Nevoljni nasilni pokreti, koji se nazivaju hiperkineza, nastaju kao rezultat patoloških stanja živčanog sustava. U osnovi, poraz ekstrapiramidalne regije dovodi do takvih simptoma.

Pokreti mišića nesvjesne, spontane prirode imaju različitu lokalizaciju. Hiperkineza nema dobna ograničenja, može se dijagnosticirati u djece, muškaraca, žena, bez obzira na nacionalnost i način života.

Uzroci abnormalnog stanja

Djelomični poremećaj cerebralnog lokomotornog sustava smatra se glavnim razlogom dijagnoze hiperkineze. Popis čimbenika koji pridonose razvoju anomalije uključuje:

  • oštećenja žila mozga glave;
  • vaskularna kompresija živčanih završetaka;
  • problemi s funkcioniranjem endokrinih žlijezda;
  • infantilna cerebralna paraliza i urođene patologije drugih vrsta;
  • intoksikacije i traume mozga;
  • snažni emocionalni, stresni šokovi, dugotrajno nervno preopterećenje;
  • klinički oblik ishemijske bolesti srca i kroničnog kolecistitisa.

Takve bolesti i stanja uzrokuju kvar u radu živčanog sustava i dovode do razvoja abnormalnog stanja..

Značajke razvoja patologije

Hiperkinezu karakterizira prilično složen mehanizam razvoja. Oštećenje živčanog sustava pod utjecajem provocirajućih čimbenika dovodi do kvara njegove ekstrapiramidalne zone koja je odgovorna za automatski nastala kretanja u ljudskom tijelu, njegov položaj u okolnom prostoru, kao i kontrolu izraza lica i kontrakcije različitih skupina mišićnog okvira.

U procesu patologije, rad motoričkih centara u moždanoj kore je poremećen, kao i distorzija neuronskih impulsa odgovornih za kontrakciju mišićnih skupina.

Ova situacija dovodi do razvoja nenormalnog stanja koje može utjecati na unutarnje organe..

simptomi

Sve vrste hiperkineze karakteriziraju opći simptomi koji imaju sličnu kliničku sliku s opsesivno-kompulzivnom neurozom pokreta. Glavni simptomi uključuju:

  • kontrakcija mišićnih vlakana, koja je konvulzivna;
  • koncentracija nenormalnog fenomena na jednom mjestu;
  • nedostatak pojave simptoma tijekom spavanja i odmora;
  • dijagnoza aritmija, tahikardije u slučaju oštećenja srčanog dijela, koji osigurava krv u sistemskoj cirkulaciji;
  • bol u desnoj strani ili donjem dijelu trbuha s patologijom žučnog mjehura.

Točno određivanje dijagnoze provodi se prema rezultatima cjelovitog dijagnostičkog pregleda, čija pravovremenost omogućuje pružanje profesionalne medicinske skrbi i isključuje ozbiljne komplikacije, nepopravljive posljedice.

Vrste manifestacija kršenja

Vrste kliničkih sindroma određuju pogođene strukture ekstrapiramidalnog sustava. Njihova uvjetna podjela na hipokinetičke-hipertenzivne i hipokinetičko-hipotonične skupine dovela je do dijagnoze nekoliko vrsta hiperkineze. Među njima se ističu:

  1. Parkinsonov sindrom, kojeg karakteriziraju karakteristični simptomi u obliku akinezije, rigidnosti, tremora. Manifestira se drhtavim pokretima čeljusti, prstiju i nožnih prstiju, glave. Ritmički drhtaji gornjih ekstremiteta povezani su s brojenjem novčića ili valjanih pilula. Stanje u mirovanju dovodi do pojačanog drhtanja. Aktivno kretanje smanjuje anomaliju, a tijekom spavanja potpuno nestaje.
  2. Atetoza je hiperkineza s karakterističnim sporim toničnim konvulzijama i pokretima koji se izvode s velikim naporom. Mjesta njihove glavne lokalizacije uključuju ruke i prste gornjih ekstremiteta. Njihova fleksija i ekstenzija praćena je hiperekstenzijom terminalnih falangi. Ova vrsta sindroma javlja se kod djece kod kojih su posljedice perinatalnog oštećenja mozga dovele do dijagnoze abnormalnog fenomena. Postoje i pacijenti s nasilnim, nehotičnim kontrakcijama mišića trupa, vrata, udova, lica. Emocionalno uzbuđenje, stresne situacije, vanjski podražaji dovode do porasta nenormalnih pokreta. Odmor i san faktori su koji dovode do njihovog potpunog nestanka..
  3. Torzijska distonija smatra se drugom vrstom hiperkineze. Odnosi se na bolesti s karakterističnim znakovima promjene mišićnog tonusa, male brzine pokreta gornjih i donjih ekstremiteta, prtljažnika. Nejednaka napetost različitih skupina mišićnog okvira dovodi do prihvaćanja neprirodnih, čudnih, pretencioznih položaja. Ljudsko se tijelo može naginjati na strane, naprijed, natrag, zavrtjeti oko kralježnice, glava može odstupiti na strane. Stupanj distribucije distoničnih poremećaja određuje razvoj generaliziranih i lokalnih oblika patologije. Najčešće dijagnoze druge varijante torzijske distonije uključuju spastički tortikolis..
  4. Korejska hiperkineza razlikuje se nepravilnim trzanjem različitih skupina mišićnog okvira. Oni uključuju proksimalne dijelove gornjih udova, lice, trbuh, noge. Nevoljni pokreti prilikom dijagnosticiranja kore, koji mogu biti jednostrani ili bilateralni, nalikuju grimaji. Pacijenti kojima je dijagnosticirana ova vrsta sindroma ističu se u općoj masi ljudi s pretjeranom žurbom, neobičnom izvedbom običnih pokreta. Nenormalni poremećaji nastaju na pozadini izrazitog prekomjernog naprezanja mišića. Patologija se može pojaviti i kod djece nakon oboljenja od reumatskog encefalitisa..
  5. Funkcionalna hiperkineza javlja se kod pacijenata svih dobnih skupina. Njegov razvoj uzrokovan je kroničnim, akutnim mentalnim poremećajima koji su posljedica nepovoljne situacije u obitelji, okolišu, nasljednih patologija, kao i somatske astenizacije. Tična hiperkineza, koja je nehotična kontrakcija mišića, najčešći je poremećaj kod funkcionalnih bolesti živčanog sustava. Lokalizacijska mjesta uključuju kružne mišiće organa vida, izraze lica, vrat, rameni pojas. Ovu vrstu sindroma karakterizira nepromjenjivost, promjenjiv karakter i proizvoljna letargija za određeno vremensko razdoblje. Predoziranje, dugotrajno liječenje antiparkinsonovim lijekovima i njihovim derivatima često postaju razlog dijagnoze takvih odstupanja.

Značajke hiperkineze u djece

Neurološka patologija, koja se očituje u nesvjesnosti, kontrakcijama različitih mišićnih skupina i trzajima, javlja se kod djece svih dobnih skupina. Najčešće su pogođeni lice i vrat.

Etiologija dječjeg ekstrapiramidnog poremećaja slična je ključnim uzrocima abnormalnosti u odrasloj populaciji. Među njima su poraz bazalnih ganglija, mijelinska ovojnica živčanih vlakana, poremećaj lateralnog motoričkog sustava njegova debla, neurosynaptički prijenos, atrofija cerebelarne i spinocerebellarne zone, neravnoteža u sintezi neurotransmitera, koji su odgovorni za komunikacijsku funkciju stanica CNS-a..

Takvi ozbiljni problemi nastaju kao posljedica urođene traume, intrauterine patologije i razvoja tumora mozga, hemolitične žutice, cerebralne hipoksije, upalnih procesa u encefalitisu, meningitisa, autoimunih patologija, ozljeda lubanje, intoksikacije tijela.

Vrste anomalija definiraju grupe spontano kontrakcijskih mišića. Atetoza kod djece uzrokuje konvulzivne konvulzivne pokrete ruku i nogu. Korejska hiperkineza uzrokuje brze, oštre kontrakcije mišića nogu i ruku. Dystonic vrsta patologije u cerebralnoj paralizi dovodi do zakrivljenosti vrata, prtljažnika.

Dijagnoza i liječenje poremećaja

Popis dijagnostičkih mjera koje omogućuju prepoznavanje patološkog stanja živčanog sustava pacijenta bilo koje dobne kategorije uključuje:

  • kemija krvi;
  • elektroencefalografija mozga, kao i njegov ultrazvuk, CT, MRI;
  • elektromiografija, usmjerena na proučavanje funkcionalnog stanja mišićnih vlakana.

Liječenje hiperkineze, što uključuje terapiju lijekovima, usmjereno je na poboljšanje pacijentovog stanja i smanjenje nivoa intenziteta spontane kontrakcije različitih mišićnih skupina. Poteškoća u dobivanju pozitivnih rezultata nastaje zbog nemogućnosti obnove oštećene strukture moždane kore i potkorteksa glave u slučaju ekstrapiramidnih poremećaja motoričkih funkcija.

Među lijekovima koji su propisani za uklanjanje abnormalnog fenomena, postoje:

  • adrenergički blokatori koji ublažavaju pacijentovo stanje u koreološkom obliku anomalije: Propranolol, Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamin, itd.
  • antiepileptički lijekovi koji pružaju učinkovito opuštanje mišićnog okvira i hipnotički učinak: Clonazepam, Clonex, Antelepsin, Rivotril;
  • neuroleptički lijekovi s adrenolitičkim karakteristikama i inhibicijskim učinkom na središnji živčani sustav: Trifluoperazin, Triftazin, Terfluzin, Aquil, Kalmazin, Fluazin, itd.
  • antikolinergici koji smanjuju mišićni tonus: Ciklodol, Triheksifenidil, Parkopan, Romparkin;
  • inaktivator adrenergičkih receptora mišićnih stanica: Vasobral;
  • antikonvulzivni lijekovi propisani za smanjenje aktivnosti neurotransmitera: Gabapentin, Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin, itd.
  • lijekovi na bazi valproinske kiseline: Apilepsin, Depakin, Orfiril, Konvuleks;
  • lijekovi za poboljšanje glave i periferne cirkulacije: Piracetam, Pyramem, Cerebropan, Ciklocetam itd..

Fizikalna terapija, razni vodeni i fizioterapijski postupci i masaža su od velike koristi u rješavanju problema. Liječenje patologije predviđa integrirani pristup u kojem je potreban stalan nadzor neuropatologa.

Održavanje zdravog načina života, tjelesne aktivnosti i uravnotežene hranjive prehrane usmjereno je na značajno poboljšanje dobrobiti bolesnika s pogođenim živčanim sustavom, što je dovelo do razvoja abnormalne hiperkineze.

Hiperkinetički sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje

Hiperkinetički sindrom je manifestacija različitih neuropsihijatrijskih bolesti, koje karakteriziraju nehotični pokreti, nepažnja, hiperaktivnost i impulsivnost. Prema ICD-10, sindrom ima oznaku F90.

Naziv patologije u prijevodu s latinskog jezika znači "nadmoć". Motorna hiperaktivnost poznata je još od srednjeg vijeka. Klinički znakovi sindroma spominjani su u djelima tih vremena, ali odgovarajuće patološke promjene u moždanom tkivu nisu utvrđene. Hiperkineza se u srednjem vijeku smatrala neurološkim poremećajem. Moderni znanstvenici utvrdili su blisku vezu bolesti i oštećenog metabolizma neurotransmitera u mozgu i proučavali patogenetsku osnovu formiranja poremećaja u kretanju.

