1. Najniži muški glas. Čuli su gusti bas pridošlice i tanki, svima poznat, ženin glas redatelja. Drifter, okovi. || Pjevač s tim glasom. Bas je snažno pročistio grlo, skakućući u dubinama zbora poput ogromnih, dobrodušnih životinja. Kuprin, miran život.

2. Najniži dio polifone glazbe.

3. Glazbeni gudački ili puhački instrument niskog registra. Nisam svirao [u orkestru], već sam stajao bas i gledao. L. Tolstoj, Albert.

4. pl. h. (basy, -ow). Gudači, tipke glazbenog instrumenta, emitiraju slab zvuk. Dugi čelični nizovi protežu se od širokog ruba gusela, isprepleteni tankom sjajnom, srebrnastom žicom. Drifter, kroz liniju.

Izvor (tiskana verzija): Rječnik ruskog jezika: U 4 sveska / RAS, Institut za lingvistiku. istraživanje; Ed. A. P. Evgenieva. - 4. izd., Izbrisano. - M.: Rus. lang.; Poligrafi, 1999.; (elektronička verzija): Temeljna elektronička knjižnica

• Bass (od talijanskog basso - "nizak") - jedna od vrsta klasičnog muškog pjevačkog glasa, ima najniži raspon glasa. Razlikuje se u velikoj dubini i punoći zvuka.

Raspon basa od E2-F2 (E, F velike oktave) do E4-G4 (E, F, F #, G prve oktave), prijelazne note: A3-C # 4 (A male oktave - C oštar prve oktave).

Središte glasa C3-C4 (do male oktave - do 1. oktave), međutim, u basu se može pomaknuti prema dolje.

ALS, a, pl. ý (-á zajednički govor), m. [it. basso, lit. niska]. 1. Najniži muški glas. || Pjevač s ovim glasom. 2. Gudački ili puhački glazbeni instrument s niskim tonom (glazba). 3. Najniži dio polifone glazbe (glazbe).

Izvor: "Objašnjevajući rječnik ruskog jezika" uredio D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronička verzija): Temeljna elektronička knjižnica

1.Zvuk je u najnižem dijelu zvučnog opsega the Bass možete podići koristeći ekvilajzer.

2. muz. najniži muški glas, a ujedno i pjevačica s takvim glasom ◆ Arija za bas. ◆ Poznati talijanski bas.

3. muz. kolokvijalan isto kao i bas ◆ Elvis je svirao bas, Paul i John svirali su gitare, a ja sam samo sjedio otvorenih usta.

Frazeologizmi i stabilne kombinacije

2. apr. suha anodna baterija; napajanje za cijevnu radio opremu

1. kralj drevne Vitinije, koji je vladao u IV stoljeću prije Krista. Eh.

2. prezime ◆ Bass, Evsevy Kondratyevich ◆ Bass, Cornelis ◆ Bass, Shelte John

Poboljšajte zajedničku mapu riječi

Zdravo! Moje ime je Lampobot, računalni sam program koji pomaže da napravim kartu riječi. Mogu vrlo dobro računati, ali do sada ne razumijem dobro kako funkcionira vaš svijet. Pomozite mi da shvatim!

Zahvaliti! Svakako ću naučiti razlikovati široko rasprostranjene riječi od usko specijaliziranih..

Koliko je jasno značenje riječi kučka (imenica):

ALS bolest: što je to, simptomi, liječenje

Amiotrofična lateralna (lateralna) skleroza, poznata i kao Lou Gehrig-ova bolest (u izvorima na engleskom jeziku) ili ALS, spada u skupinu neurodegenerativnih bolesti koje utječu na živčani sustav. Karakterizira ih oštećenje motornih neurona kortikalnih struktura, prtljažnika, presjeka prednjih rogova u leđnoj moždini. Za ALS bolest tipično je napredovanje simptoma: atrofija mišića, spastičnost, konvulzivni sindrom, piramidalni poremećaji.

Karakteristike patologije

ALS je bolest koja se razvija kod bolesnika u radnom dobu, što određuje važnost rane dijagnoze. Patologija se javlja s učestalošću od 2-5 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Češće su bolesni muškarci. U ukupnoj masi bolesti motornih neurona udio ALS-a je 80%. ALS bolest nije izlječiva. Češće je uzrok smrti pacijenta povezan s zatajenjem disanja uslijed infektivnih lezija dišnih putova ili paralize dišnih mišića.

Amiotrofična lateralna skleroza, koja se naziva i ALS, bolest je koja se u 10% slučajeva očituje progresivnom bulbarnom paralizom, što ukazuje na oštećenje jezgara koje čine osnovu kranijalnih živaca. Atrofija mišića javlja se u 8% bolesnika i također je progresivna.

Vrste amiotrofične skleroze

ALS bolest je patološko stanje koje prati progresivno oštećenje i smrt motornih neurona, što dovodi do sve većeg poremećaja motoričke funkcije. Pacijent ne može disati, hodati, gutati, govoriti. Ovisno o zoni primarne (debitantske) lezije, postoje cervikalni, torakalni, lumbalni, difuzni oblici.

Prema brzini porasta simptoma razlikuju se brzo tekući, srednje protočni i sporo protočni oblici. Klasifikacija O. Hondkarian, uzimajući u obzir lokalizaciju debitantskog patološkog fokusa, sugerira dodjelu lumbosakralne, cervikotorakalne, bulbarne, cerebralne vrste.

lumbosacral

Javlja se s učestalošću od 20-25% slučajeva. Prvenstvo patologije popraćeno je nižom paraparezom (blaga paraliza koja zahvaća obje noge) s naknadnim napredovanjem.

Cervicothoracic

Otkriva se kod 50% bolesnika. Manifestira se paresom mješovitog tipa u gornjim udovima i spastičnim tipom u donjim udovima.

bulbarne

Dijagnosticira se u 25% bolesnika. Patogeneza se temelji na porazu jezgara koje čine osnovu kranijalnih živaca (kaudalna skupina). Manifestira se znakovima karakterističnim za oštećenje kranijalnih živaca, nakon čega slijedi dodavanje piramidalnih poremećaja. Obično se opaža progresivna amiotrofija - disfunkcija živčanih stanica dovodi do razvoja slabosti mišića do potpune imobilizacije pacijenta.

moždani

Javlja se s učestalošću od 1-2% slučajeva. Manifestira se selektivnom prirodom oštećenja motornih neurona s pojavom znakova - pseudobulbarnog sindroma u kombinaciji s tetraparezom i spastičnom paraparezom. Periferni motorički neuroni su malo oštećeni. Patološki proces lokaliziran je uglavnom u predjelu središnjeg prednjeg gyrus-a, duž cijele dužine kortikospinalnog i kortikobularnog puta.

Uzroci pojave

Uzroci amiotrofične lateralne skleroze nisu potpuno razumljivi. Patogenetski mehanizmi se neprestano proučavaju, što je razlog nastanka mnogih teorija i hipoteza:

1. Eksitotoksičnost glutamata. Patogeneza se temelji na neispravnosti glutamat-aspartatnog sustava, što osigurava transportnu funkciju. Kao rezultat kršenja, dolazi do nakupljanja ekscitacijskih kiselina u motoričkim područjima središnjeg živčanog sustava..
2. Autoimuna reakcija. Patogeneza se temelji na proizvodnji protutijela na kalcijeve kanale, što pokreće niz reakcija koje dovode do smrti motornih neurona.
3. Manjak neurotrofičnog faktora - proteini koji potiču i podržavaju razvoj neurona.
4. Disfunkcija mitohondrija. U središtu patogeneze nalazi se povećanje propusnosti mitohondrijskih membrana.

Nijedna teorija nije potkrijepljiva nepobitnim dokazima. U 90% slučajeva bolest se razvija spontano, sporadično. U 10% slučajeva uzroci bolesti ALS-a koreliraju sa nasljednom predispozicijom. U bolesnika s nasljednim oblikom otkriva se mutacija enzima SOD-1 (superoksid dismutaza) u 20% slučajeva.

Enzim SOD-1 uključen je u regulaciju količine slobodnih radikala. Amiotrofična lateralna skleroza je bolest, čiji se razvoj u većini slučajeva događa spontano, ali pod utjecajem povoljnih uvjeta, što omogućava identificiranje čimbenika rizika:

• Stariji od 50 godina.
• Nasljedna predispozicija.
• Muški rod.
• Loše navike (pušenje, alkoholizam).
• Ruralno prebivalište (povezanost s negativnim učincima na poljoprivredne pesticide).

Sindrom amiotrofične lateralne skleroze odlikuje se kliničkom heterogenošću (heterogenošću), što dovodi do mnogih mogućnosti za opisivanje kliničke slike u praktičnoj neurologiji. Heterogenost se očituje u lokalizaciji debitantskog patološkog fokusa, prirodi širenja patološkog procesa, varijabilnosti kombinacije znakova, brzini napredovanja neurološkog deficita..

simptomi

ALS sindrom je kompleks znakova povezanih s destruktivnim procesima u tkivima mozga (mozga, kralježnice), što određuje prirodu manifestacija, uključujući one simptome koji nastaju kao rezultat uništenja neuronskih veza. Kod amiotrofične lateralne skleroze 80% neurona nepovratno je oštećeno prije pojave izraženih kliničkih znakova bolesti, što komplicira ranu dijagnozu. Simptomi ALS-a u mladoj dobi u ranim fazama tečaja:

• Konvulzije, trzanje u predjelu udova.
• Slabost u udovima.
• Umor i ostali senzorni poremećaji u mišićnom tkivu.
• Pogoršanje govora.

