Arnold Chiari sindrom - simptomi i liječenje anomalija stupnja 1, 2 i 3

Arnold-Chiarijeva malformacija je disfunkcija mozga. Manifestira se od rođenja i identificira se po razlici od normalnih parametara okcipitalne fose i komponenti mozga koji se nalaze na ovom području..

Takva kršenja dovode do činjenice da se moždane krajnike spuštaju u okcipitalni dio i tamo se povređuju..

U tom se slučaju spuštaju na takav način da dosegnu razinu prvog ili drugog vratnog kralješka i blokiraju normalan protok cerebrospinalne tekućine..

Trenutačno uzroci ove bolesti nisu u potpunosti razumljivi, iako se sada razlikuju u nekoliko sorti..

Arnold Chiari anomalija 1 stupanj je urođena promjena koju su prenijeli od roditelja. Arnold Chiari anomalija 2 stupnja - to su ozljede koje je dijete zadobilo pri rođenju.

Vrste bolesti i značajke svake od njih

1891. Chiari znanstvenici identificirali su četiri vrste ove bolesti. Ova je klasifikacija i danas važna, pa je liječnici aktivno koriste:

1. Arnold Chiari anomalija tip 1 - karakterizira je smanjenje duž osi kralježnice na komponentama okcipitalne fose do razine prvog ili drugog kralješka.
2. Tip II - razvoj hidrocefalusa vrlo je čest.
3. Tip III - ne pojavljuje se toliko često kao prve dvije, a karakterizira ga značajnim pomicanjem većine komponenti stražnje kranijalne fose.
4. IV tip - javlja se cerebelarna hipoplazija, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Uzroci bolesti

Nemoguće je sa sigurnošću reći zašto se Arnold-Chiarijeva anomalija može razviti. Moguće je da je vjerojatnost rođenja djeteta s ovom bolešću povećana takvim čimbenicima koji utječu na tijelo žene koja očekuje dijete:

• uporaba lijekova iznad dopuštene norme;
• veličina stražnje kranijalne fose je premala;
• uzimanje alkoholnih pića i pušenje tijekom trudnoće;
• česta oštećenja tijela virusnim prehladama;
• pojava oštećenja kranijalne regije ili mozga kao posljedica porođajne traume;
• postoje prirođeni i stečeni uzroci Arnold-Chiarijeve anomalije.

Simptomi i znakovi

Anoksije Arnold-Chiari tipa I najčešće su. Često se osjeti tijekom puberteta ili već u odraslih. U ovom slučaju se pojavljuju sljedeći simptomi Arnold-Chiarijeve anomalije:

• glavobolja koja je posljedica kašlja, kihanja ili fizičkog napora;
• kršenje normalnog hoda uzrokovano problemima u održavanju ravnoteže;
• problemi s finim motoričkim sposobnostima ruku;
• oslabljena osjetljivost na temperaturu;
• utrnulost u području ruku;
• osjećaj boli u stražnjem dijelu glave i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, oni se manifestiraju istim simptomima, samo što se to događa od samog rođenja.

Ako pacijent ima meningiom mozga, liječenje treba započeti odmah. To povećava šanse za potpuno oporavak..

Koji je najčešći uzrok cerebralne ishemije i koje metode prevencije liječnici preporučuju?.

Koja je složenost dijagnoze?

Vrlo je teško dijagnosticirati Arnold-Chiarijevu anomaliju. Ako napravite neurološki pregled, onda to može ukazivati ​​samo na povećanje razine intrakranijalnog tlaka, što se naziva hidrocefalus..

Ako uzmete rentgen mozga, tada dijagnosticira samo kršenje strukture kostiju, što obično prati ovu bolest..

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiarijeve anomalije je snimanje magnetskom rezonancom. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, pacijent mora ležati nepomično. Za to djeca moraju biti u stanju lijekova..

Ponekad se ova bolest ne može očitovati apsolutno ni na koji način. A tada se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda..

Na fotografiji MRI s anomalijom Arnolda Chiarija

Liječenje bolesti

Postoje dva tretmana za Arnold-Chiarijevu malformaciju - konzervativni ili nehirurški i kirurški.

U slučaju kada se ova bolest odvija bez manifestacije bilo kakvih simptoma, tada nije potrebno liječenje.

Ako se arnold-Chiari anomalija očituje samo bolom u okcipitalnoj regiji i vratu, tada je u ovom slučaju propisano konzervativno liječenje. Tada se propisuju sredstva za ublažavanje boli ili protuupalni lijekovi. Ovo je nehirurško liječenje..

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, onda kirurško.

Svrha takvog liječenja je eliminiranje čimbenika zbog kojih dolazi do kompresije moždanih struktura..

Kao rezultat operacije, okcipitalni dio glave se širi, a gibanje cerebrospinalne tekućine po cijelom tijelu se poboljšava. Bypass operacija je moguća.

Komplikacije koje bolest može izazvati

U nekim slučajevima, Arnold-Chiarijeva malformacija može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Oni mogu biti:

1. Hidrocefalus koji nastaje zbog nakupljanja više tekućine nego što je dozvoljeno.
2. Paraliza zbog kompresije leđne moždine.
3. Syringomielia, koja uključuje stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može ući i dovesti do poremećaja normalnog funkcioniranja leđne moždine..
4. Možda je kršenje respiratornog procesa, koji se razvija sve dok ne prestane.
5. Mogu se javiti slučajevi kongestivne pneumonije koja nastaje kao rezultat da pacijent izgubi sposobnost samostalnog kretanja.

Prognoza

Postoje slučajevi kad Arnold-Chiari anomalija tipa I ne pokazuje simptome tijekom života osobe s ovom bolešću.

Ako se s Arnold-Chiarijevom malformacijom tipa I i III pojave neki novirološki simptomi, tada je potrebno što prije izvršiti kirurško liječenje..

To je potrebno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško u potpunosti otkloniti, čak i nakon uspješne operacije, posebno ako je bila prerana ili dugotrajna.

Statistički podaci pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.

Ovaj je odjeljak stvoren kako bi se zbrinuli oni kojima je potreban kvalificirani stručnjak, bez narušavanja uobičajenog ritma vlastitog života..

Zdravo. Želio bih znati... Moja kćer ima skoro 7 godina, od 4. godine se bavimo ritmičkom gimnastikom. Prošle smo godine prešli na svakodnevni trening u trajanju od 3-4 sata. Možemo li trenirati s tipom AAK tipa 1? Moja kći ne želi ni čuti, prestati s gimnastikom, plakati. Hvala unaprijed…

Danas mi je dijagnosticiran Arnold-Chiari sindrom 1 stupanj.... slomljen sam i depresivan.... što učiniti,.....

Imam AAK 1 tbsp. Reci mi na što se trebaš ograničiti?

Nakon što sam imao 2 co.AAK, nije liječnik popravio most šansom i krenulo je prema meni na bolje i počeo sam ići na 1 stupanj

Možete li, molim vas, objasniti što znači Pripisan most?

Može li se prvi stupanj AK izliječiti osteopatijom ?! pomozi mi molim te!

