S autoimunom neuromuskularnom bolešću (myasthenia gravis, Erb-Goldflam bolest) fiziološki mehanizam živčano-mišićnog prijenosa je poremećen i nije kroničan. Promjene u miasteniji gravis ovise o antitijelima za acetilkoline receptore. Oni smanjuju količinu acetilkolinesteraze u sinapsi.

Što je miastenija gravis

Kako se javlja neuromuskularna patologija:

  • Zglobovi između mišića i živaca nazivaju se sinapse. Živčani završeci na kraju sinapse opremljeni su vezikulama koje sadrže neurotransmiter acetilkolin.
  • S druge strane, mišići sadrže receptore za medijatora.
  • Kad se mišićima dade naredba da se suzuje, impuls putuje duž živca. Oslobađa se acetilkolin, impuls je povezan sa željenim receptorima.
  • Myasthenia gravis nastaje kada je blokiran prijenos živčanog impulsa. Ne nasljeđuje se, povećava se nakon vježbanja.
  • U slučaju bolesti, broj nikotinskih receptora acetilkolina u završnoj pločici mišića iznosi samo 30%.

Myasthenia gravis

U neurologiji je bolest dobila svoj kod prema ICD-u 10. Oblici miastenije gravis dijele se u dvije skupine: lokalne i generalizirane. Potonji tip izražava se selektivnošću mjesta lezije tijekom patogeneze: neki mišići pate češće od drugih. Na primjer:

  1. Česta patologija među mišićima oka koja podiže gornji kapak.
  2. U ruci triceps mišića ramena pati mnogo više od ostalih..
  3. Dječja miastenija gravis zaseban je oblik, čiji se znakovi pojavljuju pri rođenju.

Myasthenia gravis - očni oblik

Astenska oftalmoplegija povezana je s bolestima kao što su lagoftalmos, ptoza, poremećeno kretanje očiju i diplopija. Ovi simptomi nastaju zbog očne miastenije gravis u kojoj utječu mišićna vlakna koja podižu gornji kapak, kružni mišić kapka i okulomotorni mišići. Znakovi slabosti očnih mišića je patološki umor koji se može povećati:

  • tjelesna aktivnost;
  • nalet emocija, uzrujanost;
  • stres;
  • nakon tečaja antiholinesteraznih lijekova.

Myasthenia gravis - generalizirani oblik

Generaliziran je čest oblik miastenije gravis u kojem su pogođeni svi mišići. Prvo se poremećuje rad oculomotornih mišića, zatim mišićnih vlakana vrata i izraza lica. Generalizirana miastenija gravis sprječava pacijenta da se drži za glavu, to čini s velikim poteškoćama. Na licu se prikazuje poprečni osmijeh, na čelu se pojavljuju duboke bore. Povećava se natezanje i umor mišića ruku i nogu. Pacijent ne može paziti na sebe, loše hoda.

Bulbarna miastenija gravis

Kršenje procesa žvakanja, gutanja, promjene govora, iscrpljenost glasa znakovi su koji karakteriziraju bulbarni oblik miastenije gravis (astenska bulbarna paraliza, pseudobulbarski sindrom). Bolest karakteriziraju disartrija (oštećenje govora), disfonija (nosnost, promuklost) i disfagija (oslabljeno gutanje), odnosno simptomi povezani s mišićima mekog nepca i grkljana, mišićima lica, okulomotornim mišićima. Vanjske manifestacije: mladolikost lica, osmijeh "izrastanje", letargija izraza lica.

Lambert-Eatonov miastenski sindrom

Ovaj fenomen spada u kategoriju rijetkih oblika miastenije gravis. Lambert-Eatonov sindrom je bolest u kojoj je poremećen proces neuromuskularnog prijenosa. Stanje karakterizira brzi umor mišića, grčevi slabosti, oftalmoplegija (paraliza očnih mišića), mijalgija, autonomni poremećaji. Mijastenski sindrom može se pojaviti s karcinomom malih stanica, zloćudnim tumorima i autoimunim bolestima. Pacijentima s ovim sindromom teško je ustati iz ležećeg ili sjedećeg položaja..

