Arnold-Chiarijeva malformacija je disfunkcija mozga. Manifestira se od rođenja i identificira se po razlici od normalnih parametara okcipitalne fose i komponenti mozga koji se nalaze na ovom području..

Takva kršenja dovode do činjenice da se moždane krajnike spuštaju u okcipitalni dio i tamo se povređuju..

U tom se slučaju spuštaju na takav način da dosegnu razinu prvog ili drugog vratnog kralješka i blokiraju normalan protok cerebrospinalne tekućine..

Trenutačno uzroci ove bolesti nisu u potpunosti razumljivi, iako se sada razlikuju u nekoliko sorti..

Arnold Chiari anomalija 1 stupanj je urođena promjena koju su prenijeli od roditelja. Arnold Chiari anomalija 2 stupnja - to su ozljede koje je dijete zadobilo pri rođenju.

Vrste bolesti i značajke svake od njih

1891. Chiari znanstvenici identificirali su četiri vrste ove bolesti. Ova je klasifikacija i danas važna, pa je liječnici aktivno koriste:

  1. Arnold Chiari anomalija tip 1 - karakterizira je smanjenje duž osi kralježnice na komponentama okcipitalne fose do razine prvog ili drugog kralješka.
  2. Tip II - razvoj hidrocefalusa vrlo je čest.
  3. Tip III - ne pojavljuje se toliko često kao prve dvije, a karakterizira ga značajnim pomicanjem većine komponenti stražnje kranijalne fose.
  4. IV tip - javlja se cerebelarna hipoplazija, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Uzroci bolesti

Nemoguće je sa sigurnošću reći zašto se Arnold-Chiarijeva anomalija može razviti. Moguće je da je vjerojatnost rođenja djeteta s ovom bolešću povećana takvim čimbenicima koji utječu na tijelo žene koja očekuje dijete:

  • uporaba lijekova iznad dopuštene norme;
  • veličina stražnje kranijalne fose je premala;
  • uzimanje alkoholnih pića i pušenje tijekom trudnoće;
  • česta oštećenja tijela virusnim prehladama;
  • pojava oštećenja kranijalne regije ili mozga kao posljedica porođajne traume;
  • postoje prirođeni i stečeni uzroci Arnold-Chiarijeve anomalije.

Simptomi i znakovi

Anoksije Arnold-Chiari tipa I najčešće su. Često se osjeti tijekom puberteta ili već u odraslih. U ovom slučaju se pojavljuju sljedeći simptomi Arnold-Chiarijeve anomalije:

  • glavobolja koja je posljedica kašlja, kihanja ili fizičkog napora;
  • kršenje normalnog hoda uzrokovano problemima u održavanju ravnoteže;
  • problemi s finim motoričkim sposobnostima ruku;
  • oslabljena osjetljivost na temperaturu;
  • utrnulost u području ruku;
  • osjećaj boli u stražnjem dijelu glave i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, oni se manifestiraju istim simptomima, samo što se to događa od samog rođenja.

Ako pacijent ima meningiom mozga, liječenje treba započeti odmah. To povećava šanse za potpuno oporavak..

Koji je najčešći uzrok cerebralne ishemije i koje metode prevencije liječnici preporučuju?.

Koja je složenost dijagnoze?

Vrlo je teško dijagnosticirati Arnold-Chiarijevu anomaliju. Ako napravite neurološki pregled, onda to može ukazivati ​​samo na povećanje razine intrakranijalnog tlaka, što se naziva hidrocefalus..

Ako uzmete rentgen mozga, tada dijagnosticira samo kršenje strukture kostiju, što obično prati ovu bolest..

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiarijeve anomalije je snimanje magnetskom rezonancom. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, pacijent mora ležati nepomično. Za to djeca moraju biti u stanju lijekova..

Ponekad se ova bolest ne može očitovati apsolutno ni na koji način. A tada se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda..

Na fotografiji MRI s anomalijom Arnolda Chiarija

Liječenje bolesti

Postoje dva tretmana za Arnold-Chiarijevu malformaciju - konzervativni ili nehirurški i kirurški.

U slučaju kada se ova bolest odvija bez manifestacije bilo kakvih simptoma, tada nije potrebno liječenje.

Ako se arnold-Chiari anomalija očituje samo bolom u okcipitalnoj regiji i vratu, tada je u ovom slučaju propisano konzervativno liječenje. Tada se propisuju sredstva za ublažavanje boli ili protuupalni lijekovi. Ovo je nehirurško liječenje..

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, onda kirurško.

Svrha takvog liječenja je eliminiranje čimbenika zbog kojih dolazi do kompresije moždanih struktura..

Kao rezultat operacije, okcipitalni dio glave se širi, a gibanje cerebrospinalne tekućine po cijelom tijelu se poboljšava. Bypass operacija je moguća.

Komplikacije koje bolest može izazvati

U nekim slučajevima, Arnold-Chiarijeva malformacija može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Oni mogu biti:

  1. Hidrocefalus koji nastaje zbog nakupljanja više tekućine nego što je dozvoljeno.
  2. Paraliza zbog kompresije leđne moždine.
  3. Syringomielia, koja uključuje stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može ući i dovesti do poremećaja normalnog funkcioniranja leđne moždine..
  4. Možda je kršenje respiratornog procesa, koji se razvija sve dok ne prestane.
  5. Mogu se javiti slučajevi kongestivne pneumonije koja nastaje kao rezultat da pacijent izgubi sposobnost samostalnog kretanja.

Prognoza

Postoje slučajevi kad Arnold-Chiari anomalija tipa I ne pokazuje simptome tijekom života osobe s ovom bolešću.

Ako se s Arnold-Chiarijevom malformacijom tipa I i III pojave neki novirološki simptomi, tada je potrebno što prije izvršiti kirurško liječenje..

To je potrebno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško u potpunosti otkloniti, čak i nakon uspješne operacije, posebno ako je bila prerana ili dugotrajna.

Statistički podaci pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.

Ovaj je odjeljak stvoren kako bi se zbrinuli oni kojima je potreban kvalificirani stručnjak, bez narušavanja uobičajenog ritma vlastitog života..

Zdravo. Želio bih znati... Moja kćer ima skoro 7 godina, od 4. godine se bavimo ritmičkom gimnastikom. Prošle smo godine prešli na svakodnevni trening u trajanju od 3-4 sata. Možemo li trenirati s tipom AAK tipa 1? Moja kći ne želi ni čuti, prestati s gimnastikom, plakati. Hvala unaprijed…

Danas mi je dijagnosticiran Arnold-Chiari sindrom 1 stupanj.... slomljen sam i depresivan.... što učiniti,.....

Imam AAK 1 tbsp. Reci mi na što se trebaš ograničiti?

Nakon što sam imao 2 co.AAK, nije liječnik popravio most šansom i krenulo je prema meni na bolje i počeo sam ići na 1 stupanj

Možete li, molim vas, objasniti što znači Pripisan most?

Može li se prvi stupanj AK izliječiti osteopatijom ?! pomozi mi molim te!