Pozdrav Dmitri Semenov! Imam 25 godina. Prije 5 godina dijagnosticirana joj je Arnold-Chiarijeva anomalija. Prije 3 godine napravila sam MRI vratne kralježnice, dijagnosticirana mi je osteohondroza. Liječnik je napisao tečaj liječenja osteohondroze: ubrizgavanje kisika, ultrafonoforeza lijekom (UVF) Ručna terapija (klasična) vježba terapija (individualna kinezioterapija, post-izometrijska relaksacija, pasivna zglobna gimnastika) Osteopatska terapija takvi - mogu li raditi vježbe gimnastike i hodam ručnu terapiju osteopatom kralježnice do vratne kralježnice. Vaša metoda? Je li opasno ako imam anomaliju Arnold-Kari.Nakon osteopata i manualne terapije nisu loši. Unaprijed hvala na odgovoru ?

Pa, ne ažurirate podatke... Oni već rade sigurnu operaciju, rezujući kraj konca...

Pozdrav, na Facebooku je organizirana grupa koja pomaže ljudima oboljelima od AAK-a. Postoje također pregledi ljudi koji su podvrgnuti operaciji i postupak rezanja Filumovog terminala u Barceloni. Posljednji postupak se za neke pacijente pretvorio u gubitak novca, vremena i, što je najvažnije, energije. Jedan kirurg iz Barcelone mnogo je puta pozvan na konferencije o neurohirurzima kako bi se raspravljalo o metodi obmanjivanja filuma, ali on izbjegava govoriti, sve to dovodi u pitanje sumnju u učinkovitost ove metode..
Što se tiče posjeta osteopatima, morate biti pažljiviji s takvom dijagnozom. Upravo sam imao pogoršanje nakon osteopata.

Kako mogu savjetovati Barcelonu, a da o tome ništa ne znam ?! Imam Chiari anomaliju tipa 1, hidromijeliju, u Moskvi u centru Pirogova podvrgnut sam besplatnoj laminektomiji, kraniektomiji i rekonstrukciji kranijalne fose, postavljena je ploča od titana. Prije operacije imao sam glavobolje sedam godina Nije mi bilo dopušteno živjeti. Prije Moskve pisao sam Institutu Chiari u Barceloni, kojem su mi ponudili operaciju u njihovom centru. Moja prisutnost je tražena od mene i, naravno, milijun i pol rubalja. Naravno, odbila sam, jer samo zato što nisam imala fiksaciju leđne moždine. Ne znam što će učiniti za mene... šteta je što glupi ljudi slijede bajku, ne shvaćajući da su u Moskvi na prvom mjestu također rezali repnu nit i BESPLATNO DO KUPA prema kvoti. Ne samo Muscovitima,... ja sam samo iz Omska, ali kada pod uvjetom da je operacija POKAŽENA i da nije sve u nizu. U centru Pirogova mnogi su pacijenti podvrgnuti tretmanu i podvrgli se operaciji zbog PCF-a nakon Barcelone. Osobno mi je nevjerojatno drago što sam se obratio ovom centru. Stvarno sam pomogao mjesec dana s glavoboljama i pritiskom koji je već prošao. Zahvaljujući Andreyu Zuevu, liječniku sa zlatnim rukama, što sam se riješio pakleni život s boli.

Arnold Chiari sindrom

Opće informacije

Arnold-Chiari sindrom je malformacija mozga, dijela mozga koji je odgovoran za koordinaciju, mišićni tonus i ravnotežu. Patologiji je dodijeljen kôd u skladu s ICD-10 Q07.0 i predstavlja spuštanje moždanih režnja do razine prvog, a ponekad i drugog vratnog kralješka (ispod Chamberlainove linije) i blokira normalan protok cerebrospinalne tekućine.

Bolest se najčešće kombinira s mikrogirijom, kompresijom stražnjeg dijela mozga, stenozom akvadukta mozga, bazilarnim otiskom, intususcepcijom, nerazvijenošću četveronošca i drugim malformacijama živčanog sustava. Sindrom se najčešće javlja kod pojedinaca u dobi od 12-71 godine i ne prelazi 000,9%.

Lokalizacija i struktura mozga

patogeneza

Patofiziologija se obično temelji na odstupanju između veličina stražnje kranijalne fose i struktura živčanog sustava u njoj, kao i:

• razvoj anomalija tijela vratnih kralježaka, uključujući njihovo cijepanje najčešće od prvih (ovaj se mehanizam razvoja javlja u 5% slučajeva), asimilacija atlasa - fuzija cervikalnih kralježaka s okcipitalnom kosti;
• pomicanje moždanih struktura tijekom razdoblja brzog rasta mozga s sporo rastućim kostima lubanje;
• hidrocefalus - višak nakupljanja cerebrospinalne tekućine;
• syringomielia je abnormalni razvoj šupljina u leđnoj moždini;
• mijelomeningocela - kongenitalni defekt u razvoju neuralne cijevi;
• razne prirođene bolesti, uključujući platibaziju, Dandy-Walker-ovu anomaliju.

Klasifikacija

Ovisno o kliničkoj slici i stupnju razvoja anatomske anomalije, Arnold-Chiari sindrom je četiri vrste.

Malnoforma Arnold Chiari tip 1 je klasična varijanta cerebralne malformacije

Arnold-Chiarijev sindrom tip 1 očituje se u obliku prodora cerebelarnih krajnika u šupljinu spinalnog kanala, uzrokujući hidromijeliju i spuštanje struktura zadnje posteljice ispod foramen magnuma za 3-5 mm ili više, a nema drugih malformacija živčanog sustava. Prosječni životni vijek obično ne prelazi 25-40 godina.

Defekt cerebelarnog tipa 2

Riječ je o prolapsu različitih struktura tkiva mozga i debla u šupljinu spinalnog kanala, dok se ova neurovertebralna malformacija kombinira s mijelomeningocelom (kongenitalna kičmena kralježnice) i hidrocefalusom. Manifestacija se odvija gotovo odmah nakon rođenja.

Malnoforma Arnold Chiari tip 3

Za malformaciju je karakteristična prisutnost okcipitalne encefalocele i različitih znakova anomalije drugog tipa. Obično nije kompatibilan sa životom.

Četvrti tip Arnold-Chiari sindroma

U biti, to je aplazija ili hipoplazija svih ili pojedinih struktura mozga, to jest, može biti totalna i subtotalna. Prva je opcija prilično rijetka i kombinira se s drugim teškim anomalijama i bolestima živčanog sustava, uključujući anencefaliju, ameliju. Subtotalnom agenezijom opažaju se malformacije drugih dijelova mozga, na primjer, ageneza ponsa, odsutnost četvrte komore i sl..

Cerebellarna hipoplazija javlja se u obliku smanjenja cijelog cerebeluma ili pokriva pojedine dijelove, zadržavajući normalne strukture bez gubitka funkcije. Postoji jednostrana i dvostrana, lobarna, lobularna i intrakortikalna hipoplazija. Promjene u konfiguraciji slojeva mozga obično se prikazuju u obliku alogije, poligirije ili agirije.

