* Faktor utjecaja za 2018. godinu prema RSCI

Časopis je uključen u Popis recenziranih znanstvenih publikacija Višeg povjerenstva.

Pročitajte u novom broju

Arnold-Chiarijeva malformacija (AAA) skupina je urođenih anomalija stražnjeg mozga koje utječu na strukturne odnose moždanog mozga, moždanog stabljike, gornje cervikalne moždine i kostiju lubanje. U literaturi su opisani izolirani slučajevi kombinacije AAA i srčanih aritmija. U članku je predstavljen vlastiti opis kliničkog slučaja kombinacije AAA sa sringomielijom, retrocerebelarnom cistom i poremećajem srčanog ritma nalik tahiaritmiji kod 49-godišnje pacijentice. Pacijenta je promatrao terapeut, kardiolog zbog poremećaja ritma, trajanje bolesti je 6 godina. Nakon neurokirurškog liječenja, srčani ritam se oporavio i neurološki simptomi su se vratili. U opisanom slučaju pacijent, kojeg je kardiolog dugo promatrao zbog poremećaja srčanog ritma, razvio je nove simptome u obliku napadaja s kratkotrajnim gubitkom svijesti, vrtoglavicom i oslabljenom koordinacijom, što je zahtijevalo dijagnostički pregled živčanog sustava.

Prethodno promatranje potvrđuje da AAA može dovesti do razvoja srčanih aritmija. U kliničkoj praksi, uz kombinaciju farmakoresistentnih srčanih aritmija i neuroloških simptoma, potrebno je isključiti patologiju kraniovertebralnog čvora, čija pravovremena korekcija omogućava postizanje potpunog rješavanja srčane patologije.

Ključne riječi: Arnold-Chiarijeva malformacija, syringomielia, retrocerebellarna cista, srčana aritmija.

Za citat: Gilemkhanova I.M., Safin Sh.M., Derevianko Kh.P. Klinički slučaj kirurškog liječenja malformacije Arnold-Chiari s trajnom atrijskom fibrilacijom. Rak dojke. Liječnički pregled. 2019; 11 (I): 31-33.

Kirurgija za Arnold - Chiarijevu malformaciju povezanu s trajnom atrijskom fibrilacijom: povijest slučaja

.M Gilemkhanova 1,2, Sh.M. Safin 1,2, Kh.P. Derevyanko 1

1 Državno medicinsko sveučilište Bashkir, Ufa

2 Republička dječja klinička bolnica, Ufa

Arnold - Chiarijeva malformacija je skupina urođenih malformacija stražnjeg encefalona koje utječu na strukturne odnose između mozak, moždanog debla, gornje vratne kralježnice i kostiju baze lubanje. Dostupni su sporadični podaci o Arnold - Chiarijevoj malformaciji koja je povezana s poremećajima srčanog ritma. U ovom radu opisana je povijest slučaja autora Arnold - Chiarijeve malformacije povezane sa sringomijelijom, retrocerebelarnom cistom i tahiaritmijom koja se ne može kontrolirati lijekovima kod 49-godišnje žene. Ženu su promatrali terapeut i kardiolog zbog abnormalnog srčanog ritma (trajanje bolesti 6 godina). Iznesene su joj nove pritužbe na privremeni gubitak svijesti, vrtoglavicu i abnormalnu koordinaciju što je zahtijevalo dodatnu neurološku dijagnostiku. Nakon neurokirurgije, srčani ritam se vratio, neurološki znakovi su nazadovali.

Ova povijest slučaja pokazuje da Arnold - Chiarijeva malformacija može rezultirati nenormalnim srčanim ritmom. Klinički bi se kraniovertebralni poremećaji trebali isključiti u bolesnika s srčanom aritmijom koja se ne može kontrolirati lijekovima koji su povezani s neurološkim znakovima. Rano upravljanje poremećajima kraniovertebralnog čvora omogućuje potpuno rješavanje srčanih poremećaja.

Ključne riječi: Arnold - Chiarijeva malformacija, sringomijelija, retrocerebelarna cista, poremećaji srčanog ritma.

Za citat: Gilemkhanova I.M., Safin Sh.M., Derevyanko Kh.P. Kirurgija za Arnold - Chiarijevu malformaciju povezanu s trajnom atrijskom fibrilacijom: povijest slučaja. RMJ. Liječnički pregled. 2019; 11 (I): 31–33.

Prikazan je opis kliničkog slučaja kombinacije Arnold-Chiarijeve malformacije sa sringomijelijom, retrocerebelarnom cistom i nekorektranim poremećajem srčanog ritma sličnim tahiaritmiji kod 49-godišnje bolesnice.