Pozdrav Dmitri Semenov! Imam 25 godina. Prije 5 godina dijagnosticirana joj je Arnold-Chiarijeva anomalija. Prije 3 godine napravila sam MRI vratne kralježnice, dijagnosticirana mi je osteohondroza. Liječnik je napisao tečaj liječenja osteohondroze: ubrizgavanje kisika, ultrafonoforeza lijekom (UVF) Ručna terapija (klasična) vježba terapija (individualna kinezioterapija, post-izometrijska relaksacija, pasivna zglobna gimnastika) Osteopatska terapija takvi - mogu li raditi vježbe gimnastike i hodam ručnu terapiju osteopatom kralježnice do vratne kralježnice. Vaša metoda? Je li opasno ako imam anomaliju Arnold-Kari.Nakon osteopata i manualne terapije nisu loši. Unaprijed hvala na odgovoru ?

Pa, ne ažurirate podatke... Oni već rade sigurnu operaciju, rezujući kraj konca...

Pozdrav, na Facebooku je organizirana grupa koja pomaže ljudima oboljelima od AAK-a. Postoje također pregledi ljudi koji su podvrgnuti operaciji i postupak rezanja Filumovog terminala u Barceloni. Posljednji postupak se za neke pacijente pretvorio u gubitak novca, vremena i, što je najvažnije, energije. Jedan kirurg iz Barcelone mnogo je puta pozvan na konferencije o neurohirurzima kako bi se raspravljalo o metodi obmanjivanja filuma, ali on izbjegava govoriti, sve to dovodi u pitanje sumnju u učinkovitost ove metode..
Što se tiče posjeta osteopatima, morate biti pažljiviji s takvom dijagnozom. Upravo sam imao pogoršanje nakon osteopata.

Kako mogu savjetovati Barcelonu, a da o tome ništa ne znam ?! Imam Chiari anomaliju tipa 1, hidromijeliju, u Moskvi u centru Pirogova podvrgnut sam besplatnoj laminektomiji, kraniektomiji i rekonstrukciji kranijalne fose, postavljena je ploča od titana. Prije operacije imao sam glavobolje sedam godina Nije mi bilo dopušteno živjeti. Prije Moskve pisao sam Institutu Chiari u Barceloni, kojem su mi ponudili operaciju u njihovom centru. Moja prisutnost je tražena od mene i, naravno, milijun i pol rubalja. Naravno, odbila sam, jer samo zato što nisam imala fiksaciju leđne moždine. Ne znam što će učiniti za mene... šteta je što glupi ljudi slijede bajku, ne shvaćajući da su u Moskvi na prvom mjestu također rezali repnu nit i BESPLATNO DO KUPA prema kvoti. Ne samo Muscovitima,... ja sam samo iz Omska, ali kada pod uvjetom da je operacija POKAŽENA i da nije sve u nizu. U centru Pirogova mnogi su pacijenti podvrgnuti tretmanu i podvrgli se operaciji zbog PCF-a nakon Barcelone. Osobno mi je nevjerojatno drago što sam se obratio ovom centru. Stvarno sam pomogao mjesec dana s glavoboljama i pritiskom koji je već prošao. Zahvaljujući Andreyu Zuevu, liječniku sa zlatnim rukama, što sam se riješio pakleni život s boli.

Arnold-Kiar sindrom

Pedijatar Anna Kolinko o patologiji razvoja mozga, koja se može pojaviti kod 30% populacije

Sindrom kroničnog umora, vrtoglavica i bolovi u vratu mogu biti posljedica Arnold-Chiarijeve malformacije (anomalije). Nakon široke uporabe MRI, postalo je jasno da se bolest javlja u 14-30% stanovništva

Arnold-Chiarijeva malformacija (MAC) patologija je razvoja romboidnog mozga: medulla oblongata i stražnji mozak, potonji uključuje pons Varoli i mozak. Kod MAC-a, stražnja kranijalna fosa ne odgovara cerebralnim strukturama koje se nalaze na ovom području: mozak i dugačka medula zbog svoje male veličine padaju ispod foramen magnum, što dovodi do njihovog narušavanja i narušavanja dinamike CSF-a. MAC pripada skupini kranio-vertebralnih (kranio-vertebralnih) malformacija.

U doba prije MRI-a, učestalost MAC-a procijenjena je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 000 stanovnika, a u novorođenčadi - 1 na 4–6 tisuća. Danas je jasno da je prevalenca Arnold-Chiari sindroma mnogo veća. Zbog asimptomatskog tečaja i zbog uzimajući u obzir različite vrste MAC-a, brojke su vrlo različite - od 14 do 30%.

Svi prvi opisi malformacija bili su posthumni. Godine 1883. škotski anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925.) Prvi je opisao produljenje prtljažnika i silazak moždanih krajnika u foramen magnum kod 9 umrlih novorođenčadi. Austrijski patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) je 1891. detaljno opisao 3 vrste malformacija kod djece i odraslih. I 1894. godine njemački patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915.) Detaljno je opisao Chiari sindrom tipa 2, u kombinaciji sa kičmenom kralježnicom (spina bifida). Chiari je 1896. svojoj klasifikaciji dodao četvrti tip. Godine 1907. Arnoldovi su učenici upotrijebili izraz malformacija Arnold-Chiari kako bi označili anomaliju tipa 2. Sada se to ime proširilo na sve vrste. Neki liječnici s pravom ističu da je Arnoldov doprinos pomalo pretjeran i da će izraz "Chiari-ova malformacija" biti točan..

Verzije o razlozima

Etiologija i patogeneza Arnold-Chiari sindroma ostaje neodređena. Chiari je sugerirao da je pomicanje moždanog mozga i obolgata medule zbog intraembrionskog hidrocefalusa koji nastaje kao rezultat stenoze Silvijskog akvadukta - uskog kanala dugog 2 cm koji povezuje III i IV klijetke mozga.

Cleland je vjerovala da je anomalija povezana s primarnom nerazvijenošću stabljike mozga. Godine 1938., kanadski neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) i njegov kolega predložili su „teoriju trakcije“: u procesu rasta, fiksna leđna moždina povlači gore navedene dijelove u šupljinu spinalnog kanala. U „objedinjenoj“ teoriji, David G. McLone i P. A. Knepper 1989. godine sugerirali su da se oštećenje neuronske cijevi u početku pojavljuje istjecanjem cerebrospinalne tekućine i nedovoljnim širenjem ventrikularnog sustava, što dovodi do stvaranja smanjene stražnje kranijalne fose. Međutim, kasnija istraživanja sugeriraju da postoje različite varijante Arnold-Chiari-ove patologije: sa i bez smanjenja stražnje kranijalne fose, sa i bez oslabljenog protoka CSF-a. Opisani su obiteljski slučajevi MAC tipa 2, ali uloga genetskih čimbenika još nije dobro shvaćena..

