Arnold-Chiari sindrom je urođena patologija kraniovertebralne zone koja se javlja tijekom embriogeneze i karakterizira je deformacijom lubanje. Spuštanje moždanih struktura u foramen magnum dovodi do njihove kompresije i kršenja. Moždane disfunkcije popraćene su nistagmusom, nestabilnim hodom, diskoordinacijom pokreta, a oštećenje duguljastog mozga popraćeno je promjenama u radu vitalnih organa i sustava.

Sindrom su prvi put opisali krajem 18. stoljeća dvojica znanstvenika: liječnik iz Njemačke, Arnold Julius i liječnik iz Austrije, Hans Chiari. Anomalija se otkriva odmah nakon rođenja djeteta ili nešto kasnije - u pubertetu ili odrasloj dobi. Ovisi o vrsti sindroma. U odraslih bolesnika bolest često postaje neočekivani nalaz. Prosječna dob pacijenata je 25-40 godina.

Simptomi patologije također su određeni vrstom malformacije. Iako se sindrom smatra urođenom malformacijom, njegovi se klinički znakovi ne pojavljuju uvijek od rođenja. Ponekad ih pronađemo nakon 40 godina. Bolesnici razvijaju cefalalgiju, napetost mišića u vratu, vrtoglavicu, nistagmus, nesvjestica, ataksiju, poremećaje govora, laringealnu parezu, gubitak sluha, vidnu oštrinu, poremećeno gutanje, strijedore, parestezije, slabost mišića. Većina pacijenata uopće nema simptome. Otkriva se slučajno, tijekom sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, provedenog iz potpuno drugog razloga. Asimptomatski bolesnici ne trebaju liječenje.

Pri postavljanju dijagnoze uzimaju se u obzir podaci pregleda pacijenta i njegov neurološki status, kao i rezultati tomografske studije mozga. Magnetno-nuklearna rezonanca omogućuje vam da točno i brzo utvrdite prisutnost transformacije, razinu oštećenja i stupanj oštećenja mozga. Liječenje sindroma je lijek, fizioterapija i operacija. Pacijenti se podvrgavaju mozak-bypass operaciji i dekompresiji kraniovertebralne zone.

Etiologija

Uzroci sindroma trenutno nisu jasno definirani. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu patologije, ali do kraja niti jedna od njih nema službenu potvrdu. Mišljenja neuroznanstvenica širom svijeta i dalje se razlikuju..

Većina liječnika prepoznaje sindrom kao prirođenu bolest nastalu tijekom embriogeneze pod utjecajem negativnih okolišnih čimbenika koji štetno djeluju na žensko tijelo tijekom trudnoće. Oni uključuju: samostalnu upotrebu droga, alkoholizam, pušenje duhana, virusne infekcije, ionizirajuće zračenje.

  • Dystopia cerebelarnih krajnika izvan posteriorne kranijalne fose, koja je relativno male veličine;
  • Guranje rastućih moždanih struktura kroz foramen magnum;
  • Nepravilna formacija tijekom embriogeneze i atipični razvoj koštanog tkiva u postnatalnom razdoblju, što dovodi do deformacije lubanje.

Neki znanstvenici određenu ulogu u razvoju sindroma pripisuju genetskom faktoru. Trenutno se sa sigurnošću može reći da bolest nije povezana s kromosomskim nepravilnostima..

Ostali znanstvenici zauzimaju drugačije stajalište u vezi s podrijetlom sindroma. Smatraju da je stečeno i objašnjavaju svoje mišljenje pojavom simptoma patologije u odraslih. Stečeni sindrom nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. U bolesnog novorođenog djeteta lubanja može imati normalnu strukturu bez abnormalnosti kostiju i hipoplazije.

  1. Rođena trauma s oštećenjem lubanje i mozga,
  2. Učinci cerebrospinalne tekućine na zidove leđne moždine,
  3. Bilo koji TBI,
  4. Brz rast mozga u uvjetima sporo rastućih kostiju lubanje.

Simptomi patologije kod pacijenata su dugo odsutni, a zatim se iznenada pojavljuju pod utjecajem provocirajućih čimbenika: virusa, ozljede glave, stresa.

Spuštanje glavnih moždanih struktura do vratnih kralježaka blokira protok cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidnog prostora u spinalni kanal. To dovodi do discirkulacijskih promjena. Liker se, nastavljajući sintetizirati i nigdje ne teći, nakuplja u mozgu.

Znanstvenik Chiari 1891. godine identificirao je četiri vrste anomalije:

  • I - izlaz strukturnih elemenata mozga izvan posteriorne kranijalne fose, zbog nerazvijenosti koštanog tkiva ovog područja. Ova se vrsta klinički manifestira kod odraslih..

izlaz cerebelarnih struktura izvan PCF-a s anomalijom tipa 1

  • II - poremećaji embriogeneze, što dovodi do položaja struktura moždanog i srednjeg moždanog tkiva ispod foramen magnum.

Arnold-Chiarijev sindrom tip II

  • III - ektopija moždanih struktura u kaudalnom smjeru uz stvaranje encefalomeningocele.

anomalija tipa III

  • IV - nerazvijeni mozak ne pomiče se i ne prelazi lubanju. Budući da ne postoji hernijalna izbočina mozga, ova vrsta sindroma izostaje u modernoj klasifikaciji..

Postoje dvije nove vrste sindroma. Tip 0 - mozak je smješten prilično nisko, ali istodobno se nalazi u lobanji. Tip 1.5 - intermedijarni oblik koji kombinira znakove tipa I i II.