Patologija nema jasna ograničenja u dobi i spolu. Sindrom se javlja pretežno kod djece školske dobi, a dječaci su puno češći od djevojčica. Pacijenti su raspršeni, nepažljivi i nemirni. Pokreti se iznova i iznova pojavljuju protiv njihove volje. Oni djeluju impulsivno i nerviraju se zbog sitnica, što dovodi do loših performansi u školi i negativno utječe na socijalizaciju. Osobe s hiperkinetičkim sindromom često postaju socijalni odmetnici, nemaju prijatelje, ne pridružuju se timu.

Klinički i morfološki oblici sindroma:

  • Tikovi su iznenadni kratkotrajni stereotipi uzrokovani spontanim kontrakcijama mišića na koje se ne može kontrolirati i utjecati;
  • Mioklonus - kratko, konvulzivno, opetovano trzanje velikih mišićnih skupina;
  • Chorea - kaotični, nagli, nepravilni pokreti koji nalikuju normalnim izrazima lica i gestama, ali se od njih razlikuju po amplitudi i intenzitetu;
  • Ballism - velika hiperkineza koja zahvaća mišiće ruku ili nogu;
  • Tremor - brze i ritmičke kontrakcije mišića udova ili glave nehotične prirode, koje nastaju u mirovanju ili tijekom dobrovoljnog kretanja;
  • Myokimia - nesvjesne i spontane kontrakcije mišića uzrokovane hipereksibilnošću leđne moždine;
  • Torzijski spazam - rotacija ili uvijanje bilo kojeg dijela tijela uzrokovano kaotičnim kontrakcijama mišića;
  • Spazam lica - klonične kontrakcije mišića lica, koje je inervirao facijalni živac;
  • Akathisia je kršenje motoričke funkcionalnosti sa stalnim osjećajem unutarnje tjeskobe;
  • Atetoza - nehotični i kontinuirani, zakašnjeli i nedosljedni krvavi pokreti prstiju, nožnih prstiju, lica, prtljažnika, jezika s poremećajima govora.

Dijagnoza sindroma sastoji se u elektroencefalografiji, elektroneuromiografiji, tomografiji, dupleksnom skeniranju, biokemijskim pretragama krvi. Liječenje patologije je konzervativno, odabire se pojedinačno. Pacijentima su propisani lijekovi iz skupine neuroleptika, antikolinergicika, valproata, benzodiazepina. Prognoza patologije je povoljna uz pravovremeno pružanje medicinske skrbi. Inače bolest napreduje, razvijaju se ozbiljne komplikacije, koje dovode do invalidnosti i teških mentalnih poremećaja.

Etiologija i patogeneza

Specifični uzroci sindroma trenutno nisu utvrđeni. Patologija se temelji na kršenju metabolizma neurotransmitera. Adrenalin, serotonin, acetilkolin i dopamin složene su biološki aktivne tvari odgovorne za protok informacija između živčanih stanica. Manjak nekih tvari i višak drugih doprinose poremećaju gornjih i nižih funkcija živčanog sustava, a također dovode do razvoja hiperkinetičkog sindroma.

Endogeni i egzogeni čimbenici koji izazivaju razvoj sindroma:

  1. endocrinopathies,
  2. Cerebralna paraliza,
  3. Kongenitalne patologije,
  4. Traumatska ozljeda,
  5. Metabolički poremećaji,
  6. toksini,
  7. Infekcija,
  8. Patologija trudnoće,
  9. Teško porođaj,
  10. Izljevi emocija, stresa, živčane napetosti,
  11. Nasljedna predispozicija,
  12. Ustavne značajke,
  13. Organsko oštećenje mozga,
  14. Degenerativno-distrofični procesi,
  15. Liječenje određenim lijekovima.

Pod utjecajem ovih čimbenika dolazi do kvara u neurotransmiterskom sustavu, što osigurava interakciju potkortikalnih i integracijskih struktura s motornim neuronima leđne moždine. U ovom slučaju je regulacija dobrovoljnih kretanja narušena. Disfunkcija ekstrapiramidalnog sustava uzrokuje pojavu hiperkineze uslijed izobličenja živčanih impulsa koji dolaze iz motoričkih jezgara medulla oblongata do istoimenog neurona u leđnoj moždini, koji su odgovorni za kontrakciju mišića. Tako se događaju nenormalni pokreti..

Klasifikacija

Etiološka klasifikacija sindroma:

  • Primarna hiperkineza rezultat je genetski utvrđenih idiopatskih procesa u središnjem živčanom sustavu.
  • Sekundarna hiperkineza je manifestacija osnovne bolesti ili traume: TBI, neoplazme, alkoholizam, intoksikacija, infektivni encefalitis, poremećaji discirkulacije, moždani udar.
  • Psihogena hiperkineza znak je mentalnih poremećaja: histerija, neuroza, psihoza.

Razvrstavanje prema vrsti pojave:

  1. Spontana hiperkineza koja se javlja iznenada i nehotično.
  2. Akcijska hiperkineza izazvana određenim držanjem ili pokretom.
  3. Refleksni sindrom kao reakcija na vanjske podražaje.
  4. Potaknuta - hiperkineza se pojavljuje po volji pacijenta i može je obuzdati do određenog trenutka.

Klasifikacija hiperkineze nizvodno:

  • Trajno - nestaje samo u snu,
  • Paroksizmalni - javljaju se sporadično i vremenski ograničeni.

Hiperkineze su također brze i spore, koje nastaju kada se lezija nalazi u moždanoj stabljici ili potkortikalnim strukturama.

simptomi

Kliničku sliku bolesti karakterizira polimorfizam, različit stupanj ozbiljnosti i učestalost simptoma.

Prvi znakovi patologije pojavljuju se u ranom djetinjstvu, a dijagnosticiraju se nešto kasnije. U djece se hiperkinetički sindrom očituje sljedećim početnim znakovima:

  • Prekomjerna aktivnost,
  • Jaka ekscitabilnost,
  • nemarnost,
  • Kognitivni poremećaj,
  • Nestrpljivost,
  • neuravnoteženost,
  • Nemir,
  • briga,
  • Stalni pokreti ruku i nogu.

Dojenčad je vrlo osjetljiva na vanjske podražaje - buku, svjetlost, hipo- i hipertermiju, promjene u uobičajenom okruženju. Oni su pretjerano pokretni ne samo tijekom dana, već i u večernjim satima. Prije odlaska u krevet, bebe se odupiru gutanju, slabo jedu i ne mogu se dugo smiriti. Njihov san je poremećen: postaje kratak i isprekidan. Često se pacijenti probude zbog aktivnih pokreta ruku i nogu. Jednogodišnje bebe obično ne sjede, ne puze, rijetko se prevrću na trbuhu. Naglo bacaju glavu unatrag ili je okreću. Rukama prave brze i pustolovite pokrete poput crva, često lepršaju i zatvaraju oči.

Bolesna djeca stara 4-5 godina uznemiruju se trzanjem različitih dijelova tijela - stiskanjem glutealnih mišića, uvijanjem ruku i nogu u različitim smjerovima, otvaranjem usta, kao i vokalizmom - kašljem, njuškanjem, gunđanjem. Ovi simptomi se javljaju iznenada, postaju sve češći ili rjeđi. Oni mogu nestati noću, ali prije odlaska u krevet uvijek se pogoršavaju. Bolesnike karakterizira usporeni govor i psihoemocionalni razvoj uz očuvanje inteligencije. Takva djeca sama ne pohađaju vrtić i ometaju druge. Kada ih pokušaju prisiliti na nešto, pokazuju agresiju, tuku i grize drugu djecu, učiteljicu. Bolesna djeca se ne mogu mirno igrati ili provoditi slobodno vrijeme. Ne koncentriraju se i više vole fizičku aktivnost..

Dječaci i djevojčice su u stanju da se obuzdaju. Umirujući svoj motorni nemir barem na kratko, počinju osjećati unutarnju nelagodu, napetost i tjeskobu..

Adolescenti imaju sljedeće osobine:

  1. Impulzivnost,
  2. Nervoza,
  3. emotivnost,
  4. netolerantnost,
  5. Upečatljivost,
  6. Naglost,
  7. razdražljivost,
  8. ekspanzivnosti.


Pacijenti neprestano prekidaju razgovor, prekidaju ga i ne mogu ga slušati do kraja. Na pitanja se odgovara oštro i često neadekvatno, zbog nemogućnosti slušanja. Ponašaju se nemotivirano, rade neočekivane stvari - trče, skaču, prekidaju igru ​​ili razgovor. Djeca s patologijom imaju poteškoće u učenju: imaju lošu memoriju, rukopis, oštećenu zvučnu percepciju i govor. U ovom slučaju intelekt ne pati. Karakterizira ih oštra promjena raspoloženja - od agresije i protesta do tjeskobe i tuge. Depresija je često zbog sukoba u obitelji i međuljudskih sukoba.

Hiperkinetički sindrom karakterizira promišljeno i neočekivano djelovanje pacijenata. Oni su agresivni, taktični, nepristojni, skloni živčanim poremećajima. Pacijenti ne spavaju dobro, nemaju apetit i raspoloženje im se često mijenja. Teško je s njima komunicirati, jer su njihove simpatije kratkoročne, ne mogu čekati, moraju dobiti sve odjednom.

Klinički znakovi sindroma u odraslih su:

  • Tiki,
  • Tremor,
  • Trzanje mišića lica,
  • Kaotični pokreti raznih dijelova tijela,
  • Kršenje gestikulacije,
  • Poremećaji lica,
  • Govorna disfunkcija.

Motorni činovi koji se razvijaju protiv volje pacijenta su nasilni. Intenzitet kliničkih znakova povećava se hodanjem, pisanjem, govornom aktivnošću, u stanjima psiho-emocionalnog stresa. Pacijenti ih mogu suzbiti za kratko vrijeme..

Pri postavljanju dijagnoze potrebno je uzeti u obzir dobne karakteristike bolesnika. Simptomi srčane patologije su: pulsiranje u glavi i vratu, tahikardija, hipertenzija. Hiperkinetički sindrom s prevladavajućom hipotenzijom očituje se cefalgijom, zujanju u ušima, vrtoglavicom, letargijom, oštećenjem vida, hiperhidrozom.

Kliničke manifestacije prestaju do 20. godine života, isprva postupno slabe, a zatim potpuno nestaju. Prvo odlazi prekomjerna pokretljivost, a zatim poremećaj pažnje. Ako se ne liječi, sindrom može dovesti do antisocijalnog ponašanja i poremećaja ličnosti. Komplikacije patologije su teški mentalni poremećaji koji čine osobu invalidom.

Video: primjer pacijenta s hiperkinezijom

Dijagnostički postupci

Dijagnoza hiperkineze temelji se na simptomatskim podacima, značajkama neurološkog statusa, anamnezi i rezultatima pregleda.

Ispitivanje bolesnika s hiperkinetičkim sindromom započinje liječničkim pregledom. Neurolozi određuju vrstu hiperkineze, popratnih neuroloških poremećaja, mentalnih poremećaja, razine inteligencije.

Instrumentalne i laboratorijske metode dijagnostike:

  1. EEG - procjena bioelektrične aktivnosti mozga, što omogućuje isključenje epilepsije.
  2. ENMG se izvodi za otkrivanje patologije mišića s oštećenim sinaptičkim prijenosom.
  3. Tomografski pregled mozga - metoda za otkrivanje organskih oštećenja mozga, tumora, ishemije, hematoma, upale.
  4. MRI moždanih žila i dupleks skeniranje omogućuju procjenu cerebralnog protoka krvi.
  5. Cerebralna angiografija - rentgensko snimanje moždanih žila.
  6. EKG - otkrivanje znakova ishemije miokarda.
  7. Biokemijski test krvi - određivanje metaboličke ili toksične hiperkineze.
  8. Mjerenje krvnog tlaka i pulsa - pokazatelji zdravlja kardiovaskularnog sustava.
  9. Medicinsko genetsko savjetovanje provodi se radi utvrđivanja nasljedne predispozicije za hiperkinezu.