Vrste malformacija

Tip 1 - silazak cerebelarnih krajnika u spinalni kanal ispod razine foramen magnum s nedostatkom kičmene kile. U 15–20% bolesnika, ovaj se tip kombinira s hidrocefalusom, a u 50% bolesnika sa sringomijelijom, bolešću u kojoj se formiraju šupljine u leđnoj moždini i obdužnica mozga. Godine 1991. predloženo je da se Arnold-Chiarijeve anomalije tipa 1 podijele na tip A - sa sringomijelijom i tipom B - bez sringomijelije..

Syringomielia s Arnoldom - Chiari 1 stupanj.

Encefalomeningocela - kongenitalna kila mozga i njegovih membrana, koja sadrži cerebrospinalnu tekućinu.

Spinalna disrafija razvojna je mana koja se sastoji u odsutnosti fuzije duž srednje linije uparenih anlasa kože, mišića, kralježaka, leđne moždine

Tip 2 - ptoza donjih dijelova cerebelarnog crva, obloga mozga i IV ventrikula. Prepoznatljiva značajka ove vrste je kombinacija spinalne hernije (spina bifida) u lumbalnoj kralježnici, postoji progresivni hidrocefalus, često - stenoza akvadukta mozga. Među djecom s meningomijelocelom čak 90% slučajeva prati Arnoldova anomalija - Chiari II stupanj.

  • Tip 3 - brzi pomak stražnjeg mozga u kralježnični kanal s visokom cervikalnom ili subokcipitalnom hernijom mozga i njegovih membrana te teškim hipertenzivno-hidrocefalnim sindromom.
  • Tip 4 - hipoplazija (nerazvijenost) mozga bez pomicanja prema dolje s ektopijom duguljastog mozga.
  • 0 vrsta. 1998. američki pedijatrijski neurokirurg Bermans Iskandar sa suradnicima prvi je predstavio koncept "Chiari 0" ("Chiari 0") u opisu 5 pacijenata s neurološkim simptomima Arnold-Chiarijeve malformacije sa sringomijelijom i položaja cerebralnih krajnika na razini veliki okcipitalni foramen. Ova vrsta se također naziva "granična linija s Chiarijem".
  • 0, 1 i 2 stupnja Arnold-Chiari sindroma najčešće su u populaciji. Tipovi III i IV su obično nespojivi sa životom.

    simptomi

    Neurološki simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije 0 i 1 najčešće počinju uznemiriti se u dobi od 20-40 godina. Stupanj dislokacije krajnika mozak može se povećati pod utjecajem nepovoljnih čimbenika. Najčešći pritužbe tipa MAC tipa 0 su glavobolja, uglavnom od cerviko-okcipitalne lokalizacije, kao i bolovi u vratu. Arnoldova anomalija - Chiarijeva malformacija tipa 1 kod odraslih češće se očituje pritužbama na nistagmus, disartriju, ataksiju, namjerni tremor (tremor dobrovoljnim pokretima), glavobolju, vrtoglavicu, oslabljenu osjetljivost, parezu, disfunkciju zdjeličnih organa, poremećaje u frekvenciji i ritmu pulsa, dišni ritam, labilnost krvnog tlaka, simptomi oštećenja kaudalne skupine kranijalnih živaca (parovi IX, X, XI, XII) - kršenje osjetljivosti lica i bulbarni poremećaji (poremećaji gutanja i govora).

    Arnold-Chiari sindrom 2 stupnja prvo se očituje ne u odraslih, već u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu. MAC tip 2 je teži, djeca s ovom patologijom već se rađaju s hidrocefalnom lubanjom. Hidrocefalus ometa normalan razvoj. Pored toga, takva djeca pate od poremećaja disanja, palpitacije i gutanja. Bolest često prate napadaji. Djeca razvijaju nistagmus, apneju, stridor, pareza glasnica, disfagiju s regurgitacijom, oslabljen tonus u udovima. Ozbiljnost neuroloških simptoma prvenstveno ovisi o težini poremećaja dinamike CSF-a, a ne o stupnju ektopije cerebelarnih krajnika.

    Terapija

    Liječenje malformacija Arnold-Chiari ovisi o težini neuroloških simptoma. Konzervativna terapija uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i mišićne relaksate. Ako u roku od 2-3 mjeseca konzervativna terapija nije učinkovita ili pacijent ima izražen neurološki deficit, naznačena je operacija. Tijekom operacije uklanja se kompresija živčanih struktura, a cerebrospinalna tekućina se normalizira povećanjem volumena (dekompresijom) stražnje kranijalne fose i instaliranjem šanta. Kirurško liječenje je učinkovito, prema raznim izvorima, u 50–85% slučajeva, a u ostalim slučajevima simptomi se ne povlače u potpunosti. Preporučuje se operacija izvesti prije razvoja ozbiljnog neurološkog deficita, budući da je oporavak bolji uz minimalne promjene neurološkog statusa. Takvo kirurško liječenje provodi se u gotovo svakom saveznom neurokirurškom centru u Rusiji, a provodi se u okviru visokotehnološke medicinske skrbi u sustavu obveznog medicinskog osiguranja.

    Pacijenti s Arnold-Chiarijevom malformacijom tipa 0 i 1 možda čak nisu svjesni prisutnosti ove bolesti tijekom svog života. Zbog prenatalne dijagnoze tipova MAC II, III i IV djeca se s ovom patologijom rađaju sve manje, a suvremene tehnologije njege mogu značajno povećati životni vijek takve djece..

    Arnold-Chiari sindrom. Što je to, stupnjevi, simptomi kod odraslih, djece, liječenje, posljedice

    Arnold-Chiari sindrom - kongenitalni ili (u rjeđim slučajevima) stečeni malformacije leđne moždine, kao i koštane strukture na dnu lubanje.

    Posljednjih godina uočena je tendencija rasta urođenih malformacija, među kojima moždane anomalije dostižu 30% u ukupnoj strukturi morbiditeta. Gotovo uvijek ovaj se poremećaj kombinira s sekundarnim promjenama mozga (kapljica, oštećenje ventrikula i druge).

    Što je sindrom Arnolda Chiarija?

    Arnold-Chiari sindrom je teška patologija mozga u kojoj se otkriva prolaps njegovog debla i cerebelarnih krajnika. Kao rezultat toga, cirkulacija cerebrospinalne tekućine, koja osigurava konstantan intrakranijalni tlak, i vode-elektrolitna ravnoteža se pogoršavaju..

    To doprinosi postupnom razvoju hidrocefalusa, intrakranijalne hipertenzije i pojavi cista u leđnoj moždini (do 80% bolesnika).

    Najčešće se ovo kršenje formira u intrauterinom razdoblju razvoja fetusa. Oblongata medule, koja regulira disanje i cirkulaciju krvi, snažno se deformira, a mozak, koji je odgovoran za koordinaciju i tonus mišića, znatno zaostaje u svom razvoju i postupno se preklapa s obdužnicom medule.

    Kompresija ovih struktura često dovodi do oštećenja motora i vida, epileptičnih napadaja.

