Arnold Chiari anomalija je poremećaj u razvoju, koji se sastoji u neproporcionalnoj veličini kranijalne fose i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U ovom slučaju, krajnici mozga spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku česte vrtoglavice, a ponekad završe moždanim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo nedostajati, a zatim se oštro izjašnjavaju, na primjer, nakon virusne infekcije, udaranja u glavu ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na pogrešnu lokalizaciju medulla oblongata i cerebeluma, zbog čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom sringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većini bolesnika razvojna anomalija rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kičmi moždine - cistama koje izazivaju brzo uništavanje struktura kralježnice..

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao teške nenormalnosti u kasnom 18. stoljeću, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju, koji je istodobno proučavao bolest. Rasprostranjenost poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100.000 ljudi. Uglavnom postoji arnold Chiari anomalija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Malnoforma Arnold Chiari tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata zadnje fose u spinalni kanal. Chiarijevu malformaciju tip 2 karakterizira promjena u položaju oblongata medule i četvrtog ventrikula, često s kapljicama. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji je karakteriziran izraženim pomacima svih elemenata kranijalne fose. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomicanja prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiari-jeva bolest je nerazvijenost mozak, u kombinaciji s raznim abnormalnostima u dijelovima mozga. Malnoforma Arnold Chiari stupnja 1 najčešći je oblik. Taj poremećaj je jednostrano ili obostrano spuštanje mozak potkoljenice u spinalni kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja obdugata mozga prema dolje, često je patologija popraćena različitim kršenjima kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo u 3-4 doze života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih krajnika ne treba liječenje i često se slučajno pojavljuje na MRI. Do danas se etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumiju. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

U mehanizmu razvoja postoje tri poveznice:

  • genetski određena prirođena osteoneuropatija;
  • traume uboda tijekom porođaja;
  • visok pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke spinalnog kanala.

manifestacije

Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

  • glavobolje - kod trećine bolesnika;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost ruku i nogu (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
  • osjećaj ukočenosti u udu - polovica bolesnika;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
  • nestabilnost hodanja - 40%;
  • nevoljne vibracije oka - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje - u 5%;
  • poremećaji izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, omamljenost u predjelu lica - u 3% bolesnika;
  • uvjeti sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiari-ova malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana kod djece) kombinira dislokaciju moždanog mozga, debla i četvrte komore. Sastavni znak je prisutnost meningomijelocele u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki simptomi razvijaju se na pozadini abnormalne strukture očne kosti i vratne kralježnice. U svim je slučajevima prisutan hidrocefalus, što je često sužavanje cerebralnog akvadukta. Neurološki znakovi pojavljuju se od rođenja.

Operacija za meningomijelocelu provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje fose omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti zahtijevaju zaobići, posebno za stenozu akvadukta Sylvian. S anomalijom trećeg stupnja, kranijalna kila na dnu očne jabučice ili u gornjoj cervikalnoj regiji kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog stabljika, kranijalne baze i gornjih kralježaka vrata. Obrazovanje zahvaća mozak i u 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje životni vijek čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sigurno reći, ali, najvjerojatnije, ne dugo, jer se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena hipoplazija cerebeluma i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju sporo, tijekom nekoliko godina i prate ih uključivanje u gornju vratnu kralježničnu regiju i distalnu medunu oblongata s poremećajem moždanog i kaudalnog dijela kranijalnih živaca. Dakle, kod osoba s Arnold-Chiari anomalijom razlikuju se tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom prati disfunkcija trigeminalnih, facijalnih, vestibularnih kohlearnih, hipoglosalnih i vagalnih živaca. Istodobno postoje oštećenje gutanja i govora, spontano premlaćivanje nistagmusa, vrtoglavica, respiratorni poremećaji, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Sindrom sindromijelitisa očituje se atrofijom mišića jezika, poremećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti u predjelu lica, promuklom, nistagmusom, slabošću ruku i nogu, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
  • Piramidalni sindrom karakterizira blaga spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Tereni refleksi u ekstremitetima su povećani, trbušni refleksi se ne pokreću ili smanjuju.

Bol u stražnjem dijelu glave i vratu može se pogoršati kašljem, kihanjem. U rukama se smanjuje temperatura i osjetljivost na bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica i vid se pogoršava kod pacijenata. Naprednim oblikom pojavljuju se apneja (kratkotrajni respiratorni zastoj), brzi nekontrolirani pokreti oka, pogoršanje faringealnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je provociranje simptoma (sinkopa, parestezija, bol itd.) Naprezanjem, smijehom, kašljem, propadanjem Valsalve (povećana izdisaj sa zatvorenim nosom i ustima). S porastom žarišnih simptoma (stabljika, cerebelarna, spinalna) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne fose (potokcipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 ne prati ozljedu leđne moždine i postavlja se uglavnom u odraslih pomoću CT i MRI. Prema postmortem pregledu, Chiari bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece sa hernijom spinalnog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Lateralna rendgenska i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kralježničnog stupa na razinama C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale od strane cerebelarne arterije. X-zraka pokazuje takve pridružene promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofije, skraćivanje atlantookcipitalne udaljenosti.