Pored toga, neki autori razlikuju dvije dodatne vrste:

• tip "0" - bolest ima sličnu kliničku sliku sa sindromom Arnolda Chiarija, ali bez anatomskih promjena u prolapsu krajnika ili hipoplaziji cerebelarne žlijezde;
• tip "1,5" - kod bolesnika se otkriva prolaps ne samo cerebelarnih krajnika u okcipitalni foramen, već i moždanog stabljika.

Razlozi

Pored uloge nasljednih i genetskih čimbenika, postoji nekoliko teorija o malformacijama cerebelarnih sustava. Tradicionalna teorija kaže da je spuštanje krajnika uzrokovano napetošću moždine kralježnice kao posljedicom napetosti filum terminala tijekom razvoja određene malformacije. Izuzetak je Chiari bolest tipa 1, jer je jedino kršenje u ovom slučaju prolaps krajnika i može ga pokrenuti:

• hidrodinamički fenomeni - poremećena cirkulacija cerebrospinalnih tekućina;
• kraniocerebralna i porođajna trauma;
• malformacija - mala veličina i ograničenje okcipitalnog foramena može dovesti do spuštanja krajnika u lumen spinalnog kanala;
• nenormalno ispružen ligament - takozvani završni konac (prema teoriji dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Osim toga, znanstvenici identificiraju brojne čimbenike koji mogu povećati rizik razvoja Arnold-Chiarijeve malformacije prvog tipa:

• genetska predispozicija - prisutnost patologije kod roditelja i udaljenijih predaka, iako kromosomske nepravilnosti još nisu identificirane;
• ozljede, posebno pada, mogu uzrokovati kompresiju i povećanu napetost na filum termininale i dovesti do prolapsa mozakima krajnika;
• nepravilno ponašanje i loše navike žene tijekom porođaja - zlostavljanje i haotični unos lijekova, pušenje, konzumiranje alkohola, kao i prošle virusne bolesti.

simptomi

Simptomi za različite vrste Arnold Chiari sindroma mogu se značajno razlikovati - sve ovisi o stupnju napetosti i kompresije živčanih struktura okcipitalne regije, ali najčešće pacijenti imaju:

• glavobolje;
• progresivno povećanje veličine opsega glave;
• ponavljajuća bol u različitim dijelovima kralježnice;
• pareza i bol u raznim područjima udova;
• oštećenje vida i osjetljivost, uključujući distesteziju i paresteziju;
• zujanje u ušima;
• paraliza lica, okulomotornog živca;
• drhtaj;
• napadi vrtoglavice;
• nesanica;
• povraćanje;
• nesvjesticu;
• nistagmus;
• za vrijeme spavanja;
• poremećaj sfinktera, mišića jezika, ždrijela, ukočenost i razne manifestacije mišićne slabosti;
• poremećaji gutanja (disfagija);
• slabljenje pamćenja;
• nedosljednost pokreta (ataksija) i, kao rezultat toga, nespretan hod i kršenja najizraženiji su u fazi formiranja;
• skolioza;
• Poteškoće u održavanju položaja tijela i ravnoteže, kao i koordinacija;
• Poteškoće s izražavanjem misli i pronalaženjem riječi.

Manifestacije Arnold-Chiari sindroma su kronične, imaju tendenciju porasta intenziteta, što svaki put značajno pogoršava pacijentovo stanje i ograničava njegov uobičajeni način života.

Najopasnije je što Arnold-Chiarijeva anomalija može dovesti do iznenadne smrti, jer su spinalni centri odgovorni za kardio-respiratorne funkcije, a pritisak moždanog krajnika na njih može izazvati zastoj disanja - apneju, što će uzrokovati smrt.

Simptomi uzrokovani malformacijom Arnolda Chiarija stupnja 1

Patologija 1. stupnja obično se otkriva slučajno tijekom MRI, jer pacijenti, osim epizoda apneje i nesvjestice, mogu iskusiti samo:

• bol u cerviko-okcipitalnoj regiji;
• smanjena osjetljivost.

Analize i dijagnostika

Na prve znakove potrebno je proći neurološki pregled i procijeniti ozbiljnost kliničkih i funkcionalnih poremećaja. Za potvrdu dijagnoze najčešće se koriste sljedeći:

• tehnike neuroviziranja, ponajprije MRI;
• elektroencefalografija;
• X-zraka lubanje;
• mijelografija koja omogućava prepoznavanje oštećenja gornje cervikalne moždine, moždanog stabljika, kao i lokalizaciju moždanog mozga ispod Chamberlainove linije u foramen magnumu.

Rezultati MRI za malformacije Arnolda Chiarija sa siringomijelnom cistom i normalnom

liječenje

Taktike liječenja raznih tipova malformacija cerebelarnog sustava Arnold-Chiari obično su konzervativne ili ih osmisli neurokirurg, a dekompresija je, nametanje šanta (s teškim hidrocefalusom) ili kraniotomija okcipitalnog foramena.

Međutim, zahvaljujući doktorskoj disertaciji Dr. Royo Salvador razvio je inovativnu tehniku ​​etiološkog liječenja - Filum System, koja ima za cilj eliminirati uzrok bolesti i mehanizam patološke napetosti minimalno invazivnom kirurškom disekcijom filum terminale. Prednost tehnike je mogućnost zaustavljanja bolesti Arnolda Chiarija s minimalnim rizikom (smrtnost - 0%), glavna stvar je prepoznati malformacije i izvršiti operaciju što je prije moguće. Obično traje ne više od 45 minuta i omogućuje vam da postignete simptomatsko poboljšanje stanja, a u nekim slučajevima čak i podignete moždane krajnike. Unatoč kratkom razdoblju oporavka, tehnika ima nekoliko nedostataka:

• nakon operacije ostaje mali šav;
• može postojati subjektivni osjećaj smanjene snage udova;
• poboljšanje moždane cirkulacije u ranom postoperativnom razdoblju može uzrokovati promjene raspoloženja.

Ali to su manje neugodnosti u odnosu na nedostatke okcipitalne kraniotomije koji:

• smrtnost 1-12%;
• uzrok bolesti nije otklonjen, dakle, poboljšanja traju kratko vrijeme;
• posljedice kirurgije mogu biti vrlo ozbiljne i nepredvidive, uključujući moždani edem, daljnje prolapsiranje krajnika mozak, pogoršanje neuroloških simptoma, hemodinamički poremećaji, hidrocefalus, pneumoencefalus, intracerebralno krvarenje, tetraparezu, neurološki deficit itd..

Operacija anomalije Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Arnold-Chiarijeva anomalija je kumulativni pojam koji se odnosi na skupinu urođenih oštećenja cerebeluma, obloga mozga i ponsa (uglavnom cerebeluma) i gornje leđne moždine. U užem smislu ova je bolest predstavljena spuštanjem stražnjih dijelova mozga do foramen magnum - mjesta gdje mozak prelazi u kralježnicu.