Saznajte više o tome što je karcinom pluća - simptomi i znakovi bolesti.

Uzroci miastenije gravis

Myasthenia gravis može biti urođena ili stečena bolest. Kongenitalna nastaje kao rezultat promjene gena COLQ (mutacija u genima proteina odgovornih za kontrakciju mišića). U dobi od 20-40 godina žene pate od ove bolesti češće od muškaraca. U autoimunom procesu protiv acetilkolinskih receptora, imunitet čovjeka proizvodi antitijela u mišićnom tkivu. Uzroci stečene miastenije gravis opisani su u nastavku:

  • tumor timusne žlijezde (timus, timus);
  • različiti autoimuni procesi;
  • teške stresne situacije;
  • virusne bolesti.

Simptomi miastenije gravis

Saznajte više o bolesti, razumite miasteniju gravis - što je to, posavjetujte se s neurologom koji će pouzdano utvrditi znakove miastenije gravis pomoći će u prepoznavanju uzroka. Simptomi slični miastenoidima su dvije vrste: ljudi se žale na slabost u različitim mišićnim skupinama i disfunkciju živčanog sustava. Sljedeći su problemi znakovi bolesti:

  • s ponavljajućim pokretima - umor;
  • diplopija povezana sa slabošću očnih mišića;
  • ptoza očnih kapaka;
  • smanjena jasnoća vida;
  • poteškoće s gutanjem;
  • disartrija, zamagljen izgovor;
  • disanje je poremećeno;
  • povećana brzina otkucaja srca;
  • problemi sa stolicom, proljev, zatvor.

Dijagnostika miastenije gravis

Prije postavljanja dijagnoze isključuju se druge bolesti koje mogu pratiti patologiju. Najpouzdanija dijagnostička metoda je proserin test. Kako se to događa? Pacijentu se injektira supkutano lijekom proserin. Ukratko će poboljšati funkciju živčano-mišićnog prijenosa. Dijagnoza miastenije gravis uključuje druge načine otkrivanja bolesti:

  • krvni test na antitijela;
  • anketa o pacijentu, klinički pregled;
  • test dekrementa (elektromiografija igala);
  • računarska tomografija timusa.

Myasthenia gravis - što je to? Uzroci, simptomi, liječenje

Myasthenia gravis je kronična autoimuna bolest koju karakteriziraju nepravilnosti u živčano-mišićnom prijenosu. U pravilu je poremećena aktivnost mišića lica, očiju, žvakaćih mišića. Bolest karakterizira slabost mišića, patološki umor i prisutnost kriza. Broj ljudi koji pate od ove bolesti stalno se povećava. Na 50.000 stanovnika ima 1 bolesnika s miastenijom gravis.

Što je miastenija gravis

Uzroci miastenije gravis

Bolest se prenosi genetski. To je uzrokovano mutacijom u genima koji su odgovorni za aktivnost živčano-mišićnog prebacivanja. Nosač mutacijskog gena za sada možda ni ne sumnja u prisutnost bolesti. Njegov pokretački mehanizam može biti stres, SARS, smanjene zaštitne funkcije. Sve to dovodi do stvaranja antitijela na vlastite stanice. Imunitet počinje djelovati protiv neuromuskularnih sinapsi. U zdravom tijelu ti spojevi, zbog sudjelovanja posrednika acetilkolina, prenose signal od živčanih završetaka do mišića..

Kada je živčani sustav uzbuđen, acetilkolin ulazi u receptore mišićne membrane kroz presinaptičku mebranu i uzrokuje da se on skupi. Kod osobe s miastenijom gravis, ovaj složen proces je poremećen. Na površini sinapsi ne nastaje dovoljno acetilholina. Kao rezultat toga, blokiran je, a ne dolazi do prijenosa živčanog impulsa, što dovodi do poremećaja mišića. Myasthenia gravis može se pojaviti u dobi između 20 i 40 godina. Ženska polovica čovječanstva podložna je ovoj bolesti 2 puta češće od muške.