Uz syringomielia, lateralna rendgenska slika pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog cervikalnog kralješka, deformitet foramen magnuma, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa, širenje spinalnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

Manifestacija simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za otkrivanje tumora stražnje kranijalne fose ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije pacijenata: niska dlaka, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova promjena kostiju na rendgenu, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Mogući znakovi oštećenja ECHO uključuju unutarnju kapljicu, glavu poput limuna i mozak u obliku banane. Istovremeno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite planove skeniranja, zbog kojih je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusa. Dobivanje slike tijekom trudnoće dovoljno je jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključenje patologije fetusa u drugom i trećem tromjesečju..

liječenje

U slučaju asimptomatskog tečaja indicirano je stalno praćenje s redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu je propisan konzervativni tretman. Uključuje različite mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksana. Najčešći NSAID uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

Ne možete sami sebi propisati anestetičke lijekove jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer peptični čir). Ako postoje kontraindikacije, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracijom. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka takvog liječenja, provodi se operacija (širenje okcipitalnog foramena, uklanjanje kralježničnog luka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

Kod nekih bolesnika kirurška revizija je konačna dijagnoza. Svrha intervencije je uklanjanje kompresije živčanih struktura i normalizacija CSF dinamike. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne fose doprinosi nestanku glavobolje, vraćanju dodira i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je lokacija cerebeluma iznad C1 kralježaka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Relapsi mogu se pojaviti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci liječničkog i socijalnog povjerenstva, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

Arnold-Kiar sindrom

Pedijatar Anna Kolinko o patologiji razvoja mozga, koja se može pojaviti kod 30% populacije

Sindrom kroničnog umora, vrtoglavica i bolovi u vratu mogu biti posljedica Arnold-Chiarijeve malformacije (anomalije). Nakon široke uporabe MRI, postalo je jasno da se bolest javlja u 14-30% stanovništva

Arnold-Chiarijeva malformacija (MAC) patologija je razvoja romboidnog mozga: medulla oblongata i stražnji mozak, potonji uključuje pons Varoli i mozak. Kod MAC-a, stražnja kranijalna fosa ne odgovara cerebralnim strukturama koje se nalaze na ovom području: mozak i dugačka medula zbog svoje male veličine padaju ispod foramen magnum, što dovodi do njihovog narušavanja i narušavanja dinamike CSF-a. MAC pripada skupini kranio-vertebralnih (kranio-vertebralnih) malformacija.

U doba prije MRI-a, učestalost MAC-a procijenjena je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 000 stanovnika, a u novorođenčadi - 1 na 4–6 tisuća. Danas je jasno da je prevalenca Arnold-Chiari sindroma mnogo veća. Zbog asimptomatskog tečaja i zbog uzimajući u obzir različite vrste MAC-a, brojke su vrlo različite - od 14 do 30%.

Svi prvi opisi malformacija bili su posthumni. Godine 1883. škotski anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925.) Prvi je opisao produljenje prtljažnika i silazak moždanih krajnika u foramen magnum kod 9 umrlih novorođenčadi. Austrijski patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) je 1891. detaljno opisao 3 vrste malformacija kod djece i odraslih. I 1894. godine njemački patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915.) Detaljno je opisao Chiari sindrom tipa 2, u kombinaciji sa kičmenom kralježnicom (spina bifida). Chiari je 1896. svojoj klasifikaciji dodao četvrti tip. Godine 1907. Arnoldovi su učenici upotrijebili izraz malformacija Arnold-Chiari kako bi označili anomaliju tipa 2. Sada se to ime proširilo na sve vrste. Neki liječnici s pravom ističu da je Arnoldov doprinos pomalo pretjeran i da će izraz "Chiari-ova malformacija" biti točan..

Verzije o razlozima

Etiologija i patogeneza Arnold-Chiari sindroma ostaje neodređena. Chiari je sugerirao da je pomicanje moždanog mozga i obolgata medule zbog intraembrionskog hidrocefalusa koji nastaje kao rezultat stenoze Silvijskog akvadukta - uskog kanala dugog 2 cm koji povezuje III i IV klijetke mozga.

Cleland je vjerovala da je anomalija povezana s primarnom nerazvijenošću stabljike mozga. Godine 1938., kanadski neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) i njegov kolega predložili su „teoriju trakcije“: u procesu rasta, fiksna leđna moždina povlači gore navedene dijelove u šupljinu spinalnog kanala. U „objedinjenoj“ teoriji, David G. McLone i P. A. Knepper 1989. godine sugerirali su da se oštećenje neuronske cijevi u početku pojavljuje istjecanjem cerebrospinalne tekućine i nedovoljnim širenjem ventrikularnog sustava, što dovodi do stvaranja smanjene stražnje kranijalne fose. Međutim, kasnija istraživanja sugeriraju da postoje različite varijante Arnold-Chiari-ove patologije: sa i bez smanjenja stražnje kranijalne fose, sa i bez oslabljenog protoka CSF-a. Opisani su obiteljski slučajevi MAC tipa 2, ali uloga genetskih čimbenika još nije dobro shvaćena..

Vrste malformacija

Tip 1 - silazak cerebelarnih krajnika u spinalni kanal ispod razine foramen magnum s nedostatkom kičmene kile. U 15–20% bolesnika, ovaj se tip kombinira s hidrocefalusom, a u 50% bolesnika sa sringomijelijom, bolešću u kojoj se formiraju šupljine u leđnoj moždini i obdužnica mozga. Godine 1991. predloženo je da se Arnold-Chiarijeve anomalije tipa 1 podijele na tip A - sa sringomijelijom i tipom B - bez sringomijelije..

Syringomielia s Arnoldom - Chiari 1 stupanj.

Encefalomeningocela - kongenitalna kila mozga i njegovih membrana, koja sadrži cerebrospinalnu tekućinu.