Anatomsko gledano, stražnji i donji dio GM-a lokalizirani su u zadnjem dijelu lubanje, gdje se nalaze mozak, medulla oblongata i pons Varoli. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i urođenih nedostataka, ove se građevine pomiču prema dolje, u područje velikog otvora. Zbog ove dislokacije, GM strukture su oštećene i nastaju neurološki poremećaji..

Zbog kompresije donjih dijelova mozga poremećen je protok krvi i limfna drenaža. To može dovesti do moždanog edema ili hidrocefalusa.

Učestalost patologije iznosi 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravodobnost dijagnoze ovisi o varijanti bolesti. Na primjer, jedan se oblik može dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, a drugi se oblik anomalije dijagnosticira slučajno tijekom rutinskih pregleda na slikanju magnetskom rezonancom. Prosječna dob pacijenta 2 je od 25 do 40 godina.

Bolest se u više od 80% slučajeva kombinira s syringomielia - patologijom leđne moždine, u kojoj se u njoj formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti prirođena i stečena. Kongenital je češći i manifestira se u ranim godinama djetetova života. Stečena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kranijalnih kostiju.

Je li bolest Arnold-Chiari na popisu kontraindikacija za vojnu službu?.

Daju li invaliditet: pitanje priznavanja invalidnosti ovisi o stupnju pomicanja krajnika moždane kosti. Dakle, ako se ne spuste niže od 10 mm, ne daju invalidnost, jer je bolest asimptomatska. Ako su niži dijelovi mozga izostavljeni dolje, pitanje o priznavanju invalidnosti ovisi o ozbiljnosti kliničke slike.

Prevencija bolesti nije nespecifična, jer ne postoji niti jedan uzrok razvoja bolesti. Trudnicama se preporučuje izbjegavanje stresa, trauma i jesti dobro dok nose plod. Što ne učiniti za trudnice: pušenje, pijenje alkohola i droga.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, 3 i 4 vrste anomalije ne kombiniraju se sa životom..

Iz kojih razloga nastaje patologija?

Istraživači još uvijek nisu utvrdili točan uzrok. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica male stražnje kranijalne fose, zbog čega stražnji dijelovi mozga jednostavno nemaju „kamo otići“, pa se kreću prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se Arnold-Chiarijeva anomalija razvija zbog prevelikog mozga koji svojim volumenom i masom gura donje strukture u foramen magnum.

Poražavanje oštećenja može biti u latentnom načinu rada. Pomak prema dolje može biti izazvan, na primjer, kapljicom mozga, koja povećava pritisak unutar lubanje i gura mozak i deblo prema dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost oštećenja ili stvaraju uvjete da se mozak prebaci prema foramen magnumu.

Klinička slika

Bolest i njeni simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

1. Kompresija matičnih struktura donjih dijelova mozga i gornjih dijelova leđne moždine.
2. Kompresija mozga.
3. Kršenje cirkulacije cerebrospinalne tekućine u velikom otvoru.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do kršenja strukture leđne moždine i funkcionalne sposobnosti jezgara donjih dijelova mozga. Postrojena je struktura i funkcija jezgara respiratornog i kardiovaskularnog centra.

Kompresija moždanog mozga dovodi do oslabljene koordinacije i takvih poremećaja:

• Ataksija - kršenje koordinacije u pokretima različitih mišića.
• Dismetrija - kršenje motoričkih akata zbog činjenice da je oštećena prostorna percepcija.
• Nistagmus - oscilatorni ritmički pokreti očiju s visokom frekvencijom.

Treći mehanizam - kršenje iskorištavanja i trošenja cerebrospinalne tekućine - dovodi do povećanog tlaka unutar lubanje i razvija hipertenzivni sindrom, što se očituje sljedećim simptomima:

1. Puknuća i bolna glavobolja, pogoršana promjenom položaja glave. Cefalagija je lokalizirana uglavnom u stražnjem dijelu glave i gornjem dijelu vrata. Također, bol se povećava kod mokrenja, pokreta crijeva, kašljanja i kihanja.
2. Vegetativni simptomi: smanjen apetit, pojačano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, kratkoća daha, palpitacije, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj sna.
3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta oštećenja određena je stupnjem pomicanja matičnih struktura i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

1 tip

Bolest tipa 1 kod odraslih karakterizira činjenica da dijelovi mozga padaju ispod razine foramen magnuma u okcipitu. Nalazi se češće od ostalih vrsta. Karakterističan simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u leđnoj moždini.

Varijanta prve vrste anomalije često se kombinira s stvaranjem cista u tkivima leđne moždine (syringomielia). Opća slika anomalije:

• puknuća glavobolje u vratu i stražnjoj strani glave, što je još gore kod kašljanja ili prejedanja;
• povraćanje, koje ne ovisi o unosu hrane, budući da ima središnje podrijetlo (iritacija centra za povraćanje u moždanom stablu);
• ukočeni mišići vrata;
• poremećaj govora;
• ataksija i nistagmus.

Kada su donje strukture mozga pomaknute ispod razine foramen magnum, klinika se nadopunjuje i ima sljedeće simptome:

1. Smanjena oštrina vida. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
2. Sistemska vrtoglavica, u kojoj pacijent misli da se predmeti okreću oko njega.
3. Buka u ušima.
4. Iznenadni kratkotrajni prestanak disanja iz kojeg se osoba odmah probudi i duboko udahne.
5. Kratkoročni gubitak svijesti.
6. Vrtoglavica kada iznenada zauzme uspravni položaj od horizontalne.

Ako anomaliju prati stvaranje šupljinskih struktura u leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oslabljena osjetljivost, parestezije, slabljenje snage mišića i poremećaj zdjeličnih organa.

Tip 2 i Tip 3

Klinička slika anomalije tipa 2 vrlo je slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu varijantu tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija stupnja 2 obično se dijagnosticira nakon prvih minuta djetetova života i ima sljedeću kliničku sliku:

• Bučno disanje sa zvukom zviždanja.
• Periodična potpuna zaustavljanja disanja.
• Kršenje inervacije grkljana. Postoji pareza mišića larinksa i sam čin gutanja je poremećen: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se pojavljuje od prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos..
• Chiari malformaciju u djece prati nistagmus i povećani tonus koštanog mišića, uglavnom se povećava tonus mišića gornjih ekstremiteta..

Anomalija trećeg tipa zbog velikih oštećenja u razvoju moždanih struktura i njihovog pomicanja prema dolje nespojiva je sa životom. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (nerazvijenost) mozga. Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom..

Dijagnostika

Za dijagnozu patologije obično se koriste instrumentalne metode dijagnosticiranja središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, otkrivaju samo nespecifične znakove poremećaja u radu mozga, dok ove metode ne odaju specifične simptome. Primijenjena radiografija također vizualizira anomaliju u nedovoljnom volumenu.

Najinformativnija metoda dijagnosticiranja urođene oštećenja je slika magnetskom rezonancom. Druga vrijedna dijagnostička metoda je višeslojna računalna tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, pa se mala djeca stavljaju u spavanje s umjetnim lijekovima, u kojima ostaju cijelo vrijeme trajanja postupka..