Postoje tri stupnja ozbiljnosti patologije:

  1. Prvi je relativno blagi oblik patologije bez abnormalnosti moždanih struktura i karakterističnih kliničkih manifestacija..
  2. Drugi je prisutnost malformacija središnjeg živčanog sustava s urođenom nerazvijenošću mozga i potkorteksa.
  3. Treća su anomalije u strukturi mozga s pomakom mekih tkiva u odnosu na tvrde građe, formiranjem cista cerebrospinalne tekućine i glatkoćom konvolucija.

simptomi

Chiari I anomalija tipa je najčešći oblik sindroma, čiji se klinički znakovi konvencionalno kombiniraju u pet sindroma:

  • Hipertenzivni sindrom očituje se cefalalgijom, porastom krvnog tlaka ujutro, napetošću i hipertoničnošću vratnih mišića, nelagodom i bolom u vratnoj kralježnici, dispeptičkim simptomima, općom astenijom tijela kod novorođenčadi, poremećena je opća anksioznost, povraćanje fontanom, drhtanje brade i udova.... Dijete neprestano plače, odbija dojiti.
  • U prisutnosti cerebelarnih poremećaja kod pacijenata, izgovor se mijenja, govor postaje zapjevan, javlja se vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, neusklađenost pokreta, nestabilnost hodanja, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne ciljane radnje, nema jasnoće i koordinacije u pokretima..
  • Poraz kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti imaju ograničenu pokretljivost jezika i meko nepce, što dovodi do poremećaja govora i gutanja hrane. Glas im se mijenja prema nosnoj i promuklosti, govor postaje nejasan, disanje je otežano. Kršenje noćnog disanja primjećuje se kod većine bolesnika. Razvijaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju, s progresijom kojih razvijaju akutno zatajenje dišnog sustava. Osobe sa sindromom imaju poteškoće sa sluhom i vidom, imaju dvostruki vid i šum u ušima. Na dijelu vidnih organa pacijenti primjećuju prisutnost fotofobije i boli pri pomicanju očnih jabučica. Oftalmolozi često pronalaze anizokoriju, smještajni spazam ili skitome. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i ekstremiteta. Takve patološke promjene povezane su s prigušenim odgovorom kožnih receptora na vanjske podražaje: vrućina ili hladnoća, injekcije, udarci. U teškim slučajevima živčani završeci općenito prestaju percipirati različite egzogene utjecaje.
  • Syringomyelic syndrome je složeni simptomski kompleks, koji se očituje parestezijom ili ukočenošću ekstremiteta; promjene u mišićnom tonusu i gubitku mišića, što dovodi do miastenskih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, što se očituje boli u udovima; disfunkcija zdjeličnih organa u obliku otežanog rada crijeva ili spontanog mokrenja; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
  • U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom smanjuje se snaga u donjim ekstremitetima i sposobnost finog pokreta, raspon pokreta je ograničen, a mišićni tonus raste - takozvana spastičnost, na primjer, spastični hod. Povećanje tetivanih refleksa kombinirano je s istodobnim padom kožnih refleksa - trbušnih. Mogu se pojaviti patološki refleksi. Pacijenti pate od finih motoričkih sposobnosti ruku.

Svako nepažljivo kretanje pojačava simptome patologije, čini ih izraženijima i živopisnijima. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

Chiari II sindrom ima slične kliničke manifestacije. U novorođenčadi se javljaju paraliza grkljana, kongenitalni stridor, apneja u snu, disfagija, regurgitacija, nistagmus, hipertoničnost mišića ruku, cijanoza kože. Anomalije III i IV nisu kompatibilne sa životom.

Dijagnostičke mjere

Arnold-Chiari anomalija na MRI

Liječnici-neurolozi i neuropatolozi pregledavaju pacijenta i otkrivaju karakteristične karakteristike hodanja, promjene refleksa i osjetljivosti u određenim dijelovima tijela, slabost ruku i druge znakove. Sve manifestacije cerebelarnih, hidrocefalnih, bulbarnih i ostalih sindroma u agregatu omogućuju liječniku da posumnja u anomaliju.

Nakon utvrđivanja pacijentovog neurološkog statusa potreban je sveobuhvatan neurološki pregled, uključujući instrumentalne metode - elektroencefalografiju, ultrazvuk mozga, reoencefalografiju, angiografiju, radiografiju. Ove tehnike otkrivaju samo neizravne znakove patologije - promjene koje se događaju u pacijentovom tijelu.

Nuklearna magnetska rezonanca osnova je posebne neradiološke metode istraživanja - tomografije. Ova spektroskopska analiza sigurna je za većinu ljudi. Stvara sliku sastavljenu od tankih kriški signala magnetske rezonance koji prolazi kroz ljudsko tijelo. Danas je to MRI koja vam omogućuje brzo i precizno dijagnosticiranje. Tomografija vizualizira strukturu kostiju i mekih tkiva lubanje, određuje nedostatke mozga i njegovih žila.

Proces ozdravljenja

Liječenje Chiarijeve malformacije je složeno, uključuje lijekove, fizioterapijske postupke i kiruršku intervenciju. Upravo to u većini slučajeva pomaže nositi se s bolešću i vraćati normalno funkcioniranje cijelog tijela. Moguće je koristiti tradicionalne lijekove koji nadopunjuju, ali ne zamjenjuju, glavni tretman. Upotrebu biljnih čajeva, dekocija i biljnih infuzija mora odobriti liječnik.

Terapija lijekovima i fizioterapija

Ako pacijenti osjete jaku glavobolju, bol u vratu, mišićima i zglobovima, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

  1. Lijekovi protiv bolova - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. NSAID za ublažavanje boli - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Mišićni relaksanti za ublažavanje napetosti mišića vrata - "Mydocalm", "Sirdalud".

Patogenetsko liječenje sindroma uključuje:

  • Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretici za smanjenje stvaranja cerebrospinalne tekućine i u svrhu dehidracije - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamini skupine B, koji na optimalnoj razini podržavaju rad živčanog sustava i imaju antioksidativni učinak - "Tiamin", "Piridoksin". Najčešći vitaminski proizvodi "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Ako je pacijentovo stanje prepoznato kao izuzetno teško, tada se odmah hospitalizira na odjelu intenzivne njege. Tamo je pacijent spojen na ventilator, uklanja se postojeći moždani edem, sprečavaju se zarazne patologije i ispravljaju neurološki poremećaji..

Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje vam brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava obnovu tjelesnih funkcija i oporavak pacijenata. Neurolozi propisuju:

  1. Krioterapija koja ima analgetski učinak potiče rad endokrinih žlijezda i jača imunološki sustav.
  2. Lasersko liječenje koje poboljšava trofizam i mikrocirkulaciju u leziji.
  3. Magnetoterapija koja ima opći ljekoviti učinak i pokreće unutarnje rezerve u tijelu.

Trenutno je posebno popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvijanje mentalnih sposobnosti i postizanje fizičkog zdravlja vježbama pokreta. Također je uključen u režim liječenja ovog sindroma..

Liječenje se uopće ne provodi ako je patologija otkrivena slučajno, tijekom prolaska tomografskog pregleda iz potpuno drugog razloga, a pacijent nema karakteristične simptome. Specijalisti provode dinamično praćenje stanja takvih bolesnika.