Ovi znakovi su karakteristični za mnoge bolesti središnjeg živčanog sustava, što značajno otežava diferencijalnu dijagnozu. Prodromalno (prije pojave teških simptoma) razdoblje u izoliranim slučajevima može trajati i do godinu dana. Za bolest je tipično brzo povećanje kliničkih znakova. Simptomi ALS sindroma:

1. Fasikulacije (trzanje mišića).
2. Periferna paraliza (atonija - smanjen mišićni tonus, nepokretnost, arefleksija - nedostatak prirodnih nevoljnih reakcija na podražaje).
3. Piramidalni poremećaji (prisutnost patoloških refleksa - oralni automatizam, karpalni i nožni, clonuses - brza, ritmička kontrakcija mišićne skupine, sinkoneza - refleksno nehotično kretanje udova kao odgovor na dobrovoljno kretanje suprotnog režnja).
4. Bulbar sindrom (disartrija - oštećenje govora, disfagija - otežano gutanje, atrofija mišića na jeziku, poremećaj respiratornog ritma).
5. Pseudobulbarni sindrom (simptomi karakteristični za bulbar sindrom, razlika je u tome što paralizirani mišići ne podliježu atrofiji).

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze u sporadičnim i obiteljskim (nasljednim) oblicima se ne razlikuju. Debitantske manifestacije ovise o lokalizaciji područja oštećenih živčanih struktura. Ako je patološki proces lokaliziran u zoni donjih ekstremiteta (75% slučajeva), amiotrofična skleroza prati nespretnost prilikom hodanja, pogoršanje fleksibilnosti u zglobu gležnja.

Kao rezultat toga, hod se mijenja, pacijent se spotakne, ima poteškoća u održavanju ravnoteže tijela. Primarno oštećenje gornjih udova povezano je s pogoršanjem sitnih motoričkih sposobnosti ruku, što uzrokuje poteškoće u obavljanju preciznih pokreta koji zahtijevaju fleksibilnost i spretnost. Postupno se slabost, koja se u početku opaža u mišićima ruku, širi na sve dijelove tijela.

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi otkriveni su u 67% slučajeva, teško ih je ispraviti, često dovode do razvoja pneumonije aspiracionog tipa (povezane s unosom stranih tekućina i drugih tvari u dišne ​​puteve) i oportunističkih infekcija izazvanih oportunističkim virusima i bakterijama. Rani simptomi ALS-a uključuju disartriju koja može biti blaga (promuklost).

Spastični oblik nastavlja se razvojem rinofonije - pretjeranim nazalnim tonom glasa. Progresivna disfagija kod amiotrofične lateralne skleroze često je uzrok razvoja alimentarne distrofije (proteinsko-energetska pothranjenost) sa simptomima: atrofija mišića i potkožne masnoće, pretjerano suha koža, gubitak težine, stvaranje labavih nabora kože.

Druga patologija, često posljedica disfagije, je sekundarna imunodeficijencija. Manifestira se kroničnim, rekurentnim tijekom infekcija gornjih dišnih puteva, hematološkim nedostatkom, stvaranjem autoimunih i alergijskih reakcija. Nekim se pacijentima dijagnosticira frontotemporalna demencija. Uz ovaj oblik demencije dolazi do degradacije kortikalnih (kortikalnih) neurona, dolazi do poremećaja ponašanja i osobnosti.

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze uključuje istraživanje:

1. MRI mozga i leđne moždine. Provodi se kako bi se isključile druge patologije medule.
2. Elektromiografija. Izvodi se radi potvrđivanja prisutnosti procesa denervacije (prekida veze živaca između mišića i živčanog sustava) i utvrđivanja stupnja oštećenja moždane tvari.
3. Biopsija mišića. Otkriveni su znakovi atrofije mišića uzrokovani denervacijom, često i prije nego što se opaze patološke promjene tijekom elektromiografije.

Za dijagnozu su potrebni sljedeći uvjeti: prisutnost znakova degenerativnih promjena u motornim neuronima, širenje patološkog procesa, odsutnost drugih patologija s identičnim simptomima. Spirografija (mjerenje pokazatelja brzine i volumena disanja) i polisomnografija (studija spavanja) provode se kako bi se utvrdio stupanj oštećenja funkcija dišnog sustava.

Metode liječenja

Učinkovit protokol liječenja ALS-om nije razvijen. Potvrđena dijagnoza predviđa smrtonosni ishod za pacijenta. Lijekovi koji mogu produljiti život pacijenta: Riluzole i njegov analogni Rilutek. Djelovanje sredstava temelji se na inhibiciji oslobađanja ekscitacijske aminokiseline, čiji višak dovodi do degenerativnog oštećenja neurona. Kao rezultat terapije, životni vijek pacijenata povećava se u prosjeku 3 mjeseca.

Lateralna skleroza se ne može izliječiti. Pružanje palijativne (potporne) medicinske skrbi s ciljem poboljšanja kvalitete života pacijenta od presudnog je značaja. Palijativno liječenje uključuje pravovremeno prepoznavanje problema i provedbu odgovarajućih mjera liječenja, pružanje moralne podrške i pomoći u psihosocijalnoj prilagodbi. Palijativno liječenje amiotrofične lateralne skleroze provodi se u sljedećim smjerovima:

• Da bi se smanjio grčeviti sindrom (grčevi u telećim mišićima periodične prirode) i fascikulacije, indicirani su lijekovi na bazi karbamazepina (prvi izbor), lijekovi na bazi magnezija, Verapamil.
• Za normalizaciju mišićnog tonusa koriste se mišićni relaksanti (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Za smanjenje spastičnosti mišića, paralelno s terapijom lijekovima propisane su fizioterapijske vježbe i vodeni postupci u bazenu (temperatura vode 34 ° C).
• Da bi ispravili disartriju spastične geneze, propisani su lijekovi koji smanjuju mišićni tonus. Liječenje bez lijekova uključuje nanošenje ledenih kockica na područje jezika. Preporučuje se upotreba jednostavnih govornih konstrukcija tijekom komunikacije s pacijentom, za koje su potrebni primitivni, lakonski odgovori.

Liječenje ALS-om provodi se uzimajući u obzir dominantne simptome bolesti. S disfagijom, pacijent ima poteškoće s gutanjem sline, što uzrokuje nehotično lučenje sline. Pacijenti redovito prolaze sanaciju usne šupljine. Preporučuje se ograničiti upotrebu fermentiranih mliječnih proizvoda koji doprinose zgušnjavanju sline.

U prisutnosti indikacija (značajno smanjenje tjelesne težine), provodi se operacija (endoskopska gastrostomija) kako bi se stvorio umjetni ulaz u želučanu šupljinu na razini trbušne šupljine za organiziranje hranjenja. Kada je hodanje poremećeno, koriste se medicinski uređaji - invalidska kolica, hodalice. Antidepresivna terapija (Amitriptyline, Fluoxetine) propisana je za razvoj depresivnih stanja i emocionalne labilnosti (nagle promjene raspoloženja).

Za čišćenje travnatih i bronhijalnih grana koriste se mukolitički (acetilcistein) i bronhodilatatora. Ako je respiratorna funkcija značajno oslabljena, pacijent je povezan s ventilatorom za umjetno disanje. Ako je naznačeno, provodi se operacija (traheostomija) radi stvaranja umjetne anastomoze između šupljine traheja i okoliša.

Obećavajuće terapije uključuju stanične tehnologije koje koriste matične stanice za zamjenu oštećenih stanica i tkiva u tijelu. Tehnika se koristi u praksi za liječenje druge bolesti uzrokovane degeneracijom neurona - multiple skleroze..

Prognoza

Dijagnoza ALS-a je smrtna kazna za pacijenta, jer se bolest smatra neizlječivom. Loši prognostički čimbenici:

• Rani debi.
• Muški rod.
• Kratko razdoblje od pojave prvih znakova do potvrde dijagnoze.

Obično u tim slučajevima bolest brzo napreduje. Prognoza ovisi o učestalosti patološkog procesa, ozbiljnosti simptoma, brzini napredovanja poremećaja.

ALS je neizlječiva bolest povezana s oštećenjem motornih neurona. Karakteriziraju ga različite kliničke varijante, koje se razlikuju u dobi početka, varijabilnosti u lokalizaciji primarne lezije i heterogenosti kliničkih manifestacija. Liječenje je palijativno.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, bolest motornog neurona, progresivna atrofija mišića, progresivna bulbarna paraliza, porodična bolest motornog neurona)

Amiotrofična lateralna skleroza je neurodegenerativna bolest koja prati smrt centralnih i perifernih motornih neurona. Glavne manifestacije bolesti su atrofija skeletnih mišića, fascikulacije, spastičnost, hiperrefleksija, patološki piramidalni znakovi u nedostatku zdjeličnih i okulomotornih poremećaja. Karakterizira ga postojani progresivni tijek koji vodi do smrti. Amiotrofična lateralna skleroza dijagnosticira se na temelju podataka o neurološkom statusu, ENG, EMG, MRI kralježnice i mozga, analizama cerebrospinalne tekućine i genetskim istraživanjima. Nažalost, do danas medicina nema učinkovitu patogenetsku terapiju za ALS..

ICD-10

Opće informacije

Izraz "amiotrofična lateralna skleroza" također odgovara: bolest motornog neurona, obiteljska bolest motornog neurona, progresivna mišićna atrofija, progresivna bulbarna paraliza. Incidencija amiotrofične lateralne skleroze iznosi 1,5-5 slučajeva na 100.000 stanovnika. Prema različitim statistikama, ALS je 1,5-3 puta češći kod muškaraca. Prosječna dob manifestacije je 40-60 godina. U 5-10% slučajeva bolest je porodična.