Budući da je hiperkinetički sindrom manifestacija različitih mentalnih i somatskih patologija, potrebno je provesti sve preporučene mjere kako bi se otkrila etiologija hiperkinezije. Nakon dijagnoze, pacijentu je propisana odgovarajuća terapija.

Video: specijalista za dijagnozu hiperkinezije

Opće terapijske aktivnosti

Liječenje patologije je konzervativno, lijekovi. Pacijentima se propisuju sljedeći lijekovi:

  • Pripravci Levodope - "Sinemet", "Tremonorm", "Duellin";
  • Mišićni relaksanti - "Ciklodol", "Baclofen", "Midocalm";
  • Antikonvulzivi - "Clonazepam", "Finlepsin";
  • Simpatolitičari - "Reserpin", "Normatens";
  • Diuretici - "Diakarb", "Lasix";
  • Antipsihotici - "Haloperidol", "Sonapax", "Aminazin";
  • Psihostimulansi - "Fenamin", "Efedrin", "Cathinon";
  • Antidepresivi - "Amitriptilin", "Fluoksetin", "Nialamid";
  • Neuroprotektori - Cerebrolysin, Nootropil, Fezam;
  • Vitamini - "Neurovitan", "Neuromultivitis";
  • Vaskularni fondovi - "Trental", "Cavinton", "Vinpocetine";
  • Nootropics - "Piracetam", "Cerebrolysin", "Pantogam";
  • Antihipoksanti - "Actovegin", "Cinnarizin", "Cortexin";
  • Sedativi - "Persen", "Tenoten".

Fizioterapija značajno poboljšava prognozu patologije. Pacijentima je prikazana hidroterapija, vježba terapija, akupunktura, elektroforeza. Gimnastika čini dijete puno smirenijim i uravnoteženijim, što ima blagotvoran učinak na cijelo tijelo. Opći postupci jačanja imaju dobar učinak - otvrdnjavanje, kupke, utrljavanja, masaža.

Osim učinka lijekova, psihoterapija ima pozitivan učinak na stanje pacijenata, čije su glavne metode sugestija i uvjeravanje. Osobe bez znakova izraženih neuropsihijatrijskih poremećaja lako se prilagođavaju u društvu i nakon toga žive punim životom. To je omogućeno uskom interakcijom i kontaktom pacijenta i njegove obitelji s psiholozima i učiteljima. Sve vrste psiholoških treninga i predavanja s psihoterapeutima obično se kombiniraju s uzimanjem određenih lijekova. Sveobuhvatno liječenje i obiteljska psihoterapija pridonose brzom oporavku pacijenata.

Djeci je primarno prikazana dijetalna terapija. Iz prehrane je potrebno isključiti hranu s konzervansima i bojama. U jelovniku bi trebala dominirati jela od svježeg povrća i voća, žitarica, začinskog bilja, mršavog mesa, integralnog kruha.

Tradicionalna medicina također pomaže u suzbijanju bolesti. Pacijentima su prikazane tople kupke s dekocijama ljekovitog bilja ili morske soli. Iznutra je korisno uzimati infuziju zobi, dekocije ljubičice, metvice i matičnjaka, mumije s medom i mlijekom. Hodanje bosonog po zemlji blagotvorno utječe na mentalno stanje djeteta.

U posebno teškim slučajevima indicirana je operacija. U prisutnosti hemispa lica, prikazana je dekompresija facijalnog živca na strani lezije koja se sastoji u izlaganju živčanog debla s izolacijom mjesta ozljede. Stereotaktička pallidotomija i električna stimulacija koriste se za različite manifestacije hiperkinezije. Tijekom operacije uništava se područje tkiva koje izaziva nenamjeran mišićni spazam.

Predviđanje

Hiperkinetički sindrom ne prijeti životu pacijenta i ima povoljnu prognozu. Dokazna priroda patologije izaziva neprijateljstvo među ljudima oko sebe u odnosu na pacijenta. To umanjuje njegovo psihološko stanje i potpuno je neprilagođeno. Ako se izrazi hiperkineza, dobrovoljni pokreti su otežani, samoposluživanje je narušeno i nastupa potpuna invalidnost. Ovisno o etiopatogenetskim čimbenicima sindroma, određuje se njegov ishod. U nedostatku terapijskih mjera, bolest napreduje, pacijenti se ne mogu služiti, samostalno se kretati, pa čak ni gutati. U najnaprednijim fazama razvija se demencija. Istodobno, pacijenti trebaju hospitalizaciju i liječenje u psihijatrijskoj bolnici.

Kako bi se izbjegao razvoj hiperkinetičkog sindroma, stručnjaci preporučuju pravodobno liječenje mentalnih i somatskih bolesti, izbjegavanje konfliktnih situacija, ako je potrebno, nadziranje psihologa, vođenje zdravog načina života i bavljenje izvedivim sportovima.

Hiperkineza - vrste, uzroci i mogućnosti liječenja nenamjenskim pokretima

U neurologiji se često koristi izraz hiperkineza. Ova je definicija uobičajena za označavanje stanja koje je praćeno pretjeranim motornim činovima. Izvana se ponašanje takvih pacijenata može činiti čudnim ljudima koji ne znaju pravi razlog za ono što se događa.

Hiperkineza - što je to?

Od grčkog jezika „hiperkineza“ - nadmoć. Izravno je takav izraz uobičajen da označi kršenje u kojem se bilježi prekomjerna patološka motorička aktivnost. Sindrom hiperkineze prvi je put opisan još u srednjem vijeku, kada su ih u literarnim izvorima nazivali "plesom Svetog Vida". Sve do sredine dvadesetog stoljeća smatrao se manifestacijom neurotičnog sindroma i nije bio izoliran u zasebnu patologiju..

Danas ovo patološko stanje kombinira sve vrste nasilnih nehotičnih pretjeranih pokreta koje ljudsko tijelo provodi protiv svoje volje. Dugo vremena liječnici nisu mogli utvrditi prirodu ove patologije. To je bilo moguće učiniti tek razvojem neurokemije sredinom prošlog stoljeća..

Klasifikacija hiperkineze

U neurologiji je predstavljeno nekoliko klasifikacija ove bolesti. Među onima koje liječnici aktivno koriste su:

1. brzinom pacijentovog pokreta:

  • brza hiperkineza - horea, mioklonija, tikovi, tremor, balzam;
  • spora hiperkineza - ateoza, torzijska distonija.

2. Prema vrsti razvoja:

  • spontano - razvijaju se neovisno o vanjskim čimbenicima;
  • promotivni - izazvani proizvoljnim motornim činovima;
  • refleks - nastaju kao odgovor na vanjski utjecaj;
  • inducirano - obavlja se djelomično po volji pacijenta, može ga djelomično obuzdati.

3. Prema prirodi toka:

  • konstanta - tremor, atetoza;
  • paroksizmalni - pojavljuju se povremeno.

Razvrstavanje prema lokalizaciji patoloških promjena od velike je važnosti za medicinsku praksu prema kojoj se razlikuju sljedeće vrste hiperkineze:

  • s porazom subkortikalnih formacija;
  • s prevladavajućim poremećajima na razini moždanog stabljike;
  • s disfunkcijom kortikalno-subkortikalnih struktura.

Hiperkineza stabljike

Likovi ove vrste patologije su nehotični pokreti izvedeni određenim ritmom i stereotipom.

Struktura ovih pokreta je jednostavna. Te vrste kršenja uključuju:

Subkortikalna hiperkineza

Sindrom nehotičnih pokreta potkožnog tipa nastaje kao posljedica oštećenja ekstrapiramidalnog sustava. Sadrži bazne jezgre, mozak, neke dijelove motornog korteksa, optički tuberkl i brojne nuklearne formacije u prtljažniku. Uzimajući to u obzir, neurolozi primjećuju da generalizirana hiperkineza može nastati kao posljedica neuroloških bolesti i kao posljedica oštećenja gornjeg sustava. U nekim slučajevima patologija postaje posljedica dugotrajne uporabe određenih lijekova - hiperkineze lijekova.

Subkortikalna hiperkineza karakterizira prisutnost određenih vanjskih znakova:

  • aritmija;
  • asinhronija;
  • razne motoričke manifestacije i njihova složena struktura.

Subkortikalno-kortikalna hiperkineza

Ova vrsta hiperkineze nastaje kada su pogođeni potkorteks i moždana kora. Odlikuje ih široka raznolikost motoričkih aktivnosti, koje su često složene smjese. Kada dijagnosticira poremećaj, liječnik ne može pratiti jasnu strukturu pacijentovih pokreta. Osim toga, nemaju sinkronost, mogu se pojaviti u bilo kojem trenutku..

Hiperkineza - uzroci

Kao što su pokazale brojne i dugotrajne studije, hiperkineza nije uvijek rezultat oštećenja pacijentovog živčanog sustava. Razlozi za razvoj ovih patologija su raznoliki..

Nevoljni pokreti u udovima mogu se pojaviti kao posljedica:

  • genetski poremećaji;
  • organsko oštećenje mozga;
  • intoksikacija tijela;
  • zarazni proces;
  • ozljede;
  • terapija lijekovima s odvojenim skupinama lijekova.

Ovisno o prirodi etiologije hiperkineze, postoje:

  1. Primarna - razvija se kao rezultat degenerativnih procesa središnjeg živčanog sustava, nasljedna je.
  2. Sekundarno - nastaje zbog ozljede glave, tumora mozga, toksičnih oštećenja (alkoholizam, trovanje ugljičnim monoksidom), infekcije (encefalitis).
  3. Psihogeni - posljedica kronične ili akutne traumatične situacije (histerična neuroza, manično-depresivna psihoza).

Hiperkineza - simptomi

Glavna manifestacija bolesti su motorički činovi koji se razvijaju ne po volji pacijenta. Ovisno o njihovoj prirodi i učestalosti, razlikuju se sljedeće vrste pokreta:

  1. Tremor - pokreti nastaju naizmjeničnim kontrakcijama antagonističkih mišića.
  2. Tikovi su nagla aritmička hiperkineza niske amplitude koja zahvaća pojedine mišiće. Tikova hiperkineza djelomično se potiskuje voljom pacijenta.
  3. Mioklonus - nepravilna kontrakcija pojedinačnih snopova vlakana.
  4. Chorea, horeicna hiperkineza - trzajni pokreti velike amplitude.
  5. Kuglasti balzam - nehotična rotacija ramena rezultira pokretom bacanja.
  6. Blefarospazam - spastičko zatvaranje kapka.
  7. Spazam u pisanju - spastična kontrakcija mišića ruku, izazvana pisanjem.
  8. Atetoza - crvi nalik sporim pokretima prstiju, ruku, stopala.
  9. Akathisia - motorni nemir.