Arnold-Chiarijeva malformacija tipa 1 (AAA) jednostrana je ili bilateralna kaudalna ektopija mozakima mozga s pomicanjem kroz foramen magnum u spinalni kanal. Često se kombinira s syringomielia i anomalijama kraniovertebralnog čvora. J. Cleland je prvi put spomenuo ovu bolest 1883. godine kada je vidio silazak cerebelarnih krajnika u spinalni kanal, produženje moždanog stabla kod 9 umrlih novorođenčadi [1]. U 1891-1894. J. Arnold i N. Chiari opisali su malformaciju mozga, koju karakterizira silazak cerebeluma i moždanog stabla u prošireni kanal kralježnice, uzrokujući određene promjene u gornjoj vratnoj kralježnici, i pripisuju ga prirođenim malformacijama koje su nasljedne prirode. Trenutno je AAK klasifikacija određene složenosti [2]. Simptomi bolesti u većini slučajeva se pojavljuju u srednjoj dobi nakon provocirajućeg čimbenika (infekcija, trauma, intoksikacija, jak emocionalni stres), ali mogu se pojaviti i u djetinjstvu ili dojenačkoj dobi i uzrokovati sindrom iznenadne smrti dojenčadi [3, 4]. AAA dovodi do neurološke disfunkcije kao rezultat izravne kompresije živčanog tkiva na razini kraniovertebralnog spoja ili oštećenog odljeva cerebrospinalne tekućine, što uzrokuje sringomijeliju ili hidrocefalus. S kraniovertebralnim anomalijama, ovisno o stupnju oštećenja, razvijaju se neurološki simptomi koji se dijele na cerebralne, cerebrospinalne i spinalne. Najčešći simptomi su glavobolja, vrtoglavica, poremećaji vida, apneja za vrijeme spavanja i znakovi disfunkcije donjeg kranijalnog živca, uključujući fascikulaciju jezika, disfagiju i disartriju. Motorički i senzorni simptomi uzrokovani disfunkcijom leđne moždine povezani su sa sringomielijom ili skoliozom [3-5]. Od rijetkih kliničkih manifestacija AAA, može se primijetiti klonski blefarospazam, oštećenje vidnog živca, hemispa lica i kardiovaskularni poremećaji. Među paroksizmalnim poremećajima neepileptičke naravi postoje sinkope, napadi kapi [6].

Predstavljamo klinički slučaj sinusne tahiaritmije rezistentne na lijekove povezane s malformacijom Arnold-Chiari.

Kliničko promatranje

Pacijent F., star 49 godina, primljen je na liječenje na neurokirurško odjeljenje Republičke kliničke bolnice (RCH) nazvanog I. G.G. Kuvatov prema upućivanju neurologa planirano. Prilikom prijema glavne žalbe bile su: palpitacije, glavobolja, vrtoglavica, nestabilnost pri hodu, bol u lijevoj ruci koja zrači u lopaticu. Za 3 tjedna. prije hospitalizacije pacijent je razvio kratkotrajne napadaje s gubitkom svijesti nekoliko sekundi do 4 puta dnevno. Žena se nalazi kod kardiologa radi fibrilacije atrija. Liječenje na kardiološkom odjelu okružne bolnice, pokušaji pronalaska antiaritmičkog lijeka bili su neuspješni, nije bilo značajnog učinka terapije. S obzirom na sinkopu, neučinkovitost liječenja lijekovima, kako bi se vratio srčani ritam, pacijent je poslan na pregled u N.N. G.G. Kuvatov. Nasljedna povijest nije opterećena. Nema loše navike.

Objektivno istraživanje: pacijent ima normalnu tjelesnu tjelesnost, BMI = 24,2. Vekularno disanje, bez piskanja. Aritmijski srčani zvukovi, krvni tlak 110/70 mm Hg. Art., Puls 102 otkucaja / min (bez deficita pulsa). U neurološkom statusu: vertikalni nistagmus "udarajući dolje", umjereno izražena senzorna cerebelarna ataksija, smanjena površinska osjetljivost provodnog tipa s razine C3. Tijekom neuropsihološke studije nije otkriveno kognitivno oštećenje. Rutinska klinička i laboratorijska ispitivanja nisu otkrila patološke promjene.

Prema MRI mozga, otkrivene su AAC osobine s 9 mm ektopijom cerebelarnih krajnika, s dorzalnom kompresijom na nivou cerviko-medularnog čvora, s pripadajućom sringomijelijom na razini C1 - C6 i retrocerebellarnom cistom (sl. 1A). Prema podacima elektrokardiograma prije operacije: atrijalna fibrilacija, tahisistolični oblik, ventrikularna brzina 92-170 otkucaja / min, difuzne promjene u miokardu.

Pacijent je podvrgnut neurokirurškom kirurškom liječenju: tipična resekcija cerebralnih krajnika s obnavljanjem izljeva CSF-a kroz cisternu magnu, duroplastika s autograftom, revizija ulaza u središnji kanal. Nakon kirurške intervencije, pacijent je imao sinusni ritam sa otkucajem srca od 50-60 otkucaja / min. S kontrolnom MRI nakon 5 mjeseci. nakon kirurškog liječenja: regresija retrocerebelarnih cista i sringomijelitis, kao i razrjeđivanje dorzalne kompresije na nivou cervikomedullarnog čvora (Sl. 1B).

Rasprava

Podrijetlo retrocerebellarne ciste i dorzalne kompresije na razini cerviko-medularnog spoja može se objasniti na temelju hidrodinamičke teorije W.J. Gardner, prema kojoj se hidromijelitne šupljine stvaraju kao rezultat hidrodinamičkog vala impulsa koji se javlja u sustavu ventrikula mozga tijekom pulsiranja koroidnog pleksusa. Zbog opstrukcije na razini foramen magnuma uzrokovane ektopijom krajničkih ždrela, pulsacija se nakon udara gasi na zidovima središnjeg kanala leđne moždine, što doprinosi postupnom širenju središnjeg kanala [7]. B. Williams je objasnio stvaranje hidromielije činjenicom da s AAA spuštene cerebralne tonzile blokiraju odljev cerebelarne tekućine na nivou cervikomedullarnog spoja, što stvara razliku tlaka između kranijalne šupljine i spinalnog kanala [8]. Hipoteza E.H. Oldfield i sur. (1994) navodi da je stvaranje hidromelelitnih šupljina povezano s "klipnim mehanizmom": tijekom svake srčane sistole, distopični mozak potkoljenice stvaraju razlike u tlaku između kranijalnog i kralježničnog subarahnoidnog prostora [9].