    Epidemiologija

    Prevalencija ovog poremećaja prilično je velika - 1 novorođenčad na 4-6 tisuća djece. U odrasloj populaciji ima 3-8 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Ova anomalija prvi put je opisana u medicini krajem 19. stoljeća nakon obdukcije mrtvih novorođenčadi..

    Budući da je u 95% bolesnika, Arnold-Chiarijeva malformacija (od lat. Malus - "loše" i formatio - "formiranje") također praćena stvaranjem kičmene kralježnice, ovaj se defekt često pogrešno identificira. Stoga, prava prevalenca može dostići visoke vrijednosti. U 14-30% slučajeva bolest je dijagnostički nalaz tijekom liječničkog pregleda iz drugog razloga..

    Vrste i stupnjevi Arnold-Chiarijeve anomalije

    Arnold Chiari sindrom je bolest koja se razvrstava u 4 vrste:

    • Laka varijanta tijeka bolesti. Spuštanje cerebelarnih krajnika u vratnu kralježnicu ispod razine foramen magnum, kroz koju kranijalna šupljina komunicira sa spinalnim kanalom. Izbačaj ne prelazi 12 mm. Do 20% pacijenata također pati od hidrocefalusa, a polovica razvija ciste u leđnoj moždini. Ova vrsta poremećaja obično se manifestira prvi put u adolescenciji; kod više od 50% novorođenčadi njegov je tijek bez simptoma. Dijagnosticira se češće kod žena nego kod muškaraca..
    • Dislokacija vermiformne strukture mozga, produljenje medulla oblongata i IV ventrikula. Istodobno, hidrocefalus napreduje, kanal Sylvian koji povezuje treću i četvrtu klijetke sužava, hernija se javlja u kralježničnom kanalu (95-100% bolesnika). Otkriveni su i poremećaji u razvoju telencefalona (uključujući velike hemisfere), diencefalona i srednjeg mozga, te vratne kralježnice; potpuna ili djelomična odsutnost corpus callosum-a i nadrastanje lukova kralježaka u lumbalnoj kralježnici. Ova vrsta odstupanja dijagnosticira se već u neonatalnom razdoblju. Postoji visoka stopa smrtnosti u prenatalnom razdoblju i u ranoj dobi. Prve 2 vrste bolesti su najčešće.
    • Ukupna migracija struktura leđne moždine u kralježnici, cerebralna kila u okcipitu, izražena intrakranijalna hipertenzija, povećani promjer foramen magnuma. Pacijenti imaju grubu malformaciju lubanje i mozga, u kojoj je dio medule izvan kranija. Također, česte su kardiovaskularne patologije, začepljenje anusa i druge nepravilnosti gastrointestinalnog trakta i genitourinarnog sustava. Ova vrsta sindroma najčešće je nespojiva sa životom..
    • Nerazvijenost (hipoplazija) mozga bez pomicanja prema dolje zajedno s oblogatama medule. Ovo kršenje dovodi do smrti novorođenčeta..

    Neki stručnjaci klasificiraju bolest u 2 skupine - s syringomielia (stvaranje šupljina u leđnoj moždini) i bez nje. Oni također razlikuju prijelazni ili granični stadij između tipa I i II, koji kombinira simptome obje vrste ili predstavlja nepotpunu drugu varijantu razvoja bolesti..

    Uzroci i faktori rizika u odraslih, djece

    Mehanizam razvoja ove neurološke patologije povezan je sa strukturnim promjenama stražnje kranijalne fose, u kojima se nalazi mozak, kao i s hidrodinamičkim poremećajima. Uzroci ovog sindroma još nisu dobro shvaćeni..

    urođen

    Kongenitalni defekt temelji se na fuziji stražnje stijenke šupljine kralježničnog stupa s anlagijom leđne moždine na dnu lubanje. U tom slučaju, u procesu embrionalnog razvoja, leđnu moždinu treba povući prema gore, ali to se ne događa.

    Medulla oblongata i mozak se "povuku" dolje kroz foramen magnum prema spinalnom kanalu. Ponekad se nalaze na razini 4 vratnog kralješka.

    Čimbenici rizika za razvoj abnormalnosti fetusa su:

    • kasna dob trudnice;
    • povijest pobačaja;
    • toksikoza tijekom trudnoće;
    • placentalna insuficijencija, preeklampsija;
    • kontakt trudnice sa štetnim tvarima;
    • zarazne bolesti tijekom gestacije (uključujući i spolno prenosive bolesti).

    Međutim, studije pokazuju da gotovo polovica žena ima trudnoću bez komplikacija..

    Stečen lik

    U odraslih se može dogoditi prolaps cerebelarnih struktura uslijed čestih punkcija u leđnoj moždini, koje se izvode u dijagnostičke svrhe, kao i za liječenje određenih bolesti i kao spinalna anestezija. U nekih se bolesnika ovo stanje razvija nakon implantacije shunt sustava za liječenje hidrocefalusa..

    simptomi

    Sindrom Arnold Chiari tipa I može dugo vremena biti asimptomatski.

    Ovo kršenje ima sljedeće simptome:

    • bolest se manifestira kod adolescenata ili u dobi od 30-40 godina;
    • poremećaji osjetljivosti, najčešće na rukama (40-76% bolesnika);
    • glavobolja (najčešći simptom, opažen u 47-73% bolesnika);
    • bol u vratu i stražnjoj strani glave, koja se pogoršava kašljem, kihanjem, napetošću trbušnih mišića;
    • česte nesvjestice, padovi povezani s poremećenom cirkulacijom krvi u leđnoj moždini, što uzrokuje oštar pad mišićnog tonusa; ukočenost udova;
    • česti prekid disanja tijekom spavanja duže od 10 sekundi (50-70% bolesnika), akutno zatajenje disanja;
    • opća slabost i smanjen ton u udovima;
    • promijenjen prisilni položaj glave;
    • pjevanje govora (podjela na odvojene riječi);
    • oscilacijski pokreti oka, uglavnom prema dolje;
    • poremećena koordinacija, hod, fizička aktivnost; neusklađenost, suvišnost ili nedovoljan raspon pokreta;
    • zakrivljenost kralježnice (50-75% bolesnika);
    • usporavanje rasta i mentalni razvoj u djece, ponekad prijevremeni pubertet;
    • paroksizmalni kašalj (10-14% bolesnika);
    • kršenje finih motoričkih sposobnosti, drhtanje udova;
    • oštećenje sluha (jednostrano ili bilateralno);
    • prirođena anatomska obilježja - kratak, "bikoviti" vrat, prsa u obliku lijevka, asimetrični oblik lubanje, niska dlakavost na vratu, deformitet stopala, abnormalnosti bradavica, visoko stajanje skapule;
    • razdvojene oči, različite veličine zjenica, slijepe mrlje u vidnom polju, spuštanje kapka;
    • kršenje gutanja, atrofija mišića jezika, česte štucanje;
    • rijetko - usporavanje otkucaja srca, akutno kardiovaskularno zatajenje, hipoglikemija.

    Simptomi mogu biti u rasponu od blage do teške, ovisno o stupnju lezije..