Operativna intervencija

Trajni neurološki poremećaji s parestezijama, distonijom mišića, paralizom i parezom zahtijevaju kiruršku korekciju. Hirurška intervencija je također indicirana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije slijede jedan cilj - uklanjanje kompresije i kršenja mozga, kao i obnavljanje normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Trenutno neurokirurzi spašavaju život pacijenata izvodeći dekompresijske i ranžirne operacije. U prvom se slučaju odreže dio okcipitalne kosti kako bi se proširio veliki otvor, a u drugom se stvara obilazni put za odljev cerebrospinalne tekućine kroz cijevi za implantaciju kako bi se smanjio njezin volumen i normalizirao intrakranijalni tlak.

Nakon operacije svim pacijentima su prikazane mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, pacijenti oporavljaju izgubljene funkcije - respiratorne, motoričke, kardiovaskularne, živčane. Pojava patologije moguća je u roku od tri godine. U takvim se slučajevima pacijenti prepoznaju kao invalidi..

Video: o operaciji za Arnold-Chiari sindrom

ethnoscience

Narodni lijekovi koji se koriste za ovu patologiju uklanjaju bol i opuštaju napete mišiće. Oni učinkovito nadopunjuju konvencionalnu terapiju za sindrom.

Najpopularniji lijekovi:

  • Althea infuzija za pravljenje kompresa,
  • Zagrijavanje zahvaćenog područja vrućim pilećim jajetom,
  • Medni oblozi,
  • dekocija paprati ili maline za oralnu primjenu.

Arnold-Chiari sindrom je malformacija koja je asimptomatska ili se klinički manifestira od trenutka rođenja. Patologija ima vrlo raznoliku simptomatologiju i potvrđuje se MRI-om. Terapeutski pristup svakom pacijentu je individualan. Taktike liječenja kreću se od simptomatske izloženosti lijekovima do operacije s kraniotomijom i uklanjanjem dijela moždanih struktura.

prevencija

Budući da etiologija sindroma nije konačno razjašnjena i nema konkretnih podataka o njegovoj patogenezi, nije moguće spriječiti razvoj patologije. Budući roditelji trebaju znati sve o vodenju zdravog načina života i, kada planiraju trudnoću, pokušati slijediti ova pravila:

  1. Odričite se ovisnosti u obliku pušenja i pijenja,
  2. Obogatite svoju prehranu proteinskim proizvodima, voćem, povrćem, bobicama, isključujući slatkiše i štetnosti iz nje,
  3. Pravodobno potražite liječničku pomoć,
  4. Uzimajte lijekove koje je propisao liječnik i u strogo određenim dozama,
  5. Uzmite multivitamine kao preventivnu mjeru,
  6. Pazite na svoje zdravlje i uživajte u životu.

Prognoza patologije je dvosmislena. Konzervativno liječenje često ne daje pozitivne rezultate. Kirurška intervencija, izvedena pravovremeno i u potpunosti, ne vraća uvijek izgubljene funkcije tijela. Prema statistikama, učinkovitost takvog liječenja rijetko prelazi 50-60%. Sindrom stupnja III ima lošu prognozu jer su pogođene mnoge moždane strukture. U tom slučaju nastaju funkcionalni poremećaji nespojivi sa životom..

Arnold-Kiar sindrom

Pedijatar Anna Kolinko o patologiji razvoja mozga, koja se može pojaviti kod 30% populacije

Sindrom kroničnog umora, vrtoglavica i bolovi u vratu mogu biti posljedica Arnold-Chiarijeve malformacije (anomalije). Nakon široke uporabe MRI, postalo je jasno da se bolest javlja u 14-30% stanovništva

Arnold-Chiarijeva malformacija (MAC) patologija je razvoja romboidnog mozga: medulla oblongata i stražnji mozak, potonji uključuje pons Varoli i mozak. Kod MAC-a, stražnja kranijalna fosa ne odgovara cerebralnim strukturama koje se nalaze na ovom području: mozak i dugačka medula zbog svoje male veličine padaju ispod foramen magnum, što dovodi do njihovog narušavanja i narušavanja dinamike CSF-a. MAC pripada skupini kranio-vertebralnih (kranio-vertebralnih) malformacija.

U doba prije MRI-a, učestalost MAC-a procijenjena je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 000 stanovnika, a u novorođenčadi - 1 na 4–6 tisuća. Danas je jasno da je prevalenca Arnold-Chiari sindroma mnogo veća. Zbog asimptomatskog tečaja i zbog uzimajući u obzir različite vrste MAC-a, brojke su vrlo različite - od 14 do 30%.

Svi prvi opisi malformacija bili su posthumni. Godine 1883. škotski anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925.) Prvi je opisao produljenje prtljažnika i silazak moždanih krajnika u foramen magnum kod 9 umrlih novorođenčadi. Austrijski patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) je 1891. detaljno opisao 3 vrste malformacija kod djece i odraslih. I 1894. godine njemački patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915.) Detaljno je opisao Chiari sindrom tipa 2, u kombinaciji sa kičmenom kralježnicom (spina bifida). Chiari je 1896. svojoj klasifikaciji dodao četvrti tip. Godine 1907. Arnoldovi su učenici upotrijebili izraz malformacija Arnold-Chiari kako bi označili anomaliju tipa 2. Sada se to ime proširilo na sve vrste. Neki liječnici s pravom ističu da je Arnoldov doprinos pomalo pretjeran i da će izraz "Chiari-ova malformacija" biti točan..

Verzije o razlozima

Etiologija i patogeneza Arnold-Chiari sindroma ostaje neodređena. Chiari je sugerirao da je pomicanje moždanog mozga i obolgata medule zbog intraembrionskog hidrocefalusa koji nastaje kao rezultat stenoze Silvijskog akvadukta - uskog kanala dugog 2 cm koji povezuje III i IV klijetke mozga.