Uzroci ALS-a

Amiotrofična lateralna skleroza je "završni put" kaskade općih patoloških reakcija pokrenutih različitim poznatim ili nepoznatim okidačima. U nekim slučajevima, amiotrofična lateralna skleroza može biti uzrokovana mutacijama gena superoksid dimutaza-1, kada je glavni patogenetski faktor citotoksični učinak neispravnog enzima. Mutant superoksid-dismutaza-1 akumulira se između slojeva mitohondrijske membrane, poremetivši aksonski transport; stupa u interakciju s drugim proteinima, što dovodi do kršenja njihove razgradnje.

Pojavu sporadičnih slučajeva amiotrofične lateralne skleroze olakšavaju nepoznati okidači, koji su, poput mutirane superoksid dismutaze-1, sposobni realizirati svoje učinke u uvjetima povećanog funkcionalnog opterećenja na motorne neurone, što uzrokuje njihovu selektivnu ranjivost.

patogeneza

Do danas nisu poznati točni patogenetski mehanizmi razvoja amiotrofične lateralne skleroze. Postoji nekoliko teorija: teorija poremećaja u transportu ekscitacijskih aminokiselina (glutamata i aspartata) u motoričkim područjima središnjeg živčanog sustava; teorija stvaranja autoantitijela na različite vrste Ca-kanala, što dovodi do smrti neurona; teorija nedostatka neurotrofičnog faktora.

U posljednje vrijeme najpopularnija u znanstvenom istraživačkom okruženju je hipoteza o mitohondrijskoj disfunkciji, a to je da zbog povećane propusnosti mitohondrija dolazi do "curenja" slobodnih radikala koji oštećuju motorne neurone, mikroglije i stanice astroglije, s naknadnim razvojem neurodegeneracije..

Klasifikacija

Prema primarnoj leziji središnjeg živčanog sustava, razlikuju se sljedeći oblici ALS-a:

• Visoka (cerebralna);
• Vrata maternice-bulbarne;
• Prsa;
• lumbosacral.

Prema brzini napredovanja kliničkih simptoma, postoje 3 vrste ALS-a:

• Brzo progresivan;
• Umjereno progresivno;
• Polako progresivno.

Simptomi ALS-a

ALS sa cervikalnim debijem

U klasičnoj verziji amiotrofične lateralne skleroze s cervikalnim debijem, na početku bolesti formira se asimetrična gornja lakatna parapareza s hiperrefleksijom i patološkim piramidalnim znakovima. Uporedo s tim razvija se asimetrična donja spastička parapareza s hiperrefleksijom i patološkim znakovima. U budućnosti se pridružuje kombinacija bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma, čak i kasnije, amiotrofije donjih ekstremiteta, koje prevladavaju u mišićnoj skupini ekstenzora, su izraženije.

U segmentiranoj varijanti amiotrofične lateralne skleroze s cervikalnim debijem na početku bolesti nastaje asimetrična parapareza gornjeg mlažnjaka, što je popraćeno hiporefleksijom i patološkim piramidalnim znakovima u donjim ekstremitetima (bez hipertoničnosti). U trenutku razvoja plegije u proksimalnim ekstremitetima, minimalan piramidalni simptom na rukama blijedi, a pacijenti u ovom trenutku zadržavaju sposobnost samostalnog kretanja. S razvojem bolesti pridružuje se i bulbar sindrom, čak i kasnije postoje izrazite amiotrofije i pareza u donjim ekstremitetima.

U klasičnoj varijanti amiotrofične lateralne skleroze s difuznim prvijencima, bolest počinje razvojem lepršave asimetrične tetrapareza. Uz to, bulbar sindrom se razvija u obliku disfonije i disfagije. Brz umor, izrazito mršavljenje, inspiratorna dispneja.

ALS s lumbalnim debijem

U klasičnoj varijanti amiotrofične lateralne skleroze s lumbalnom pojavom na početku bolesti formira se asimetrična parapareza donjeg flakcida s hiperrefleksijom i patološkim piramidalnim znakovima. Uporedo s tim, promatraju se asimetrična gornja parapareza s amiotrofijama, hipertoničnost mišića, hiperrefleksija i patološki piramidalni znakovi. Kada se razvije ležerna paraplegija, pacijenti zadržavaju sposobnost korištenja ruku. Bulbarni i pseudobulbarni sindromi pridružuju se kasnije.

U segmentiranoj varijanti amiotrofične lateralne skleroze s lumbalnom pojavom bolest započinje s formiranjem inferiorne lepršave asimetrične parapareze s atrofijom i ranim izumiranjem tetivnih refleksa. Nakon toga pridružuje se gornja lepršava asimetrična parapareza s ranim izumiranjem tetivnih refleksa. Naknadno nastali bulbar sindrom očituje se u obliku disfonije i disfagije. Postoji ozbiljna inspiracijska dispneja zbog ranog uključivanja pomoćnih disajnih mišića u patološki proces, kao i izraženog smanjenja tjelesne težine.

U piramidalnoj varijanti amiotrofične lateralne skleroze s lumbalnim napadom bolest se očituje formiranjem donje spastične asimetrične parapareze s hiperrefleksijom, amiotrofijama i patološkim piramidalnim znakovima; ubuduće mu se pridružuje gornja spastička parapareza s istim znakovima, nakon čega se razvija pseudobulbarski sindrom.

ALS s progresivnom bulbariolizom

U klasičnoj varijanti amiotrofične lateralne skleroze s progresivnom bulbarnom paralizom razvijaju se disartrija, disfagija, nazofonija, atrofija i fascikulacije jezika na početku bolesti. Nakon toga se razvija gornja lepršava asimetrična parapareza s hiperrefleksijom, atrofijom i patološkim piramidalnim znakovima. Tada se pridružuje donja spastička asimetrična parapareza s hiperrefleksijom i patološkim piramidalnim znakovima. Dolazi do izraženog smanjenja tjelesne težine, a u kasnoj fazi bolesti pridružuju se respiratorni poremećaji.

U segmentiranoj varijanti amiotrofične lateralne skleroze s progresivnom bulbarnom paralizom bolest započinje razvojem disfonije, disfagije, disartrije, gubitkom faringealnog i mandibularnog refleksa. Nadalje, razvija se gornja lepršava asimetrična parapareza s hiperrefleksijom, atrofijom i patološkim piramidalnim znakovima. Kasnije se pridružuje niža spastička asimetrična parapareza s hiperrefleksijom i patološkim znakovima. U vezi s disfagijom, tjelesna težina se značajno smanjuje. U kasnoj fazi bolesti pridružuju se respiratorni poremećaji.

komplikacije

Zbog izrazitog slabljenja mišićnog tonusa dolazi do kontrakcija zglobova. Gotovo svi pacijenti s vremenom razvijaju potpunu paralizu pogođenog dijela tijela (gornji, donji ekstremiteti, vrat) s gubitkom sposobnosti hoda i samovolje. Najozbiljnije komplikacije uključuju aspiracijsku pneumoniju koja je uzrokovana bulbarnim i pseudobulbarnim poremećajima koji se javljaju u 67% bolesnika..

Polovinu bolesnika karakterizira smanjenje pamćenja i mentalne performanse. U 5% bolesnika demencija se kombinira s parkinsonovim sindromom (ukočenost mišića, ukočenost hoda, plitko drhtanje). Poremećaji zdjelične funkcije, poput urinarne inkontinencije i nenamjenskog pokreta crijeva, nisu atipični kod amiotrofične lateralne skleroze i javljaju se tek u kasnijim fazama bolesti.

Dijagnostika

Nadzor pacijenata koji pate od amiotrofične lateralne skleroze provode neurolozi. U nekih bolesnika moguće je identificirati pozitivnu obiteljsku anamnezu (bliski srodnik s ovom bolešću). Prilikom pregleda pacijenta dolazi do smanjenja mišićnog tonusa, bulbarskih poremećaja, prisutnosti grčeva - bolnih mišićnih kontrakcija. Za razjašnjenje dijagnoze propisan je dodatni pregled, koji uključuje:

• EMG. Prilikom izvođenja iglenom elektromiografijom dolazi do smanjenja brzine impulsa, povećanja amplitude i trajanja akcijskog potencijala motornih jedinica, epizoda spontane električne aktivnosti (fibrilacija, fascikulacija).
• Biopsija mišića. Histološka slika biopsije živaca pokazuje znakove demijelinizacije, oticanja, propadanja i smrti aksijalnih cilindara.
• MRI MRI mozga provodi se kako bi se isključile druge neurodegenerativne bolesti koje imaju sličnu kliničku sliku. U rijetkim slučajevima, bolesnici s ALS-om pokazuju porast signala iz kortiko-spinalnih trakta.
• DNK analiza. Metoda lančane reakcije polimeraze kod nekih pacijenata može prepoznati mutacije u genima superoksid dismutaze-1 (SOD1) i C9orf72. U slučajevima obiteljskog oblika amiotrofične lateralne skleroze nalaze se mutacije u FUS, TARDBP genima.

Diferencijalna dijagnoza

Da bi se razlikovala amiotrofična lateralna skleroza od potencijalno izlječivih i / ili dobroćudnih bolesti, provodi se MRI kralježnice i mozga. Uz njegovu pomoć otkrivaju se znakovi degeneracije piramidalnih trakta, koji su karakteristični za piramidalnu i klasičnu varijantu ALS-a..