Liječenje hiperkineze

Prvo, morate odrediti prirodu patologije. Genetsku hiperkinezu nije moguće ispraviti. Općenito, terapija je medicinske prirode. Nehotično kretanje očiju i ostale motoričke aktivnosti mogu se ispraviti uzimanjem sljedećih skupina lijekova:

  1. Antiholinergici (Trihexyphenidil) - koristi se za tremor, grčeve u pisanju, dobro zaustavlja distoničnu hiperkinezu.
  2. Pripravci DOPA (Levodopa) - poboljšavaju metabolizam dopamina.
  3. Antipsihotici (Galaperidol) - djelotvorni protiv kore, balizma, atetoze, blefarospazma.
  4. Benzodiazepini (klonazepam) - mišićni relaksant, smanjuje grčeve. Koristi se za tremor, mioklonus, tikove.

hiperkinezom

Hiperkineza - nehotični pretjerani pokreti koji se u većini slučajeva razvijaju s oštećenjem nekih dijelova ekstrapiramidalnog sustava, popraćenim određenim sindromima. Hiperkineza se može očitovati kao prirođena neurološka bolest, ali češće su simptomatske zbog djelovanja različitih patogenih čimbenika na mozak.

Uzroci hiperkineze

Hiperkineza nastaje kao rezultat funkcionalnih i organskih poremećaja živčanog sustava - u stablu mozga ili njegovom korteksu, potkortičkih centara koji kontroliraju pokrete. Razlozi za to su disfunkcije ekstrapiramidnih struktura ili lezije perifernog živčanog sustava. Po lokalizaciji hiperkineza može biti lokalna ili raširena, uključujući sve skeletne mišiće. Čimbenici koji izazivaju hiperkinezu uključuju:

  • Nasljedstvo;
  • Traumatična ozljeda mozga;
  • neoplazme;
  • Zarazne bolesti - reuma, encefalitis i dr.;
  • Organsko oštećenje mozga;
  • Teška opijenost;
  • Vegeto-vaskularna distonija.

Također, hiperkineza u obliku tikova boli može uzrokovati trigeminalnu neuralgiju..

Vrste hiperkineze

Bolesti se klasificiraju prema kliničkim manifestacijama, učestalosti i trajanju napada i lokalizaciji lezije. Razmotrimo neke od najčešćih vrsta hiperkineze:

  • Distonija. Manifestiraju se sporim, jednoličnim pokretima, najčešće rotacijskim, različitih dijelova tijela. Ova vrsta uključuje cervikalnu (spastički tortikolis) i torzijsku distoniju - žarišna, segmentalna, multifokalna, generalizirana. Za torzijski spazam karakteristično je distonično držanje u kojem pacijent i dalje ostaje nakon kontrakcija mišića koje je trajalo više od jedne minute. Spastični tortikolis klasificiran je kao lokalizirana hiperkineza i očituje se nasilnim naginjanjem, okretanje glave u stranu ili leđa zbog pretjerane napetosti mišića vrata;
  • Tremor. Izražava se nehotičnim ritmičkim tremorom cijelog tijela ili njegovih dijelova (prstiju, glave, donje čeljusti). Tremor pokreta pojavljuje se i napreduje kada se pogođeni dio tijela pomiče, odmarajući tremor - u stanju nepomičnosti, njegov živopisan primjer je Parkinsonova bolest. Uz ovaj tip, hiperkineza se povećava s umorom mišića, živčanim preopterećenjem;
  • Tiki. Manifestiraju se čestim, naglim nasilnim pokretima, dijele se na vokalne i motoričke pokrete, koji su jednostavni i složeni. Motorni tikovi, ovisno o mišićima koji su uključeni, su tipovi lica (lica) ili udova. Uz vokalni oblik hiperkineze, uočava se nekontrolirano izgovaranje zvukova uz pomoć uključenih vokalnih mišića. Tikovi su često neovisni neurološki poremećaji, a ne znakovi bolesti;
  • Koreju. Kod ove vrste hiperkineze primjećuju se neuredni, vrlo brzi kaotični pokreti različitog intenziteta. S korejom se mogu uključiti mišići ruku, nogu, trbuha, lica (trzanje nalikuje grimasama), dok hodate, manifestacije bolesti se pojačavaju, hod počinje plesati, ponekad pacijent nije u mogućnosti govoriti, jesti i sjediti. Najčešće su djeca i adolescenti osjetljivi na koreju, kao komplikaciju nakon reumatskog encefalitisa, uz Koreu Huntingtona.

Hemispazam lica (Brissotova bolest), blefarospazam, parapazam (Bruegelov sindrom), koji se očituje u trzanju mišića lica, nehotičnom treptanju.

Hiperkineza u djece

Nasilni nehotični pokreti mogu biti kod ljudi različitih dobnih kategorija. Hiperkineza kod djece u većini se slučajeva manifestira u obliku tikova na pozadini povećane tjeskobe, depresije, niske sposobnosti koncentracije, visokog umora, hiperaktivnosti ili depresije, s poremećajem nedostatka pažnje. Najčešće se kod djece tik izražava brzim i produljenim treptanjem, trzanjem vjeđe ili kuta usta, kontrakcijom mišića lica, anomalija se obično primjećuje u dobi od 3 do 15 godina. U beba koje pate od anksioznih poremećaja, raznih fobija, tikova može izazvati neobično okruženje, dugo čekanje na događaj (prijelaz u novi vrtić, početak pohađanja škole itd.) I popratni emocionalni stres. Prije terapije, roditelji bi trebali shvatiti da je djeci nemoguće kontrolirati tikove snagom volje, i stoga je neprihvatljivo djetetu izražavati negativne emocije i komentare o njegovoj bolesti. Često se manifestacije hiperkineze u djece značajno smanje sa smanjenjem povećanih zahtjeva roditelja u odnosu na njih i prestankom usredotočenosti na djetetove nedostatke; s induciranim tikovima pribjegavaju pomoći psihoterapeuta.

Liječenje hiperkineze

Kompleksno liječenje hiperkineze u većini slučajeva je konzervativno i uključuje: protuupalne lijekove, lijekove koji poboljšavaju metabolizam moždanog tkiva i krvotoka. Ovisno o vrsti bolesti, strogo individualnim odabirom doze i učestalosti davanja, mogu se propisati antikolinergici, alfa blokatori, antipsihotici, a u terapiju je uključen i unos vitamina i antihistaminika. Kupke, fizioterapijske vježbe, redovite šetnje svježim zrakom, fizioterapija, uravnotežena prehrana obogaćena vitaminima blagotvorno utječu na pacijente. U nedostatku očekivanog učinka konzervativnog liječenja hiperkineze, u ekstremnim slučajevima može se preporučiti kirurška intervencija - implantacija kroničnih elektroda, kombinirana rizotomija.

Uz adekvatne i pravovremene tečajeve, prognoza hiperkineze može biti prilično uspješna..

Uzroci hiperkinetičkog sindroma u odraslih i njegova terapija

Hiperkinetički sindrom (hiperkineza) je neurološka patologija koja se očituje u obliku nehotičnih kontrakcija određenih mišićnih skupina. Bolest ima brojne kliničke oblike. Točan uzrok patologije nije poznat, hiperkinetički sindrom ima multifaktorsku etiologiju. Najčešće se poremećaj javlja u djetinjstvu, ali može se razviti i kod odraslih.

Skupina hiperkineze u neurologiji uključuje veliki broj patoloških pojava karakteriziranih nehotičnom mišićnom aktivnošću. Patologija može biti kongenitalnog i stečenog porijekla..

Razlozi

Aktivnost ljudskih mišića regulira ekstrapiramidalni sustav. Ovo je skup moždanih struktura odgovornih za kontrolu pokreta, održavanje tonusa i određenih položaja. Kršenje provođenja živčanih impulsa u sustavu dovodi do stvaranja hiperkinetičkog sindroma u odraslih.

  • poremećaji cerebralne opskrbe krvlju;
  • pritisak na živčane centre zbog vazodilatacije;
  • cerebralna paraliza;
  • endokrine bolesti;
  • traumatična ozljeda mozga;
  • zarazne bolesti;
  • kongenitalne malformacije i razvojne anomalije;
  • patološke neoplazme;
  • izloženost otrovnim tvarima i intoksikacije.

U nekih bolesnika, hiperkineza nastaje kada je živčani sustav oštećen zbog dugotrajne uporabe lijekova, na pozadini moždanog udara, srčanog udara i bolesti probavnog sustava. Intenzivni napadaji mogu biti potaknuti psiho-emocionalnim stresom, stresom, ekstremnim situacijama.

Razvrstavanje i simptomi

Hiperkineze se dijele ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, stupnju intenziteta. Utvrđivanje vrste poremećaja važan je dijagnostički kriterij koji utječe na izbor liječenja.

Ovisno o kliničkoj slici, razlikuju se sljedeće vrste:

  • Korejski (koreiformni). Karakteriziraju ga nenormalni pokreti udova ili mišića lica. Može biti i kongenitalnog i stečenog porijekla. Često se javlja na pozadini ozljeda mozga, onkoloških neoplazmi, reumatizma, degenerativnih procesa. Lezije mišića lica obično su jednostrane.
  • Athetoid. Karakterizira ih nehotična fleksija nožnih prstiju ili ruku, grčevi na licu i napadaji. U nedostatku terapije, pokretljivost zglobova je narušena, zbog čega je pacijent djelomično imobiliziran.
  • Hemifacijalnog. To je hiperkineza koja se javlja u mišićima lica. Priroda manifestacija je različita. Pogođeni su uglavnom mišići lica. Ponekad dolazi do nenamjenskog zatvaranja očnih kapaka, donja čeljust se trza. Primjećuju se spontani pokreti jezika i usana.
  • Tresti. Karakterizira ga nehotična pojava tremora, u kojem je u proces uključen zaseban dio mišića. Može ukazivati ​​na rani stadij Parkinsonove bolesti.
  • Tic. Smatra se najčešćim oblikom sindroma. U većini slučajeva, tikoidna hiperkineza pojavljuje se zbog lezija središnjeg živčanog sustava kod trauma, trovanja, zaraznih patologija. Javlja se na pozadini snažnog emocionalnog uzbuđenja, kao reakcija na intenzivne podražaje. Nervozni tik je aritmička hiperkineza niske amplitude koja se javlja u pojedinom mišiću. Značajka je da je osoba sposobna potisnuti nehotično kretanje neko vrijeme..
  • Mioklona. To je paroksizmalna hiperkineza, karakterizirana točkovnim kontrakcijama mišićnih vlakana. Lokaliziran je uglavnom u mišićima lica i donjih ekstremiteta. Patologija se javlja zbog urođenih anomalija.
  • Usporiti. Karakterizira ga smanjeni tonus i grč u mišićima. Zbog razvoja patološkog procesa, pacijent zauzima neprirodno držanje. Zbog toga postoji prijetnja mišićno-koštanom sustavu..
  • Srčani. To je oblik VSD-a, u kojem je kardiovaskularni sustav uključen u patološki proces. Karakterizira ga razvoj hiperkineze u lijevoj klijetki srca, kao rezultat toga razvija se intenzivna tahikardija. Patologiju prati pojačana pulsacija u sljepoočnici, u karotidnoj arteriji. Pojava srčanog hiperkinetičkog sindroma može ukazivati ​​na početni stadij infarkta miokarda..

Klinička slika hiperkineze uključuje širok spektar simptomatskih manifestacija, koje uključuju:

nehotični pokreti udova;

  • tremor;
  • ukočenost i grč u mišićima;
  • osjećaj pulsiranja u velikim žilama;
  • trzanje malih mišićnih skupina;
  • nehotični pokreti jezika, donja čeljust;
  • zatvaranje kapaka;
  • snažni grčevi s jedne strane tijela;
  • smanjen ukupni mišićni tonus;
  • kršenja koordinacije pokreta;
  • kršenja finih motoričkih sposobnosti ruku;
  • zauzimajući neprirodno držanje.

Dijagnostika

Hiperkineza se dijagnosticira na temelju podataka o kliničkoj slici. Za utvrđivanje mogućeg uzroka povrede potrebne su laboratorijske i instrumentalne metode ispitivanja.