Cleland je vjerovala da je anomalija povezana s primarnom nerazvijenošću stabljike mozga. Godine 1938., kanadski neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) i njegov kolega predložili su „teoriju trakcije“: u procesu rasta, fiksna leđna moždina povlači gore navedene dijelove u šupljinu spinalnog kanala. U „objedinjenoj“ teoriji, David G. McLone i P. A. Knepper 1989. godine sugerirali su da se oštećenje neuronske cijevi u početku pojavljuje istjecanjem cerebrospinalne tekućine i nedovoljnim širenjem ventrikularnog sustava, što dovodi do stvaranja smanjene stražnje kranijalne fose. Međutim, kasnija istraživanja sugeriraju da postoje različite varijante Arnold-Chiari-ove patologije: sa i bez smanjenja stražnje kranijalne fose, sa i bez oslabljenog protoka CSF-a. Opisani su obiteljski slučajevi MAC tipa 2, ali uloga genetskih čimbenika još nije dobro shvaćena..

Vrste malformacija

Tip 1 - silazak cerebelarnih krajnika u spinalni kanal ispod razine foramen magnum s nedostatkom kičmene kile. U 15–20% bolesnika, ovaj se tip kombinira s hidrocefalusom, a u 50% bolesnika sa sringomijelijom, bolešću u kojoj se formiraju šupljine u leđnoj moždini i obdužnica mozga. Godine 1991. predloženo je da se Arnold-Chiarijeve anomalije tipa 1 podijele na tip A - sa sringomijelijom i tipom B - bez sringomijelije..

Syringomielia s Arnoldom - Chiari 1 stupanj.

Encefalomeningocela - kongenitalna kila mozga i njegovih membrana, koja sadrži cerebrospinalnu tekućinu.

Spinalna disrafija razvojna je mana koja se sastoji u odsutnosti fuzije duž srednje linije uparenih anlasa kože, mišića, kralježaka, leđne moždine

Tip 2 - ptoza donjih dijelova cerebelarnog crva, obloga mozga i IV ventrikula. Prepoznatljiva značajka ove vrste je kombinacija spinalne hernije (spina bifida) u lumbalnoj kralježnici, postoji progresivni hidrocefalus, često - stenoza akvadukta mozga. Među djecom s meningomijelocelom čak 90% slučajeva prati Arnoldova anomalija - Chiari II stupanj.

  • Tip 3 - brzi pomak stražnjeg mozga u kralježnični kanal s visokom cervikalnom ili subokcipitalnom hernijom mozga i njegovih membrana te teškim hipertenzivno-hidrocefalnim sindromom.
  • Tip 4 - hipoplazija (nerazvijenost) mozga bez pomicanja prema dolje s ektopijom duguljastog mozga.
  • 0 vrsta. 1998. američki pedijatrijski neurokirurg Bermans Iskandar sa suradnicima prvi je predstavio koncept "Chiari 0" ("Chiari 0") u opisu 5 pacijenata s neurološkim simptomima Arnold-Chiarijeve malformacije sa sringomijelijom i položaja cerebralnih krajnika na razini veliki okcipitalni foramen. Ova vrsta se također naziva "granična linija s Chiarijem".
  • 0, 1 i 2 stupnja Arnold-Chiari sindroma najčešće su u populaciji. Tipovi III i IV su obično nespojivi sa životom.

    simptomi

    Neurološki simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije 0 i 1 najčešće počinju uznemiriti se u dobi od 20-40 godina. Stupanj dislokacije krajnika mozak može se povećati pod utjecajem nepovoljnih čimbenika. Najčešći pritužbe tipa MAC tipa 0 su glavobolja, uglavnom od cerviko-okcipitalne lokalizacije, kao i bolovi u vratu. Arnoldova anomalija - Chiarijeva malformacija tipa 1 kod odraslih češće se očituje pritužbama na nistagmus, disartriju, ataksiju, namjerni tremor (tremor dobrovoljnim pokretima), glavobolju, vrtoglavicu, oslabljenu osjetljivost, parezu, disfunkciju zdjeličnih organa, poremećaje u frekvenciji i ritmu pulsa, dišni ritam, labilnost krvnog tlaka, simptomi oštećenja kaudalne skupine kranijalnih živaca (parovi IX, X, XI, XII) - kršenje osjetljivosti lica i bulbarni poremećaji (poremećaji gutanja i govora).

    Arnold-Chiari sindrom 2 stupnja prvo se očituje ne u odraslih, već u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu. MAC tip 2 je teži, djeca s ovom patologijom već se rađaju s hidrocefalnom lubanjom. Hidrocefalus ometa normalan razvoj. Pored toga, takva djeca pate od poremećaja disanja, palpitacije i gutanja. Bolest često prate napadaji. Djeca razvijaju nistagmus, apneju, stridor, pareza glasnica, disfagiju s regurgitacijom, oslabljen tonus u udovima. Ozbiljnost neuroloških simptoma prvenstveno ovisi o težini poremećaja dinamike CSF-a, a ne o stupnju ektopije cerebelarnih krajnika.

    Terapija

    Liječenje malformacija Arnold-Chiari ovisi o težini neuroloških simptoma. Konzervativna terapija uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i mišićne relaksate. Ako u roku od 2-3 mjeseca konzervativna terapija nije učinkovita ili pacijent ima izražen neurološki deficit, naznačena je operacija. Tijekom operacije uklanja se kompresija živčanih struktura, a cerebrospinalna tekućina se normalizira povećanjem volumena (dekompresijom) stražnje kranijalne fose i instaliranjem šanta. Kirurško liječenje je učinkovito, prema raznim izvorima, u 50–85% slučajeva, a u ostalim slučajevima simptomi se ne povlače u potpunosti. Preporučuje se operacija izvesti prije razvoja ozbiljnog neurološkog deficita, budući da je oporavak bolji uz minimalne promjene neurološkog statusa. Takvo kirurško liječenje provodi se u gotovo svakom saveznom neurokirurškom centru u Rusiji, a provodi se u okviru visokotehnološke medicinske skrbi u sustavu obveznog medicinskog osiguranja.

    Pacijenti s Arnold-Chiarijevom malformacijom tipa 0 i 1 možda čak nisu svjesni prisutnosti ove bolesti tijekom svog života. Zbog prenatalne dijagnoze tipova MAC II, III i IV djeca se s ovom patologijom rađaju sve manje, a suvremene tehnologije njege mogu značajno povećati životni vijek takve djece..

    Što je Chiari anomalija 1

    U posljednjem desetljeću 19. stoljeća njemački patolog Chiari opisao je četiri kongenitalne anomalije mozga i mozga kao manifestacije sve veće ozbiljnosti jednog patogenetskog mehanizma povezanog s pritiskom na stražnji mozak s leđa u kongenitalnom hidrocefalusu.