Nadalje, zbog sličnih simptoma i kliničke slike, amiotrofična lateralna skleroza mora se razlikovati od:

• bolesti mišića (miozitis sa staničnim nepravilnostima, distrofična miotonija Rossolimo-Steinert-Kurshman, okulofarengijalna miostrostrofija);
• bolesti s oštećenjem živčano-mišićne sinapse (miastenija gravis, Lambert-Eatonov sindrom);
• bolesti perifernih živaca (multifokalna motorička neuropatija s blokovima kondukcije, Personage-Turnerov sindrom, izolirane motoričke polineuropatije, proksimalna dijabetička motorička polineuropatija, Isaacsova neuromiotonija);
• bolesti leđne moždine (Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija, kao i ostale spinalne amiotrofije odraslih, kronična vertebrogena ishemijska mijelopatija, sringomijelija, tumori leđne moždine, porodična spastička paraplegija, nedostatak heksozaminidaze, kronična limfocitna leukemija ili limfom sa perifernim perifernim motorikama)
• bolesti mozga (discirkulatorna encefalopatija, multisistemska atrofija, sringobulbija, tumori stražnje kranijalne fose i kraniospinalni spoj);
• sistemske bolesti.

Tretman ALS-a

Terapija bez lijekova

Svi pacijenti s ovom dijagnozom moraju biti hospitalizirani na neurološkom odjelu. Ne postoji učinkovit tretman koji može zaustaviti napredovanje bolesti. Jedini lijek koji utječe na patogenezu amiotrofične lateralne skleroze je riluzol.

Ovaj lijek inhibira oslobađanje glutamata iz neurona, aminokiseline koja pokreće proces degeneracije živčanih stanica. Njegova upotreba može produljiti život pacijenta u prosjeku za 3 mjeseca. Sve terapijske mjere usmjerene su na zaustavljanje ili ublažavanje glavnih simptoma ALS-a - bulbarskih poremećaja i spastičnosti:

• Tjelovježba. Za održavanje tonusa mišića preporučuje se redovita tjelesna aktivnost. U početnim fazama bolesti izvode se aktivne vježbe, u kasnijim fazama, kada su neovisni pokreti teški, pasivni.
• Ortopedski aparati. Ortoze, steznici, umetanje umetanja koriste se za učvršćivanje različitih dijelova tijela u svrhu sprečavanja deformacija kostiju i zglobnih kontrakcija.
• Prehrana. S razvojem bulbarskih poremećaja uslijed slabljenja mišića ždrijela i jezika, postoji opasnost od ulaska hrane u dišne ​​putove. Stoga se preporučuje jesti polučvrstu hranu (kaša, pire krumpir), jelo treba obavljati u uspravnom položaju. Kod teške disfagije radi se endoskopska gastrostomija.
• Održavanje respiratorne funkcije. Vrlo važan aspekt u liječenju bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Ovisno o težini nedostatka kisika, inhalacija kisika propisuje se kroz nazalnu kanilo ili masku za lice, neinvazivno prozračivanje pluća putem prijenosnih ventilatora.
• Omogućavanje komunikacije. U teškim bolesnicima s teškom mišićnom atrofijom i disartrijom koriste se različiti elektronički ili mehanički komunikacijski uređaji koji olakšavaju komunikaciju s drugima..

Terapija lijekovima

Sve gore navedene aktivnosti imat će maksimalan terapeutski učinak samo ako se koriste zajednički i redovito, kao i dopunjene farmakoterapijom. Za liječenje bolesnika s ALS-om propisani su sljedeći lijekovi:

• Mišićni relaksanti i antikonvulzivi. Lijekovi za opuštanje mišića (baklofen, tolperison) i antikonvulzivi (karbamazepin, fenitoin) učinkoviti su u borbi protiv spastičnosti mišića i bolnih grčeva..
• Holinoblockers. S jakom slinjenjem koriste se lijekovi koji suzbijaju proizvodnju sline - blokatori m-holinergičkih receptora (atropin, hioskin).
• Dekstrometorfan i kinidin. Ovi lijekovi su dobro dokazani za korekciju bulbarskih poremećaja..
• Mukolitik i ekspektorans. U bolesnika sa slabim dišnim mišićima, kako bi se uklonili problemi poput slabog iskašljavanja i nakupljanje gustih ispljuvaka u dišnim putovima, koriste se lijekovi koji razrjeđuju ispljuvak (acetilcistein) i potiču njegovo iskašljavanje (terpinhidrat).

Eksperimentalni tretman

Klinička istraživanja su u tijeku kako bi se pronašao i razvio učinkovit tretman za ALS. Trenutno se najperspektivnije područje smatra staničnim tehnologijama, naime, intraspinalnim ubrizgavanjem mezenhimalnih matičnih stanica. Jednom kada se nalaze u šupljini leđne moždine, matične stanice se mogu diferencirati u neurone i postupno zamjenjuju mrtvo živčano tkivo.

Također, određeni uspjeh u obliku povećanja očekivane životne dobi oboljelih od ALS-a dokazan je studijama u kojima su korišteni rekombinantni humani eritropoetin, cilijarski neurotropni faktor i inzulinu sličan faktor-1. Edaravone je pokazao malu učinkovitost.

Prognoza

Kod bočne amiotrofične skleroze prognoza je uvijek loša. Izuzetak mogu biti nasljedni slučajevi ALS-a povezani s određenim mutacijama u genu superoksid dismutaze-1. Trajanje bolesti s lumbalnim debijem je oko 2,5 godine, s bulbarnim debijem - oko 3,5 godina. Ne više od 7% bolesnika kojima je dijagnosticiran ALS žive više od 5 godina.

prevencija

Ne postoje metode za specifičnu prevenciju amiotrofične lateralne skleroze. Jedini učinkovit način sprječavanja razvoja bolesti je prenatalna dijagnoza (otkrivanje mutacija u amnionskoj tekućini ili korionske vile) i prekid trudnoće. Sekundarna prevencija je sprečavanje komplikacija.

Bass je ono što jest

Dahlov objašnjivi rječnik. U I. Dahl. 1863-1866.

Pogledajte što je ALS u drugim rječnicima:

bas - bas, a, pl. h. s, s... Ruski pravopisni rječnik

bas - bas /... Morfemički i pravopisni rječnik

bas - amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pítír. Keshkílíkti auyzashar, taңerteңgílíkti sәresi deidí. Oraza uaқytynda msylmandar familysynyң brbir basyna basamandy p (pítír) s a as asy n tuleidí (Ana tili, 26.04.1990, 6) Bass...... kazahstanski tilinin tusindirme sozdigi

BAS - BASK baktericidno djelovanje meda u serumu u krvi. BASK Izvor: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS anode suhi BAS Rječnici: Rječnik kratica i skraćenica vojske i specijalnih službi. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Rječnik kratica i skraćenica

bas - a, m. basse f., it. Basso. 1. Nizak muški glas. Sl. 18. Bass, najniži glas u pjevanju. LP 6. Glas je počeo pjevati hrapavim basom. Osipov Eneida 3 15. Svi mogući sopran, contraltos, tenori, baritoni,...... Povijesni rječnik ruskog galicizma

bas - a; pl. bas, s; m. [ital. basso nisko]. 1. najniži muški glas; pjevajući glas takvog timbra. Govori, pjevaj bas. Baršun, debeli bas. 2. Pjevač s takvim glasom. 3. Gudački ili puhački glazbeni instrument niskog registra. Bas...... enciklopedijski rječnik

ALS - (francuski basse, od bas niski). 1) najniži, muški glas. 2) glazbeni instrument sličan violini, ali mnogo veći od njega. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Chudinov AN, 1910. ALS 1) najniži muški...... Rječnik stranih riječi ruskog jezika

bas - Vidi pjevača. Rječnik ruskih sinonima i izraza sličnih značenja. pod, ispod. ed. N. Abramova, M.: Ruski rječnici, 1999. bas (nizak, gust) (zvuk, glas), pjevač; trombon, kontrabas, truba, bas, oktava, bas Rječnik... Rječnik sinonima

bas - [nizak ton, glasovi] n., m., uptr. rijetko Morfologija: (ne) što? bas, što? bas, (vidi) što? bas nego? bas, o čemu? o basu i basu; pl. što? bas, (ne) što? bas, zašto? bas, (vidi) što? bas nego? bas, o čemu? o basu 1. Bass...... Dmitriev objasnivi rječnik

Basho - (1603-1694) najveći predstavnik pjesničkog žanra "haiku" (vidi); u japanskoj literaturi ovaj je žanr neraskidivo povezan s njegovim imenom. Pravo ime pjesnika je Matsuo Chuzaemon Munefusa. Prema običaju pisaca i umjetnika doba Tokugawe (1603-1868)... Književna enciklopedija

Bas - (od talijanskog basso nizak) 1) nizak muž. horski pjevač. glasanje. Približan raspon u solo dijelovima: FA fa1, u horu do pe1 MI. Primijećeno u basu. Visoko je, melodično (basso cantante), središte. i nisko (basso profundo) B. Visoko B. obično...... Ruski humanitarni enciklopedijski rječnik

Amiotrofična lateralna skleroza - što je to i kako se liječiti

Razmotrimo detaljno takvu bolest kao amiotrofična lateralna skleroza. Otkrićete što je to, koji su simptomi i uzroci. Dotaknimo se dijagnoze i liječenja ALS bolesti. A također će biti puno drugih korisnih preporuka na ovu temu..

Amiotrofična lateralna skleroza - što je ova bolest

To objašnjava hitnost proučavanja problema. Prvi ga je opisao francuski psihijatar Jean-Martin Charcot 1869. godine. Za koju je dobila takvo drugo ime kao Charcotova bolest.