    Kod malformacije tipa II primjećuju se sljedeći simptomi:

    • pojava simptoma već tijekom neonatalnog razdoblja;
    • kičmena kičma;
    • hidrocefalus (kapljica mozga, povećan opseg glave, izbočeni fontanel u novorođenčadi, strabizam, visoka ekscitabilnost, povraćanje, letargija, glavobolja i vrtoglavica);
    • napadi gušenja i zastoja disanja, uključujući za vrijeme spavanja, disanje bučnog disanja;
    • oslabljen refleks gutanja, otežano gutanje (70% bolesnika);
    • slabost ruku i mišića lica, smanjena fizička aktivnost;
    • konvulzivno držanje s izbočenjem leđa;
    • gubitak glasa kao rezultat pareza glasnica;
    • tresenje očnih jabučica prema dolje.

    Opciju forme III karakteriziraju simptomi poput:

    • hidrocefalus;
    • kardiovaskularni poremećaji;
    • patologija gastrointestinalnog trakta, mokraćnog sustava;
    • vrtoglavica;
    • nestabilnost pri kretanju;
    • zujanje u ušima;
    • glavobolja;
    • povećani ton u vratnim mišićima.

    Povezani poremećaji

    Ovaj se sindrom često kombinira sa sljedećim patologijama:

    • kronična upala paranazalnih sinusa ili cista na ovom području;
    • tumori u moždanu i tjelesnom tijelu;
    • Cista turskog sedla;
    • potpuna ili djelomična odsutnost corpus callosuma koji povezuje desnu i lijevu hemisferu mozga;
    • malformacija moždane kore, koja se sastoji u pretjerano velikom broju malih i djelomično oblikovanih naboja;
    • kršenje formiranja moždane kore (abnormalno nakupljanje sive tvari u raznim područjima uzrokovano promjenom migracije neurona);
    • malformacije srca i bubrega;
    • nerazvijenost bazalnih čvorova koji pružaju motoričke i autonomne funkcije;
    • rano zatvaranje kranijalnih šavova kod djece, što dovodi do ograničenja volumena lubanje, njegove deformacije i razvoja intrakranijalne hipertenzije;
    • potpuna ili djelomična fuzija okcipitalne kranijalne kosti i prvog vratnog kralješka (asimilacija atlasa);
    • subatrofija (destruktivni procesi) hemisfera mozga;
    • pomicanje okcipitalne kosti prema spojnici gornje vratne kralježnice s bazom lubanje (bazilarni dojam);
    • Robinova anomalija kod koje se otkriva urođena malformacija maksilofacijalne regije (nerazvijenost donje čeljusti, rascjep nepca, povlačenje jezika);
    • Aperov sindrom, u kojem se kongenitalna anomalija lubanje kombinira sa fuzijom prstiju i nožnih prstiju;
    • Williamsov sindrom, kod kojeg se mijenja struktura lica, opaža se mentalna retardacija, kao i druge genetske nepravilnosti.

    komplikacije

    Arnold-Chiari sindrom je patologija koju karakterizira visoka smrtnost u ranoj dobi. Ozbiljnost kliničkih znakova povezana je sa stupnjem kompresije živčanih tkiva i pogoršanjem cirkulacije cerebrospinalne tekućine..

    U djece s varijantom II sindroma, osim pomicanja moždanih struktura, stlačeni su kranijalni živci, što dovodi do poremećaja disanja i gutanja.

    Povećava se rizik od ulaska hrane u pluća i od nastanka aspiracijske pneumonije, što je uzrok rane smrti u većini slučajeva. Kirurgija pomaže smanjiti neurološke poremećaje i održati stabilno stanje najmanje 2 godine kod 94% bolesnika.

    Oštećenja tipa III i IV su najnepovoljnija, mnoga djeca su neoperabilna i umiru u prvom mjesecu nakon rođenja. Preživjeli imaju paralizu nogu, disfunkciju zdjeličnih organa, urinarnu i fekalnu inkontinenciju, višestruke malformacije.

    Dijagnostika

    Za dijagnosticiranje patologije koriste se sljedeće istraživačke metode:

    • magnetska rezonanca mozga u standardnim modusima, koja otkriva karakteristične anomalije opisane ranije u članku;
    • fazno-kontrastno snimanje magnetskom rezonancom (FKMRT), koje omogućava utvrđivanje poremećaja u kretanju cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalne tekućine;
    • neurosonografija (ultrazvučni pregled mozga);
    • kraniografija (rendgenski pregled kostiju lubanje), zajedno s prethodnom vrstom ispitivanja, omogućuje procjenu stupnja smanjenja stražnje kranijalne fose, povećanja foramen magnuma i promjena u drugim intracerebralnim strukturama.

    Intrauterusni pregled

    Suvremena ultrazvučna dijagnostika može otkriti ovu patologiju, počevši od 17-18 tjedana trudnoće. U ranim fazama, točnost otkrivanja kršenja iznosi 24-45%. Najčešće se dijagnoza postavlja u II-III tromjesečju..

    Važno je podvrgnuti se pregledu pravodobno, jer su tijekom tog razdoblja dobro vizualizirane hemisfere, moždano tkivo i područja širenja subarahnoidnog prostora povezanih s njim..

    U ovom slučaju, ultrazvučne slike vizualno prikazuju promjenu oblika i veličine mozga, njegov nejasan obris, smanjenje šupljih formacija između mozga i obdugata mozga.

    Dodatni dijagnostički znakovi su i:

    • hidrocefalus;
    • povećanje ventrikula mozga i promjena u njihovom obliku (oni postaju usmjereni prema nazad);
    • oblik glave fetusa u obliku "limuna" i mozak u obliku "banane";
    • kičmena kičma.

    Skeniranje se mora izvesti u nekoliko ravnina.

    Međutim, vizualizaciju mogu spriječiti sljedeći čimbenici:

    • pretilost kod trudnice;
    • cicatricialne promjene na prednjem trbušnom zidu;
    • višestruka trudnoća;
    • neprikladan položaj fetusa tijekom pregleda;
    • prisutnost drugih rijetkih anomalija.

    Da bi se razjasnila dijagnoza, trudnici treba dodijeliti MRI nakon 20 tjedana gestacije. U prvom tromjesečju ova se metoda ne koristi jer može utjecati na procese diobe stanica u embriju..

    Liječenje odraslih, djece s malformacijom Arnold-Chiari

    Onim pacijentima koji imaju sindrom tipa I bez izraženih kliničkih simptoma koji ostaju nepromijenjeni dugi niz godina pokazuje se dinamično praćenje njihovog zdravlja. Kontrola (uključujući rendgenski pregled, ultrazvuk ili MRI) provodi se najmanje jednom godišnje.

    U ostalim slučajevima, kao i kad se stanje pacijenta pogorša, naznačena je kirurška intervencija.

    Konzervativna terapija

    S sindromom male boli, pacijentima se propisuju simptomatska sredstva opisana u donjoj tablici.