Spinalna disrafija razvojna je mana koja se sastoji u odsutnosti fuzije duž srednje linije uparenih anlasa kože, mišića, kralježaka, leđne moždine

Tip 2 - ptoza donjih dijelova cerebelarnog crva, obloga mozga i IV ventrikula. Prepoznatljiva značajka ove vrste je kombinacija spinalne hernije (spina bifida) u lumbalnoj kralježnici, postoji progresivni hidrocefalus, često - stenoza akvadukta mozga. Među djecom s meningomijelocelom čak 90% slučajeva prati Arnoldova anomalija - Chiari II stupanj.

  • Tip 3 - brzi pomak stražnjeg mozga u kralježnični kanal s visokom cervikalnom ili subokcipitalnom hernijom mozga i njegovih membrana te teškim hipertenzivno-hidrocefalnim sindromom.
  • Tip 4 - hipoplazija (nerazvijenost) mozga bez pomicanja prema dolje s ektopijom duguljastog mozga.
  • 0 vrsta. 1998. američki pedijatrijski neurokirurg Bermans Iskandar sa suradnicima prvi je predstavio koncept "Chiari 0" ("Chiari 0") u opisu 5 pacijenata s neurološkim simptomima Arnold-Chiarijeve malformacije sa sringomijelijom i položaja cerebralnih krajnika na razini veliki okcipitalni foramen. Ova vrsta se također naziva "granična linija s Chiarijem".
  • 0, 1 i 2 stupnja Arnold-Chiari sindroma najčešće su u populaciji. Tipovi III i IV su obično nespojivi sa životom.

    simptomi

    Neurološki simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije 0 i 1 najčešće počinju uznemiriti se u dobi od 20-40 godina. Stupanj dislokacije krajnika mozak može se povećati pod utjecajem nepovoljnih čimbenika. Najčešći pritužbe tipa MAC tipa 0 su glavobolja, uglavnom od cerviko-okcipitalne lokalizacije, kao i bolovi u vratu. Arnoldova anomalija - Chiarijeva malformacija tipa 1 kod odraslih češće se očituje pritužbama na nistagmus, disartriju, ataksiju, namjerni tremor (tremor dobrovoljnim pokretima), glavobolju, vrtoglavicu, oslabljenu osjetljivost, parezu, disfunkciju zdjeličnih organa, poremećaje u frekvenciji i ritmu pulsa, dišni ritam, labilnost krvnog tlaka, simptomi oštećenja kaudalne skupine kranijalnih živaca (parovi IX, X, XI, XII) - kršenje osjetljivosti lica i bulbarni poremećaji (poremećaji gutanja i govora).

    Arnold-Chiari sindrom 2 stupnja prvo se očituje ne u odraslih, već u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu. MAC tip 2 je teži, djeca s ovom patologijom već se rađaju s hidrocefalnom lubanjom. Hidrocefalus ometa normalan razvoj. Pored toga, takva djeca pate od poremećaja disanja, palpitacije i gutanja. Bolest često prate napadaji. Djeca razvijaju nistagmus, apneju, stridor, pareza glasnica, disfagiju s regurgitacijom, oslabljen tonus u udovima. Ozbiljnost neuroloških simptoma prvenstveno ovisi o težini poremećaja dinamike CSF-a, a ne o stupnju ektopije cerebelarnih krajnika.

    Terapija

    Liječenje malformacija Arnold-Chiari ovisi o težini neuroloških simptoma. Konzervativna terapija uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i mišićne relaksate. Ako u roku od 2-3 mjeseca konzervativna terapija nije učinkovita ili pacijent ima izražen neurološki deficit, naznačena je operacija. Tijekom operacije uklanja se kompresija živčanih struktura, a cerebrospinalna tekućina se normalizira povećanjem volumena (dekompresijom) stražnje kranijalne fose i instaliranjem šanta. Kirurško liječenje je učinkovito, prema raznim izvorima, u 50–85% slučajeva, a u ostalim slučajevima simptomi se ne povlače u potpunosti. Preporučuje se operacija izvesti prije razvoja ozbiljnog neurološkog deficita, budući da je oporavak bolji uz minimalne promjene neurološkog statusa. Takvo kirurško liječenje provodi se u gotovo svakom saveznom neurokirurškom centru u Rusiji, a provodi se u okviru visokotehnološke medicinske skrbi u sustavu obveznog medicinskog osiguranja.

    Pacijenti s Arnold-Chiarijevom malformacijom tipa 0 i 1 možda čak nisu svjesni prisutnosti ove bolesti tijekom svog života. Zbog prenatalne dijagnoze tipova MAC II, III i IV djeca se s ovom patologijom rađaju sve manje, a suvremene tehnologije njege mogu značajno povećati životni vijek takve djece..

    Arnold Chiari anomalija

    Stručnjaci razumiju Arnold Chiari anomaliju kao izraženi poremećaj u strukturi i lokalizaciji pojedinih struktura mozga. Poremećaj je urođen. Međutim, njegovi simptomi nisu uvijek uočljivi kod djeteta od prvih dana njegova rođenja. Manifest se ponekad javlja već u odrasloj dobi. Neuropatolozi se bave dijagnosticiranjem i liječenjem patologije.

    Razlozi

    Postoji nekoliko glavnih verzija zašto se pojavljuje cerebralna bolest Arnolda Chiarija. Svaka ima svoje pristalice. Dakle, ranije se anomalija pripisivala isključivo prirođenim malformacijama. Međutim, praksa stručnjaka to je pobijala - kvar je kod nekih pacijenata stekao kao rezultat događaja u njihovom životu..