Poremećaji srčanog ritma u AAA povezani su s poremećajem autonomne inervacije srca u sferi više neurohormonalne regulacije s prevladavanjem vagalnih poremećaja na pozadini hipertenzivno-hidrocefalnog sindroma. 2005. godine, O. Prilipko i sur. objavio je opažanje pacijenta koji pati od AAK tipa I sa sindromom kroničnog umora, ortostatskom netolerancijom, čestim sinkopa i sindromom ortostatske posturalne tahikardije. Prema MRI, ektopija cerebelarnih krajnika bila je 7 mm ispod razine foramen magnuma. Nakon dekompresijske operacije, gornji simptomi, osim sindroma kroničnog umora, uhićeni su. Na temelju toga autori su iznijeli hipotezu o kompresiji struktura stražnjeg kranijalnog fossa s učinkom na jedrenje traktata solitarii ili na putove koji pružaju barorefleks [10]. C. Elia i sur. (2017) objavila je studiju slučaja 31-godišnje bolesnice s tahiaritmijom otpornom na farmakoterapiju i kardioablaciju. MRI mozga je otkrio AAA (ektopija mozak potkoljenice 12 mm) u kombinaciji sa sringomijelijom. Suboccipitalna dekompresija omogućila je potpuno rješavanje aritmije [11].

Patofiziološki mehanizmi koji doprinose poremećaju autoregulacije srčanog ritma kod našeg bolesnika s AAK-om mogu se objasniti: a) kompresijom i angulacijom u cervikomedullarnom čvoru koji utječu na donje kranijalne živce i jezgre moždanog stabljike; b) kompresija uzlaznog retikularnog sustava srednjeg mozga; c) kompresija silaznih vlakana koja potiču iz jezgre vagusnog živca, kardiovaskularnog središta obdugata medula, predstavljena nukleusom jezgre, na nivou cerviko-medularnog spoja, kao i dorzalno motoričko jezgro i uzlaznih vlakana iz hemoreceptora, mehanoreceptora i baroreceptora.

Zaključak

U opisanom slučaju, pacijent, kojeg je kardiolog dugo promatrao zbog poremećaja srčanog ritma, razvio je nove simptome u obliku napada s kratkotrajnim gubitkom svijesti, vrtoglavicom i oslabljenom koordinacijom, što je zahtijevalo dijagnozu živčanog sustava. Nakon kliničkog pregleda i neuroviziranja, dijagnoza je postavljena na AAA u kombinaciji s syringomielia, retrocerebellarnom cistom i poremećajem srčanog ritma. Nakon uspješnog kirurškog liječenja, srčani ritam se oporavio, neurološki deficit je zaustavljen, napadi s gubitkom svijesti više nisu primijećeni.

Prethodno promatranje potvrđuje da AAA može dovesti do razvoja srčanih aritmija. U kliničkoj praksi, uz kombinaciju farmakoresistentnih srčanih aritmija i neuroloških simptoma, potrebno je isključiti patologiju kraniovertebralnog čvora, čija pravovremena korekcija omogućava postizanje potpunog rješavanja srčane patologije.

Samo za registrirane korisnike

Arnold-Kiar sindrom

Pedijatar Anna Kolinko o patologiji razvoja mozga, koja se može pojaviti kod 30% populacije

Sindrom kroničnog umora, vrtoglavica i bolovi u vratu mogu biti posljedica Arnold-Chiarijeve malformacije (anomalije). Nakon široke uporabe MRI, postalo je jasno da se bolest javlja u 14-30% stanovništva

Arnold-Chiarijeva malformacija (MAC) patologija je razvoja romboidnog mozga: medulla oblongata i stražnji mozak, potonji uključuje pons Varoli i mozak. Kod MAC-a, stražnja kranijalna fosa ne odgovara cerebralnim strukturama koje se nalaze na ovom području: mozak i dugačka medula zbog svoje male veličine padaju ispod foramen magnum, što dovodi do njihovog narušavanja i narušavanja dinamike CSF-a. MAC pripada skupini kranio-vertebralnih (kranio-vertebralnih) malformacija.

U doba prije MRI-a, učestalost MAC-a procijenjena je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 000 stanovnika, a u novorođenčadi - 1 na 4–6 tisuća. Danas je jasno da je prevalenca Arnold-Chiari sindroma mnogo veća. Zbog asimptomatskog tečaja i zbog uzimajući u obzir različite vrste MAC-a, brojke su vrlo različite - od 14 do 30%.

Svi prvi opisi malformacija bili su posthumni. Godine 1883. škotski anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925.) Prvi je opisao produljenje prtljažnika i silazak moždanih krajnika u foramen magnum kod 9 umrlih novorođenčadi. Austrijski patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) je 1891. detaljno opisao 3 vrste malformacija kod djece i odraslih. I 1894. godine njemački patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915.) Detaljno je opisao Chiari sindrom tipa 2, u kombinaciji sa kičmenom kralježnicom (spina bifida). Chiari je 1896. svojoj klasifikaciji dodao četvrti tip. Godine 1907. Arnoldovi su učenici upotrijebili izraz malformacija Arnold-Chiari kako bi označili anomaliju tipa 2. Sada se to ime proširilo na sve vrste. Neki liječnici s pravom ističu da je Arnoldov doprinos pomalo pretjeran i da će izraz "Chiari-ova malformacija" biti točan..