MRI znakovi anomalije: na slojevitim slikama mozga vizualizira se pomicanje područja mozga. Zbog dobrog snimanja, MRI se smatra zlatnim standardom u dijagnozi Arnold-Chiarijeve malformacije..

liječenje

Kirurgija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste sljedeće metode uklanjanja:

Rezanje završne niti

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Pros za rezanje završne niti:

1. liječi uzrok bolesti;
2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija ili smrti;
4. postupak uklanjanja traje ne više od jednog sata;
5. eliminira kliničku sliku, poboljšavajući kvalitetu života pacijenta;
6. smanjuje intrakranijalni tlak;
7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.

• nakon 3-4 dana bol je prisutna u području kirurške intervencije.

Cranioctomy

Druga operacija je kranioktomija. Prednosti:

1. uklanja rizik od iznenadne smrti;
2. eliminira kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.

• uzrok bolesti se ne uklanja;
• nakon intervencije rizik od smrti ostaje - od 1 do 10%;
• postoji rizik od postoperativnog intracelebralnog krvarenja.

Kako liječiti Arnold-Chiari malformacije:

1. Asimptomatski tečaj ne zahtijeva ni konzervativnu ni kiruršku intervenciju.
2. Uz blagu kliničku sliku, indicirana je simptomatska terapija. Na primjer, sredstva protiv bolova propisana su za glavobolju. Međutim, konzervativno liječenje Chiari-jeve malformacije nije učinkovito ako je klinička slika snažno izražena.
3. U slučaju da se primijeti neurološki deficit ili bolest snizi kvalitetu života, preporučuje se neurokirurška operacija.

Prognoza

Prognoza izravno ovisi o vrsti anomalije. Na primjer, s anomalijama prvog tipa, kliničke slike se možda uopće neće pojaviti, a osoba s pomakom moždanog stabla umrijet će prirodnom smrću, a ne od bolesti. Koliko ih živi s anomalijama trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Arnold Chiari sindrom

Svi iLive sadržaji pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo što je moguće točnije i istinitije.

Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i vežemo samo na ugledne web stranice, akademske istraživačke institucije i, ako je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Linkovi na koje se može kliknuti.

Ako smatrate da je bilo koji od naših materijala netačnim, zastarjelim ili na drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Malformacija (kongenitalna anomalija), ili Arnold-Chiarijev sindrom, patologija je koja se javlja čak u fazi formiranja nerođenog djeteta, to jest, čak i tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Taj je kvar pretjerano komprimiranje mozga zbog neusklađenosti veličine ili deformacije određenog kranijalnog područja. Kao posljedica toga dolazi do pomicanja stabljike mozga i cerebralnih krajnika unutar foramen magnum, gdje se pronalazi njihovo kršenje..

ICD-10 kod

Epidemiologija

Patologija se ne može nazvati previše rijetkom: sindrom se javlja kod oko 5 beba od 100 tisuća rođenih.

Uzroci Arnold-Chiari sindroma

Pouzdani uzroci anomalije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Možemo sa sigurnošću reći da bolest nije povezana s defektima kromosoma..

Štoviše, mnogi znanstvenici ne prepoznaju ovaj sindrom kao urođen, vjerujući da je pojava bolesti moguća, uključujući i kod odraslih..

Dakle, postoje dvije kategorije vjerojatnih uzroka Arnold-Chiari sindroma..

Kongenitalni razlozi:

• Tijekom intrauterinog razvoja, kranija se podvrgava promjenama - na primjer, formira se smanjena stražnja kranijalna fosa, koja postaje prepreka normalnom položaju cerebeluma. Mogu postojati i drugi poremećaji u rastu i razvoju koštanog aparata, koji ne odgovaraju parametrima mozga;
• preveliki istoimeni okcipitalni foramen tvori se intrauterino.

Stečeni razlozi:

• trauma lubanje i mozga djeteta tijekom porođaja;
• CSF ozljede leđne moždine s istezanjem središnjeg kanala.

Pored toga, razvoj Arnold-Chiari sindroma dopušten je kao rezultat izloženosti drugim čimbenicima ili nedostacima..

patogeneza

U etiologiji razvoja sindroma razlikuju se neki opće prihvaćeni faktori rizika. Dakle, Arnold-Chiari sindrom u plodu može se pojaviti zbog slijedećih razloga:

• neovisan ili nekontroliran unos lijekova od strane trudnice;
• konzumiranje alkohola trudnice, kao i izloženost nikotinu;
• virusne infekcije kod žene tijekom trudnoće.

Međutim, još nije utvrđena točna korak-po-korak patogeneza anomalije, što često otežava moguću prevenciju bolesti..

Simptomi Arnold-Chiari sindroma

Arnold-Chiari sindrom u odraslih najčešće ima anomaliju I tipa. Simptomi karakteristični za 1. stupanj bolesti pojavljuju se istovremeno s trajnom glavoboljom:

• dispepsija, bolovi mučnine;
• slabost u rukama, parestezija;
• bol u vratnoj kralježnici;
• osjet zujanja u ušima;
• nestabilnost dok hoda;
• diplopija;
• poteškoće s gutanjem, zbunjenost u govoru.

Prvi znakovi II stupnja Arnold-Chiari sindroma pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta, ili u dojenačkoj dobi. Arnold-Chiari sindrom kod djeteta očituje se sljedećim poremećajima:

• poremećaji gutanja;
• poremećaji respiratorne funkcije, slabost djetetovog krika, bučni pokreti disanja s karakterističnim zviždanjem.

Treći stupanj bolesti je najteži. Žrtve se često mogu primijetiti kao posljedica infarkta moždane ili leđne moždine. Za treći stupanj Arnold-Chiarijevog sindroma karakteristični su sljedeći znakovi:

• pri okretanju glave pacijent doživljava gubitak vida ili diplopiju, ponekad vrtoglavicu i nesvjesticu;
• postoji tremor, poremećaji koordinacije;
• gubitak osjetljivosti dijela ili polovice tijela;
• slabljenje mišića lica, mišića udova i tijela;
• poteškoće s mokrenjem.

Ovisno o stupnju i simptomatologiji, propisane su različite vrste liječenja patologije.

Faze

Stupnjevi ili vrste sindroma međusobno se razlikuju u strukturnim značajkama moždanog tkiva, suzdržanim u kralježničnom kanalu, kao i u prisutnosti poremećaja u stvaranju moždanih elemenata i dubini kršenja..

• U tipu I, kršenje nastaje relativno slabo (u cervikalnoj regiji), moždane funkcije su u granicama normale.
• U tipu II, mozak se pomiče unutar foramen magnuma istovremeno s prisutnošću oštećenja leđne moždine i mozga.
• Kod tipa III pronađena je okcipitalna hernija s potpunim pomicanjem stražnjih moždanih struktura u prošireni foramen magnum. Sličan stupanj Arnold-Chiarijevog sindroma ima najgoru prognozu i u većini slučajeva je kobno.