U SAD-u i Kanadi se naziva i Lou Gehrigova bolest. 17 godina bio je vrhunski američki bejzbol igrač. Ali nažalost, u dobi od 36 godina razbolio se od amiotrofične lateralne skleroze. I sljedeće godine je preminuo.

Poznato je da su većina bolesnika s ALS-om ljudi visokog intelektualnog i profesionalnog potencijala. Vrlo brzo dožive tešku invalidnost i smrt..

Pogođen je motorni analizator. Dio je živčanog sustava. Prenosi, skuplja i obrađuje informacije iz receptora mišićno-koštanog sustava. A također organizira koordinirane ljudske pokrete.

Ako pogledate sliku ispod, vidjet ćete da je motorni sustav vrlo složen..

Struktura motora analizatora

U gornjem desnom kutu vidimo primarni motorni korteks, piramidalni trakt koji vodi do leđne moždine. Na ove strukture utječu ALS..

Anatomija piramidalnog trakta

Ovdje je prikazana anatomija piramidalnog trakta. Ovdje vidite dodatno područje motora, koru premotora..

Ove transformacije prenose signale od mozga do motornih neurona leđne moždine. Oni inerviraju skeletne mišiće i reguliraju dobrovoljne pokrete..

Amiotrofična lateralna skleroza neobična je neurodegenerativna bolest! ICD 10 kod - G12.2.

Manifestacija amiotrofične lateralne skleroze

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Ako govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, tada prije svega moramo razumjeti sljedeće. Postoje različiti (uglavnom nepoznati) genetski čimbenici.

Oni se realiziraju u uvjetima selektivne ranjivosti motoneurona. To jest, u onim uvjetima koji osiguravaju normalan životno-fiziološki rad ovih stanica.

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Međutim, u patološkim stanjima igraju ulogu u razvoju degeneracije. To nakon toga dovodi do glavnih mehanizama patogeneze.

Svaki takav motoneuron je posebna elektrana. Ona preuzima ogroman broj impulsa, a zatim ih prenosi kako bi provela koordinirane ljudske pokrete.

Ovim ćelijama je potrebna velika količina unutarćelijskog kalcija. On je taj koji osigurava rad mnogih sustava motornih neurona. Dakle, proizvodnja proteina koji vežu kalcij smanjuje se u stanicama..

Smanjuje ekspresiju određenih receptora glutamata (ampa) i ekspresiju proteina (bcl-2) koji sprečavaju programiranu staničnu smrt.

U patološkim stanjima, ove značajke motornog neurona djeluju na proces degeneracije. Kao rezultat, postoji:

• Toksičnost (ekscitotoksičnost glutamata) pobuđuje aminokiseline
• Oksidativni (oksidativni) stres
• Citoskelet motoričkih neurona je poremećen
• Propadanje proteina uz stvaranje određenih inkluzija je poremećeno
• Postoji citotoksični učinak mutantnih proteina (sod-1)
• Apoptoza ili programirana stanična smrt motornih neurona

Vrste bolesti

Obiteljski ALS (lažni) - javlja se kada pacijent s obiteljskom anamnezom ima slične slučajeve ove bolesti. Čini 15%.

U ostalim slučajevima, kada imaju složenije puteve nasljeđivanja (85%), govorimo o sporadičnom ALS-u..

Epidemiologija bolesti motornih neurona

Ako govorimo o epidemiologiji bolesti motornih neurona, broj novih bolesnika godišnje je oko 2 slučaja na 100.000 ljudi. Prevalencija (broj oboljelih od ALS-a odjednom) je od 1 do 7 slučajeva na 100 000 ljudi.

U pravilu se razbole osobe od 20 do 80 godina. Iako su mogući izuzeci.

Prosječni životni vijek:

• ako ALS bolest započne s oštećenjem govora (s bulbarnom pojavom), tada žive 2,5 godine
• ako započne s nekakvim poremećajima pokreta (spinalni debi), onda je to 3,5 godina

Međutim, treba napomenuti da 7% pacijenata živi duže od 5 godina..

Genetski lokusi obiteljskog ALS-a

Ovdje vidimo mnoge vrste obiteljskog ALS-a. Otkriveno je više od 20 mutacija. Neki od njih su rijetki. Neke su uobičajene.

Genetski lokusi obiteljskog ALS-a

Tip	Frekvencija	Gen	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	tipičan
FALS2 (2q33)	Rijetka, AP	Alsin	Atipično, SE
FALS3 (18q21)	Jedna obitelj	nepoznat	tipičan
FALS4 (9q34)	Vrlo rijetko	Sentaxin	Atipično, SE
FALS5 (15q15)	Rijetki, AR	nepoznat	Atipično, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	tipičan
FALS7 (20p13)	Jedna obitelj	?	tipičan
FALS8	Vrlo rijetko	VAPB	Atipično, razl.
FALS9 (14q11)	rijedak	Angiogenine	tipičan
FALS10 (1p36) ALS-FTD	1-3% laži do 38% obiteljskih i 7% sporadičnih	TDP-43 9q21, C9orf72	tipičan ALS, FTD, ALS-FTD

Tu su i novi ALS geni. Neke od njih nismo pokazali. Ali suština je da sve ove mutacije vode do jednog konačnog puta. Do razvoja lezija centralnih i perifernih motoneurona.

Klasifikacija bolesti motoričkih neurona

Ispod je klasifikacija bolesti motornih neurona.

Norrisova klasifikacija (1993):

• Amiotrofična lateralna skleroza - 88% bolesnika:
  • debitantski ALB - 30%
  • prsni debi - 5%
  • difuzno - 5%
  • grlića maternice - 40%
  • ledveni dio - 10%
  • respiratorni - manji od 1%
• Progresivna bulbarna paraliza - 2%
• Progresivna atrofija mišića - 8%
• Primarna lateralna skleroza - 2%

Varijante basa Hondkarian-a (1978):

1. Klasično - 52% (ako su lezije centralnih i perifernih motoneurona ravnomjerno zastupljene)
2. Segmentarno-nuklearna - 32% (mali znakovi središnje lezije)
3. Piramidalna - 16% (vidimo da znakovi periferne lezije nisu tako sjajni kao znakovi centralne)

Prirodna putomorfoza

Ako govorimo o raznim otvorima, onda treba naglasiti da je redoslijed razvoja simptoma uvijek siguran..

Pathomorphosis s bulbar i cervikalnim napadom ALS-a

S bulbarnom pojavom prvo se javljaju poremećaji govora. Zatim poremećaji gutanja. Tada nastaju pareza u udovima i respiratorni poremećaji.

Uz cervikalni debi proces kršenja započinje jednom rukom, a zatim prelazi na drugu. Nakon toga mogu se pojaviti bulbarni poremećaji i poremećaji pokreta u nogama. Sve počinje sa strane na kojoj je primarna ruka oštećena.

Ako govorimo o torakalnom napadu ALS-a, tada je prvi simptom koji pacijenti obično ne primjećuju slabost mišića leđa. Stanje je poremećeno. Tada se pojavljuje pareza u ruci, zajedno s atrofijom.

Pathomorphosis u torakalnom i lumbalnom napadu ALS-a

Nadalje, bolest se širi na nogu iste strane. Javlja se genska pareza. Pogođene su noge i tada nastaju bulbarni i respiratorni poremećaji.

Kod lumbalnog debija prvo je zahvaćena jedna noga. Tada je uhvaćen drugi, nakon čega bolest prelazi u ruke. Tada nastaju respiratorni i bulbarni poremećaji..

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti uključuju:

1. Znakovi oštećenja perifernih motornih neurona
2. Znakovi oštećenja središnjih motoneurona
3. Kombinacija bulbarskih i pseudobulbarnih sindroma
4. Ustavni simptomi

Fatalne komplikacije koje dovode do smrti:

1. Disfagija (poremećaj gutanja) i prehrambeni (prehrambeni) nedostaci
2. Respiratorni poremećaji kralježnice i trupa zbog atrofije glavnih i pomoćnih dišnih mišića

Znakovi lezije centralnog motornog neurona

Znakovi uključenosti središnjeg motoričkog neurona uključuju:

1. Gubitak spretnosti - bolest započinje kada osoba počne imati poteškoće s vezanjem, vezanjem vezica, sviranjem klavira ili umetanjem igle
2. Tada se smanjuje snaga mišića
3. Povećava se mišićni tonus spastičkog tipa
4. Pojavljuje se hiperrefleksija
5. Patološki refleksi
6. Pseudobulbarni simptomi

Znakovi oštećenja perifernog motornog neurona

Znakovi lezije perifernih motornih neurona kombiniraju se sa znakovima centralne lezije:

1. Fasikulacije (vidljivo trzanje u mišićima)
2. Crumpy (bolni grčevi u mišićima)
3. Pareza i atrofija skeletnih mišića glave, prtljažnika i udova
4. Hipotenzija mišića
5. Hyporeflexia

Ustavni simptomi ALS-a

Ustavni simptomi ALS-a uključuju:

• Kaheksija povezana s ALS-om (gubitak više od 20% tjelesne težine u 6 mjeseci) je katabolički događaj u tijelu. Povezana je sa smrću velikog broja stanica živčanog sustava. U tom slučaju pacijentima se propisuju anabolički hormoni. Kaheksija se također može razviti iz neuhranjenosti..
• Umor (preuređivanje krajnjih ploča) - kod nekih pacijenata s EMG je moguće smanjiti 15 - 30%

Rijetki simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Evo što se odnosi na rijetke simptome kod amiotrofične lateralne skleroze:

• Osjetljivi poremećaji. Međutim, pokazalo se da u 20% slučajeva bolesnici s ALS-om (posebno u starosti) imaju senzorne poremećaje. Ovo je polineuropatija. Osim toga, ako bolest počinje rukama, tada pacijent jednostavno visi. Imaju poremećenu cirkulaciju. Potencijali se također mogu smanjiti u tim osjetilnim živcima..
• Kršenja okulomotornih funkcija, mokrenje i stolica izuzetno su rijetki. Manje od 1%. Međutim, moguća su češća sekundarna kršenja. Ovo je slabost mišića zdjelice..
• Demencija (demencija) se javlja u 5% slučajeva.
• Kognitivno oštećenje - 40%. U 25% slučajeva oni su progresivni.
• Čirevi pod pritiskom - manji od 1%. U pravilu se javljaju kod teške prehrambene pothranjenosti.