    Naziv lijekaGlavno farmakološko djelovanjeDnevno doziranjeProsječna cijena, rub.
    GliatilinPoboljšanje prijenosa živčanih impulsa400 mg 3 puta710
    AlprazolamAntikonvulzivno, opuštajuće mišiće¼ tableta 1 mg 3 puta850
    Fluoksetinantidepresiv2 mg ujutrojedna stotina
    DiakarbDiuretik (diuretik)Svaka 1 tableta280
    AsparkamPoboljšanje metaboličkih procesa1-2 tablete 3 puta dnevno65
    KetonalAnalgetik1-2 kapsule 2-3 puta170

    Hirurška intervencija

    Arnold-Chiari sindrom patologija, čiji je glavni tretman operacija. U prisutnosti kičmene kralježnice, provodi se kod novorođenčadi u prvim danima života.

    Indikacija za operaciju je:

    • teški neurološki simptomi koji značajno narušavaju kvalitetu života i pacijentovo stanje;
    • progresija sringomijelije (stvaranje šupljina u leđnoj moždini ispunjenoj cerebrospinalnom tekućinom);
    • jaka glavobolja zbog klinanja i kompresije mozak.

    Hirurška intervencija izvodi se sljedećim redoslijedom:

    1. Predoperativna priprema (indicirana za bolesnike starije od 60 godina, s opstruktivnim patologijama gornjih dišnih putova, akutnim i kroničnim kardiovaskularnim bolestima, hipertenzijom, aritmijama, hipertrofijom lijeve komore i drugim somatskim patologijama). Sadržaj aktivnosti ovisi o vrsti bolesti i određuje se pojedinačno. Usmjereni su na smanjenje rizika od postoperativnih komplikacija..
    2. Pacijent je smješten na trbuhu, na boku ili u polusjedećem položaju kako bi se omogućio pristup okcipitalnoj regiji. Sjedeći položaj indiciran je za bolesnike s prekomjernom težinom.
    3. Izvodi se inkubacija (umetanje endotrahealne cijevi u dušnik) radi održavanja dišnih puteva i opće anestezije.
    4. Da bi se osigurao fiziološki položaj pacijenta, koriste se valjci, glava je fiksirana na najmanje 3 točke.
    5. Rez na koži vrši se u cerviko-okcipitalnom području uz zadnji medijalni pristup.
    6. Izvodi se ekscizija lubanje, uklanjanje dijela ili cijelog luka kralješka.
    7. U prisutnosti patoloških promjena u arahnoidnoj membrani mozga i prianjanju membrane sa mozakom, vrši se otvaranje velikog okcipitalnog cisterna, ekscizija adhezija.
    8. Kada se mozak spusti ispod kralješka C2, resecira se.
    9. S širenjem četvrtog ventrikula, implantiraju se šantovi.
    10. Izvodi se plastika meninga za koju se koristi umjetni materijal. U nekim se slučajevima koristi titanski implantat za ublažavanje kompresije.
    11. Rana se zatvara pomoću mišićnog sloja.

    Pozitivna dinamika nakon operacije primijećena je u oko 70% bolesnika. To je obrnuto proporcionalno trajanju bolesti. U nekih operiranih bolesnika izostaje zbog nepovratnih promjena u neuronima. Najčešće se to opaža u slučajevima kada je prošlo više od 2 godine od početka kliničkih manifestacija. 13-30% pacijenata zahtijeva ponovnu operaciju.

    Komplikacije kirurgije mogu biti:

    • razvoj zaraznih procesa;
    • odljev cerebrospinalne tekućine;
    • loše zarastanje rana;
    • nestabilnost vratne kralježnice;
    • stvaranje hematoma (krvarenje), komprimiranje stabljike mozga;
    • prolaps mozga zbog prekomjerne kraniotomije;
    • Prijelom polukruga C1 kralježaka.

    Postoperativna smrtnost obično ne prelazi 2%.

    Koje mogu biti posljedice?

    Nedostatak pravodobnog liječenja može dovesti do sljedećih posljedica:

    • atrofija moždanog tkiva;
    • uništavanje moždanih neurona;
    • kršenje koordinacije, motoričkih funkcija;
    • pogoršanje vida i sluha;
    • paraliza;
    • u djece - oštećen rast i mentalni razvoj;
    • vegetativni poremećaji koji dovode do akutnog respiratornog i srčanog zatajenja;
    • smrtni ishod.

    Arnold-Chiarijev sindrom (ili malformacija) uzrokuje teške poremećaje središnjeg živčanog sustava. Ova je bolest u većini slučajeva nasljedna, ali ne može se pojaviti odmah. Rane dijagnostičke metode uključuju ultrazvuk i MRI tijekom trudnoće.

    Glavna metoda liječenja je kirurška. U slučajevima kada nema izražene simptomatologije, poželjne su taktike očekivanja i sustavno praćenje pacijentovog stanja..

    Arnold-Chiari sindrom: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, kako se liječiti

    Arnold-Chiari sindrom je urođena patologija kraniovertebralne zone koja se javlja tijekom embriogeneze i karakterizira je deformacijom lubanje. Spuštanje moždanih struktura u foramen magnum dovodi do njihove kompresije i kršenja. Moždane disfunkcije popraćene su nistagmusom, nestabilnim hodom, diskoordinacijom pokreta, a oštećenje duguljastog mozga popraćeno je promjenama u radu vitalnih organa i sustava.

    Sindrom su prvi put opisali krajem 18. stoljeća dvojica znanstvenika: liječnik iz Njemačke, Arnold Julius i liječnik iz Austrije, Hans Chiari. Anomalija se otkriva odmah nakon rođenja djeteta ili nešto kasnije - u pubertetu ili odrasloj dobi. Ovisi o vrsti sindroma. U odraslih bolesnika bolest često postaje neočekivani nalaz. Prosječna dob pacijenata je 25-40 godina.

    Simptomi patologije također su određeni vrstom malformacije. Iako se sindrom smatra urođenom malformacijom, njegovi se klinički znakovi ne pojavljuju uvijek od rođenja. Ponekad ih pronađemo nakon 40 godina. Bolesnici razvijaju cefalalgiju, napetost mišića u vratu, vrtoglavicu, nistagmus, nesvjestica, ataksiju, poremećaje govora, laringealnu parezu, gubitak sluha, vidnu oštrinu, poremećeno gutanje, strijedore, parestezije, slabost mišića. Većina pacijenata uopće nema simptome. Otkriva se slučajno, tijekom sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, provedenog iz potpuno drugog razloga. Asimptomatski bolesnici ne trebaju liječenje.

    Pri postavljanju dijagnoze uzimaju se u obzir podaci pregleda pacijenta i njegov neurološki status, kao i rezultati tomografske studije mozga. Magnetno-nuklearna rezonanca omogućuje vam da točno i brzo utvrdite prisutnost transformacije, razinu oštećenja i stupanj oštećenja mozga. Liječenje sindroma je lijek, fizioterapija i operacija. Pacijenti se podvrgavaju mozak-bypass operaciji i dekompresiji kraniovertebralne zone.