Dijagnostičke metode uključuju:

  • Neurološki pregled. Provodi se istraživanje manifestacija hiperkineze prisutne u pacijenta, određuje se stupanj intenziteta, amplituda. Specijalist provjerava reflekse, reakcije na podražaje. Procjenjuje psihoemocionalno stanje, intelektualne karakteristike. Odredite popratne simptome.
  • Encephalography. To je metoda za utvrđivanje prirode bioelektričnih procesa u moždanim tkivima. Uz pomoć takvog pregleda otkriva se mioklonski sindrom. Mogu se pojaviti znakovi koji ukazuju na epilepsiju.
  • Tomografija. Koristi se za proučavanje stanja mozga kod traume, sumnje na rak, ishemijskog procesa. Metoda je učinkovita u dijagnostici hemifacijalne, atetoidne, tik hiperkineze.
  • Ultrazvučni pregled. Proizvodi se s ciljem identificiranja ishemijskih procesa i ostalih provocirajućih čimbenika vaskularnog porijekla.
  • Kemija krvi. Propisana je za prepoznavanje otrovnih tvari u slučaju sumnje na toksično podrijetlo bolesti. U pomoćne svrhe može se koristiti hormonska analiza.

Terapeutske aktivnosti

Važno je napomenuti da hiperkinetički sindrom može biti i primarne i sekundarne prirode. Pri dijagnosticiranju potrebno je utvrditi uzrok kršenja, jer će samo njegovo uklanjanje spasiti pacijenta od simptoma. Za liječenje hiperkineze koriste se različite metode, od kojih je glavna uzimanje lijekova.

Terapija lijekovima

Lijekovi se propisuju uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta, specifičnosti kliničke slike. U terapeutske svrhe koriste se lijekovi sa sedativnim, antikonvulzivnim učinkom. U nekim je slučajevima nemoguće potpuno izliječiti patologiju. Tada je terapija usmjerena na poboljšanje pacijentovog stanja, smanjenje učestalosti napada, smanjenje njihovog intenziteta, sprečavanje komplikacija.

U ljekovite svrhe koriste se sljedeće skupine lijekova:

  1. Antikolinergici. Djelovanje je usmjereno na inhibiranje živčanih procesa u mišićima smanjenjem aktivnosti acetilkolina. Najučinkovitije kod hiperkineze, popraćene grčevima, drhtavicom, torzijskom distonijom. Zajednički predstavnik ove skupine je "Trihexyphenidil" ("Ciklodol", "Parkopan", "Alo-Traigex").
  2. Pripravci "Dopa" ("Dihidroksifenilalanin"). Djelovanje je usmjereno na poboljšanje metabolizma dopamina. Dizajniran za liječenje torzijske distonije.
  3. Antipsihotici. Propisana za ublažavanje intenzivnih živčanih impulsa. Koristi se kod spazama na licu, atetoidne, koreične, torzijske hiperkineze.
  4. Benzodiazepini. Karakteriziraju ih izraženi antikonvulzivni i opuštajući učinci. Pacijentima s hiperkinetičkim sindromom propisuju se lijekovi na temelju "Clonazepama". To uključuje "Clonotril", "Rivotril".

Uz hiperkinezu može se propisati liječenje homeopatijom. Ova metoda ima mnogo pozitivnih recenzija liječnika i pacijenata. Primjena je dopuštena samo uz odobrenje liječnika neurologa.

Narodni lijekovi

U svrhu pomoćne terapije koriste se metode alternativne medicine. Koriste se narodni lijekovi koji imaju sedativni i opuštajući učinak. Vodeni postupci, kupke s dodatkom morske soli, infuzije sedativnog bilja (nana, lavanda) odlikuju se pozitivnim učinkom.

Infuzije napravljene od zobenih zrna dobro djeluju na hiperkinezu. Potrebno je sipati 0,5 kg žitarica u 1 litru vode, kuhati na laganoj vatri. Rezultirajuća tekućina se dekantira, u nju se dodaje med. Lijek treba piti u 1 čaši.

S hiperkinetičkim sindromom korisni su decokcije kamilice, čaj s listovima metvice, melem limuna. Infuzije divlje ruže, matičnjaka karakteriziraju pozitivnim učinkom.

Prognoza i prevencija

Hiperkineza nije opasna po život za pacijenta. Međutim, redovita pojava manifestacija sindroma pred drugim ljudima uzrok je psihičkih poremećaja, socijalne neprilagođenosti pacijenta. U teškim slučajevima, hiperkineza dovodi do poteškoća u kretanju, nemogućnosti samovolje.

Pravilnim liječenjem moguće je ukloniti uzrok patologije i njezine manifestacije. To omogućava pacijentu da vodi puni život bez ikakvih ograničenja. Pridržavanje preventivnih mjera poboljšava kvalitetu života i smanjuje rizik od komplikacija.

Preventivne mjere uključuju:

  • isključenje traumatičnih čimbenika;
  • odbacivanje loših navika;
  • dobar odmor i san;
  • fizioterapiju;
  • vodeni postupci;
  • poboljšanje lječilišta;
  • smanjenje opterećenja stresa.

Dijagnoza i liječenje ekstrapiramidne hiperkineze

Ekstrapiramidna hiperkineza jedan je od poremećaja koji ne toliko ugrožavaju život koliko ga „uništavaju“, značajno ograničavajući funkcionalnost pacijenata, vodeći ih u psihološku i socijalnu izolaciju. Dugo vremena ponovno

Ekstrapiramidna hiperkineza jedan je od poremećaja koji ne toliko ugrožavaju život koliko ga „uništavaju“, značajno ograničavajući funkcionalnost pacijenata, vodeći ih u psihološku i socijalnu izolaciju. Dugo vremena su rezultati liječenja ekstrapiramidne hiperkineze uzrokovali samo razočaranje kako među samim pacijentima, tako i među liječnicima. No, posljednjih desetljeća situacija se počela mijenjati. Pojavili su se jasniji kriteriji za dijagnozu različitih inačica ekstrapiramidne hiperkineze, mogućnosti liječenja znatno su se proširile, kako zbog pojave novih metoda, tako i zbog racionalnije uporabe prethodno postojećih. A ako još uvijek, u ogromnoj većini slučajeva, ne možemo radikalno izliječiti hiperkinezu, onda bar možemo značajno poboljšati kvalitetu života mnogih pacijenata. Ovaj članak govori o suvremenim pristupima dijagnozi i liječenju najčešćih varijanti ekstrapiramidne hiperkineze..

Definicija i klasifikacija ekstrapiramidne hiperkineze

Ekstrapiramidna hiperkinezija (ili diskinezija) su nehotični (nasilni) prekomjerni pokreti uzrokovani oštećenjem bazalnih ganglija i pripadajućih struktura, konvencionalno kombiniranih u ekstrapiramidalni sustav [9]. Ekstrapiramidalnu hiperkinezu treba razlikovati od rijetkih perifernih hiperkineza povezanih s oštećenjem ili disfunkcijom perifernih živaca (na primjer, hemispa lica, bolne noge (ruke) - sindrom pokretnih prstiju, tetanija itd.), Kao i od psihogene hiperkineze, koja je somatski izraz određena mentalna bolest.

Glavne ekstrapiramidne hiperkineze uključuju tremor, distoniju, koreu, atetozu, balizam, tikove, mioklonus, akatiziju [11]. Tradicionalno se vjeruje da svaka hiperkineza ima svoj jedinstveni motorički obrazac, koji se temelji na jedinstvenom patofiziološkom mehanizmu. To je dijelom točno. Ipak, naše iskustvo omogućava nam da ne govorimo toliko o pojedinačnim, diskretnim sindromima, nego o jednom spektru (kontinuumu) sindroma, u kojem su, uz izolirane oblike, široko zastupljeni prijelazni ili kombinirani oblici, što značajno otežava njihovu sindromsku dijagnozu i izbor ispravnog liječenja..

Pravično je reći da hiperkineza "odolijeva" krutoj verbalnoj kategorizaciji i puno ih je lakše prepoznati nego ih opisati. Situaciju dodatno komplicira činjenica da jedna te ista hiperkineza u različitim dijelovima tijela može izgledati drugačije. U tom je pogledu prepoznavanje hiperkineze, posebno u složenim ili prijelaznim slučajevima, nemoguće bez isticanja ograničenog broja ključnih značajki. Prema našem mišljenju, tri su znaka posebno važna: motorički obrazac, vremenski obrazac, priroda pojave.

Prema motoričkom obrascu, hiperkineza se može podijeliti u tri glavne skupine:

  • ritmička hiperkineza uzrokovana redovitom naizmjeničnom ili sinkronom kontrakcijom mišića agonista i antagonista (na primjer, tremor ili tremor);
  • pretežno tonična (spora) hiperkineza uzrokovana istodobnom kontrakcijom mišića antagonista s razvojem patoloških položaja (na primjer, distonija, kao i fenomenološki i patofiziološki bliska atetoza);
  • pretežno fazna (brza, pokretna) hiperkineza koja se u strukturi približava normalnom motoričkom činu (na primjer, koreja, tikovi).

Prema vremenskom obrascu, hiperkinezu možemo podijeliti u dvije skupine:

  • trajni (većina oblika distonije, koreje, tremor);
  • paroksizmalni (tikovi, mioklonusi, kao i zasebna vrsta hiperkineze, koja se očituje ponavljajućim kratkotrajnim napadima - paroksizmalnim diskinezijama).

Prema prirodi njihova pojavljivanja, nehotičnu hiperkinezu možemo podijeliti u četiri glavne skupine:

  • spontana hiperkineza (na primjer, koreja, balizam, neke vrste mioklona);
  • akcijska (od latinskog djelovanja - djelovanje) hiperkineza, čije pojavljivanje izaziva dobrovoljno kretanje (kinezigena hiperkineza, na primjer, kinetički tremor, distonija, paroksizmalna diskinezija) ili određeno držanje (posturalna hiperkineza, na primjer tremor);
  • refleksna hiperkineza, izazvana vanjskim podražajima (na primjer, refleksni mioklonus);
  • inducirane („polu-dobrovoljne“ ili „pseudo-dobrovoljne“) hiperkineze, koje se formalno događaju po volji pacijenta, ali zbog neodoljive unutarnje potrebe (primjeri - tikovi ili akatizija); naporom volje, inducirana hiperkineza može se privremeno odgoditi, ali obično uz cijenu neumoljivo povećane unutarnje napetosti, na kraju prisiljavajući pacijenta na predaju.

Fenomenološke značajke glavnih oblika ekstrapiramidne hiperkineze, u usporedbi s psihogenom hiperkinezijom, prikazane su u tablici.

Opća načela dijagnoze ekstrapiramidne hiperkineze

Prepoznavanje jednog ili drugog ekstrapiramidalnog sindroma samo je polazna točka složenog dijagnostičkog rada, čiji rezultat može biti postavljanje nozološke dijagnoze.

Dijagnoza ekstrapiramidalnog sindroma uključuje tri uzastopna stadija.

  1. Prepoznavanje ekstrapiramidnog sindroma.
  2. Razjašnjenje anamnestičkih podataka, identifikacija pridruženih sindroma, laboratorijski i neuroimaging marker.
  3. Uspostavljanje nozološke dijagnoze.

Iz nozološke točke gledišta, u okviru svake ekstrapiramidne hiperkineze, mogu se razlikovati tri glavna oblika.