Verzije o razlozima

Etiologija i patogeneza Arnold-Chiari sindroma ostaje neodređena. Chiari je sugerirao da je pomicanje moždanog mozga i obolgata medule zbog intraembrionskog hidrocefalusa koji nastaje kao rezultat stenoze Silvijskog akvadukta - uskog kanala dugog 2 cm koji povezuje III i IV klijetke mozga.

Cleland je vjerovala da je anomalija povezana s primarnom nerazvijenošću stabljike mozga. Godine 1938., kanadski neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) i njegov kolega predložili su „teoriju trakcije“: u procesu rasta, fiksna leđna moždina povlači gore navedene dijelove u šupljinu spinalnog kanala. U „objedinjenoj“ teoriji, David G. McLone i P. A. Knepper 1989. godine sugerirali su da se oštećenje neuronske cijevi u početku pojavljuje istjecanjem cerebrospinalne tekućine i nedovoljnim širenjem ventrikularnog sustava, što dovodi do stvaranja smanjene stražnje kranijalne fose. Međutim, kasnija istraživanja sugeriraju da postoje različite varijante Arnold-Chiari-ove patologije: sa i bez smanjenja stražnje kranijalne fose, sa i bez oslabljenog protoka CSF-a. Opisani su obiteljski slučajevi MAC tipa 2, ali uloga genetskih čimbenika još nije dobro shvaćena..

Vrste malformacija

Tip 1 - silazak cerebelarnih krajnika u spinalni kanal ispod razine foramen magnum s nedostatkom kičmene kile. U 15–20% bolesnika, ovaj se tip kombinira s hidrocefalusom, a u 50% bolesnika sa sringomijelijom, bolešću u kojoj se formiraju šupljine u leđnoj moždini i obdužnica mozga. Godine 1991. predloženo je da se Arnold-Chiarijeve anomalije tipa 1 podijele na tip A - sa sringomijelijom i tipom B - bez sringomijelije..

Syringomielia s Arnoldom - Chiari 1 stupanj.

Encefalomeningocela - kongenitalna kila mozga i njegovih membrana, koja sadrži cerebrospinalnu tekućinu.

Spinalna disrafija razvojna je mana koja se sastoji u odsutnosti fuzije duž srednje linije uparenih anlasa kože, mišića, kralježaka, leđne moždine

Tip 2 - ptoza donjih dijelova cerebelarnog crva, obloga mozga i IV ventrikula. Prepoznatljiva značajka ove vrste je kombinacija spinalne hernije (spina bifida) u lumbalnoj kralježnici, postoji progresivni hidrocefalus, često - stenoza akvadukta mozga. Među djecom s meningomijelocelom čak 90% slučajeva prati Arnoldova anomalija - Chiari II stupanj.

  • Tip 3 - brzi pomak stražnjeg mozga u kralježnični kanal s visokom cervikalnom ili subokcipitalnom hernijom mozga i njegovih membrana te teškim hipertenzivno-hidrocefalnim sindromom.
  • Tip 4 - hipoplazija (nerazvijenost) mozga bez pomicanja prema dolje s ektopijom duguljastog mozga.
  • 0 vrsta. 1998. američki pedijatrijski neurokirurg Bermans Iskandar sa suradnicima prvi je predstavio koncept "Chiari 0" ("Chiari 0") u opisu 5 pacijenata s neurološkim simptomima Arnold-Chiarijeve malformacije sa sringomijelijom i položaja cerebralnih krajnika na razini veliki okcipitalni foramen. Ova vrsta se također naziva "granična linija s Chiarijem".
  • 0, 1 i 2 stupnja Arnold-Chiari sindroma najčešće su u populaciji. Tipovi III i IV su obično nespojivi sa životom.

    simptomi

    Neurološki simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije 0 i 1 najčešće počinju uznemiriti se u dobi od 20-40 godina. Stupanj dislokacije krajnika mozak može se povećati pod utjecajem nepovoljnih čimbenika. Najčešći pritužbe tipa MAC tipa 0 su glavobolja, uglavnom od cerviko-okcipitalne lokalizacije, kao i bolovi u vratu. Arnoldova anomalija - Chiarijeva malformacija tipa 1 kod odraslih češće se očituje pritužbama na nistagmus, disartriju, ataksiju, namjerni tremor (tremor dobrovoljnim pokretima), glavobolju, vrtoglavicu, oslabljenu osjetljivost, parezu, disfunkciju zdjeličnih organa, poremećaje u frekvenciji i ritmu pulsa, dišni ritam, labilnost krvnog tlaka, simptomi oštećenja kaudalne skupine kranijalnih živaca (parovi IX, X, XI, XII) - kršenje osjetljivosti lica i bulbarni poremećaji (poremećaji gutanja i govora).

    Arnold-Chiari sindrom 2 stupnja prvo se očituje ne u odraslih, već u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu. MAC tip 2 je teži, djeca s ovom patologijom već se rađaju s hidrocefalnom lubanjom. Hidrocefalus ometa normalan razvoj. Pored toga, takva djeca pate od poremećaja disanja, palpitacije i gutanja. Bolest često prate napadaji. Djeca razvijaju nistagmus, apneju, stridor, pareza glasnica, disfagiju s regurgitacijom, oslabljen tonus u udovima. Ozbiljnost neuroloških simptoma prvenstveno ovisi o težini poremećaja dinamike CSF-a, a ne o stupnju ektopije cerebelarnih krajnika.