    Glavna anatomska značajka Chiarijeve malformacije tipa I je različit stupanj kaudalnog pomaka cerebralnih tonzila u cervikalni kanal. Chiarijevu malformaciju tip 2 karakterizira teža teža cerebelarna kila, koja pored cerebelarnih krajnika obuhvaća i inferior vermis i četvrti klijet; obično je povezan s mijelomeningocelom. Chiarijeva malformacija tip 3 uključuje znakove visoke meningoencefalocele s hernijom stražnje moždine. Konačno, za Chiari tip 4 karakteristična je teška cerebelarna hipoplazija bez kaudalnog pomaka.

    Nakon mnogih godina i velikog broja teorijskih, kliničkih i neuroimenzionalnih studija, razumijevanje i svijest o ovom stanju dosegli su novu razinu. Trenutno se vjeruje da su ove četiri malformacije odvojena stanja, s različitom patogenezi, kliničkim manifestacijama i prognozama, a ne različitim progresivnim stadijima pojedine bolesti. S anatomskog stajališta, anomalije tipa 1–3 su hernije mozga različitog stupnja, s mogućom sekundarnom formiranjem šupljine u leđnoj moždini, dok je za anomalije tipa 4 karakteristična cerebelarna hipoplazija. Hipoplazija posteriorne fose čest je nalaz u prve tri abnormalnosti, ali nikad u četvrtoj..

    Svaki oblik ima svoje patognomonske kliničke manifestacije i iz tih razloga u raznim odjeljcima treba razmotriti različite Chiarijeve malformacije..

    Chiari malformacija tip 1. Chiarijevu malformaciju tipa 1 karakterizira nenormalan položaj (i oblik) cerebelarnih krajnika, koji se spuštaju iz kranijalne šupljine ispod foramen magnuma u kanal cerviksa. Ovaj anatomski poremećaj dovodi do okluzije subarahnoidnog prostora na razini foramen magnuma s naknadnim oštećenjem cirkulacije cerebrospinalne tekućine u mozgu i leđnoj moždini; zapravo, pored promjena u stražnjoj fosiji, porast tlaka CSF-a na ovoj razini dovodi do sringomijelije. Patogenetski mehanizmi razvoja anomalije detaljno su proučavani i raspravljeni u literaturi. Različiti mehanizmi patogeneze mogu se shematski podijeliti u tri kategorije:
    - Hidrodinamička (temelji se na gradijentu tlaka između prostora cerebrospinalne tekućine mozga i leđne moždine).
    - Mehanički (s blokom cirkulacije CSF-a na razini foramen magnuma kao uzrokom Chiarijeve malformacije tip 1).
    - Poremećaj razvoja (s tumačenjem anomalije zadnje fossa kao lokalnom manifestacijom općenitijeg poremećaja u razvoju).

    Iako Chiari-ova malformacija tipa 1 obično postaje simptomatska u ranoj adolescenciji, nedavno je otkrivena s jednakom učestalošću i kod djece i kod odraslih..

    a) Klinička slika Chiarijeve malformacije tipa I. Najčešća pritužba u ovoj skupini bolesnika je bol u stražnjem dijelu glave ili vrata, pojačana kihanjem, kašljem ili Valsalva manevarom. Ostale bolne manifestacije su bol u ramenima, leđima ili udovima bez radikularne raspodjele. Najčešći simptom je motorički ili senzorni deficit u ekstremitetima (> 70%), što je manifestacija šupljine u leđnoj moždini (sringomijelija). Ataksija tijela i ekstremiteta kao manifestacija poremećaja u moždanu je drugi najčešći simptom (u 30-40%). Manje često (u 15-25%) opažaju se nespretnost, nistagmus, diplopija, disfagija i disartrija kao manifestacija nedostatka kranijalnog živca. Mučnina apneja javlja se u 10% slučajeva, a većina se javlja kod dojenčadi ili male djece. Obična manifestacija Chiarijeve malformacije tipa 1 u djece i adolescenata je progresivna skolioza (u 30%).

    b) radijacijska dijagnostika. MRI je najbolji način dijagnosticiranja Chiarijeve malformacije tipa 1. Važni kriteriji za ovo oštećenje su: prolaps jedne ili obje moždane krajnice ispod foramen magnum (> 5 mm); mogući cerviko-cerebralni deformitet, odsutnost supratentorijalnih poremećaja (s izuzetkom pojedinačnih slučajeva blagog širenja ventrikula i uobičajena lokalizacija četvrtog ventrikula. Chiari malformacija tip 1 može biti povezana s takvim koštanim anomalijama kao mala stražnja kranijalna fosa, platibazija, atlanto-okcipitalna asimilacija, bazilarni utisak, fuzija vratnih kralježaka (anomalija Klippel-Feil) Hidro / sringomijelija javlja se u 50-60% slučajeva. Može se ograničiti na jedno ili dva područja, a može se proširiti na cijelu dužinu leđne moždine. Obično se šupljina formira na razini C1.

    MRI je koristan dodatak dijagnostičkim mjerama, jer vam omogućuje određivanje stupnja kompresije prtljažnika na razini okcipitalnih otvora i karakteristike CSF dinamike; postoperativna studija daje određeni uvid u adekvatnost kirurške dekompresije.

    c) Liječenje Chiari I tipa anomalije. Cilj kirurškog liječenja je dekompresija stražnje kranijalne fose kako bi se obnavljala cirkulacija cerebrospinalne tekućine u bazalnim cisternama i eliminirala kompresija živčanih struktura na razini kraniocervikalnog spoja. Kirurško liječenje Chiarijeve malformacije tipa 1 obično definira dobro definiran protokol koji uključuje suboccipitalnu kraniotomiju, C1 laminektomiju, lizu arahnoidnih adhezija, resekciju cerebelarnih krajnika (i konvencionalnu tonzillektomiju i subpialnu koagulaciju) i produženu duroplastiku. U slučaju istodobne ventralne kompresije (kao na primjer, kod platibazije, asimilacije C1, itd.), Treba je eliminirati prije dorzalne dekompresije. Nedavno su objavljena izvješća koja ukazuju na mogućnost postizanja usporedivih rezultata jednostavnom dekompresijom, bez proširivanja duroplastike (ili s odvajanjem vanjskog sloja dura mater). Intraoperativna ultrazvučna dijagnostika može biti korisna u tom pogledu, koja pokazuje sinkronizaciju pokreta krajnika disanjem i otkucajem srca, kao i prisutnost odgovarajućeg kretanja cerebrospinalne tekućine iz četvrtog ventrikula..