Vrijedno je reći da u prisutnosti ovih simptoma može se sumnjati u dijagnozu.

Međutim, uvijek biste trebali imati na umu da ako pacijent ima tipičnu kliničku sliku ove bolesti i ima ove simptome, tada je moguće dijagnosticirati ALS sa značajkama.

Umjereno oštećenje kognitivnih funkcija i demencija

Razgovarajmo detaljnije o blagom kognitivnom oštećenju i demenciji u Lou Gehrigovoj bolesti. Ovdje često vidimo mutacije u genu C9orf72. Dovodi do razvoja ALS-a, frontotemporalne demencije i njihove kombinacije.

Postoje tri mogućnosti za razvoj ovog poremećaja:

1. Mogućnost ponašanja je kad pacijentova motivacija opada (apato-abulinski sindrom). Ili obrnuto, pojavljuje se dezinhibicija. Smanjuje se sposobnost osobe za aktivno i adekvatno komuniciranje u društvu. Smanjivanje kritike. Tečnost govora je oslabljena.
2. Izvršitelj - kršenje postupaka planiranja, generalizacija, fluidnost govora. Kršeni su logički procesi.
3. Semantički (govorni) - tekući i besmislen govor rijetko se pojavljuje. Međutim, često se javlja disnomija (riječi se zaboravljaju), fonemične parafazije (lezija frontalnih govornih zona). Često čine gramatičke pogreške i mucanja. Postoji odlomak (poremećaj pisanja) i oralna apraksija (ne može omotati usne oko cijevi spirografa). Također postoje disleksija i disgrafija.

Dijagnostički kriteriji za frontotemporalnu disfunkciju prema D.Neary (1998)

D.Nearyjevi dijagnostički kriteriji za frontotemporalnu disfunkciju uključuju takve obavezne znakove kao što su:

• Nevidljivi napad i postupno napredovanje
• Rani gubitak samokontrole nad ponašanjem
• Brz nastanak teškoća u komunikaciji u društvu
• Emotivno spljoštenost u ranim fazama
• Rani pad kritike

Pacijent je prikazan u nastavku. Ima simptom praznih očiju. To nije specifičan simptom. Ali s ALS-om, kada osoba ne može razgovarati i kretati se, to morate obratiti pozornost.

Simptom "praznih očiju" kod pacijenta s ALS + LVD odlomak i "telegrafski stil" u LIA

Desno je primjer gdje pacijent piše telegrafskim stilom. Piše pojedinačne riječi i čini pogreške.

Pogledajte kako se koža zadeblja u ALS-u. Pacijentima je teško probiti kožu iglom elektrodom. Osim toga, postoje poteškoće s lumbalnom punkcijom..

Normalna i zadebljana koža s ALS-om

Revidirani El Escorial kriteriji za ALS (1998)

Pouzdan ALS postavlja se kada se znakovi oštećenja perifernih i centralnih motornih neurona kombiniraju na tri od četiri moguće razine središnjeg živčanog sustava (trup, cervikalna, torakalna i lumbalna kralježnica).

Vjerojatna je kombinacija znakova na dvije razine središnjeg živčanog sustava. Neki su znakovi uključenosti središnjeg motoričkog neurona vrlo visoki.

Vjerojatno osjetljiv na laboratorij - kombinacija znakova na jednoj razini središnjeg živčanog sustava u prisutnosti znakova oštećenja perifernih motornih neurona u najmanje dva udova i odsutnosti znakova drugih bolesti.

Mogući ALS je kombinacija simptoma na istoj razini. Ili postoje znakovi rostralne lezije središnjeg motornog neurona prema znakovima lezije periferne motorne neurone, ali nema podataka o ENMG za ostale razine. Zahtijeva isključenje drugih bolesti.

Osumnjičeni je izoliran znakovima oštećenja perifernog motornog neurona u dva ili više dijelova središnjeg živčanog sustava.

Napredovanje bolesti motoričkih neurona

Napredovanje bolesti motoričkog neurona može se podijeliti u tri vrste:

1. Brz - gubitak više od 10 bodova u 6 mjeseci
2. Prosječno - gubitak 5-10 bodova u šest mjeseci
3. Sporo - gubitak manji od 5 bodova mjesečno

Napredovanje bolesti motoričkih neurona

Instrumentalne metode dijagnosticiranja ALS-a

Instrumentalne dijagnostičke metode osmišljene su tako da isključe bolesti koje su potencijalno izlječive ili imaju dobru prognozu.

Elektromiografija u dijagnozi ALS-a

Postoje dvije metode dijagnostike ALS-a:

1. Elektromiografija (EMG) - provjera generalizirane prirode procesa
2. Slika magnetske rezonancije (MRI) mozga i leđne moždine - isključenje žarišnih lezija središnjeg živčanog sustava, čije su kliničke manifestacije slične onima iz debija MND

Amiotrofična lateralna skleroza - liječenje

Nažalost, trenutno ne postoji cjelovit tretman za amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Stoga se ova bolest još uvijek smatra neizlječivom. Najmanje slučajeva lijeka za ALS još uvijek nisu zabilježeni.

Ali medicina ne miruje!

Stalno se provode razne studije. Klinike koriste metode koje pomažu pacijentu da olakša toleranciju bolesti. O ovim smjernicama raspravljat ćemo u nastavku..

Postoje i lijekovi koji produljuju život bolesnika s ALS-om..

Isto vrijedi i za matične stanice. Bilo je studija koje su pokazale poboljšanje u ranim fazama. Međutim, tada je osobi postalo još gore i ALS bolest je ponovo počela napredovati..

Stoga u ovom trenutku matične stanice nisu put liječenja koji bi trebao biti odabran. Osim toga, sam postupak je vrlo skup..

Patogenetska terapija za Lou Gehrig-ovu bolest

Postoje lijekovi koji usporavaju napredovanje Lou Gehrigove bolesti.

Riluzol je presinaptički inhibitor oslobađanja glutamata. Produžava život pacijenata u prosjeku 3 mjeseca. Trebate poduzeti sve dok osoba ostane samoposlužna. Doze od 50 mg 2 puta dnevno prije jela svakih 12 sati.

Vrijedi reći da se usporavanje napredovanja ne može osjetiti. Lijek ne čini osobu boljom. Ali pacijent će duže biti bolestan i kasnije prestaje služiti sebi.

Cijena Riluzola u različitim ljekarnama kreće se od 9.000 do 13.000 rubalja.

NP001 je aktivni sastojak natrijevog klorita. Ovaj lijek je imunološki regulator za neurodegenerativne bolesti. Suzbija upalu makrofaga in vitro i u bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom.

3 mjeseca nakon kapljica u dozi od 2 mg / kg, natrijev klorit stabilizira tijek bolesti. Čini se da zaustavlja napredovanje.

Što se ne primjenjuje

S ALS-om ne biste trebali koristiti:

• Citostatici (pogoršavaju imunodeficijenciju zbog neuhranjenosti)
• Hiperbarična oksigenacija (pogoršava već oštećeno ispiranje ugljičnog dioksida)
• Infuzija fiziološke otopine za hiponatremiju u bolesnika s ALS-om i disfagijom
• Steroidni hormoni (uzrokuju miopatiju respiratornih mišića)
• Aminokiseline razgranatog lanca (skraćuju život)

Palijativna terapija za Charcotovu bolest

Cilj palijativne terapije za Charcotovu bolest je smanjiti pojedinačne simptome. Kao i produljenje pacijentovog života i održavanje stabilnosti njegove kvalitete u određenom stadiju bolesti.

1. Liječenje nefatalnih simptoma ALS-a
2. Liječenje smrtnih simptoma (disfagija, prehrambeni i respiratorni zatajenje)

Liječenje nefatalnih simptoma ALS-a

Sada razmotrimo metode liječenja ALS-a s nefatalnim simptomima..

Za početak, ovo je smanjenje fascikulacija i grčeva:

• Kinidin sulfat (25 mg 2 puta dnevno)
• Karbamazepin (100 mg 2 puta dnevno)

Mogu dati lijekove koji smanjuju mišićni tonus:

• Baclofen (do 100 mg dnevno)
• Sirdalud (do 8 mg dnevno)
• Središnji djelujući mišićni relaksanti (Diazepam)

Borba protiv zglobnih kontraktura:

• Ortopedske cipele (prevencija ekvinovarovog deformiteta stopala)
• Kompresovi (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za liječenje šarlapularne periatroze

Miotropni metabolički lijekovi:

• Karnitin (2 - 3 g dnevno) tečaj 2 mjeseca, 2 - 3 puta godišnje
• Kreatin (3 - 9 g dnevno) u trajanju od dva mjeseca traje 2 do 3 puta godišnje

Daju i multivitaminske pripravke. Neuromultivitis, milgamma, preparati lipoične kiseline intravenski kapljaju. Tijek liječenja je 2 mjeseca i 2 puta godišnje.