Komplikacije i posljedice

1. Paraliza uzrokovana pritiskom na strukture kralježnice.
2. Akumulacija tekućine u mozgu (hidrocefalus).
3. Stvaranje cistične ili šupljine u kralježnici (syringomielia).
4. Infarkt cerebralne ili leđne moždine.
5. Apnea, smrt.

Dijagnoza Arnold-Chiari sindroma

Testovi za dijagnozu Arnold-Chiari sindroma obično nisu vrlo informativni. Za razjašnjenje dijagnoze moguće je izvesti lumbalnu punkciju praćenu analizom cerebrospinalne tekućine.

Instrumentalna dijagnostika Arnold-Chiari sindroma sastoji se u imenovanju magnetske rezonancije, koje se provodi u neurološkim klinikama i odjelima. MRI metoda omogućuje pregled cervikalne, torakalne kralježnice i lubanje.

Veliki se dio bolesti otkriva tijekom vanjskog pregleda: pažnja se posvećuje hodu, prisutnosti osjetljivosti i drugim karakterističnim znakovima.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Arnold-Chiari sindroma provodi se s sekundarnim pomakom cerebelarnih krajnika zbog povećanog intrakranijalnog tlaka uzrokovanog tumorom, opsežnog hematoma itd..

Kome se obratiti?

Liječenje sindroma Arnold Chiari

Ako pacijent ne izrazi značajne pritužbe, osim intenzivnih bolnih senzacija, tada mu je propisano liječenje lijekovima različitim kombinacijama nesteroidnih protuupalnih lijekova, nootropicima i lijekovima za relaksiranje mišića.

Lijekovi koji se koriste za ublažavanje stanja pacijenta s Arnold-Chiarijevim sindromom:

Dodijelite unutra za 1-2 kartica. u danu.

Dispepsija, anemija, edemi.

Nije primjenjivo za liječenje djece mlađe od 15 godina.

Propisujte od 30 do 160 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno, u oko tri doze. Tijek terapije - do 2 mjeseca.

Dispepsija, anksioznost, povećani libido.

Kod nesanice, večernja doza lijeka prenosi se u popodnevni unos..

Uzimajte 200 mg do 4 puta dnevno.

Bol u trbuhu, dispepsija, tahikardija, alergijske reakcije, znojenje.

Ne koristi se za liječenje djece mlađe od 6 godina.

Dodijelite pojedinačno 50-150 mg do 3 puta dnevno.

Osjećaj slabosti u mišićima, snižavanje krvnog tlaka, dispepsija, alergijske manifestacije.

Nije propisano djeci mlađoj od 6 godina.

Uz to, vitamini skupine B propisani su u velikim dozama. Ti vitamini su aktivno uključeni u većinu biokemijskih procesa, osiguravajući normalnu funkciju živčanog sustava. Na primjer, tiamin, koji se nalazi u membranama neurona, značajno utječe na procese oporavka oštećenih puteva živčanog provođenja. Piridoksin osigurava proizvodnju transportnih proteina u aksijalnim cilindrima, a ujedno služi i kao kvalitetan antioksidans.

Dugotrajni unos precijenjenih doza vitamina B1 i B12 nije popraćen nuspojavama. Uzimanje vitamina B6 u količini većoj od 500 mg dnevno može uzrokovati razvoj senzorne polineuropatije.

Najčešći vitaminski lijek koji se koristi za Arnold-Chiari sindrom je Milgamma, lijek koji sadrži 100 mg tiamina i piridoksina i 1000 mcg cijanokobalamina. Tijek liječenja započinje s 10 injekcija lijeka, a zatim prelazi na oralnu primjenu.

Fizioterapeutski tretman dobro se pokazao kao pomoćna tehnika. Obično neurolozi pacijentima preporučuju sljedeće postupke:

• krioterapija - aktivira regulatorne sustave tijela, stimulira imunološki i endokrini sustav, ublažava bol;
• laserska terapija - poboljšava mikrocirkulaciju i prehranu tkiva na oštećenom području;
• magnetoterapija - pomaže u pokretanju unutarnjih zdravstvenih rezervi tijela.

Fizioterapija uspješno nadopunjuje liječenje lijekovima kako bi se postigli održiviji pozitivni rezultati.

Uspješno se koristi za ublažavanje Arnold-Chiari sindroma i homeopatiju. Osnovno načelo homeopatskog liječenja je uporaba zanemarive doze biljnih lijekova koji djeluju suprotno bolesti. Doze homeopatskih lijekova nazivaju se "razrjeđenja": mogu biti desetine ili stotinske. Za proizvodnju lijekova u pravilu se koriste biljni ekstrakti i većim dijelom alkohol..

Homeopatski lijekovi koriste se prema općenito prihvaćenim pravilima: pola sata prije obroka ili pola sata nakon obroka. Granule ili tekućina trebaju se držati u ustima radi apsorpcije.

Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.

Bol ublažava, umiruje, pomaže u obnovi oštećenih živčanih vlakana.

Uzimajte 15 kapi tri puta dnevno.

Normalizira san, ublažava psihosomatske simptome.

Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.

Eliminira razdražljivost, umiruje i zaglađuje manifestaciju neurotičnih reakcija.

Uzimajte po 1 tabletu ili 10 kapi tri puta dnevno.

Eliminira vrtoglavicu, ublažava simptome kod traumatičnih ozljeda mozga.

Uzimajte po 1 tabletu tri puta dnevno.

Bol ublažava, oslobađa od stresa.

Homeopatski lijekovi su lako dostupni u komercijalnoj prodaji. Praktično nema nuspojava pri njihovom uzimanju, međutim, uzimanje lijekova bez savjetovanja s liječnikom snažno se obeshrabruje..

Ako terapija lijekovima ne poboljšava dinamiku Arnold-Chiari sindroma, a ostaju znakovi poput parestezije, slabosti mišića, oslabljene vidne funkcije ili svijesti, tada liječnik propisuje planirano ili hitno kirurško liječenje.

Najčešća kirurška intervencija za Arnold-Chiarijev sindrom je suboccipitalna kraniektomija - povećanje foramen magnuma piljenjem elementa okcipitalne kosti uz uklanjanje cervikalnog luka. Kao rezultat operacije, smanjuje se izravan pritisak na stablu mozga i stabilizira se cirkulacija cerebrospinalne tekućine..

Nakon resekcije kosti, kirurg izvodi plastičnu operaciju dura mater, istovremeno povećavajući stražnju kranijalnu fosu. Plastična operacija izvodi se pomoću pacijentovih vlastitih tkiva - na primjer, aponeuroze ili dijela periosteuma. U nekim se slučajevima koriste umjetni nadomjesci od tkanine.

Na kraju operacije rana se šiva, ponekad s pločama za stabilizaciju od titana. O potrebi njihove ugradnje odlučuje se individualno..

U pravilu, standardni postupak traje od 2 do 4 sata. Period rehabilitacije je 1-2 tjedna.