    Terapija

    Liječenje malformacija Arnold-Chiari ovisi o težini neuroloških simptoma. Konzervativna terapija uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i mišićne relaksate. Ako u roku od 2-3 mjeseca konzervativna terapija nije učinkovita ili pacijent ima izražen neurološki deficit, naznačena je operacija. Tijekom operacije uklanja se kompresija živčanih struktura, a cerebrospinalna tekućina se normalizira povećanjem volumena (dekompresijom) stražnje kranijalne fose i instaliranjem šanta. Kirurško liječenje je učinkovito, prema raznim izvorima, u 50–85% slučajeva, a u ostalim slučajevima simptomi se ne povlače u potpunosti. Preporučuje se operacija izvesti prije razvoja ozbiljnog neurološkog deficita, budući da je oporavak bolji uz minimalne promjene neurološkog statusa. Takvo kirurško liječenje provodi se u gotovo svakom saveznom neurokirurškom centru u Rusiji, a provodi se u okviru visokotehnološke medicinske skrbi u sustavu obveznog medicinskog osiguranja.

    Pacijenti s Arnold-Chiarijevom malformacijom tipa 0 i 1 možda čak nisu svjesni prisutnosti ove bolesti tijekom svog života. Zbog prenatalne dijagnoze tipova MAC II, III i IV djeca se s ovom patologijom rađaju sve manje, a suvremene tehnologije njege mogu značajno povećati životni vijek takve djece..

    Arnold-Chiari anomalija

    Arnold Chiari anomalija je poremećaj u razvoju, koji se sastoji u neproporcionalnoj veličini kranijalne fose i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U ovom slučaju, krajnici mozga spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

    Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku česte vrtoglavice, a ponekad završe moždanim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo nedostajati, a zatim se oštro izjašnjavaju, na primjer, nakon virusne infekcije, udaranja u glavu ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

    Opis bolesti

    Suština patologije svodi se na pogrešnu lokalizaciju medulla oblongata i cerebeluma, zbog čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom sringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većini bolesnika razvojna anomalija rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kičmi moždine - cistama koje izazivaju brzo uništavanje struktura kralježnice..

    Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao teške nenormalnosti u kasnom 18. stoljeću, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju, koji je istodobno proučavao bolest. Rasprostranjenost poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100.000 ljudi. Uglavnom postoji arnold Chiari anomalija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

    Malnoforma Arnold Chiari tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata zadnje fose u spinalni kanal. Chiarijevu malformaciju tip 2 karakterizira promjena u položaju oblongata medule i četvrtog ventrikula, često s kapljicama. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji je karakteriziran izraženim pomacima svih elemenata kranijalne fose. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomicanja prema dolje.

    Uzroci bolesti

    Prema brojnim autorima, Chiari-jeva bolest je nerazvijenost mozak, u kombinaciji s raznim abnormalnostima u dijelovima mozga. Malnoforma Arnold Chiari stupnja 1 najčešći je oblik. Taj poremećaj je jednostrano ili obostrano spuštanje mozak potkoljenice u spinalni kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja obdugata mozga prema dolje, često je patologija popraćena različitim kršenjima kraniovertebralne granice.

    Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo u 3-4 doze života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih krajnika ne treba liječenje i često se slučajno pojavljuje na MRI. Do danas se etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumiju. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

    U mehanizmu razvoja postoje tri poveznice:

    • genetski određena prirođena osteoneuropatija;
    • traume uboda tijekom porođaja;
    • visok pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke spinalnog kanala.

    manifestacije

    Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

    • glavobolje - kod trećine bolesnika;
    • bol u udovima - 11%;
    • slabost ruku i nogu (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
    • osjećaj ukočenosti u udu - polovica bolesnika;
    • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
    • nestabilnost hodanja - 40%;
    • nevoljne vibracije oka - trećina pacijenata;
    • dvostruki vid - 13%;
    • poremećaji gutanja - 8%;
    • povraćanje - u 5%;
    • poremećaji izgovora - 4%;
    • vrtoglavica, gluhoća, omamljenost u predjelu lica - u 3% bolesnika;
    • uvjeti sinkopa (nesvjestica) - 2%.

    Chiari-ova malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana kod djece) kombinira dislokaciju moždanog mozga, debla i četvrte komore. Sastavni znak je prisutnost meningomijelocele u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki simptomi razvijaju se na pozadini abnormalne strukture očne kosti i vratne kralježnice. U svim je slučajevima prisutan hidrocefalus, što je često sužavanje cerebralnog akvadukta. Neurološki znakovi pojavljuju se od rođenja.