    Etiologija

    Uzroci sindroma trenutno nisu jasno definirani. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu patologije, ali do kraja niti jedna od njih nema službenu potvrdu. Mišljenja neuroznanstvenica širom svijeta i dalje se razlikuju..

    Većina liječnika prepoznaje sindrom kao prirođenu bolest nastalu tijekom embriogeneze pod utjecajem negativnih okolišnih čimbenika koji štetno djeluju na žensko tijelo tijekom trudnoće. Oni uključuju: samostalnu upotrebu droga, alkoholizam, pušenje duhana, virusne infekcije, ionizirajuće zračenje.

    • Dystopia cerebelarnih krajnika izvan posteriorne kranijalne fose, koja je relativno male veličine;
    • Guranje rastućih moždanih struktura kroz foramen magnum;
    • Nepravilna formacija tijekom embriogeneze i atipični razvoj koštanog tkiva u postnatalnom razdoblju, što dovodi do deformacije lubanje.

    Neki znanstvenici određenu ulogu u razvoju sindroma pripisuju genetskom faktoru. Trenutno se sa sigurnošću može reći da bolest nije povezana s kromosomskim nepravilnostima..

    Ostali znanstvenici zauzimaju drugačije stajalište u vezi s podrijetlom sindroma. Smatraju da je stečeno i objašnjavaju svoje mišljenje pojavom simptoma patologije u odraslih. Stečeni sindrom nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. U bolesnog novorođenog djeteta lubanja može imati normalnu strukturu bez abnormalnosti kostiju i hipoplazije.

    1. Rođena trauma s oštećenjem lubanje i mozga,
    2. Učinci cerebrospinalne tekućine na zidove leđne moždine,
    3. Bilo koji TBI,
    4. Brz rast mozga u uvjetima sporo rastućih kostiju lubanje.

    Simptomi patologije kod pacijenata su dugo odsutni, a zatim se iznenada pojavljuju pod utjecajem provocirajućih čimbenika: virusa, ozljede glave, stresa.

    Spuštanje glavnih moždanih struktura do vratnih kralježaka blokira protok cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidnog prostora u spinalni kanal. To dovodi do discirkulacijskih promjena. Liker se, nastavljajući sintetizirati i nigdje ne teći, nakuplja u mozgu.

    Znanstvenik Chiari 1891. godine identificirao je četiri vrste anomalije:

    • I - izlaz strukturnih elemenata mozga izvan posteriorne kranijalne fose, zbog nerazvijenosti koštanog tkiva ovog područja. Ova se vrsta klinički manifestira kod odraslih..

    izlaz cerebelarnih struktura izvan PCF-a s anomalijom tipa 1

    • II - poremećaji embriogeneze, što dovodi do položaja struktura moždanog i srednjeg moždanog tkiva ispod foramen magnum.

    Arnold-Chiarijev sindrom tip II

    • III - ektopija moždanih struktura u kaudalnom smjeru uz stvaranje encefalomeningocele.

    anomalija tipa III

    • IV - nerazvijeni mozak ne pomiče se i ne prelazi lubanju. Budući da ne postoji hernijalna izbočina mozga, ova vrsta sindroma izostaje u modernoj klasifikaciji..

    Postoje dvije nove vrste sindroma. Tip 0 - mozak je smješten prilično nisko, ali istodobno se nalazi u lobanji. Tip 1.5 - intermedijarni oblik koji kombinira znakove tipa I i II.

    Postoje tri stupnja ozbiljnosti patologije:

    1. Prvi je relativno blagi oblik patologije bez abnormalnosti moždanih struktura i karakterističnih kliničkih manifestacija..
    2. Drugi je prisutnost malformacija središnjeg živčanog sustava s urođenom nerazvijenošću mozga i potkorteksa.
    3. Treća su anomalije u strukturi mozga s pomakom mekih tkiva u odnosu na tvrde građe, formiranjem cista cerebrospinalne tekućine i glatkoćom konvolucija.

    simptomi

    Chiari I anomalija tipa je najčešći oblik sindroma, čiji se klinički znakovi konvencionalno kombiniraju u pet sindroma:

    • Hipertenzivni sindrom očituje se cefalalgijom, porastom krvnog tlaka ujutro, napetošću i hipertoničnošću vratnih mišića, nelagodom i bolom u vratnoj kralježnici, dispeptičkim simptomima, općom astenijom tijela kod novorođenčadi, poremećena je opća anksioznost, povraćanje fontanom, drhtanje brade i udova.... Dijete neprestano plače, odbija dojiti.
    • U prisutnosti cerebelarnih poremećaja kod pacijenata, izgovor se mijenja, govor postaje zapjevan, javlja se vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, neusklađenost pokreta, nestabilnost hodanja, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne ciljane radnje, nema jasnoće i koordinacije u pokretima..
    • Poraz kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti imaju ograničenu pokretljivost jezika i meko nepce, što dovodi do poremećaja govora i gutanja hrane. Glas im se mijenja prema nosnoj i promuklosti, govor postaje nejasan, disanje je otežano. Kršenje noćnog disanja primjećuje se kod većine bolesnika. Razvijaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju, s progresijom kojih razvijaju akutno zatajenje dišnog sustava. Osobe sa sindromom imaju poteškoće sa sluhom i vidom, imaju dvostruki vid i šum u ušima. Na dijelu vidnih organa pacijenti primjećuju prisutnost fotofobije i boli pri pomicanju očnih jabučica. Oftalmolozi često pronalaze anizokoriju, smještajni spazam ili skitome. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i ekstremiteta. Takve patološke promjene povezane su s prigušenim odgovorom kožnih receptora na vanjske podražaje: vrućina ili hladnoća, injekcije, udarci. U teškim slučajevima živčani završeci općenito prestaju percipirati različite egzogene utjecaje.
    • Syringomyelic syndrome je složeni simptomski kompleks, koji se očituje parestezijom ili ukočenošću ekstremiteta; promjene u mišićnom tonusu i gubitku mišića, što dovodi do miastenskih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, što se očituje boli u udovima; disfunkcija zdjeličnih organa u obliku otežanog rada crijeva ili spontanog mokrenja; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
    • U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom smanjuje se snaga u donjim ekstremitetima i sposobnost finog pokreta, raspon pokreta je ograničen, a mišićni tonus raste - takozvana spastičnost, na primjer, spastični hod. Povećanje tetivanih refleksa kombinirano je s istodobnim padom kožnih refleksa - trbušnih. Mogu se pojaviti patološki refleksi. Pacijenti pate od finih motoričkih sposobnosti ruku.

    Svako nepažljivo kretanje pojačava simptome patologije, čini ih izraženijima i živopisnijima. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

    Chiari II sindrom ima slične kliničke manifestacije. U novorođenčadi se javljaju paraliza grkljana, kongenitalni stridor, apneja u snu, disfagija, regurgitacija, nistagmus, hipertoničnost mišića ruku, cijanoza kože. Anomalije III i IV nisu kompatibilne sa životom.