Tradicionalni tretman

Narodni recepti za liječenje Arnold-Chiari sindroma prvenstveno su usmjereni na ublažavanje boli i opuštanje mišića zahvaćenih spazmom. Takav tretman ne može zamijeniti tradicionalnu terapiju, ali može ga učinkovito nadopuniti..

• Ulijte 200 ml vruće vode 2 žlice. l. ljekovito bilje ili korenike močvarnog bilja, infuzirane preko noći. Koristi se za pravljenje kompresa nekoliko puta dnevno, sve dok se stanje ne olakša.
• Skuhajte pileće jaje, ogulite ga, prerežite ga na pola i nanesite na bolno mjesto. Izvadite kad se jaje potpuno ohladilo.
• Primjenjuju se komprese iz čistog prirodnog meda.
• Zakuhajte kipućom vodom (200 ml) 1 žlica. l. paprati, držite na laganoj vatri do 20 minuta. Ohladite i uzmite 50 ml prije svakog obroka.
• Zakuhajte kipućom vodom (200 ml) 1 žlica. l. listovi maline, držite na laganoj vatri do 5 minuta. Ohladiti i piti 5 žlica. l. tri puta dnevno prije jela.

Biljni tretman može značajno poboljšati stanje pacijenta s Arnold-Chiari sindromom. Osim boli, ljekovito bilje normalizira živčani sustav, poboljšava raspoloženje i san..

• Uzmite 1 žlicu. l. suhog sirovog anisa, bosiljka i peršina, preliti 700 ml kipuće vode, ostaviti 2 sata i filtrirati. Uzimajte 200 ml ujutro, popodne i navečer prije jela.
• Ulijte 700 ml vode u jednaku mješavinu kadulje, timijana i komorača (3 žlice). Inzistirajte do 2 sata, filtrirajte i uzmite čašu tri puta dnevno prije jela.
• U 750 ml kipuće vode skuhajte mješavinu limuna, bosiljka i ružmarina (po 2 žlice). Inzistirajte i filtrirajte, a zatim uzimajte 200 ml tri puta dnevno prije jela.

Kineziološke vježbe

Kineziološka gimnastika poseban je skup tjelesnih vježbi koje stabiliziraju ljudski živčani sustav. Ovakve vježbe mogu se dobro koristiti za ublažavanje stanja pacijenata sa sindromom Arnold-Chiari I stupnja. Studije su pokazale da kada izvodite kineziološku gimnastiku samo jednom svakih 7 dana, možete poboljšati svoju percepciju svijeta i blagostanja, ublažiti učinke stresa, ukloniti razdražljivost itd..

Osim toga, nastava vam omogućuje uspostavljanje sinkronog rada moždanih hemisfera, poboljšavanje sposobnosti koncentracije i pamćenja informacija..

Tijek vježbi traje jedan i pol do dva mjeseca, 20 minuta dnevno.

• Preporučuje se postupno ubrzavanje tempa gimnastičkih elemenata..
• Većinu vježbi treba izvoditi zatvorenih očiju (da biste povećali osjetljivost određenih područja mozga).
• Preporučuje se kombinirati vježbe gornjih udova sa sinkroniziranim pokretima očiju.
• Tijekom pokreta disanja, trebali biste pokušati povezati vizualizaciju.

Praksa je pokazala da, pored razvijanja živčane provodljivosti, časovi kineziologije donose puno zadovoljstva pacijentima..

prevencija

Zbog nedostatka potrebnih podataka o etiologiji Arnold-Chiari sindroma, prilično je teško odrediti specifičnu prevenciju bolesti. Sve što se može učiniti je upozoriti buduće roditelje na potrebu vođenja zdravog načina života, kao i na moguće posljedice pušenja i pijenja alkohola..

Za rođenje zdravog djeteta buduća majka treba se pridržavati sljedećih preporuka:

• jesti dobro i uravnoteženo;
• prestati pušiti i piti alkohol;
• ne bavite se liječenjem i strogo slijedite savjete i recepte liječnika.

Takva se pravila moraju poštovati ne samo kod već završene trudnoće, već i prilikom njenog planiranja..

Prognoza

Pacijenti s prvim ili drugim stupnjem bolesti mogu voditi normalan život, u nedostatku teških kliničkih simptoma. Ako postoje problemi neurološke prirode, tada je takvom pacijentu propisana hitna operacija (što, međutim, ne omogućuje uvijek vraćanje nekih neuroloških funkcija).

Treći stupanj patologije u ogromnoj većini slučajeva završava smrću pacijenta.

Ako zanemarite Arnold-Chiarijev sindrom, tada će poremećaji rasti, postupno onesposobljavajući dijelove kralježnice, što prije ili kasnije završava paralizom.

Arnold Chiari anomalija

Stručnjaci razumiju Arnold Chiari anomaliju kao izraženi poremećaj u strukturi i lokalizaciji pojedinih struktura mozga. Poremećaj je urođen. Međutim, njegovi simptomi nisu uvijek uočljivi kod djeteta od prvih dana njegova rođenja. Manifest se ponekad javlja već u odrasloj dobi. Neuropatolozi se bave dijagnosticiranjem i liječenjem patologije.

Razlozi

Postoji nekoliko glavnih verzija zašto se pojavljuje cerebralna bolest Arnolda Chiarija. Svaka ima svoje pristalice. Dakle, ranije se anomalija pripisivala isključivo prirođenim malformacijama. Međutim, praksa stručnjaka to je pobijala - kvar je kod nekih pacijenata stekao kao rezultat događaja u njihovom životu..

Intrauterusno stvaranje oštećenja u moždanim strukturama uzrokovano je:

• zloupotreba alkohola od strane žene;
• nekontrolirani unos lijekova, posebno u prvoj fazi trudnoće;
• zarazne i virusne bolesti koje prenosi buduća majka - na primjer, citomegalovirus, rubeola, kozica.

Stečena Arnoldova anomalija u pravilu je rezultat odstupanja između veličine koštanih struktura lubanje u regiji posteriorne kranijalne fose i moždanih regija smještenih u njoj. Razne ozljede dovode do sličnog stanja - rođenje, cesta, kućanstvo.

U nekim situacijama anomalija će biti posljedica hidrocefalusa - povećanja veličine mozga zbog prekomjerne proizvodnje ili neuspjeha odljeva cerebrospinalne tekućine. To postupno dovodi do porasta intrakranijalnog tlaka i daljnjeg pomicanja struktura prema okcipitalnom prstenu..

Klasifikacija

Stručnjaci tradicionalno razlikuju nekoliko varijanti Arnoldovog sindroma - kriterij za klasifikaciju je i vrijeme nastanka bolesti kao i varijante njezinog tijeka.

Dakle, s umjerenim pomakom u duguljastom segmentu mozga, kao i moždanog mozga ispod uvjetne crte u blizini kranijalnog prstena prirođene prirode, govorimo o anomaliji tipa Arnold Chiari tipa 1. Obiteljska povijest pokazuje da su rođaci već imali slučajeve sličnog neurološkog poremećaja. Poraz postaje dijagnostički nalaz u odraslih - studije mozga provode se za druge indikacije.