Myasthenia gravis često se javlja s tumorom timusne žlijezde ili hiperplazijom. Neki liječnici pojavu bolesti povezuju s drugim problemima živčanog sustava. Često, miastenija gravis počinje mučiti osobu nakon otkrivanja raka pluća, dojke, jajnika ili prostate.

simptomi

Glavni simptom miastenije gravis je povećani umor s produljenim stresom na mišićima. U početku se mišići jednostavno umaraju, a onda se potpuno prestaju kontrolirati, "odbijaju" rad. Nakon dužeg odmora, muskulatura vraća svoju funkcionalnost. Neposredno nakon buđenja osoba osjeća nalet snage, međutim, kao rezultat snažne mišićne aktivnosti, oni opet slabe. Mijastenija gravis je u svojim manifestacijama slična paralizi, međutim, za razliku od nje, mišići se oporavljaju nakon odmora.

Uz miasteničnu krizu dolazi i do brzog disanja, pojačanog rada srčanog mišića, povećanog lučenja sline. Ako su pogođeni respiratorni mišići pacijenta, tada nastup miastenske krize predstavlja prijetnju njegovom životu.

Myasthenia gravis

  1. Okularna miastenija gravis. Prvi znak ovog oblika je spuštanje kapka. Simptom se pojavljuje zbog poremećaja u radu očnog kružnog mišića. U početku pacijent može slobodno otvoriti oči, osjeća se samo mala slabost. U budućnosti, neprestano treptanje uzrokuje slabost mišićnih vlakana koja inerviraju očnu jabučicu.
  2. Bulbarna miastenija gravis. U ovom obliku bolesti zahvaćena su mišićna vlakna koja su pod kontrolom bulbarne skupine živaca. Osoba ima problema sa žvakanjem i gutanjem hrane. Govor se postepeno mijenja - postaje tih, suh, s nazalnom nijansom. Zbog progresivnog trošenja mišića, govor može potpuno nestati..
  3. Generalizirana miastenija gravis. To je najčešći oblik. Prvi koji ometaju rad očnih mišića. Kako bolest napreduje, pate i druge mišićne skupine. Ako postoji odstupanje u radu mišića lica i vrata, na čelu se pojavljuju duboke bore, linija osmijeha je zakrivljena, a salivacija se povećava. Sljedeće su pogođeni mišići ruku i nogu. Pacijent se osjeća dobro samo ujutro. Kao rezultat progresivnog tijeka bolesti, mišićna vlakna atrofiraju i osoba prestaje hodati..

Miastenska kriza

Kao što je već spomenuto, miastenija gravis je progresivna bolest. S tijekom bolesti stanje pacijenta se pogoršava, simptomi se povećavaju i postaju ozbiljniji, a poremećaji mišića postaju sve izraženiji. Ljudi koji su imali miasteniju gravis duže vrijeme često imaju miasteničnu krizu. Ovo je iznenadni napad, uslijed kojeg se oštro pojavljuje slabost faringealnih i respiratornih mišića, rad srčanog mišića je poremećen, a slina snažno teče. Mijastenička kriza je prijetnja životu, stoga se stanje miastenike pomno nadgleda i pruža pomoć na vrijeme.

Dijagnostika

Neurolog može dijagnosticirati miastenske manifestacije. Za dijagnozu koristi elektromiografiju, imunološke ili farmakološke testove. Prednji medijastinum se ispituje pomoću računalne topografije.

U prisutnosti popratnih bolesti (one su gore opisane), potrebno je dodatno pregledati pacijenta na znakove miastenije gravis. Proserin test također liječniku daje mnogo informacija. Proserin se ubrizgava pod pacijentovu kožu. Nakon pola sata, neurolog ponovno pregleda pacijenta kako bi pronašao njegovu reakciju na ubrizgani lijek.

Druga važna faza dijagnoze je krvni test na antitijela. Myasthenia gravis je autoimuna bolest, pa je postojanje antitijela važan dokaz njegove prisutnosti. Tijekom pregleda važno je isključiti sve bolesti slične u simptomatologiji - meningitis, encefalitis, miopatiju itd..