    Intrauterusno stvaranje oštećenja u moždanim strukturama uzrokovano je:

    • zloupotreba alkohola od strane žene;
    • nekontrolirani unos lijekova, posebno u prvoj fazi trudnoće;
    • zarazne i virusne bolesti koje prenosi buduća majka - na primjer, citomegalovirus, rubeola, kozica.

    Stečena Arnoldova anomalija u pravilu je rezultat odstupanja između veličine koštanih struktura lubanje u regiji posteriorne kranijalne fose i moždanih regija smještenih u njoj. Razne ozljede dovode do sličnog stanja - rođenje, cesta, kućanstvo.

    U nekim situacijama anomalija će biti posljedica hidrocefalusa - povećanja veličine mozga zbog prekomjerne proizvodnje ili neuspjeha odljeva cerebrospinalne tekućine. To postupno dovodi do porasta intrakranijalnog tlaka i daljnjeg pomicanja struktura prema okcipitalnom prstenu..

    Klasifikacija

    Stručnjaci tradicionalno razlikuju nekoliko varijanti Arnoldovog sindroma - kriterij za klasifikaciju je i vrijeme nastanka bolesti kao i varijante njezinog tijeka.

    Dakle, s umjerenim pomakom u duguljastom segmentu mozga, kao i moždanog mozga ispod uvjetne crte u blizini kranijalnog prstena prirođene prirode, govorimo o anomaliji tipa Arnold Chiari tipa 1. Obiteljska povijest pokazuje da su rođaci već imali slučajeve sličnog neurološkog poremećaja. Poraz postaje dijagnostički nalaz u odraslih - studije mozga provode se za druge indikacije.

    Dok značajan pomak nekoliko struktura odjednom - medulla oblongata, kao i mozak, četvrta klijetka, ispod okcipitalnog otvora, karakteriziraju Arnold Chiarijev sindrom tip 2. To je uzrokovano urođenim i genetskim bolestima u djece ili teškim kraniocerebralnim ozljedama u odraslih, kao i neuroinfekcijama.

    Arnoldove malformacije tipa 3 i 4 ozbiljni su poremećaji u razvoju moždanih struktura. Najčešće završavaju smrću, jer fetus nije održiv.

    U pogledu težine i prognoze oporavka, anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja smatra se povoljnom. Uostalom, malformacije strukture mekog tkiva mozga ne nastaju, kliničke manifestacije daleko su od uvijek prisutnih. Pravodobnim otkrivanjem i složenim tretmanom, defektom pomaka može se brzo otkloniti. Dok su u drugom i trećem stupnju ozbiljnosti anomalije često se mogu vidjeti razne malformacije živčanih struktura. Stoga se ne govori o punopravnom neurološkom stanju osobe. Stručnjaci preporučuju restorativnu terapiju za poboljšanje kvalitete života.

    simptomi

    Mnogi ljudi uopće ne sumnjaju da su već formirali odstupanje u smještaju svog moždanog tkiva ili obdužnice medule - ne brinu se ni za što. Arnoldov sindrom za njih postaje neugodno iznenađenje za preventivni ili ciljani neurološki pregled, koji je za druge indikacije proveo liječnik. Odvojeni znakovi - porast intrakranijalnog pritiska ili trajna glavobolja pojavljuju se nakon traume, infekcije.

    Sljedeći znakovi čine da sumnjate na Chiari-ovu bolest:

    • bol u glavi, posebno u okcipitalnoj regiji - često se ponavlja, ne reagira dobro na lijekove;
    • na pozadini cefalalgije pojavljuje se mučnina, čak i povraćanje, ali nakon toga nema izraženog olakšanja;
    • primjetna napetost mišića u ramenom pojasu, vratu;
    • kršenje govora - njegova nerazlučivost, zbunjenost;
    • promjene u motoričkim funkcijama - kako fine motoričke sposobnosti, tako i hod, ravnoteža;
    • uporna vrtoglavica;
    • šum u ušima;
    • poteškoće s gutanjem;
    • česte nesvjestice, gubitak svijesti;
    • smanjen vid, ponekad i sluh.

    Uz blagi stupanj malformacije Arnolda Chiarija, simptomi mogu nalikovati kliničkoj slici drugih neuroloških poremećaja. Međutim, kvalificirani stručnjak definitivno će propisati dodatne studije za diferencijalnu dijagnozu..

    S umjerenim tijekom Chiari sindroma - stvaranjem šupljina i ciste kralježnice, postoje znakovi poremećaja osjetljivosti kože i gubitka mišića, kao i poremećaji zdjeličnih funkcija, trbušni refleksi nestaju. Na primjer, već kad zatvori oči, osoba ne može reći u kojem položaju udova pada.

    U novorođenčadi je prisutnost Arnoldove bolesti indicirana teškim bučnim disanjem, prekidima unosa mlijeka, hipertoničnosti mišića gornjih ekstremiteta i poremećajima pokreta. Ishod poremećaja ovisit će o njegovoj ozbiljnosti..

    Dijagnostika

    Prije toga, Chiarijevu je malformaciju bilo teško dijagnosticirati - pregled neurologa i prikupljanje pritužbi nisu omogućili postavljanje točne dijagnoze. Posredno su njezinu prisutnost ukazivali podaci elektroencefalografije - znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka u cerebralnim hemisferima.

    Ostale hardverske metode - rendgenski pregled kostiju lubanje, računalna tomografija također su malo informacija. Oni će samo potvrditi nedostatke gustih tkiva, ali neće objasniti razlog njihovog razvoja..