• Midantan (100 mg dnevno)
• Etosuksimid (37,5 mg dnevno)
• fizioterapija

Za sprječavanje subluksacije glave nadlahtnice s ležernim parezom ruku koriste se istovarujući zavoji za gornje udove tipa Desot. Trebate nositi 3 - 5 sati dnevno.

Dostupne su posebne ortoze. To su držači za glave, držači za noge i ukosnice za ruke.

Postoje i pomoćni uređaji u obliku štaka, hodalica ili pojaseva za podizanje udova..

Postoje i posebna posuđa i uređaji koji olakšavaju higijenu i svakodnevni život..

Higijenski uređaji za ALS bolesnike

• Govorne preporuke
• Aplikacije za led
• Dajte lijekove koji smanjuju mišićni tonus
• Koristite tablice s abecedom i rječnicima
• Elektronski pisaći strojevi
• Višenamjenski diktafoni
• Pojačala glasa
• Za reprodukciju govora u obliku teksta na monitoru koristi se računalni sustav s senzorima na očne jabučice (slika dolje)

Govorna terapija za osobe s Charcotovom bolešću

Aspiracijska pneumonija u ALS-u

• Ispitivanje volumena i gustoće pola, prilikom gutanja, javlja se disfagija s pikfluometrijom.
• Videofluoroskopija, APRS (skala-prodiranje skala) DOSS (skala ishoda posljedice disfagije)

Ispod vidimo definiciju gustoće i volumena tekućine, nektara i pudinga koje pacijent mora progutati..

Ispitivanje volumena i gustoće pola

Liječenje disfagije

U liječenju disfagije (poremećaja gutanja) u početnoj se fazi koriste:

1. Polutvrda hrana mikserom, mikserom (pire krumpir, žele, kaša, jogurti, žele)
2. Tekući zgušnjivači (Resurs)
3. Uklonite teško gutajuću hranu: s čvrstim i tekućim fazama (juha s komadima mesa), čvrstim i rasutim proizvodima (orasi, čips), viskoznim proizvodima (kondenzirano mlijeko)
4. Smanjite proizvode koji povećavaju lučenje sline (fermentirano mlijeko, slatki bomboni)
5. Izbacite hranu koja uzrokuje refleks kašlja (vruće začine, jak alkohol)
6. Povećajte kalorični sadržaj hrane (dodavanje maslaca, majoneze)

Gastrostomija se koristi za liječenje progresivne disfagije. Konkretno, perkutani endoskopski.

Stadiji perkutane endoskopske gastrostomije

Perkutana endoskopska gastrostomija (PEG) i enteralna prehrana produžuju život oboljelima od ALS-a:

• ALS + PEG grupa - (38 ± 17 mjeseci)
• ALS grupa bez PEG - (30 ± 13 mjeseci)

Liječenje respiratornog zatajenja

Liječenje respiratornog zatajenja je neinvazivna isprekidana ventilacija (NIPV, BIPAP, NIPPV), dvostupanjska s pozitivnim tlakom (udisni tlak je veći od ekspiracijskog tlaka).

Indikacije za ALS:

Spirografija (FVC Respiratorni uređaj za bolesnike s ALS-om

Indikacije za uređaje za disanje:

• Spinalni ALS s prisilnom vitalnom sposobnošću (FVC) 80-60% - spavanje 22 (S)
• Bulbar PASS FZHEL 80-60% - spava 25 (ST)
• Spinalni ALS FVC 60-50% - spava 25 (ST)
• FVC ispod 50% - traheostomija (VIVO 40 uređaj, VIVO 50 - PCV, PSV modusi)

Umjetna (invazivna) ventilacija je sigurna, sprječava aspiraciju i produljuje ljudski život.

Indikacije za invazivnu ventilaciju:

• Nemogućnost prilagođavanja NSAID-u ili traje više od 16-18 sati dnevno
• Kod bulbarskih poremećaja s visokim rizikom od aspiracije
• Kad NVPL ne osigurava odgovarajuću oksigenaciju

Kriteriji za ograničavanje prijenosa na mehaničku ventilaciju za ALS:

1. Dob
2. Stopa napredovanja bolesti
3. Prilika za komunikaciju
4. Prednje-vremenske dimenzije
5. Obiteljski odnosi
6. Duševna bolest kod pacijenta
7. Habitualna opijenost
8. Strah od smrti

Komunikator za komunikaciju

Psihoterapija za amiotrofičnu lateralnu sklerozu

Psihoterapija za amiotrofičnu lateralnu sklerozu također je vrlo važna. Potrebni su joj i pacijent i članovi njegove obitelji.

Postoje alarmi za toksičnu ovisnost. Odnosno, zlouporaba duhana, droga ili alkohola. Pacijenti čine 49%, a članovi obitelji 80%. Kao rezultat toga, sve to vodi do sljedećih posljedica.

Medicinske i socijalne posljedice mentalnih poremećaja
Odbijanje pregleda od strane liječnika	7,6%
Odbijanje dinamičkog promatranja	61,8%
Odbijanje agresivnih tretmana (gastrostomija, neinvazivna ventilacija, rana traheostomija)	74,5%
Osvrnite se na tretmane koji nisu obuhvaćeni Međunarodnim standardom za liječenje ALS-a	64,4%
- uključujući prevarante (organizacije ili pojedince), što je dovelo do značajnih materijalnih troškova	29,6%
Liječenje u inozemstvu	15,2%

Patogeneza mentalnih poremećaja u ALS-u

Dakle, što se događa s ljudskom psihom u fazi dijagnoze:

• Ambivalencija (dualnost) mišljenja
• Razvoj anksioznosti - ovisnosti o drogama i internetu
• Opsesivne misli - opsesivni sindrom (ponavljajući pregledi različitih liječnika)
• Kršenje mentalnog stanja rodbine - ugodni poremećaji (psihijatrijski kokon)

U fazi razvoja neurološkog deficita:

• Poricanje bolesti (obrnuta histerična reakcija)
• Ili se prihvaća bolest (depresija)

U fazi povećanja neurološkog deficita:

• Produbljivanje depresije
• Odbijanje liječenja

Liječenje mentalnih poremećaja

Općenito, u ovom slučaju s Charcotovom bolešću nužno je baviti se liječenjem mentalnih poremećaja. Ovo uključuje:

• Zamjena antikolinergika za salivacijom (atropin, amitriptilin) ​​butolotoksinom i ozračivanjem žlijezda slinovnica
• Kolinomimetici (mala doza galantamina)
• Atipični antipsihotici - serokeli, moguće u kapi - neuleptil
• Nemojte započeti liječenje antidepresivima jer povećavaju anksioznost. Bolje dati nešto mekše (azafen).
• Primjena sredstava za smirenje - alprazolam, stresam, mezapam
• Koristite tablete za spavanje samo kad su imobilizirane
• Pantogam

Ergoterapija i fizikalna terapija za ALS

Razgovarajmo malo o radnoj terapiji i fizikalnoj terapiji za ALS. Otkrićete što je to i čemu služi.

Fizikalni terapeut pomaže pacijentu u održavanju optimalne tjelesne kondicije i pokretljivosti, uzimajući u obzir kako sve to utječe na život.

Ako fizikalna terapija prati kako se mijenja život pacijenta, tada je potrebna druga osoba koja će procijeniti pacijentovu kvalitetu života..

Profesionalni terapeut je specijalist koji pomaže pacijentu da živi što je moguće samostalnije i što je moguće zanimljivije. Specijalist mora zaviriti u osobitosti pacijentovog života. Posebno za bolesnike s teškom bolešću.

Strije

Istezanje i kretanje maksimalne amplitude sprječavaju kontrakture, smanjuju spastičnost i bol. Uključujući i nehotične konvulzivne kontrakcije.

Istezanje se može obaviti uz pomoć druge osobe ili neke vanjske dodatne sile. Pacijent to može učiniti sam uz pomoć pojaseva. Ali ovdje trebate zapamtiti da će ovom metodom osoba trošiti energiju.

Pomaže li trening mišića ALS?

Postoje studije koje govore da je upotreba vježbi otpornosti na gornje udove kod pacijenta s amiotrofičnom lateralnom sklerozom dovela do povećanja statičke snage u 14 mišićnih skupina (nije se povećala u 4).

I to nakon 75 dana treninga. Stoga bi bilo koja nastava trebala biti redovita i duga.

Napredak u mišićnoj snazi ​​prikazan u studiji

Lijevo (%)		Pravo (%)
Prije	Nakon 75 dana	Prije	Nakon 75 dana
Fleksija lakta	95,8	102,2	86,6	106,8
Produženje lakta	69.0	62.1	66,8	106,9
Unutarnja rotacija ramena	56,0	70,0	67,0	80,0
Vanjska rotacija ramena	51.4	60,0	60,0	69.1
Otmica ramena	80,0	64.2	67,0	75.3
Addukcija ramena	55,8	86.3	66,8	98,0
Produženje ramena	69.0	102,2	87,0	111,8
Produženje zgloba	42,0	82,2	55,5	44,0

Kao što vidite, u većini skupina došlo je do značajnog porasta snage mišića. Kao rezultat takve aktivnosti, čovjeku je postalo lakše doći do predmeta s gornje police. Ili pokupite predmet i stavite ga na policu.