    Operacija za meningomijelocelu provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje fose omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti zahtijevaju zaobići, posebno za stenozu akvadukta Sylvian. S anomalijom trećeg stupnja, kranijalna kila na dnu očne jabučice ili u gornjoj cervikalnoj regiji kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog stabljika, kranijalne baze i gornjih kralježaka vrata. Obrazovanje zahvaća mozak i u 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

    Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje životni vijek čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sigurno reći, ali, najvjerojatnije, ne dugo, jer se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena hipoplazija cerebeluma i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

    Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju sporo, tijekom nekoliko godina i prate ih uključivanje u gornju vratnu kralježničnu regiju i distalnu medunu oblongata s poremećajem moždanog i kaudalnog dijela kranijalnih živaca. Dakle, kod osoba s Arnold-Chiari anomalijom razlikuju se tri neurološka sindroma:

    • Bulbar sindrom prati disfunkcija trigeminalnih, facijalnih, vestibularnih kohlearnih, hipoglosalnih i vagalnih živaca. Istodobno postoje oštećenje gutanja i govora, spontano premlaćivanje nistagmusa, vrtoglavica, respiratorni poremećaji, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
    • Sindrom sindromijelitisa očituje se atrofijom mišića jezika, poremećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti u predjelu lica, promuklom, nistagmusom, slabošću ruku i nogu, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
    • Piramidalni sindrom karakterizira blaga spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Tereni refleksi u ekstremitetima su povećani, trbušni refleksi se ne pokreću ili smanjuju.

    Bol u stražnjem dijelu glave i vratu može se pogoršati kašljem, kihanjem. U rukama se smanjuje temperatura i osjetljivost na bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica i vid se pogoršava kod pacijenata. Naprednim oblikom pojavljuju se apneja (kratkotrajni respiratorni zastoj), brzi nekontrolirani pokreti oka, pogoršanje faringealnog refleksa.

    Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je provociranje simptoma (sinkopa, parestezija, bol itd.) Naprezanjem, smijehom, kašljem, propadanjem Valsalve (povećana izdisaj sa zatvorenim nosom i ustima). S porastom žarišnih simptoma (stabljika, cerebelarna, spinalna) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne fose (potokcipitalna dekompresija).

    Dijagnostika

    Dijagnoza anomalije tipa 1 ne prati ozljedu leđne moždine i postavlja se uglavnom u odraslih pomoću CT i MRI. Prema postmortem pregledu, Chiari bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece sa hernijom spinalnog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

    Lateralna rendgenska i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kralježničnog stupa na razinama C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale od strane cerebelarne arterije. X-zraka pokazuje takve pridružene promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofije, skraćivanje atlantookcipitalne udaljenosti.

    Uz syringomielia, lateralna rendgenska slika pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog cervikalnog kralješka, deformitet foramen magnuma, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa, širenje spinalnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

    Manifestacija simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za otkrivanje tumora stražnje kranijalne fose ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije pacijenata: niska dlaka, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova promjena kostiju na rendgenu, CT i MRI.

    Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Mogući znakovi oštećenja ECHO uključuju unutarnju kapljicu, glavu poput limuna i mozak u obliku banane. Istovremeno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

    Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite planove skeniranja, zbog kojih je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusa. Dobivanje slike tijekom trudnoće dovoljno je jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključenje patologije fetusa u drugom i trećem tromjesečju..

    liječenje

    U slučaju asimptomatskog tečaja indicirano je stalno praćenje s redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu je propisan konzervativni tretman. Uključuje različite mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksana. Najčešći NSAID uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

    Ne možete sami sebi propisati anestetičke lijekove jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer peptični čir). Ako postoje kontraindikacije, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracijom. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka takvog liječenja, provodi se operacija (širenje okcipitalnog foramena, uklanjanje kralježničnog luka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

    Kod nekih bolesnika kirurška revizija je konačna dijagnoza. Svrha intervencije je uklanjanje kompresije živčanih struktura i normalizacija CSF dinamike. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne fose doprinosi nestanku glavobolje, vraćanju dodira i pokretljivosti.

    Povoljan prognostički znak je lokacija cerebeluma iznad C1 kralježaka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Relapsi mogu se pojaviti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci liječničkog i socijalnog povjerenstva, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

    Arnold-Chiarijeva malformacija: prirođena ili stečena bolest

    Arnold-Chiarijeva anomalija je razvojni nedostatak. Točnije, odstupanje se odnosi na ligamente mozga i leđne moždine. Mozak prelazi u dorzal na razini foramen magnuma. Ne postoji jasna granica prijelaza.

    Međutim, mjesto moždanog debla u odnosu na kosti lubanje i vratne kralježnice može se mijenjati iz različitih razloga. Ova neusklađenost dovodi do kompresije leđne moždine u cervikalnoj regiji. Oštećena je normalna cirkulacija cerebrospinalne tekućine.

    Ova situacija se također naziva malformacija. Naziv dolazi od latinskog malus (što znači loše) i tvorba (obrazovanje). Jednostavno rečeno, dolazi do razvojne anomalije iza koje postoje promjene u strukturi i funkcijama..

    U ovom slučaju dolazi do Arnold-Chiarijeve malformacije na mjestu spajanja lubanje i kralježnice, odnosno malformacije mozga.

    Ovu patologiju opisali su austrijski patolog Hans Chiari (1891.) i njemački patolog Julius Arnold (1894.). Odatle složeno ime.

    Statistički podaci pokazuju da učestalost bolesti nije tako rijetka - čak 8,4 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Pored anomalije (do 80% slučajeva) otkriva se sringomielija (stvaranje cista u tkivu leđne moždine).

    Arnold-Chiari anomalija - što je to

    Za referencu. Arnold-Chiarijeva malformacija razvojni je poremećaj koji dovodi do spuštanja krajnika moždane kosti ispod anatomske razine i do začepljenja obdugata mozga.

    Norma je položaj cerebelarnih krajnika iznad foramen magnum. U procesu malformacije mogu se pomaknuti čak do razine drugog vratnog kralješka. Ovim pomakom povećava se blokada protoka cerebrospinalne tekućine..