  • Primarni (idiopatski) oblici hiperkineze su manifestacija degenerativnih bolesti koje selektivno utječu na bazalne ganglije, u kojima je ova hiperkineza obligacijski i dominantan (iako ponekad ne jedini) znak (na primjer, esencijalni tremor).
  • Sekundarni oblici hiperkineze komplikacija su bolesti poznate etiologije (vaskularne lezije mozga, traume, tumori, infekcije, multiple skleroze, metabolička encefalopatija itd.), Intoksikacije, nuspojave lijekovima.
  • Hiperkineza u multisustavnoj degeneraciji CNS-a obično je praćena drugim neurološkim sindromima, dok patološki proces može biti sistemski (na primjer, hepatolentna degeneracija) ili ograničen na granice središnjeg živčanog sustava (na primjer, multisistemska atrofija ili neki oblici spinocerebelarne degeneracije) [10, 11].

Većina slučajeva ekstrapiramidne hiperkineze je primarne (idiopatske) prirode, međutim, njihova dijagnoza zahtijeva isključenje drugih, primarno sekundarnih oblika hiperkineze, posebno onih povezanih s izlječljivim bolestima (kao što su tumori ili endokrinopatije), kao i izlječivih oblika degeneracije više sustava, prije svega hepatolentnih degeneracija (Wilson - Konovalov bolest). Takvi su slučajevi rijetki u kliničkoj praksi, ali ih treba u prvom redu isključiti. Isključivanje sekundarne prirode hiperkineze može zahtijevati dodatne instrumentalne (CT ili MRI mozga, EEG) ili laboratorijska istraživanja. Treba imati na umu da svaki ekstrapiramidalni sindrom, koji se prvi put očituje prije dobi od 50 godina, služi kao osnova za isključenje hepatolentne degeneracije (za to je potreban barem krvni test na ceruloplazmin i pregled rožnice s proreznom lampom kako bi se otkrio pigmentni prsten Kaiser-Fleischer) [12 ].

Konačno, u svakom slučaju hiperkineze treba razmišljati i o činjenici da može biti psihogene prirode. U prošlosti se većina slučajeva hiperkineze često smatrala psihogenim poremećajima. To je olakšano varijabilnošću i dinamičnošću manifestacija ekstrapiramidne hiperkineze, njihove ovisnosti o pokretima, držanju, pacijentovom emocionalnom stanju i učestaloj prisutnosti afektivnih poremećaja u bolesnika s primarnim oblicima hiperkineze. Trenutno je očito da su psihogene hiperkineze rijetke, ali njihovo pravovremeno otkrivanje je sve važnije, što omogućuje ciljano liječenje i barem oslobađanje pacijenta od nepotrebnih,

a ponekad i opasna terapija za njega.

Psihogena priroda hiperkineze može se očitovati: akutnim početkom, naknadnim valovitim tokom s razdobljima produljenih spontanih remisija, nedosljednosti hiperkineze, bizarnim uzorkom, koji obično ne odgovara karakterističnim oblicima ekstrapiramidne hiperkineze, slabljenjem s distrakcijom, upornom reakcijom na placebo, potpunom otpornošću na standardnu ​​terapiju, prisutnost drugih pseudo-neuroloških simptoma s fenomenom selektivne insolventnosti, izraženi afektivni poremećaji popraćeni višestrukim somatoformnim pritužbama, prisutnost najamne situacije (u kojoj pacijent koristi moralnu ili, rjeđe, materijalnu korist od svoje bolesti) itd. [1].

Pristupi dijagnozi i liječenju četiri najčešća oblika ekstrapiramidne hiperkineze detaljnije su obrađeni u nastavku: tremor, distonija, koreja i tikovi..

Tremor

Tremor (tremor) je najčešća ekstrapiramidna hiperkineza, karakterizirana nehotičnim ritmičkim oscilatornim pokretima dijela tijela (najčešće udova i glave) ili cijelog tijela koji su poredani u vremenu i prostoru. Fenomenološki postoje dvije glavne vrste tremor: tremor u mirovanju i akcijski tremor (akcijski tremor). Tremor u mirovanju karakterističan je za Parkinsonov sindrom, a posebno Parkinsonovu bolest.

Akcijski tremor dijeli se na posturalni, koji nastaje pri držanju određenog držanja (na primjer ispruženih ruku), kinetički, pojavljuje se pri kretanju (uključujući pri približavanju cilju - tzv. Namjerni tremor), izometričan - s izometrijskim kontrakcijama mišića (na primjer, pri stiskanju ruke u šaku). Posebni oblici drhtanja uključuju ortostatski tremor koji se razvija tijekom prijelaza u uspravni položaj i stajanje, kao i selektivni kinetički tremor (koji se javlja samo određenim pokretima, na primjer, pri pisanju - pisanje tremor).

Glavni oblik primarnog tremor je esencijalni tremor (ET), koji je neovisna bolest, koji se uglavnom očituje posturalno-kinetičkim tremorom ruku, rjeđe glave, glasnica, nogu i trupa. U više od polovine slučajeva bolest je porodična. Analiza obiteljskih slučajeva ukazuje na autosomno dominantni tip nasljeđivanja, međutim, bilo je moguće utvrditi genetsku manu samo u izoliranim slučajevima [4]. Moguće je da su sporadični slučajevi, koji se obično manifestiraju u kasnijoj dobi (često nakon 60 godina), multifaktorijalne prirode i povezani s genetskim oštećenjem i utjecajem neidentificiranih vanjskih čimbenika. ET počinje postepeno, obično posturalnim drhtanjem ruku, koje mogu biti simetrične ili asimetrične. S vremenom se amplituda i rasprostranjenost tremora povećavaju, dok se njegova učestalost smanjuje (s 6-8 na 4 Hz). Izraženi posturalni tremor može postojati u mirovanju. Osim kozmetičkog nedostatka, tremor može poremetiti rad gornjih udova: pacijentima postaje sve teže jesti, pisati, svirati glazbene instrumente i obavljati druge suptilne radnje. Međutim, u nekim slučajevima, unatoč postojanju bolesti nekoliko desetljeća, invalidnost se ne javlja..

Ostale neurološke manifestacije obično izostaju, ali kod otprilike trećine bolesnika otkrivaju se minimalne manifestacije cerebelarne ataksije (npr. Poremećaji hoda u tandemu), minimalna hipomimija, ponekad mioklonija i žarišna distonija. Pacijenti s ET-om češće od prosjeka u populaciji imaju arterijsku hipertenziju, senzorineuralni gubitak sluha i oštećenje kognitivnih funkcija..

Primarni ortostatski tremor, izolirani tremor u glavi i tremor koji nastaju tijekom pisanja (pisanje tremor) smatraju se posebnim opcijama za ET. Potonji zauzima srednji položaj između tremor i distonije. Izolirani tremor u glavi koji se javlja na pozadini njenog distoničnog držanja u pravilu je distonični tremor koji predstavlja varijantu žarišne distonije (vidi dolje).

ET se također mora razlikovati s povećanom fiziološkom tremorom koja proizlazi iz uzbuđenja, umora, pod utjecajem hladnoće i određenih lijekova, s simptomima povlačenja, tirotoksikozom, hipoglikemijom, intoksikacijom; cerebelarni (uglavnom namjerni) tremor, Holmesov tremor (asimetrični tremor velikog znojenja, koji je kombinacija posturalnog i kinetičkog tremora s tremorom u mirovanju i javlja se s žarišnim lezijama srednjeg mozga ili talamusa), tremor u polineuropatijama [3].

Do sada, u kliničkoj praksi, postoje velike poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi ET s Parkinsonovom bolešću. Potonji, za razliku od ET-a, karakterizira prisutnost drugih simptoma parkinsonizma, prvenstveno teške hipokinezije, bržeg napredovanja, izražene asimetrije manifestacija, prevladavanja tremor u mirovanju, odsutnosti treme u glavi, različitog slijeda zahvaćenosti udova (ruka - ipsilateralna noga - kontralateralni udovi; s ET : kontralateralna ruka-noge), terapeutski učinak antiparkinsonskih lijekova.

Nažalost, trenutno ne postoji način da se spriječi ili čak uspori napredovanje bolesti. Unatoč tome, značajan udio bolesnika s ET-om ne treba nikakav drugi tretman osim racionalne psihoterapije, koji se sastoji u objašnjavanju dobroćudne prirode bolesti. Ako tremor značajno narušava rad ruku, može se djelomično smanjiti kod gotovo 2/3 bolesnika uz pomoć lijekova iz prve linije - β-blokatora (propranolol, 60-360 mg / dan) i primidona (heksamidin, 125–500 mg / dan). Odabir lijeka izrađuje se na temelju rizika od nuspojava, popratnih bolesti i individualnih karakteristika pacijenata. U mladih bolesnika, kao i u bolesnika s arterijskom hipertenzijom, β-blokatori se češće koriste, dok je u starijih bolesnika, posebno osjetljivih na nuspojave propranolola na kardiovaskularni sustav, poželjnije uzimati primidon, što je, osim toga, u većini slučajeva dovoljno koristiti samo 1 jednom dnevno - prije spavanja [5]. Kako bi se poboljšala podnošljivost primidona, njegova se terapijska doza podešava laganim titriranjem. Nuspojave su rijetke nakon postizanja učinkovite doze. U rezistentnim slučajevima moguće je kombinirati dva lijeka prve linije ili ih propisati u kombinaciji s lijekovima druge linije, koji uključuju klonazepam i alprazolam (posebno učinkovit za kinetički tremor i tremor u glavi), fenobarbital, antagoniste kalcija (flunarizin, nimodipin), gabapentin, topiramat i sl. teofilin. Uz podrhtavanje glave i glasnica, jedina metoda koja daje zajamčeni učinak su redovite injekcije botulinskog toksina. Za najotpornije slučajeve pribjegavajte klozapinu ili stereotaktičkoj neurokirurškoj intervenciji na talamusu.

Ispravljanje pojačanog fiziološkog tremor uključuje prestanak djelovanja provocirajućeg faktora, upotrebu β-blokatora (na primjer, propranolol). Uz cerebelarni tremor, koji je obično teško liječiti, obično se propisuju GABAergički lijekovi (klonazepam, valproična kiselina, baklofen, gabapentin), karbamazepin, propranolol, primidon, amantadin, a također se primjenjuje i utezanje udova s ​​narukvicom. U najtežim slučajevima može se koristiti izoniazid. Uz Holmes tremor, antikolinergike, levodopa lijekove, agoniste dopaminskih receptora, klonazepam, klozapin, kombinaciju valproične kiseline i propranolola, primjena botulinskog toksina ponekad je učinkovita.

distonija

Distonija - sindrom karakteriziran sporim (toničnim) ili ponavljajućim brzim (klonično-toničnim) pokretima koji uzrokuju rotaciju (otuda izraz „torzijska distonija“ - od latinskog torsio - rotacija, uvrtanje), fleksija ili produženje trupa i udova uz stvaranje patoloških položaja.

Za razliku od brže i kaotičnije koreične hiperkineze (vidi dolje), obrazac distonične hiperkineze je više stereotipiziran i sređen [1, 2]. Distonski fenomeni su raznoliki i uključuju prolazne distonične grčeve, koji su ponekad toliko brzi da nalikuju mioklonu (u "kloničnom" obliku distonije) ili relativno ritmičnom distoničnom tremoru, koji se obično pogoršava kada pacijent pokuša prevladati distoničnu držanje..