U samoj terapiji pokreti su izvedeni duž putanje bliske onima koja se koriste u PNF-u. To je trenutak kada liječnik pruža otpor kretanju pacijenta. Naravno, takav otpor ne bi trebao biti vrlo jak. Glavna stvar je uhvatiti pravi stupanj.

Obično se mnogi pokreti izvode dijagonalno. Na primjer, otmicu nogu dijagonalno. Sama vježbe izvedene su pomoću elastičnih traka (zveckanja). Iako je djelomično učinjeno uz pomoć otpora rukama.

Vježbe s elastičnim trakama (zveckanje)

Metodologija provođenja nastave

Evo metodologije provođenja nastave:

• Radnja je izvedena svladavanjem otpora tijekom cijelog pokreta
• Jednosmjerni pokret trajao je 5 sekundi
• Lekcija se sastojala od dva niza od 10 pokreta
• Odmor između setova je bio oko 5 minuta
• Časovi su se održavali 6 puta tjedno:
  • 2 puta sa specijalistom (prevladavanje otpora stručnjaka u rukama)
  • 2 puta s članom obitelji (isti otpor ruke)
  • 2 puta sam s elastičnim zavojima
• Rezultati iz tablice pojavili su se nakon 75 dana (65 lekcija) tečaja

Na čemu se temelji učinak sile

Zašto se snaga povećava čak i kada je motorni neuron oštećen? Sjedilački način života dovodi do činjenice da može doći do kardiovaskularnog treninga.

Drugim riječima, oni mišići koji nisu pogođeni također počinju slabiti. Upravo se na njihovom treningu temelji učinak povećanja snage..

De-trening dolazi i zbog toga što funkcionalna podrška propada. Uz sjedeći način života, daje se malo kisika. Stoga vježbanje uz umjerenu fizičku aktivnost poboljšava cjelokupno funkcioniranje tijela..

Intenzitet lekcije za Lou Gehrig-ovu bolest

Želim reći da snažne vježbe otpora nemaju učinka. Štoviše, ne daju, mogu naštetiti i pacijentu s Lou Gehrigovom bolešću.

Ali vježbanje umjerenog intenziteta dovodi do poboljšanja u radu mišića koji nisu pod utjecajem značajne slabosti. Ako se mišić praktički ne miče, tada ne biste trebali računati na povećanje njegove snage..

Međutim, postoje mišići koji prave pokrete, ali slabo.

Redovita vježba s umjerenim otporom pomaže poboljšati statičku snagu u nekim mišićima.

Da biste odredili značajna i beznačajna opterećenja, koristite Borgovu skalu.

RPE nivo	Opis stupnja opterećenja
0	Nema opterećenja
0.5	Izuzetno malo
1	Vrlo lagano
2	Lako
3	prosječan
4	Skoro teška
pet	teško
6 7	Vrlo teško
8 devet	Izuzetno teška
deset	Maksimum

Od 0 do 10 možemo definirati subjektivne senzacije koje osoba ima kad radi vježbe.

Postoji takav izračun koji pomaže odrediti rezervu srca. To jest, na kojem otkucaju srca možete trenirati lako i sigurno.

• Intenzitet vježbanja = Otpuštanje srca + 50% do 70% srčane rezerve
• Rezerva srca = Otkucaji srca u odmoru od 220 godina

Program aerobnih vježbi za ALS

Postoji i 16-tjedni program aerobnih vježbi za ALS. To se radi tri puta tjedno. Nekoliko puta to radimo kod kuće na ergometru i na stepi. Zatim jednom u bolnicu pod nadzorom fizikalnog terapeuta.

• 1-4 tjedna 15 do 30 minuta
• Od 5 tjedana do pola sata

Vježbe na stepenici (korak na kojem se možete popeti i spustiti):

• Prvih 5 tjedana (3 minute)
• 6-10 tjedana (4 minute)
• 11-16 tjedana (5 minuta)

Bolnička nastava:

1. 5 minuta zagrijavanja (pedaliranje bez opterećenja)
2. 30 minuta umjerene vježbe (15 minuta vožnje biciklom, 10 minuta hodanja, 5 minuta koraka)
3. 20 minuta treninga snage (prednje bedro, biceps i triceps)
4. 5 minuta završnog dijela

A ovaj je program doveo i do toga da su pacijenti kasnije poboljšali svoju fizičku kondiciju..

Načela obnavljanja dnevnih aktivnosti

Fizikalni terapeut i radni terapeut uvijek trebaju razmišljati o tri stvari kako bi poboljšali svakodnevne aktivnosti osobe:

1. Specijalist mora procijeniti i optimizirati fizičke mogućnosti pacijenta
2. Uzimajući u obzir ove mogućnosti, trebate odabrati optimalno držanje za svaku akciju.
3. Prilagodite pacijentovo okruženje i pogledajte kako se fizičke performanse mogu poboljšati

Podrška za šetnju zbog Charcotove bolesti

Vrlo često stručnjaci trebaju riješiti problem podrške hodanju svog pacijenta s Charcotovom bolešću. Ovdje postoji nekoliko rješenja. Ručne štake mogu se koristiti jer se lakše oslanjaju.

Ali ponekad su dovoljne i redovne šetnje. Ali oni zahtijevaju snagu jer morate držati cijelu ruku. A za hodanje po skliskim površinama, preporučam kupnju posebnih "mačaka" u ljekarni.

Mačke za hodanje po skliskim površinama

Ako stopalo sagiba, onda vam je potreban držač za noge.

Ako je osoba previše umorna ili jednostavno ne može hodati, trebat će joj invalidska kolica. A koji je optimalan model odabrati - o ovom pitanju treba zajednički odlučiti profesionalni terapeut i fizikalni terapeut..

Također morate uzeti u obzir modularnost (mogućnosti) kolica. Pomažu u svakodnevnim aktivnostima.

Na primjer, uređaj za zaštitu od prevrtanja može se koristiti u invalidskim kolicima da se spriječi pad. Također se mogu koristiti i tranzitni kotači. Tako možete voziti tamo gdje široka kolica ne stanu.

Ponekad moramo osigurati kočnice za pratnju. Također se mogu uključiti nasloni za glavu, bočni remeni i tako dalje.

Kao što vidite, prilagodba i odabir invalidskih kolica je također vrlo važan dio za ALS pacijenta..

Visina sjedala

Visina sjedala također je važna. S više površine, pacijentu će biti puno lakše ustati. Također, na visokoj razini, osoba će sjediti ravnomjernije. Doista, u ovom slučaju aktiviraju se mišići leđa..

Stoga nije potrebno smjestiti pacijenta u nisku stolicu. Njemu će biti neugodno. Osim toga, uklanjanje pacijenta s takve stolice bit će mnogo teže..

Prilagodba visine kreveta

Dakle, osim kolica, morate prilagoditi optimalnu razinu kreveta i stolice.

Jelo

Unos hrane ovisi o stolu za kojim pacijent sjedi. Izbjegavajte okrugle stolove jer otežavaju držanje dok sjedite.

Ako osoba ima slab oslonac za glavu i hrana vam ispada iz usta, ni u kojem slučaju ne napravite visoko uzglavlje. Tako da će mu biti jako teško gutati..

Preporučujem rješavanje ovog problema na druge načine. Na primjer, može se koristiti držač za vrat.

Ako pacijenta stavite na visoko uzglavlje, onda ga barem napravite tako da mu cijelo leđa leži na uzglavlju. Odnosno, leđa se ne smiju savijati.

Ako osoba leži potpuno vodoravno, tada će imati vrlo nizak kapacitet disanja. Ako se podigne za 30 º, postat će mnogo bolje.

Ležati na boku i na visokom uzglavlju bit će bolje nego samo na vašoj strani. Ali najgori je položaj leđa i vodoravno.

Ako sjedite, disanje će vam biti još bolje! Zapamtite da uvijek jedemo dok sjedimo. Stoga naginjanje glave prema naprijed uvijek pomaže grlu..

Postoje i mnogi prilagođeni pribor za jelo koje je lakše držati rukom. Na primjer, uređaji s debljim ručkama. Postoje čak i posebne kopče za četkicu i još mnogo toga..

Ako osoba ima disfagiju, tada će mu biti teško razmišljati o izmišljenom ždrijelu i, osim toga, tu hranu nosi k sebi slabom rukom. Stoga u ovom slučaju nema potrebe za prilagodbom za samoposluživanje..

Piće

Postoje pribor za jelo koji će vam pomoći da pijete. Na primjer, postoje posebne izrezane naočale. Kao rezultat, možete piti iz takve čaše, a da ne bacate glavu natrag. Nos se spušta u ovaj zarez tako da osoba pije sigurnije..

Naočale za izrez

Tu je i šalica s dvije ručke. Vrlo je ugodno nositi s obje ruke.

Šalica s dvije ručke

Program pozicioniranja za ALS

Kako biste koordinirali režim rada i odmora, kao i izbalansirali mogućnosti oboljelih od ALS-a od pretjeranog umora, morate se pridržavati posebnog programa (raspored).

Evo primjera programa pozicioniranja za osobe s invaliditetom koje neko vrijeme mogu biti uspravne..

Sjedeći u fotelji	8: 00-9: 00
Leži na desnoj strani	9: 00-11: 00
Stojeći u vertikalizatoru	11: 00-11: 20
Sjedeći u fotelji	11: 20-12: 00
Leži na lijevoj strani	12: 00-14: 00
Sjedeći u fotelji	14: 00-15: 00
Leži na desnoj strani	15: 00-17: 00
Ležim na trbuhu	17: 00-17: 20

ALS bolest - foto

Ispod je fotografija ALS bolesti. Sve slike je moguće povećati.