    Točna dijagnoza Arnold Chiari malformacije postala je moguća zahvaljujući uvođenju magnetske rezonancije u liječnike. Tijekom studije stručnjaci vide sve patološke promjene u strukturama mekih tkiva - razne nedostatke, njihovu lokalizaciju, koji dijelovi mozga ispadaju, omjer veličine mozga u cjelini.

    Cjelovita MRI slika Chiarijeve malformacije omogućuje stručnjacima da otkriju uzrok nastanka - na primjer, tijekom intrauterinog razvoja ili zbog tumorskog procesa, ozbiljnost bolesti i odaberu najbolju opciju terapije. Rezultati laboratorijskih ispitivanja - krv, cerebrospinalna tekućina - nužno se uzimaju u obzir. U slučaju infekcije, liječnik će odabrati protuupalne lijekove.

    Taktika liječenja

    Izbor metode suočavanja s manifestacijama sindroma Arnolda Chiarija izravno ovisi o težini anatomskog poremećaja. Na primjer, ako su mozak i produljena moždina smješteni malo ispod uvjetne granice norme, tada nije potrebna posebna intervencija. Terapija će biti simptomatska - lijekovi za poboljšanje moždane cirkulacije, antioksidanti, vitaminska terapija.

    Dok s umjerenim tijekom Arnold Chiari sindroma, liječenje mora nužno biti sveobuhvatno:

    • lijekovi za dehidraciju;
    • nesteroidni protuupalni lijekovi;
    • analgetici;
    • mišići relaksanti;
    • vitamini;
    • antioksidanti i antihipoksanti.

    Ako postoje znakovi kompresije moždanih struktura, stručnjaci odlučuju je li potrebna operacija. Operacija je potrebna za ispravljanje dinamike CSF-a, povećanje veličine kranijalne fose, ekscizija tumora ako se dijagnosticira.

    Druga opcija za kirurški način poboljšanja situacije je bypass cijepljenje - stvaranje umjetnog protoka cerebrospinalne tekućine iz kranijalne šupljine u donje dijelove tijela. To vam omogućuje da spriječite edeme moždane tvari i izbjegnete smrt..

    Prognoza

    Sam po sebi, sindrom Arnold Chiari već predstavlja prijetnju zdravom razvoju i funkcioniranju mozga kod ljudi. Međutim, uz povoljni tijek njegove 1 varijante - pravodobna dijagnoza, raniji početak liječenja, prognoza je povoljna. Očekivano trajanje života nije mnogo kraće nego kod ostalih ljudi.

    U slučaju komplikacija - kompresije tkiva, depresije respiratornog / kardiovaskularnog centra - druge vrste bolesti, stručnjaci su vrlo oprezni u svojim predviđanjima. Dekompenzacija vitalnih funkcija može se dogoditi u bilo kojem trenutku - potrebne su mjere oživljavanja i hitna kirurška intervencija.

    Djeca s prirođenom Chiarijevom malformacijom zaostaju za vršnjacima u fizičkom i intelektualnom smislu. Registrirani su s invaliditetom za pružanje socijalne podrške.

    Nije razvijena specifična prevencija Arnoldove malformacije. Buduća majka mora slijediti pravila zdravog načina života - odreći se loših navika, više se odmarati, pravodobno poduzimati sve preglede koje je propisao liječnik.

    Budd-Chiari sindrom (I82.0)

    Verzija: Priručnik za bolesti MedElement

    opće informacije

    Kratki opis

    Budd-Chiarijeva bolest - primarna obliterirajuća endoflebitisa jetrenih vena s trombozom i njihova naknadna okluzija, kao i abnormalnosti u razvoju jetrenih vena što dovode do poremećaja izljeva krvi iz jetre.

    Budd-Chiari sindrom je sekundarno kršenje odljeva krvi iz jetre u velikom broju patoloških stanja koja nisu povezana s promjenama krvnih žila jetre..

    - Stručni medicinski vodiči. Standardi liječenja

    - Komunikacija s pacijentima: pitanja, povratne informacije, zakazivanje sastanka

    Preuzmite aplikaciju za ANDROID / za iOS

    - Profesionalni medicinski vodiči

    - Komunikacija s pacijentima: pitanja, povratne informacije, zakazivanje sastanka

    Preuzmite aplikaciju za ANDROID / za iOS

    Klasifikacija

    - Primarni Budd-Chiari sindrom.

    Javlja se s prirođenom stenozom ili membranskom infekcijom inferiorne vene kave. Membranousna infekcija inferiorne vene cave je rijetko patološko stanje. Najčešće se nalazi među stanovnicima Japana i Afrike. U većini slučajeva, pacijentima s membranskom infekcijom donje šuplje vene dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka..

    - Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

    Javlja se s peritonitisom, tumorima trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom inferiorne pećine vene, cirozom i žarišnim oštećenjima jetre, migrirajućim visceralnim tromboflebitisom, policitemijama.

    - Akutni Budd-Chiari sindrom.

    Akutni početak Budd-Chiarijevog sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili inferiorne vene kave. S akutnim začepljenjem jetrenih vena, povraćanje se iznenada pojavljuje, intenzivna bol u epigastričnom području i desnom hipohondriju (zbog natečenosti jetre i istezanja kapsule glissona) primjećuje se žutica. Bolest brzo napreduje, a ascites se razvija u roku od nekoliko dana. U terminalnom stadiju pojavljuje se krvavo povraćanje. Uz dodanu trombozu inferiorne šupljine vene, opažaju se edemi donjih ekstremiteta, varikozne vene na prednjoj trbušnoj stijenci. U teškim slučajevima potpune blokade jetrenih vena razvija se tromboza mezenteričnih žila s boli i proljevom. U akutnom tijeku Budd-Chiariovog sindroma, ti se simptomi pojavljuju iznenada i izraženi su brzim napredovanjem. Bolest se završava fatalno u roku od nekoliko dana.

    Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiarijevog sindroma može biti fibroza intrahepatičkih vena, u većini slučajeva uzrokovana upalnim procesom. Bolest se može očitovati samo kao hepatomegalija s postupnim dodavanjem boli u desnom hipohondriju. U proširenom stadiju jetra se značajno povećava, postaje gusta i pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je teško zatajenje jetre. Bolest se može komplicirati krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

    - Budd-Chiarijev sindrom tipa I - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
    - Budd-Chiari sindrom tipa II - velika opstrukcija jetrenih vena.
    - III tip Budd-Chiarijevog sindroma - opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).

    - Idiopatski Budd-Chiari sindrom. U 20-30% bolesnika ne može se utvrditi etiologija bolesti.

    - Kongenitalni Budd-Chiari sindrom. Javlja se s urođenom stenozom ili membranskom infekcijom inferiorne vene cave.

    - Trombotički Budd-Chiari sindrom. Razvoj ove vrste Budd-Chiarijevog sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

    Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, upotreba oralnih kontraceptiva.

    - Posttraumatska i / ili upalna. Javlja se sa flebitisom, autoimunim bolestima (Behcetova bolest), traumom, ionizirajućim zračenjem, primjenom imunosupresiva.

    - Na pozadini malignih novotvorina. Budd-Chiarijev sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim stanicama ili hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežni tumorima ili leiomiosarkomima inferiorne kave.

    - Protiv pozadine bolesti jetre. Budd-Chiarijev sindrom može se pojaviti u bolesnika s cirozom.

    Etiologija i patogeneza

    Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve malformacije i Budd-Chiarijevog sindroma kršenje je odljeva krvi iz jetre kroz jetreni venski sustav (venska zagušenja jetre) s razvojem portalne hipertenzije (posthepatički blok). Ovisno o brzini razvoja portalne hipertenzije, razlikuju se akutni i kronični oblici bolesti. U akutnom obliku jetra se povećava u veličini, ima zaobljeni rub i glatku crveno-cijanotsku površinu. Mikroskopski se otkriva slika stajaće jetre s oštećenjem središnjih dijelova lobule. Uz kontinuiranu opstrukciju, moguća je obliteracija središnje vene, stromalni kolaps i neoplazme vezivnog tkiva u središtu lobule. Ovi procesi dovode do stvaranja kongestivne ciroze. U kroničnom obliku dolazi do zadebljanja stijenki jetrenih vena, prisutnosti krvnih ugrušaka u njima; moguća potpuna obliteracija vene i njezina transformacija u vlaknastu moždinu.

    Epidemiologija

    U svijetu je učestalost Budd-Chiari sindroma mala i iznosi 1: 100 tisuća stanovništva.

    U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiariovog sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, deficit C proteina, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - sa malignim novotvorinama. U 20-30% bolesnika ne mogu se dijagnosticirati pridružene bolesti (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

    Žene s hematološkim poremećajima imaju veću vjerojatnost da se razbole.

    Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

    Stopa desetogodišnjeg preživljavanja iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

    Klinička slika

    Simptomi, naravno

    Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici..

    • Akutni oblik bolesti započinje iznenada pojavom intenzivne boli u epigastriju i desnom hipohondriju, povraćanja i povećane jetre. Kada je inferiorna vena kava uključena u proces, opažaju se edemi donjih ekstremiteta, proširenje dvostrukih vena prednje trbušne stijenke, prsa. Bolest brzo napreduje, u roku od nekoliko dana razvija se ascites, koji često ima hemoragičnu prirodu. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrotoraksom, ne reagira na liječenje diuretikom.
    • U kroničnom obliku (80-85%) endoflebitis je dugo asimptomatski ili se manifestira samo kao hepatomegalija. U budućnosti postoji bol u desnom hipohondriju, povraćanje. U proširenom stadiju jetra vidljivo povećava veličinu, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim se slučajevima pojavljuje splenomegalija, proširene vene na prednjoj trbušnoj stijenci i prsima. U terminalnom stadiju otkrivaju se izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim se slučajevima razvija sindrom inferiorne cave. Ishod bolesti je teško zatajenje jetre, tromboza mezenterijskih žila.

    Ometanje se može pojaviti na različitim razinama:

    • male jetrene vene (isključujući terminalne vene);
    • velike jetrene vene;
    • jetrena inferiorna vena cava.

    Žutica je rijetka. Pojava perifernih edema sugerira trombozu ili kompresiju donje šupljine vene. Ako se takvim pacijentima ne pruži potrebna medicinska skrb, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije..

    Dijagnostika

    Dijagnostička značajka specifična za Budd-Chiarijev sindrom je otkrivanje primjenom spleno- i hepatomanometrijske metode niskog okluzivnog tlaka u jetrenim venama s istodobnim porastom portalnog tlaka.

    Pomoću metode identificirajte ascites, hepatosplenomegaliju, hepatocelularni karcinom, karcinom bubrežnih stanica. Ako pacijent ima trombozu portalnih vena, može se vidjeti kalcifikacija. U 5-8% bolesnika nalaze se varikozne vene jednjaka.

    Ultrazvuk može otkriti tromb u lumenu inferiorne vene kave ili u jetri. Uz to, ova metoda može otkriti znakove difuznog oštećenja jetre..