Karakteristično obilježje distonične hiperkineze je napad ili intenziviranje dobrovoljnih pokreta. Dystonic držanje u početku ima prolazni karakter, nastaje samo određenim pokretom, ali postupno postaje trajno, ostaje u mirovanju. Ova evolucija distonije vrlo je karakteristična, zajedno s ostalim manifestacijama dinamike hiperkineze: poboljšanje nakon spavanja, utjecaj korektivnih gesta i promjena držanja (distonija se često povećava u uspravnom položaju i smanjuje se u vodoravnom položaju), prisutnost paradoksne kinezije (smanjenje hiperkineze kada se mijenja uobičajeni motorički stereotip), fluktuacije simptomi, utjecaj emocionalnog stanja. Znakovi dinamike hiperkineze, uključujući mogućnost kratkotrajne dobrovoljne korekcije patološkog držanja, omogućuju razlikovanje distonije od bolesti mišićno-koštanog sustava koje uzrokuju fiksnije promjene u držanju (pseudo-distonija).

Prema učestalosti hiperkineze, postoje:

  • žarišna distonija koja zahvaća mali dio tijela: mišići glave i lica (kranijalna distonija), vrat (cervikalna distonija), glasnice (distonija larinksa), ruke ili noge (distonija udova), prtljažnik (distonija trupa);
  • segmentna distonija koja uključuje dva ili više susjednih dijelova tijela, poput glave (lica) i vrata ili glasnica, vrata i ruku ili vrata i torza;
  • multifokalna distonija koja uključuje dva ili više susjednih dijelova tijela (npr. lice i noge);
  • hemidistonija koja uključuje ipsilateralne udove;
  • generalizirana distonija koja uključuje obje noge (ili jednu nogu i trup) i barem jedan drugi dio tijela.

Gotovo 90% slučajeva je primarna (idiopatska) distonija, koja se očituje samo distoničnom hiperkinezijom i ima nasljedni karakter, ali može biti zastupljena i obiteljskim i sporadičnim slučajevima. S ranim početkom (prije 15. godine), distonija obično ima jasno nasljedni karakter, često počinje jednom nogom, a zatim se generalizira, uključujući trup. Kasnije (nakon 21 godine) distonija je češće zastupljena sporadičnim slučajevima, primarno uključuje mišiće gornjeg dijela tijela, a kasnije češće ostaje žarišna. U klasičnoj verziji nasljeđuje se na autosomno dominantan način i povezana je s mutacijom na lokusu DYT1 na kromosomu 9, koji kodira protein torsin A. Ostale varijante generalizirane distonije s nasljeđivanjem u autosomno recesivnom ili recesivnom tipu povezane s X kromosomom rjeđe su [ 4].

Fokalni oblici su oko 10 puta češći od generaliziranih. Uobičajene žarišne varijante uključuju kranijalnu distoniju, uključujući blefarospazam i oromandibularnu (orofacijalnu) distoniju i cervikalnu distoniju. Kombinacija orofacijalne distonije i hiperkineze drugih mišića lica, uključujući blefarospazam i distoniju vratnih mišića (segmentna kraniocervikalna distonija), naziva se Meigeev sindrom.

U nekim obiteljskim slučajevima segmentarne kraniocervikalne distonije, u kojoj postoji kombinacija spastičkog tortikolisa s blefarospazmom i orofacijalnom distonijom, otkriva se genetski defekt (gen DYT6 na kromosomu 8). U obiteljskim slučajevima čisto cervikalne distonije, patološki gen DYT7 identificiran je na kromosomu 18. Međutim, uzrok većine slučajeva cervikalne distonije ostaje nejasan (idiopatska cervikalna distonija) [4].

Posljednjih godina identificirana je skupina bolesti koja je uvjetno označena kao distonija-plus, u kojoj je distonična hiperkineza praćena drugim ekstrapiramidnim poremećajima, posebice simptomima parkinsonizma (distonija / distonija-parkinsonizam, osjetljiva na L-DOPA, distonija ovisna o DOPA ili Segava bolest) ) ili mioklona (mioklonska distonija).

Sekundarna (simptomatska) distonija nije više od 5-10% slučajeva distonije. Najčešće se javlja nakon žarišnog oštećenja bazalnih ganglija ili talamusa (na primjer, kod moždanog udara), koji se razvijaju nakon nekoliko mjeseci, ponekad na pozadini regresije hemipareze ("zakašnjele" distonije). Distonija ekstremiteta povremeno se javlja na pozadini teške refleksne simpatičke distrofije koja se razvila nakon periferne ozljede. Najvažniji uzrok sekundarne distonije je učinak lijekova, prije svega antipsihotika, metoklopramida, lijekova levodope.

Najviše su izlečivi oblici distonije ovisni o DOPA (na primjer, Segava bolest), u kojima su djelotvorne male doze preparata levodope (dnevna doza - od 0,25 do 1,5 tableta. Nakoma ili Madopar 250 - propisana je u jednoj ili dvije doze). Kako distoniju ovisnu o DOPA nije uvijek moguće klinički diferencirati, preporučljivo je isprobati pripravke levodope u svim slučajevima generalizirane distonije koja se razvila u djetinjstvu i adolescenciji..

Općenito, s generaliziranom distonijom moguće je preporučiti imenovanje lijekova sljedećim redoslijedom: lijekovi levodopa (u djetinjstvu i adolescenciji); antiholinergici (obično u velikoj dozi, na primjer, do 100 mg ciklodola dnevno); baklofen; klonazepam i drugi benzodiazepini; karbamazepin (finlepsin); lijekovi koji iscrpljuju zalihe dopamina u presinaptičkim skladištima (rezerpin); antipsihotici - blokatori receptora dopamina (haloperidol, pimozid, sulfpirid, fluorofenazin); kombinacija nabrojanih sredstava (na primjer, antikolinergik sa rezerpinom i antipsihotik).

Treba napomenuti da se u mnogim slučajevima učinak može postići samo primjenom lijekova u velikim dozama. U otpornim slučajevima pribjegavaju stereotaksičnim operacijama na pallidusu ili talamu.

Najučinkovitiji tretman žarišne distonije je ubrizgavanje botulinskog toksina (Botox ili Dysport) u mišiće koji su uključeni u hiperkinezu. Botulin-toksin uzrokuje djelomičnu parezu tih mišića i na taj način eliminira distoniju tijekom 3-6 mjeseci, nakon čega se injekcija mora ponoviti [7]. Mogućnosti lijekova su vrlo ograničene. Kod cervikalne distonije, učinak se ponekad postiže klonazepamom, baklofenom ili antipsihoticima. Uz blefarospazam su klonazepam i antikolinergici učinkovitiji, s oromandibularnom distonijom - baklofen i antikolinergici, s "pismenim spazmom" - antiholinergici. U nekim slučajevima, određeno poboljšanje, koje je prilično subjektivno, može se postići utjecajem na mišiće koji su uključeni u hiperkinezu, primjenom različitih fizioterapeutskih postupaka, kao i korištenjem biofeedback-a ili posebne gimnastike. U otpornim slučajevima pribjegavaju se denervaciji perifernih mišića.

drhtanje

Choreu karakterizira neprekidni tok brzih, kaotičnih, nepravilnih vremenskih i amplitudnih multifokalnih pokreta. Hiperkineza najčešće uključuje distalne krajnike, mišiće lica, ponekad mišiće ždrijela, grkljana i debla. Nasilni pokreti podsećaju na grimasavanje, lutanje, namerno lutanje, plesni pokreti (grčka koreja - ples) [8].

Najčešći oblici koreje uključuju Huntington-ovu bolest (HD), nasljednu bolest koja se prenosi na autosomno dominantan način, povezanu s progresivnom degeneracijom neurona u potkortikalnim jezgrama i korteksu, a očituje se uglavnom kombinacijom koreje s demencijom [4]. Ipak, korea nije jedina, a u nekim slučajevima i nije glavna manifestacija bolesti, pa je termin "Huntingtonova bolest" poželjan pred izrazom "Huntingtonova koreja". Genetički defekt u HD-u otkriven je na kromosomu 4 i sastoji se u povećanju broja ponavljanja ("ekspanzije") jednog od trinukleotidnih fragmenata u DNA području koji kodira protein protein huntin. U konačnici, to predodređuje posebnu ranjivost i preranu smrt određene populacije neurona u striatumu, prije svega kaudata jezgre..

HD se obično očituje u četvrtom do petom desetljeću života i nakon toga kontinuirano napreduje. Chorea obično započinje u udaljenim krajnicima, a zatim postupno generalizira i ometa dobrovoljne pokrete. Pacijenti ne mogu dugo izdržati jezik ili stisnuti šaku u šaku, hod postaje nestabilan, "pleše", ponekad usporava, napeto. S vremenom, nehotični pokreti postaju sve distoničniji, pridružuju se hipokinezija i krutost, revitalizacija refleksa, velika posturalna nestabilnost koja dovodi do čestih padova. Već u ranoj fazi često se opaža izražena disartrija s usporenim aritmičkim govorom; disfagija se pojavljuje u kasnijoj fazi i uzrok je aspiracije, što dovodi do asfiksije ili upale pluća. Mentalni poremećaji su raznoliki i zastupljeni su povećanim kognitivnim deficitom, depresijom s čestim pokušajima suicida, opsesivnim i fobičnim poremećajima, psihotičkim poremećajima [9].

Chorea minor, koja predstavlja komplikaciju reumatizma i u prošlosti je činila značajan dio slučajeva sekundarne koreje, u posljednjim se godinama javlja izuzetno rijetko. S tim u vezi, kada se korea pojavljuje u djetinjstvu ili adolescenciji, važno je isključiti druge uzroke sindroma: vaskularnu korenu, sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom itd. Kod starijih ljudi horea je češće uzrokovana policitemijom, bolestima jetre, posljedicama moždanog udara.

Bez obzira na podrijetlo hiperkineze, lijekovi izbora u njegovom liječenju su antipsihotici koji blokiraju dopaminske receptore na strijatalnim neuronima. Često se koriste haloperidol, pimozid, fluorofenazin. Sulpirid i tiaprid su nešto manje učinkoviti, ali s obzirom da imaju manje nuspojava, često se koriste kao lijekovi prvog izbora. Posljednjih godina sve se više koriste atipični antipsihotici, prije svega risperidon, klozapin i olanzapin..

U umjerenoj hiperkinezi, antipsihotici se mogu natjecati s lijekovima koji blokiraju glutamatergičke receptore (na primjer, amantadin ili memantin), nekim antikonvulzivima (na primjer, topiramat), kao i simpatolitikima (na primjer, rezerpin) koji iscrpljuju zalihe kateholamina (uključujući dopamin) u skladištu presinaptičkih terminala... U nekim je slučajevima moguća kombinacija terapijskih sredstava, posebice neuroleptik s antiglutamatergičkim sredstvima, antikonvulzivima i simpatilioticima. Prema nekim izvješćima, dugotrajna upotreba koenzima Q10 i memantina može malo usporiti napredovanje HD-a. Važno je uz pomoć antipsihotika i antidepresiva ispraviti popratne mentalne poremećaje, prije svega depresiju, izbijanje agresije i nekontrolirano ponašanje [11].

Za male koreje lijekovi izbora su valproična kiselina i karbamazepini; samo ako ne mogu kontrolirati hiperkinezu, antipsihotici su propisani u minimalnoj učinkovitoj dozi. Pored toga, dugotrajna terapija penicilinom je indicirana kako bi se izbjegli ponavljajući napadi reumatske groznice i razvoj srčanih bolesti [9].