    Dijagnostičke mjere

    Arnold-Chiari anomalija na MRI

    Liječnici-neurolozi i neuropatolozi pregledavaju pacijenta i otkrivaju karakteristične karakteristike hodanja, promjene refleksa i osjetljivosti u određenim dijelovima tijela, slabost ruku i druge znakove. Sve manifestacije cerebelarnih, hidrocefalnih, bulbarnih i ostalih sindroma u agregatu omogućuju liječniku da posumnja u anomaliju.

    Nakon utvrđivanja pacijentovog neurološkog statusa potreban je sveobuhvatan neurološki pregled, uključujući instrumentalne metode - elektroencefalografiju, ultrazvuk mozga, reoencefalografiju, angiografiju, radiografiju. Ove tehnike otkrivaju samo neizravne znakove patologije - promjene koje se događaju u pacijentovom tijelu.

    Nuklearna magnetska rezonanca osnova je posebne neradiološke metode istraživanja - tomografije. Ova spektroskopska analiza sigurna je za većinu ljudi. Stvara sliku sastavljenu od tankih kriški signala magnetske rezonance koji prolazi kroz ljudsko tijelo. Danas je to MRI koja vam omogućuje brzo i precizno dijagnosticiranje. Tomografija vizualizira strukturu kostiju i mekih tkiva lubanje, određuje nedostatke mozga i njegovih žila.

    Proces ozdravljenja

    Liječenje Chiarijeve malformacije je složeno, uključuje lijekove, fizioterapijske postupke i kiruršku intervenciju. Upravo to u većini slučajeva pomaže nositi se s bolešću i vraćati normalno funkcioniranje cijelog tijela. Moguće je koristiti tradicionalne lijekove koji nadopunjuju, ali ne zamjenjuju, glavni tretman. Upotrebu biljnih čajeva, dekocija i biljnih infuzija mora odobriti liječnik.

    Terapija lijekovima i fizioterapija

    Ako pacijenti osjete jaku glavobolju, bol u vratu, mišićima i zglobovima, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

    1. Lijekovi protiv bolova - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
    2. NSAID za ublažavanje boli - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
    3. Mišićni relaksanti za ublažavanje napetosti mišića vrata - "Mydocalm", "Sirdalud".

    Patogenetsko liječenje sindroma uključuje:

    • Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
    • Diuretici za smanjenje stvaranja cerebrospinalne tekućine i u svrhu dehidracije - "Furosemid", "Mannitol".
    • Vitamini skupine B, koji na optimalnoj razini podržavaju rad živčanog sustava i imaju antioksidativni učinak - "Tiamin", "Piridoksin". Najčešći vitaminski proizvodi "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

    Ako je pacijentovo stanje prepoznato kao izuzetno teško, tada se odmah hospitalizira na odjelu intenzivne njege. Tamo je pacijent spojen na ventilator, uklanja se postojeći moždani edem, sprečavaju se zarazne patologije i ispravljaju neurološki poremećaji..

    Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje vam brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava obnovu tjelesnih funkcija i oporavak pacijenata. Neurolozi propisuju:

    1. Krioterapija koja ima analgetski učinak potiče rad endokrinih žlijezda i jača imunološki sustav.
    2. Lasersko liječenje koje poboljšava trofizam i mikrocirkulaciju u leziji.
    3. Magnetoterapija koja ima opći ljekoviti učinak i pokreće unutarnje rezerve u tijelu.

    Trenutno je posebno popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvijanje mentalnih sposobnosti i postizanje fizičkog zdravlja vježbama pokreta. Također je uključen u režim liječenja ovog sindroma..

    Liječenje se uopće ne provodi ako je patologija otkrivena slučajno, tijekom prolaska tomografskog pregleda iz potpuno drugog razloga, a pacijent nema karakteristične simptome. Specijalisti provode dinamično praćenje stanja takvih bolesnika.

    Operativna intervencija

    Trajni neurološki poremećaji s parestezijama, distonijom mišića, paralizom i parezom zahtijevaju kiruršku korekciju. Hirurška intervencija je također indicirana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije slijede jedan cilj - uklanjanje kompresije i kršenja mozga, kao i obnavljanje normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

    Trenutno neurokirurzi spašavaju život pacijenata izvodeći dekompresijske i ranžirne operacije. U prvom se slučaju odreže dio okcipitalne kosti kako bi se proširio veliki otvor, a u drugom se stvara obilazni put za odljev cerebrospinalne tekućine kroz cijevi za implantaciju kako bi se smanjio njezin volumen i normalizirao intrakranijalni tlak.

    Nakon operacije svim pacijentima su prikazane mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, pacijenti oporavljaju izgubljene funkcije - respiratorne, motoričke, kardiovaskularne, živčane. Pojava patologije moguća je u roku od tri godine. U takvim se slučajevima pacijenti prepoznaju kao invalidi..

    Video: o operaciji za Arnold-Chiari sindrom

    ethnoscience

    Narodni lijekovi koji se koriste za ovu patologiju uklanjaju bol i opuštaju napete mišiće. Oni učinkovito nadopunjuju konvencionalnu terapiju za sindrom.

    Najpopularniji lijekovi:

    • Althea infuzija za pravljenje kompresa,
    • Zagrijavanje zahvaćenog područja vrućim pilećim jajetom,
    • Medni oblozi,
    • dekocija paprati ili maline za oralnu primjenu.

    Arnold-Chiari sindrom je malformacija koja je asimptomatska ili se klinički manifestira od trenutka rođenja. Patologija ima vrlo raznoliku simptomatologiju i potvrđuje se MRI-om. Terapeutski pristup svakom pacijentu je individualan. Taktike liječenja kreću se od simptomatske izloženosti lijekovima do operacije s kraniotomijom i uklanjanjem dijela moždanih struktura.

    prevencija

    Budući da etiologija sindroma nije konačno razjašnjena i nema konkretnih podataka o njegovoj patogenezi, nije moguće spriječiti razvoj patologije. Budući roditelji trebaju znati sve o vodenju zdravog načina života i, kada planiraju trudnoću, pokušati slijediti ova pravila:

    1. Odričite se ovisnosti u obliku pušenja i pijenja,
    2. Obogatite svoju prehranu proteinskim proizvodima, voćem, povrćem, bobicama, isključujući slatkiše i štetnosti iz nje,
    3. Pravodobno potražite liječničku pomoć,
    4. Uzimajte lijekove koje je propisao liječnik i u strogo određenim dozama,
    5. Uzmite multivitamine kao preventivnu mjeru,
    6. Pazite na svoje zdravlje i uživajte u životu.

    Prognoza patologije je dvosmislena. Konzervativno liječenje često ne daje pozitivne rezultate. Kirurška intervencija, izvedena pravovremeno i u potpunosti, ne vraća uvijek izgubljene funkcije tijela. Prema statistikama, učinkovitost takvog liječenja rijetko prelazi 50-60%. Sindrom stupnja III ima lošu prognozu jer su pogođene mnoge moždane strukture. U tom slučaju nastaju funkcionalni poremećaji nespojivi sa životom..