    Osjetljivost i specifičnost metode je 85%.

    Za dijagnosticiranje Budd-Chiariovog sindroma važno je vizualizirati tromb u lumenu inferiorne šupljine vene ili u jetri. Tijekom ove studije moguće je otkriti krvotok krvi u zahvaćenim žilama, mrežu kolaterala.

    Provodi se kontrastnim. Postoji neravnomjerna raspodjela kontrastnog sredstva. Dakle, režnja kaudata u bolesnika s Budd-Chiarijevim sindromom hipertrofirana je i određena je veća koncentracija kontrastnog sredstva u odnosu na ostale dijelove jetre.

    U perifernim dijelovima organa bilježi se osiromašenje protoka krvi. U 18-53% bolesnika može se otkriti tromboza jetrenih vena i inferiorne vene kave..

    Osjetljivost i specifičnost metode je 90%. Izvodi se u kombinaciji s angio-, veno- i kolangiografijom. Uz pomoć ove studije moguće je otkriti kršenja jetrene perfuzije, atrofija, hipertrofiju, nekrozu, znakove degeneracije masti.

    Za skeniranje radionuklida koristi se koloidni sumpor označen tehnecijem (99mTc). U bolesnika s Budd-Chiarijevim sindromom dolazi do povećanog nakupljanja izotopa u kaudatskom režnja jetre. U ostatku jetre može doći do normalnog, smanjenog, neujednačenog nakupljanja izotopa ili njegove potpune odsutnosti.

    Rezultati flebografije jetre i donje kavografije od velikog su značaja za dijagnozu Budd-Chiari sindroma. Tijekom ovih postupaka također je moguće izvesti angioplastiku: instalirati stente, izvršiti trombolizu, izvršiti transjugularno intrahepatičko portokavalno mazanje.

    Angiogrami vizualiziraju: hepatosplenomegaliju, kršenja arhitektonike jetrenih arterija zbog edema parenhima, arteriovenske šantove. Dolazi do usporavanja prolaska kontrastnog sredstva kroz jetru.

    Intenzitet kontrasta slezene i portalnih vena je smanjen. Protok krvi može se provesti u dva smjera ili biti kružni.

    Tijekom inferiorne kavografije može se otkriti tromboza ili tumorska embolija donje šupljine vene. Tijekom flebografije jetre može se prepoznati mreža kolaterala između jetrenih venula i velikih vena; stenoza i opstrukcija jetrenih vena.

    Ovaj se test provodi prije transplantacije jetre kako bi se utvrdio stupanj oštećenja hepatocelule i prisutnost fibroze.

    U 58% bolesnika s akutnim tijekom Bad Chiari sindroma pronađeni su histološki znakovi kronične bolesti jetre (prema istraživanjima jetrenih eksplantata): u 50% slučajeva postoje veliki regeneracijski čvorovi (promjera do 10-40 mm).

    Laboratorijska dijagnostika

    S Budd-Chiarijevim sindromom može doći do leukocitoze; povećana ESR.

    U bolesnika s Budd-Chiarijevim sindromom, protrombinsko vrijeme može se produžiti. Protrombinsko vrijeme (s) odražava vrijeme zgrušavanja plazme nakon dodavanja smjese tromboplastina i kalcija. Normalno je ta brojka 15-20 sekundi..

    U biokemijskoj analizi krvi povećava se aktivnost alanin aminotransferaze (ALT), aspartat aminotransferaze (AST), alkalne fosfataze (ALP). Sadržaj bilirubina može biti blago povišen.

    Diferencijalna dijagnoza

    Diferencijalna dijagnoza Budd-Chiari sindroma mora se provesti s veno-okluzivnom bolešću i zatajenjem srca:

    Venookluzivna bolest.

    Razvija se u 25% bolesnika koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži, kao i u bolesnika koji su primali kemoterapiju. Kod ove bolesti opaža se obliteracija post-sinusoidnih venula. Ne postoje patološke promjene u inferiornoj veni i hepatičkoj veni.

    Zastoj srca.

    Diferencijalna dijagnoza postavlja se između Budd-Chiari sindroma i zatajenja srca desne komore.

    komplikacije

    Sljedeće komplikacije Budd-Chiarijevog sindroma mogu se razviti:

    - Razvoj portalne hipertenzije.
    - Razvoj ascitesa.
    - Razvoj zatajenja jetre.
    - Razvoj krvarenja iz varikoznih vena jednjaka, želuca, crijeva.
    - Razvoj hepato-bubrežnog sindroma.
    - Bakterijski peritonitis može se pojaviti u bolesnika s ascitesom.
    - Razvoj hepatocelularnog karcinoma rijetka je komplikacija. Međutim, u bolesnika s membranskom infekcijom inferiorne šupljine vene, ovaj se tumor opaža u 25-47,5% slučajeva..

    liječenje

    Liječenje Budd-Chiari sindroma provodi se samo u bolnici medicinskim i kirurškim metodama.

      Lijekovi za Budd-Chiari sindrom

    Terapija lijekovima za Budd-Chiari sindrom daje neizraženi i kratkotrajni učinak. Sa samo lijekovima, dvogodišnja stopa preživljavanja bolesnika s Budd-Chiarijevim sindromom je 80-85%.

    U terapiji se koriste diuretici, antikoagulanti, trombolitički lijekovi.

    antikoagulansi.

    Može se koristiti sljedeće: natrijev enoksaparin (Clexane); dalteparin natrij (Fragmin).

    Trombolitička terapija.