    Nije uvijek moguće odmah prepoznati ovu bolest, a tada dolazi do oštre manifestacije. Manifestacija patologije javlja se u dobi od 25 do 40 godina.

    Ako pronađete simptome karakteristične za anomaliju, trebali biste se posavjetovati s liječnikom, jer se u protivnom rizik od razvoja infarkta leđne moždine značajno povećava.

    Budući da govorimo o odstupanju od normalnog razvoja tijela, bolest se često naziva Arnold-Chiarijeva malformacija..

    Značajke malformacije

    Za referencu. Zadnji dio mozga pomiče se do foramen magnum (FOF) kada je kranijalna fosa premala. Kao rezultat toga, nastaje defekt, postoje kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine..

    Kosti lubanje ne dopuštaju BZO-u da promijeni svoj promjer, dakle, bilo kakvim pomakom moždanih struktura, obližnja tkiva se narušavaju. Posljedice ovog fenomena mogu biti pogubne za pacijenta..

    Oblongata medule odgovorna je za rad kardiovaskularnog i dišnog sustava tijela. Njegova kompresija dovodi ne samo do neurološkog deficita, već može dati opasnije posljedice, sve do smrti pacijenta.

    Pomicanje desne i lijeve hemisfere mozga zaustavlja kretanje cerebrospinalne tekućine, što izaziva hidrocefalus. Dropsija povećava rizik od komplikacija od poremećaja koje pacijent već ima.

    Postotak bolesnika s urođenom Chiarijevom malformacijom je mali.

    Za referencu. Najnoviji podaci govore o stečenom karakteru. Dystopia cerebelarnih krajnika uzrokovana je brzim rastom tkiva s polako napredujućim promjenama u strukturi lubanje. U medicini je također poznata i kao ektopija krajnika mozak.

    Simptomatski Arnold-Chiari sindrom može se slučajno otkriti tijekom MRI.

    Razlozi razvoja anomalije

    Mišljenja liječnika o razlozima za pojavu anomalije razlikuju se. Postoji nekoliko teorija o tome kako se kvar razvija..

    Neurolozi razlikuju dvije patologije koje dovode do stvaranja Chiarijeve malformacije:

    • Razvoj ploda u maternici može biti poremećen - kranijalna fosa će biti manja od anatomske norme, regije mozga će steći uobičajene parametre.
    • Povećavaju se veličine odjela, dok parametri stražnje kranijalne fose i LBO zadovoljavaju norme. Mozak koji se širi žuri u rupu.

    Pročitajte i o temi

    Kongenitalna anomalija kod djeteta razvija se ako trudnica ne kontrolira lijekove, pije alkohol, puši u ranoj trudnoći.

    Uz to, virusne infekcije kod buduće majke (rubeola, citomegalovirus) mogu nepovoljno utjecati na razvoj fetusa..

    Za referencu. Pojavu bolesti mogu prethoditi razne porođajne traume, hidrocefalus, teške ozljede glave u odrasle osobe..

    Vrste anomalije

    Razmatrane su četiri vrste. Razvrstavanje se vrši na temelju posebnih osnova.

    Značajni znakovi su sljedeće promjene: one koje su se dogodile u mozgu na strukturnoj razini, one koje govore o nerazvijenosti lubanje..

    Arnold-Chiari-ovu anomaliju tipa 1 karakterizira pomak u moždanim krajnicima, popraćen poremećajem cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

    Potonji ispunjava uski kanal leđne moždine, uzrokujući hidromijeliju. Ova vrsta anomalije ima povoljnu prognozu. Često se dijagnosticira u adolescenata i odraslih.

    Arnold-Chiari-ova malformacija tipa 2 očituje se u novorođenčadi. Ovdje se primjećuje još veći pomak odjela. Uz malformacije, kralježnična kila se dijagnosticira u dojenčadi, pronalazi se abnormalni razvoj kralježničnog stupa.

    U okcipitalnoj regiji se izbočina medule događa kroz pia mater, mozak se pojavljuje na istom mjestu. Ovo je slika anomalije tipa Arnold-Chiari tipa 3.

    Pažnja. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa 4 daje do znanja da je moždani mozak novorođenčeta nerazvijen, da ne zauzima odgovarajući anatomski položaj. Takva patologija omogućuje bebu neprilagođenu životu, smrt je neizbježna..

    Ozbiljnost

    Koliko ljudi živi s Arnold-Chiari anomalijom 1. stupnja? To pitanje često postavljaju ljudi koji su čuli dijagnozu. Taj je stupanj ozbiljnosti najniži, kliničke manifestacije se ne mogu primijetiti.

    Traumatične ozljede mozga i oštećenja kralježnice u gornjem dijelu kralježnice mogu izazvati pojavu simptoma. Proces razvijene neuroinfekcije također može pokrenuti postupak..

    Anomalije 2. i 3. stupnja već su popraćene patološkim promjenama živčanog tkiva. Često se utvrdi da pacijent:

    • pomicanje medule;
    • Ciste koje provode CSF;
    • nerazvijenost nekih zavoja mozga;
    • hipoplazija potkožnih čvorova.

    Arnold-Chiarijeva malformacija - simptomi

    Govoreći o simptomima anomalije, potrebno je prije svega razlikovati njegove varijacijske vrste. Prvu vrstu malformacije prati nekoliko sindroma, uključujući hipertenzivni, cerebelarni, sringomijelni, bulbar itd..