    Daljnje kirurške mogućnosti su postupci usmjereni na liječenje hidro / sringomielije (začepljenje ventila, postavljanje sringo-subarahnoidnog ili sringo-pleuralnog šanta i stentiranje četvrtog ventrikula). Kad se uspoređuju dvije glavne velike kirurške intervencije za liječenje Chiarijeve malformacije tipa 1 sa sringomelijom - subokcipitalnom dekompresijom i sringo-subarahnoidnim shuntom - Hida i sur. utvrđeno je smanjenje veličine šupljine sringomijelitisa kod 94% pacijenata koji su podvrgnuti dekompresiji i u 100% onih koji su podvrgnuti sringosubarahnoidnom shutantu. U smislu prognoze, najveće prednosti dekompresije vide se u bolesnika sa simptomima povezanim s paroksizmalnom intrakranijalnom hipertenzijom. Pored toga, pacijenti s cerebelarnim simptomima i sindromom foramen magnuma vjerojatnije su da se oporavljaju od bolesnika sa sindromom središnje leđne moždine..

    Kod rada s pedijatrijskim pacijentima glavni problem su indikacije za operativni zahvat. Zapravo, u mnogim slučajevima dijagnoza Chiarijeve malformacije postavlja se slučajno, nakon što se pretražuje MRI kako bi se dijagnosticirao uzrok nespecifičnih kliničkih manifestacija kao što su glavobolja, mentalna retardacija, epilepsija. Većina se autora ne slaže s preventivnim kirurškim liječenjem, smatrajući kako bi se indikacije za to trebale temeljiti na prisutnosti simptoma i kliničkih manifestacija koje se nedvosmisleno odnose na Chiarijevu malformaciju, a ne na neuroimaging podacima..

    Što se tiče kirurške tehnike, neki se autori koriste istim kirurškim tehnikama kao i za odrasle, tj. Subokcipitalna dekompresija, C1 laminektomija, plastika maternice i resekcija cerebelarnih krajnika u 40-60% slučajeva. Postoperativni MRI pokazuje 100% -tno poboljšanje simptoma, kao i više od 90% poboljšanje znakova povezanih sa sringomijelijom, i smanjenje ciste sringomijelitisa u 80% slučajeva. Posljednjih godina neki autori kritiziraju ovaj "klasični" pristup kao pretežak (naime, intraduralna manipulacija), posebno u slučajevima umjerenog propadanja krajnika. U stvari, postoje izvješća da je moguće postići usporedive rezultate s manje invazivnom metodom, tj. Izvodeći subokcipitalnu dekompresiju (i C1 laminektomiju) sa ili bez odgađanja vanjskog sloja dura mater. Poboljšanje ili rješavanje kliničkih manifestacija opisano je u više od 90% djece, a nestanak sringomijelne šupljine - u 80% slučajeva. Uklanjanje moždanih krajnika disekcijom dura maternice ili duroplastike treba koristiti u slučaju neučinkovitosti minimalno invazivnog liječenja.

    Chiari malformacija tip 1.
    Sagittalna kriška u MRI načinu mjerenom T1.

    2 glavna tretmana za Arnold-Chiarijevu malformaciju

    Do sada patogeneza Chiarijevih malformacija nije konačno utvrđena. Po svoj prilici postoje tri patogenetska faktora: prvi su nasljedne kongenitalne osteoneuropatije, drugi su traumatične ozljede klinastog etmoidnog i klinasto-okcipitalnog dijela klivusa uslijed urođene traume, treći je hidrodinamički šok cerebrospinalne tekućine u zidovima središnjeg kanala kralježnične moždine.

    Mehanizam razvoja Arnold-Chiarijeve anomalije

    Anomalija Arnolda Chiarija je urođena malformacija koja se pojavljuje kao rezultat malog kapaciteta lubanje. U ovom trenutku mozak mijenja svoje standardno mjesto i djelomično "migrira" u lumen kralježnice. Klinika se može očitovati odmah po rođenju djeteta. Neki pacijenti saznaju za to slučajno nakon 30 godina.

    Bolest svoje ime duguje dvojici znanstvenika. Prvi, Hans Chiari, bio je austrijski patolog koji je opisao četiri moždane anomalije krajem 19. stoljeća. Drugi je Julius Arnold, koji se istodobno bavio istraživanjem pomicanja moždanih krajnika i dijelova kaudalnog mozga u foramen magnum.

    U prirodi ne postoji stvarna granica između jednog i drugog mozga. Dodijelite samo uvjetno svojstvo koje se uzima kao veliki okcipitalni foramen, koji je ujedno i "izlaz" iz lubanje. U stvari, pripada stražnjoj kranijalnoj fosi ili, kako liječnici često nazivaju, PCF koji sadrži most, medulla oblongata i mozak. Promjena fiziološke lokalizacije nabrojanih odjela potom se prelijeva u ovu patologiju.

    Prodirejući u lumen kanala, mozak se nalazi u ograničenom položaju i stvara blok cerebrospinalne tekućine i hemodinamike. U trećini slučajeva dijagnosticiraju se popratni poremećaji embriogeneze na ovom mjestu, što samo pogoršava kliničku sliku.

    Razlozi

    Donedavno se smatralo da je sindrom Arnold Chiari čisto prirođen, nastao na pozadini patološke trudnoće, što je bilo popraćeno kršenjem procesa razvoja fetusa u maternici.

    Ova teorija identificirala je sljedeće uzroke nastanka bolesti:

    • infekcije koje je majka prenijela tijekom gestacije (rubeola, kozica, hepatitis);
    • uporaba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
    • pušenje duhana i hobi za alkoholna pića, psihotropne tvari;
    • nepovoljni okolišni uvjeti (opasna kemijska proizvodnja itd.);
    • učinak ionizirajućeg zračenja na ženu.

    Ali sada često razgovaraju o stečenom statusu ove anomalije..

    Smatra se da bolest može biti izazvana:

    • traumatska oštećenja kostiju lubanje tijekom porođaja;
    • nepravilne akušerske taktike (na primjer, upravljanje porođajem na prirodan način s anatomski uskom zdjelicom i velikim plodom);
    • upotreba vakuumskih ekstraktora i pinceta;
    • brojne TBI u djetinjstvu.