    Provodi se sa sljedećim lijekovima:

    - Streptokinaza (Streptodecase, Streptase) može se davati kroz kateter u količini od 7.500 IU / sat ili IV u 100.000 IU / sat nakon bolusne doze od 250.000 IU.
    - Urokinaza se daje intravenski 4400 IU / kg 10 minuta, nakon čega se doza povećava na 6000. Doza održavanja - 4400-6000 IU / sat, intravenski.
    - Alteplase (Aktilize) se daje intravenski, za odrasle, u količini od 0,25-0,5 mg / kg, u roku od 60 minuta.

    Terapija diuretikom.

    Terapija diuretikom sastoji se u dugoročnoj upotrebi spironolaktona i furosemida (Lasix, tablica Furosemida) u kombinaciji s ograničenjima u prehrani (ograničenje unosa vode, natrijuma) i unošenja kalijevih soli.

    Spironolakton se daje oralno: za odrasle - 25-200 mg / dan 2-4 puta dnevno (ali ne više od 200 mg / dan); djeca - 1-3,3 mg / kg / dan 2-4 puta dnevno.
    Furosemid se daje oralno: za odrasle - oralno u obrocima 20-80 mg / dan svakih 6-12 sati (ali ne više od 600 mg / dan); djeca - kroz usta 0,5-2,0 mg / kg / dan svakih 6-12 sati (ne više od 6 mg / kg).

    Vrsta operacije za Budd-Chiari sindrom određuje se uzrokom.

    angioplastika.

    U slučaju membranske infekcije donjeg režnja cave, može se postaviti perkutani stent nakon dilatacije balona.

    Zaobilazni postupci.

    Svrha portosistemičkog ranžiranja je smanjiti pritisak u sinusnim prostorima jetre. Stoga, ako postoji tromboza ili opstrukcija donje šuplje vene, tada se kod pacijenata instalira mezoatrijski shunt.

    Transplantacija jetre.

    Izvodi se kod bolesnika s akutnim tijekom Budd-Chiari sindroma. Stopa preživljavanja 4,5 godina nakon ove operacije je 50-95%. Transplantacija jetre također je indicirana za bolesnike s bubrežnim stanicama i hepatocelularnim karcinomima koji se razvijaju u pozadini Budd-Chiari sindroma..

    Liječenje komplikacija Budd-Chiari sindroma

    Ako pacijent ima cirozu jetre, potrebno je dijagnosticirati i liječiti varikozne vene jednjaka, želuca i crijeva kako bi se spriječilo krvarenje iz gastrointestinalnog trakta. U tom je slučaju propisana terapija beta-blokatorima..

    Izvodi se skleroterapija ili vezivanje varikoznih vena gumenim prstenima; izvode se manevrske operacije. Portosistemsko mazanje ili zatvaranje jednjaka za vene provodi se ako u povijesti postoje ponavljajuća krvarenja. Zaustavljanje krvarenja iz varikoznih vena jednjaka provodi se na pozadini nadoknade gubitka krvi (nadomjesci plazme, eritromas, krv donora, plazme) u kombinaciji s primjenom vicasola, kalcijevog klorida.

    Terapija lijeka protiv ascitesa je ograničenje prehrane. Međutim, glavna metoda liječenja je terapija lijekovima. Sastoji se u imenovanju diuretika, korekciji hipoalbuminemije.

    S ascitesom koji je otporan na konzervativnu terapiju, izvode se kirurške intervencije namijenjene drenaži ascitesa. Transplantacija jetre liječenje je izbora za vatrostalni ascites. Ostali tretmani vatrostalnog ascitesa su terapijska laparocenteza, transjugularno intrahepatičko portosistemsko shutanje.

    Prognoza

    Prognoza Budd-Chiariovog sindroma ovisi o tijeku bolesti, ozbiljnosti disfunkcije jetre, lokalizaciji tromboze i uzroku sindroma.

    U akutnom obliku prognoza je loša. Bolesnici umiru, obično od jetrene kome ili tromboze mezenterične vene s difuznim peritonitisom.

    Stopa desetogodišnjeg preživljavanja iznosi 55%. Čimbenici koji pogoršavaju prognozu su: starost, muški spol, prisutnost zloćudnih novotvorina (bubrežni ćelijski ili hepatocelularni karcinom, nadbubrežni tumori).

    Nepovoljni prognostički čimbenici su visoki rezultati na skali Child-Turcotte-Pugh, koji se koristi za procjenu težine bolesti, rizika od kirurških operacija i prognoze (uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke).

      Child-Turcotte-Pugh vaga

    Klinički i laboratorijski podaci
    123
    Jetrna encefalopatija (faze **)1-23-4
    ascitesBlaga (ili s diuretikom)Umjereno unatoč uzimanju diuretika
    Protrombinsko vrijeme (sek.)4-6> 6
    INR (međunarodni normalizirani omjer)1,7-2,3> 2.3
    Albumin (g / dl)> 3.5> 2.8-3.52-3> 3

    * 5-6 bodova - ocjena A (vrlo nizak rizik); 7-9 bodova - stupanj B (srednji rizik); 10-15 bodova - stupanj C (vrlo visok rizik). ** Stadiji jetrene encefalopatije.

    • Prva faza: poremećen san, koncentracija, depresija, anksioznost ili razdražljivost.
    • Faza 2: Pospanost, dezorijentacija, oslabljeno kratkotrajno pamćenje, poremećaj ponašanja.
    • Treća faza: pospanost, zbunjenost, amnezija, bijes, paranoidne ideje, poremećaj ponašanja.
    • 4. faza: Koma.