    Hipertenzivni sindrom je porast tlaka unutar lubanje (ICP). Simptomi uključuju jaku okcipitalnu bol, mučninu, povraćanje i ukočene mišiće vrata..

    Cerebellarni sindrom karakteriziraju poremećaji govora, oslabljena motorička funkcija. Istodobno, nema jasnoće pokreta, fine motoričke sposobnosti su teške.

    Sindromijelni sindrom očituje se gubitkom osjeta u udovima. Pacijent može dobiti slučajno opekline, a da to odmah ne primijeti. Pregledom se otkrivaju ciste leđne moždine.

    Ostale vrste anomalije povezane su s težim simptomima.

    Za referencu. U novorođenčadi disanje pati, može se zaustaviti, postoje kršenja u gutanju. Dijete ne može jesti dobro. Plava koža, hipertoničnost mišića, nistagmus - to su glavne manifestacije ove vrste anomalija.

    Moguće komplikacije

    Malformacija u nekim slučajevima izaziva prilično opasne komplikacije i može dovesti mnoge pacijente do invaliditeta. Često se primjećuje povećan ICP, respiratorni distres, apneja; na pozadini malformacije razvijaju se zarazne bolesti pluća i genitourinarnog sustava..

    Pročitajte i o temi

    Za referencu. Teška patologija može uzrokovati komu, zastoj srca i, kao rezultat toga, brzu smrt.

    U naprednim slučajevima oživljavanje omogućuje samo održavanje vitalnih funkcija, gotovo je nemoguće vratiti komprimirani mozak.

    Uspostavljanje dijagnoze

    Pregled neurologa, uzimanje anamneze dio su dijagnoze - potrebne su, ali nisu dovoljne.

    Encefalogram, dijagnostika krvožilnih poremećaja u mozgu i vratnoj kralježnici mogu posredno pokazati prisutnost ICP-a.

    Pomoću radiografije, računalne tomografije mogu se zabilježiti oštećenja u obliku lubanje. Ali za određivanje stanja živčanog tkiva takve će metode biti malo informativne.

    Za referencu. MRI se danas smatra jedinom pouzdanom metodom koja omogućava točnu dijagnozu i pravodobno prepoznavanje Arnold-Chiari sindroma.

    Postupak uključuje potpunu imobilizaciju pacijenta, što je lako postići od odrasle osobe. Poteškoće nastaju kada su bolesnici mala djeca. U tom je slučaju potrebna opća anestezija..

    Mogućnosti liječenja

    Nakon postavljanja dijagnoze, pacijenta liječi neurokirurg ili neurolog. U izuzetnim slučajevima, uklanjanje anomalije moguće je samo operacijom.

    Ako je jedini simptom bolesti glavobolja, tada su liječnici ograničeni na terapiju lijekovima. Stručnjaci odabiru lijekove:

    • uklanjanje upale (Nise, Ibuprofen, Diklofenak);
    • analgetici (Ketorol);
    • antispazmodici (Mydocalm).

    Za referencu. Indikacija za operaciju je jaka kompresija dijelova mozga, izraženi neurološki poremećaji, ako se ne primijeti pozitivni učinak uzimanja lijekova.

    Operativna intervencija

    Zahvaljujući kirurškoj intervenciji moguće je ukloniti prekomjerni pritisak na živčano tkivo i normalizirati kretanje cerebrospinalne tekućine. Jedna od izvedenih operacija je kraniovertebralna dekompresija, usmjerena na povećanje veličine stražnje kranijalne fose.

    Pažnja. Dekompresija spada u klasu traumatičnih i rizičnih operacija. Prema statistikama, to dovodi do komplikacija kod svakog desetog pacijenta..

    Rizik od smrti u operiranih bolesnika veći je nego u onih koji nisu tolerirali operaciju. Neurokirurzi pokušavaju provesti ovu vrstu intervencije samo u najekstremnijim slučajevima, kada postoje jasni znakovi kompresije mozga..

    Druga opcija za uklanjanje posljedica malformacije uključuje probijanje, koje je u mogućnosti osigurati odvodnju cerebrospinalne tekućine iz lobanje. Zbog implantacije posebnih cijevi, tekućina teče u prsnu i trbušnu šupljinu, smanjuje se ICP.

    U najoštrijim slučajevima potrebna je hitna hospitalizacija pacijenta i čitav niz terapijskih, preventivnih i korektivnih postupaka..

    Prognoza preživljavanja

    Očekivano trajanje života ovisi o vrsti anomalije i njezinoj ozbiljnosti. Prvi tip vam omogućuje povoljnu prognozu, jer simptoma uopće nema ili se pojavljuje nakon ozljede glave.

    Ako nema nikakvih manifestacija bolesti, tada je životni vijek pacijenata isti kao i kod zdravih ljudi..

    Kod bolesnika s drugom vrstom anomalije prognoza je lošija, teže je podnijeti.

    Ponekad borba protiv žarišnih neuroloških simptoma ne urodi plodom čak ni uz aktivno liječenje lijekovima. U tom je slučaju potrebna kirurška intervencija kako bi kasnije promjene u neurološkom dijelu bile manje izražene..

    Za referencu. Treća i četvrta vrsta malformacije su najteže za pacijente, prognoza je često loša.

    Bolest utječe na važne strukture mozga, pacijent ima oštećenja unutarnjih organa. Funkcije mozga često su toliko pogođene da su oštećenja nespojiva sa životom..