Tikovi su ponavljajući, nagli, ne-ritmički pokreti koji istovremeno uključuju pojedine mišiće, mišićnu skupinu ili dio tijela. Tikovi se pojavljuju spontano na pozadini normalne motoričke aktivnosti i nalikuju fragmentima namjernih pokreta. Za razliku od mnogih drugih hiperkineza, pacijent može potiskivati ​​tikove voljnim naporom određeno vrijeme (30–60 s), ali obično uz cijenu brzog porasta unutarnje napetosti, koja se neizbježno probija, uzrokujući kratkotrajnu „oluju“ tikova. Tikovima može prethoditi osjećaj neodoljive potrebe za kretanjem, što stvara iluziju proizvoljnih tikova. U pravilu, tikovi su stereotipni i javljaju se u strogo definiranim dijelovima pacijentovog tijela. Svaki pacijent ima svoj individualni "repertoar" tikova, koji se s vremenom mijenja. Za razliku od druge ekstrapiramidne hiperkineze, tikovi ostaju tijekom spavanja [6].

Postoje motorički, vokalni (zvučni) i osjetilni tikovi, a svaki od njih je, pak, podijeljen na jednostavne i složene. Jednostavni motorički tipovi uključuju treptanje, zatvaranje očiju, trzanje glave, slijeganje ramenima, uvlačenje u trbuh itd., Pa sve do složenih - skakanje gore, udaranje u prsima, ehopraksiju (ponavljanje gesta), kopropraksiju (reproduciranje nepristojnih gesta) itd. Jednostavni motorički tipovi mogu biti brzi, iznenadni (klonski) ili sporiji i postojani (distonični); na primjer, klonski tikovi uključuju treptanje, a distonični tikovi uključuju stiskanje (blefarospazam), okuloške krize, distonično trzanje u mišićima vrata, ramena i trbuha. Jednostavni vokalni tikovi uključuju kašljanje, hrkanje, gunđanje, zviždanje, složene vokalne tikove: eholalija (ponavljanje tuđih riječi); coprolalia (izgovaranje opscenih riječi); palilalije (ponavljanje riječi ili zvukova koje izgovara sam pacijent). Senzorni tikovi su kratkotrajni, vrlo neugodni osjećaji koji prisiljavaju pacijenta na kretanje. Mogu se pojaviti na određenom dijelu tijela (na primjer, u ramenu, ruci, trbuhu ili grlu) i prisiliti pacijenta da se kreće u toj regiji. Prevalencija tikova može biti lokalna (češće u licu, vratu, ramenom pojasu), višestruka ili generalizirana.

Najčešće su tikovi primarne prirode, odnosno nisu povezani ni s jednom drugom bolešću, ne prate ih drugi motorički sindromi, počinju u djetinjstvu i adolescenciji i nastaju zbog kršenja sazrijevanja veza između bazalnih ganglija, limbičkog sustava i frontalnog korteksa. Dječaci pate 2-4 puta češće od djevojčica [9].

Primarni tikovi su konvencionalno podijeljeni na:

  • za prolazne motoričke i / ili glasovne tikove (koji traju manje od jedne godine);
  • kronični motorički ili glasni tikovi (traju bez dugotrajne remisije duže od 1 godine);
  • Touretteov sindrom (ST), koji je kombinacija kroničnih motoričkih i vokalnih tikova (ne nužno istovremeno).

Postoji razlog da se vjeruje da kronični motorički i glasni tikovi i ST, a vjerojatno i prolazni tikovi, mogu biti manifestacija istog genetskog oštećenja naslijeđenog na autosomno dominantan način. Istodobno, razlike u težini hiperkineze čak i kod identičnih blizanaca ukazuju na važnu ulogu vanjskih čimbenika, posebno onih koji djeluju u perinatalnom razdoblju [6].

Za ST je karakterističan valovit tijek s razdobljima intenziviranja i slabljenja hiperkineze, ponekad s produljenim spontanim remisijama. U pravilu, tikovi se javljaju kod svakog pacijenta u strogo definiranim dijelovima tijela. Svaki pacijent ima svoj individualni "repertoar" tikova, koji se s vremenom mijenja. Tipično je da tikovi najviše dolaze do izražaja tijekom adolescencije, a zatim postaju slabiji u adolescenciji i mladoj dobi. S početkom zrelosti u otprilike trećini slučajeva tikovi nestaju, u trećini bolesnika oni se značajno smanjuju, a u preostaloj trećini ustraju tijekom cijelog života, iako u ovom slučaju rijetko dovode do invaliditeta. S godinama se smanjuje ne samo intenzitet tikova, već i njihov neprilagođeni učinak. U većine odraslih pacijenata tikovi se obično ne pogoršavaju, moguće je samo kratkotrajno pogoršanje tijekom stresnih situacija..

Više od polovice bolesnika sa ST ima popratne psihičke poremećaje (opsesivno-kompulzivni poremećaj, opsesivno-kompulzivni sindrom, hiperaktivnost poremećaja pažnje), čija je uloga u socijalnoj neprilagođenosti bolesnika ponekad mnogo veća od uloge hiperkineze.

Uzrok sekundarnih tikova, koji su rjeđi, mogu biti: oštećenje mozga u perinatalnom razdoblju, uzimanje lijekova (antikonvulzivi, neuroleptici, psihostimulansi itd.), Traumatične ozljede mozga, encefalitis, cerebrovaskularne bolesti, trovanje ugljičnim monoksidom itd. U sekundarnim tikovima hiperkineza je obično manje dinamična (rjeđe mijenja lokalizaciju, učestalost, intenzitet), hitnost nagnjenja za kretanjem i sposobnost suzbijanja hiperkineze su manje izraženi, mogu se pojaviti istodobni neurološki sindromi ili psihopatološki sindromi poput zakasnjenog psihomotornog razvoja i mentalne retardacije. zaostalost. Tik se ponekad pogrešno naziva benigna miomimija očnih kapaka - prolazno trzanje kružnog mišića očiju koje se događa kod potpuno zdravih pojedinaca s prekomjernim radom, uzbuđenjem, povećanom kavom ili pušenjem i ne zahtijeva liječenje.

U mnogim slučajevima, uz pomoć tikova, nije potrebno liječenje lijekovima, a dovoljno je uvjeriti pacijenta i njegovu rodbinu pričanjem o prirodi bolesti i ukazivanjem na njezinu dobroćudnu kvalitetu. Važno je napomenuti da pacijentu ne prijeti smanjena inteligencija, teška mentalna ili neurološka bolest, a u ogromnoj većini slučajeva su takvi bolesnici dobro prilagođeni društvenom stanju [9]..

U blagim se slučajevima nefarmakološki učinak pokazuje u obliku psihopedagoške korekcije, nastavnih metoda samokontrole i samoregulacije. Za umjerene tikove koriste se benzodiazepini (klonazepam, 0,5–6 mg / dan) i druga GABAergička sredstva (baklofen, 20–75 mg / dan; fenibut, 250–1000 mg / dan). Klonidin i tetrabenazin koriste se i u inozemstvu za liječenje umjerenih tikova. U težim slučajevima propisuju se "blagi" antipsihotici (sulpirid, 100-400 mg / dan; tiaprid, 200-400 mg / dan) ili atipični antipsihotici (na primjer, risperidon, 0,5-4 mg / dan ili olanzapin, 2,5 –5 mg / dan).

Za najteže slučajeve propisani su antipsihotici (haloperidol, pimozid, fluorofenazin). Najčešće se koristi haloperidol koji u dozi od 1,5–3 mg / dan ima pozitivan učinak u 70% bolesnika. Pimozid i fluorofenazin nisu manje učinkoviti od haloperidola, ali imaju slabiji sedativni učinak i bolje podnose pacijente, osobito kod dugotrajne terapije. Liječenje se provodi dulje vrijeme, rjeđe povremeni tečajevi (tijekom pogoršanja bolesti) [12].

Uz otpornost na ovu terapiju, koriste se velike doze visokih potencijala antipsihotika, kombinacije dva antipsihotika s različitim mehanizmima djelovanja (na primjer, risperidon i tiaprid), kombinacije antipsihotika s antikonvulzivima (na primjer, klonazepam ili topiramat) ili baklofena. Za teške, bolne distonične tikove koji uključuju mišiće lica i vrata, moguće je liječenje botulinskim toksinom, koji se ubrizgava u mišiće koji su uključeni u tik. Pozitivan učinak injekcije botulinskog toksina u glasnice je pokazan za glasovne tikove, uključujući koprolaliju.

Za liječenje istodobnog sindroma oslabljene pažnje i hiperaktivnosti propisani su nootropici (piracetam, piriditol, gliatilin itd.), Agonisti presinaptičkih a2-adrenergičkih receptora - klonidin i guanfacin, male doze psihostimulansa, selegilin, triciklički antidepresivi. Za liječenje opsesivno-kompulzivnog poremećaja - antidepresivi koji inhibiraju ponovnu pohranu serotonina (klomipramin, sertralin, fluvoksamin, itd.).

U liječenju bolesnika sa tikovima važno mjesto pripada metodama psihoterapije. Oni ne pomažu u smanjenju tikova, ali promjenom odnosa pacijenata prema tikovima u povoljnom smjeru i ispravljanjem popratnih mentalnih poremećaja, prije svega opsesivno-kompulzivnog poremećaja, poboljšavaju socijalnu prilagodbu pacijenata. Trening tehnikama opuštanja omogućava pacijentima da se oslobode nakupljajućeg unutarnjeg stresa. Razvijene su posebne tehnike koje treniraju sposobnost pacijenta da samovoljno kontrolira tikove (na primjer, izvodeći se natjecateljski pokret kada se osjet pojavi prije tika).

Književnost
  1. Golubev V. L. Klinički polimorfizam i liječenje mišićne distonije // časopis za neurologiju i psihijatriju. S. S. Korsakov. - 1991. - br. 3. - S. 30-34.
  2. Golubev V.L., Sukhacheva O.V., Vorobyeva O. V. Periodna distonija // časopis o neuropatologiji i psihijatriji. - 1996. - br. 3. - S. 20-24.
  3. Ivanova-Smolenskaya IA Pitanja diferencijalne dijagnoze esencijalnog tremora // Časopis za neurologiju i psihijatriju nazvan po I.A. S. S. Korsakov. - 1981. - br. 3. - S. 321-326.
  4. Ivanova-Smolenskaya I.A., Markova E.D., Illarioshkin S. N. Monogena nasljedna oboljenja živčanog sustava // Nasljedne bolesti živčanog sustava / Ed. Yu E. E. Veltischeva, P. A. Tyomin. - M.: Medicina, 1998. - S. 9-105.
  5. Levin O. S. Tremor // Ruski medicinski časopis. - 2001. - br. 5. - str. 36-40.
  6. Levin O.S., Moskovtseva Ž.M. Suvremeni pristupi dijagnozi i liječenju tikova // Dijagnostika i liječenje ekstrapiramidnih bolesti / Ed. V.N.Stok. - M., 2000. - S. 110-123.
  7. Orlova ILI, Yakhno NN Primjena botoksa u kliničkoj praksi. - M., 2001. - 205 str..
  8. Petelin L.S.Ekstrapiramidna hiperkineza. - M.: Medicina, 1970. - 260 str..
  9. Stok V. N., Ivanova-Smolenskaya I. A., Levin O. S. Ekstrapiramidalni poremećaji: vodič za dijagnozu i liječenje. - M.: Medpress inform, 2002. - 700 str..
  10. Stock V. N., Levin O. S. Medicinski ekstrapiramidni poremećaji // U svijetu lijekova. - 2000. - br. 2. - P. 3-7.
  11. Stock V.N., Levin O.S., Fedorova N. V. Ekstrapiramidalni poremećaji: Vodič za liječnike. - M.: MIA, 2002. - 175 str..
  12. Shtulman D.R., Levin O.S. Neurology: Practical Doctor Handbook. -M.: Medpress-inform, 2004. - 780 s.

O. S. Levin, doktor medicinskih znanosti, profesor