    Gornji razlozi dovode do oštećenja interoskoznih šavova i poremećaja fiziološke formacije kranija: okcipitalna kost je spljoštena i smanjena, kapacitet stražnje kranijalne fose ne odgovara volumenu struktura koje se nalaze u njoj. Potonji su komprimirani rastućim polutkama mozga i "gurnuti" prema van kroz foramen magnum u lumen spinalnog kanala. Situacija se promatra i kod novotvorina, velikih cista koje su sposobne "pomicati" mozak i deblo.

    Klasifikacija sindroma Arnold-Chiari

    Malarija Chiarija opaža se kod 3-8 osoba od 100 tisuća stanovnika. Taj se potez događa zbog različite učestalosti određenih vrsta malformacija. Neki od njih se ne nalaze tijekom života, jer ne pokazuju izrazitu kliniku. Defekt se dijeli ne samo uzimajući u obzir kretanje moždanih struktura, već i u vezi sa stupnjem njihovog "gubitka".

    Postoje 4 vrste malformacija:

    • prvi karakterizira "prolaps" samo cerebelarnih krajnika iz lubanje, pa ga liječnici smatraju najpovoljnijim;
    • drugi je predstavljen izostavljanjem gotovo cijelog stražnjeg mozga, što već pogoršava prognozu patologije;
    • treća je najopasnija. Uz činjenicu da su sve formacije PCF-a smještene izvan lubanje, često se nalaze u hernialnom izbočenju formiranom membranama leđne moždine. To je popraćeno oštećenjem kosti očne duplje i kralježnica. Pored toga, veličina foramen magnum značajno prelazi normu;
    • četvrti se smatra sindromom samo djelomično. Uostalom, karakterizira ga kršenje formiranja mozak, ali ne i dislokacija njegovih struktura..

    stupnjevi

    Naravno, prvi stupanj ozbiljnosti patologije je najlakši. Istodobno se njegovi simptomi praktički ne otkrivaju. Ako se razvije izrazita klinika bolesti, tada je provocirana odgođenom TBI, neuroinfekcijom, pogoršanjem cirkulacije krvi.

    Arnold-Chiarijeva anomalija drugog i trećeg stupnja povezana je s prisutnošću istodobnih malformacija središnjeg živčanog sustava, dakle, pacijentovo stanje i prognoza za kasniji život mnogo su lošiji. Promatranom:

    • promjene u normalnoj arhitektonskoj kore;
    • hipoplazija konvolucija;
    • stvaranje cista.

    Kliničke manifestacije Arnold-Chiari sindroma

    Arnold-Chiarijev sindrom očitovat će se na različite načine, jer klinika u potpunosti ovisi o njegovoj vrsti i vodećem sindromu, kojih ima šest. Ključni simptomi patologije nastaju stiskanjem matičnih formacija, stoga se odljeva cerebrospinalne tekućine, pogoršava cirkulacija krvi, narušava se struktura živaca koji napuštaju lubanju kroz foramen magnum..

    Značajke manifestacije ovisno o vrsti anomalije

    Glavna značajka bolesti tipa I je njegova dugotrajna asimptomatičnost, a ponekad i doživotna. Iako su kompenzacijske sposobnosti tijela velike, to se uopće ne manifestira i obično postaje slučajno otkriće prilikom obavljanja MR-a za drugu bolest.

    Chiari-malformacija tipa II često se kombinira s kičmenim kilama koje se nalaze u lumbalnoj kralježnici.

    Znakovi ove patologije pojavljuju se odmah nakon rođenja i sastoje se od razvoja bulbar sindroma. Dijete ne može normalno sisati dojku, stalno se guši, pljuje. Mlijeko može istjecati kroz bebin nos. Postoje i problemi s disanjem, naime s njegovim ritmom, postoje razdoblja apneje, odnosno ona prestaje.

    Malformacija tipa III (fatalna je u 95% slučajeva) svi se zadnji dijelovi mozga nalaze u hernijalnoj vrećici. Pored toga, postoje istodobne oštećenja živčanog i koštanog tkiva. Dijete ne diše samostalno, bebin kardiovaskularni sustav je poremećen uslijed kompresije obdužnice medule.

    Chiarijeva malformacija tipa IV, koja nema nikakve veze s gore navedenom i navedena je samo prema povijesnoj tradiciji, očituje se cerebelarnom disfunkcijom: poremećaj koordinacije, motoričke sposobnosti, drhtanje, nistagmus (klatno poput trzanje očiju).

    6 glavnih sindroma

    Klinika Arnold-Chiarijeve anomalije predstavljena je sa šest vodećih simptomskih kompleksa različite težine kod svakog pacijenta.

    To uključuje sljedeće sindrome:

    • mozak - karakteriziran vrtoglavicom, nedostatkom koordinacije i svrhovitim pokretima. Pacijent je nestabilan, on korača u različitim smjerovima. Ponekad postoji drhtanje u prstima, govor se mijenja: pacijent izgovara riječi u slovima, glasno, kao da recitira neki stih. Specifičan znak su oscilatorni pokreti očnih jabučica (nistagmus) usmjereni prema dolje. Kao rezultat ovih oscilatornih pokreta oka, često se razvija dvostruki vid;
    • hipertenzivno-hidrocefalna - nastaje na pozadini blokiranja odljeva cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidne zone mozga u istu kralježničku zonu kada cerebelarni krajnici padnu u okcipitalni foramen. Apsorpcija cerebrospinalne tekućine u vensku krv nije dovoljna. Kao rezultat toga, razvija se intrakranijalna hipertenzija, a zatim hidrocefalus (povećanje ventrikula i intratekalnog prostora). Ovaj patološki proces uzrokuje burnu glavobolju koja raste ujutro i uz stres; povećani tonus mišića vrata; česta mučnina, često praćena povraćanjem, što nije povezano s unosom hrane;
    • bulbarno-piramidalna - razvija se kada je medulla oblongata s piramidama komprimirana. Glavni simptomi su paraliza i pareza (slabljenje udova s ​​oslabljenim kretanjem u njima) i utrnulost različite lokalizacije, lepršanje, glas nosa, patologija disanja i govora;
    • vertebrobasilarna insuficijencija - u osnovi je pogoršanje opskrbe krvi kaudalnim mozgom uslijed kompresije žila koje ga hrane. Prati je paroksizmalna vrtoglavica, nagli pad mišićnog tonusa i sinkopska (nesvjestica), oštećenje vida;
    • radikularni - nastaje zbog oštećenja moždanih živaca koji pripadaju kaudalnoj skupini (vagus, hipoglosal i sl.). Manifestira se kršenjem gutanja, govora, oštećenjem sluha, ukočenošću na licu i stražnjoj trećini jezika;
    • sringomijelitis - povezan s prisutnošću cista u tkivu leđne moždine. Problemi nastaju na osjetljivom području: ostaje mu duboki (proprioceptivni) dio koji je odgovoran za percepciju položaja ruku i nogu u prostoru, a osjećaj boli, dodira i razlike u temperaturi nestaje. Kompleks simptoma prati i slabost pojedinih udova, disfunkcija zdjeličnih organa u obliku urinarne inkontinencije.