Dok značajan pomak nekoliko struktura odjednom - medulla oblongata, kao i mozak, četvrta klijetka, ispod okcipitalnog otvora, karakteriziraju Arnold Chiarijev sindrom tip 2. To je uzrokovano urođenim i genetskim bolestima u djece ili teškim kraniocerebralnim ozljedama u odraslih, kao i neuroinfekcijama.

Arnoldove malformacije tipa 3 i 4 ozbiljni su poremećaji u razvoju moždanih struktura. Najčešće završavaju smrću, jer fetus nije održiv.

U pogledu težine i prognoze oporavka, anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja smatra se povoljnom. Uostalom, malformacije strukture mekog tkiva mozga ne nastaju, kliničke manifestacije daleko su od uvijek prisutnih. Pravodobnim otkrivanjem i složenim tretmanom, defektom pomaka može se brzo otkloniti. Dok su u drugom i trećem stupnju ozbiljnosti anomalije često se mogu vidjeti razne malformacije živčanih struktura. Stoga se ne govori o punopravnom neurološkom stanju osobe. Stručnjaci preporučuju restorativnu terapiju za poboljšanje kvalitete života.

simptomi

Mnogi ljudi uopće ne sumnjaju da su već formirali odstupanje u smještaju svog moždanog tkiva ili obdužnice medule - ne brinu se ni za što. Arnoldov sindrom za njih postaje neugodno iznenađenje za preventivni ili ciljani neurološki pregled, koji je za druge indikacije proveo liječnik. Odvojeni znakovi - porast intrakranijalnog pritiska ili trajna glavobolja pojavljuju se nakon traume, infekcije.

Sljedeći znakovi čine da sumnjate na Chiari-ovu bolest:

• bol u glavi, posebno u okcipitalnoj regiji - često se ponavlja, ne reagira dobro na lijekove;
• na pozadini cefalalgije pojavljuje se mučnina, čak i povraćanje, ali nakon toga nema izraženog olakšanja;
• primjetna napetost mišića u ramenom pojasu, vratu;
• kršenje govora - njegova nerazlučivost, zbunjenost;
• promjene u motoričkim funkcijama - kako fine motoričke sposobnosti, tako i hod, ravnoteža;
• uporna vrtoglavica;
• šum u ušima;
• poteškoće s gutanjem;
• česte nesvjestice, gubitak svijesti;
• smanjen vid, ponekad i sluh.

Uz blagi stupanj malformacije Arnolda Chiarija, simptomi mogu nalikovati kliničkoj slici drugih neuroloških poremećaja. Međutim, kvalificirani stručnjak definitivno će propisati dodatne studije za diferencijalnu dijagnozu..

S umjerenim tijekom Chiari sindroma - stvaranjem šupljina i ciste kralježnice, postoje znakovi poremećaja osjetljivosti kože i gubitka mišića, kao i poremećaji zdjeličnih funkcija, trbušni refleksi nestaju. Na primjer, već kad zatvori oči, osoba ne može reći u kojem položaju udova pada.

U novorođenčadi je prisutnost Arnoldove bolesti indicirana teškim bučnim disanjem, prekidima unosa mlijeka, hipertoničnosti mišića gornjih ekstremiteta i poremećajima pokreta. Ishod poremećaja ovisit će o njegovoj ozbiljnosti..

Dijagnostika

Prije toga, Chiarijevu je malformaciju bilo teško dijagnosticirati - pregled neurologa i prikupljanje pritužbi nisu omogućili postavljanje točne dijagnoze. Posredno su njezinu prisutnost ukazivali podaci elektroencefalografije - znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka u cerebralnim hemisferima.

Ostale hardverske metode - rendgenski pregled kostiju lubanje, računalna tomografija također su malo informacija. Oni će samo potvrditi nedostatke gustih tkiva, ali neće objasniti razlog njihovog razvoja..

Točna dijagnoza Arnold Chiari malformacije postala je moguća zahvaljujući uvođenju magnetske rezonancije u liječnike. Tijekom studije stručnjaci vide sve patološke promjene u strukturama mekih tkiva - razne nedostatke, njihovu lokalizaciju, koji dijelovi mozga ispadaju, omjer veličine mozga u cjelini.

Cjelovita MRI slika Chiarijeve malformacije omogućuje stručnjacima da otkriju uzrok nastanka - na primjer, tijekom intrauterinog razvoja ili zbog tumorskog procesa, ozbiljnost bolesti i odaberu najbolju opciju terapije. Rezultati laboratorijskih ispitivanja - krv, cerebrospinalna tekućina - nužno se uzimaju u obzir. U slučaju infekcije, liječnik će odabrati protuupalne lijekove.

Taktika liječenja

Izbor metode suočavanja s manifestacijama sindroma Arnolda Chiarija izravno ovisi o težini anatomskog poremećaja. Na primjer, ako su mozak i produljena moždina smješteni malo ispod uvjetne granice norme, tada nije potrebna posebna intervencija. Terapija će biti simptomatska - lijekovi za poboljšanje moždane cirkulacije, antioksidanti, vitaminska terapija.

Dok s umjerenim tijekom Arnold Chiari sindroma, liječenje mora nužno biti sveobuhvatno:

• lijekovi za dehidraciju;
• nesteroidni protuupalni lijekovi;
• analgetici;
• mišići relaksanti;
• vitamini;
• antioksidanti i antihipoksanti.

Ako postoje znakovi kompresije moždanih struktura, stručnjaci odlučuju je li potrebna operacija. Operacija je potrebna za ispravljanje dinamike CSF-a, povećanje veličine kranijalne fose, ekscizija tumora ako se dijagnosticira.

Druga opcija za kirurški način poboljšanja situacije je bypass cijepljenje - stvaranje umjetnog protoka cerebrospinalne tekućine iz kranijalne šupljine u donje dijelove tijela. To vam omogućuje da spriječite edeme moždane tvari i izbjegnete smrt..

Prognoza

Sam po sebi, sindrom Arnold Chiari već predstavlja prijetnju zdravom razvoju i funkcioniranju mozga kod ljudi. Međutim, uz povoljni tijek njegove 1 varijante - pravodobna dijagnoza, raniji početak liječenja, prognoza je povoljna. Očekivano trajanje života nije mnogo kraće nego kod ostalih ljudi.

U slučaju komplikacija - kompresije tkiva, depresije respiratornog / kardiovaskularnog centra - druge vrste bolesti, stručnjaci su vrlo oprezni u svojim predviđanjima. Dekompenzacija vitalnih funkcija može se dogoditi u bilo kojem trenutku - potrebne su mjere oživljavanja i hitna kirurška intervencija.

Djeca s prirođenom Chiarijevom malformacijom zaostaju za vršnjacima u fizičkom i intelektualnom smislu. Registrirani su s invaliditetom za pružanje socijalne podrške.

Nije razvijena specifična prevencija Arnoldove malformacije. Buduća majka mora slijediti pravila zdravog načina života - odreći se loših navika, više se odmarati, pravodobno poduzimati sve preglede koje je propisao liječnik.