    Mora se zapamtiti: mala djeca neće vam moći reći o glavobolji, trncima u udovima i tijelu, vrtoglavicama, gubitku stabilnosti itd. Stoga roditelji ne bi trebali zanemariti pojavu povraćanja, regurgitacije kod beba, razdražljivost i naizgled nerazumno plakanje. Samo pedijatar ili neurolog mogu razumjeti razlog tih promjena, posjet liječniku se ne smije odgađati.

    Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije

    Dijagnoza defekta temelji se na:

    • podaci anamneze. Liječnik će definitivno pojasniti kako je protekla trudnoća, razdoblje poroda, je li bilo utjecaja toksina, lijekova;
    • rezultirajuća neurovizijska slika. Obavlja se računalna tomografija ili snimanje magnetskom rezonancom. Štoviše, MRI je informativnija, jer omogućava vidjeti stražnju kranijalnu fosu i mozak koji se tamo nalazi. Korištenje CT-a bez intravenskog povećanja, to jest uvođenje radioaktivnog agensa koji sadrži jod, besmisleno je jer neće otkriti malformacije.

    Djelatnosti liječenja

    Liječenje u ovom slučaju je konzervativno i operativno. Ali prvo se smatra simptomatskim, jer ne rješava glavni problem - "gubitak" moždanih struktura. Samo kirurška intervencija može radikalno promijeniti situaciju. Izbor metode ovisi o prisutnosti ili odsutnosti simptoma i njihovoj ozbiljnosti.

    To jest, ako je anomalija otkrivena na MRI snimci slučajno, u skladu s tim, neće se poduzeti ništa. Ali izražena klinička slika podrazumijeva momentalni početak terapijskih mjera i odluku o potrebi operacije.

    Konzervativno liječenje odabire se uzimajući u obzir rasprostranjenost jednog ili drugog sindroma. Dakle, s cerebrospinalnom tekućinom propisana su sredstva za dehidraciju, uglavnom diuretici (Diacarb, Veroshpiron). Da bi smanjili glavobolju, pacijenti uzimaju nesteroidne protuupalne lijekove (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Vertigo se bori s korektorima vestibulo (Betagistin).

    No svim se pacijentima preporučuje da bezuspješno uzimaju sljedeće skupine lijekova:

    • neuroprotektivna sredstva (Cerakson, Pharmaxon);
    • metaboliti (Cerebrolysin, Cortexin);
    • B vitamini (Milgamma, Kombilipen);
    • antioksidanti (Meksiprim, Meksidol);
    • vaskularna sredstva (citoflavin, nikotinska kiselina).

    Svi oni pomažu u borbi protiv hipoksije i normalizaciji metaboličkih procesa u živčanom tkivu..

    Kada se stanje pacijenta poboljšava na pozadini terapije lijekovima, ograničeno je. Ali kad nema potrebnog učinka i simptomi i dalje rastu, tada počinju radikalnu fazu u borbi protiv patologije.

    • stvaranje shunt-a, potonji se koristi za ispuštanje "viška" cerebrospinalne tekućine nakupljene u lubanji pomoću posebnog potkožnog katetera, koji se dovodi u trbušnu šupljinu;
    • trepanacija i naknadno preuređivanje kostiju koje tvore stražnju stranu lubanje. Ova operacija uključuje i uklanjanje "visećih" dijelova moždanog tkiva i neku vrstu "čišćenja" subarahnoidnog prostora, odnosno eksciziju raznih adhezija i cista koje sprječavaju odljev cerebrospinalne tekućine.

    Mora se zapamtiti: iznimno je opasno samo-liječiti i odgađati trenutak posjeta liječniku s Arnold-Chiarijevom anomalijom. Što je ranije izvedena operacija, to je veća šansa za vraćanje izgubljenih funkcija (osjetljivost, govor, pokret).

    Ako malformacije tipa I često uopće ne trebaju bilo koju vrstu liječenja, tada se s drugom vrstom malformacije kirurška intervencija provodi u apsolutno svih bolesnika, a u djetinjstvu.

    Prognoza anomalije

    Samo bolesnici s Chiari I sindromom tipa ili II mogu se nadati povoljnoj prognozi, ali pod uvjetom da se operacija izvodi pravodobno i da ne postoje popratne patologije živčanog sustava koje narušavaju kompenzacijske sposobnosti mozga. Preostala dva oblika malformacije ili su nespojiva sa životom ili vode do dubokog trajnog onesposobljavanja.

    Je li moguća prevencija?

    Trenutno ne postoji specifična prevencija prirođenih malformacija, koje uključuju Arnold-Chiarijeve malformacije. Sve što ostaje trudnicama je da dobro brinu o svom zdravlju i zdravlju djeteta.

    Da biste smanjili rizik od patologije, trebali biste:

    • izbjegavajte stresne situacije i profesionalne opasnosti;
    • pridržavati se načela racionalne prehrane i fiziološkog režima dana, odvodeći najmanje 7-8 sati spavanja;
    • redovito pohađajte antenatalne ordinacije radi rutinskih pregleda.

    Zaključak

    Arnold-Chiarijeva anomalija prilično je opasna i nepredvidiva urođena patologija živčanog sustava. Ponekad je bolest asimptomatska, pa u ovom slučaju možete računati na povoljan ishod. U nekih je bolesnika malformacija popraćena izraženom kliničkom slikom i zahtijeva hitno liječenje..

    Uložili smo puno napora kako bismo osigurali da možete pročitati ovaj članak, a veselimo se vašim povratnim informacijama u obliku ocjene. Autoru će biti drago vidjeti da vas je ovaj materijal zanimao. zahvaliti!