Liječenje miastenije gravis

Glavni cilj liječenja miastenije gravis je povećati količinu acetilkolina. Prilično je teško sintetizirati ovu komponentu, stoga se u liječenju koriste lijekovi kako bi se spriječilo njeno uništavanje. U tu svrhu se u neurologiji koriste lijekovi koji sadrže neostigmin..

Ako bolest brzo napreduje, propisani su lijekovi koji blokiraju imunološki odgovor, u ovom slučaju to je liječenje.

Osobama starijim od 70 godina timus se uklanja. Pored toga, odabrani su lijekovi koji blokiraju pojedinačne simptome - trzanje očne kapi, zaustavljanje sline, itd..

„Pulsna terapija“ pomaže poboljšati pacijentovo stanje. Takav tretman uključuje upotrebu hormonskih lijekova. Prvo, propisana je velika doza umjetnih hormona, ali postupno se smanjuje i smanjuje se na "ne". Ako se pojavi miastenska kriza, može biti potrebna hospitalizacija. Pacijentima u ovom stanju propisana je plazmafereza i ventilacija pluća za liječenje simptoma..

Relativno nova metoda liječenja miastenije gravis je krioferoza. Liječenje uključuje korištenje niskih temperatura kako bi se pomoglo riješiti krvi štetnih sastojaka. Korisne tvari sadržane u plazmi vraćaju se pacijentovoj krvi. Metoda je sigurna, jer ne postoji mogućnost prijenosa infekcije i pojave alergijske reakcije. Krioferoza poboljšava opće stanje pacijenta. Nakon 5-6 postupaka uspostavlja se dobar trajni rezultat.

Često tijekom liječenja liječnici propisuju Kalimin - sredstvo protiv antikolinesteraze, poznato i kao Mestinon, Piridostigmin. Kao i kod svake autoimune bolesti, propisani su kortikosteroidi, posebno Prednizolon za liječenje.

Matične stanice

Ovo je inovativni tretman za miasteniju gravis. Omogućuje vam da se potpuno oporavite od miastenije gravis ili postignete dugoročnu remisiju. Matične stanice se uvode u tijelo kroz venu. Odmah nakon primjene lijeka opaža se obnova rada okulomotornog mišića, rad žvakaćih i mimičnih mišićnih vlakana se poboljšava, ptoza nestaje i disanje se normalizira.

Tradicionalne metode liječenja miastenije gravis kod kuće

1 žlica. sipati 1,6 l čiste vode u temeljito opran zob. Stavite posudu na slabu vatru i ostavite četrdeset minuta. Skinite sa štednjaka, ostavite da stoji još sat vremena, tako da se sadržaj bolje upije. Filtrirajte juhu kroz nekoliko slojeva gaza. Juha se mora piti 4 puta dnevno, 30 minuta prije sljedećeg obroka. U juhu se doda mala žlica tekućeg meda. Liječenje zobom treba nastaviti najmanje tri mjeseca. Nakon toga se pravi pauza od tri tjedna i tečaj se ponavlja..

Sitnu nasjeckanu češnjak sitno nasjeckajte, pomiješajte s 4 mljevene limuna. Ogulite 2 limuna i 2 limuna nasjeckajte zajedno s kožom. Kombinirajte pripremljene komponente, dodajte im 1 litru meda i 0,2 litre lanenog ulja. Alat se koristi za 1 tsp. 30 minuta prije vašeg sljedećeg obroka.

Izvrsno za miasteniju gravis i luk. Da biste pripremili lijek, pomiješajte 0,2 kg zdrobljenog luka i granuliranog šećera, kombinirajte s litrom vode, dobro promiješajte. Stavite spremnik sa sadržajem na štednjak, postavite malo topline. Kuhajte 1,5 sat. Uzimajte lijek s lukom-šećerom u velikoj žlici tri puta dnevno..

Kako bi se spriječilo pogoršanje miastenije gravis, bolesnicima se savjetuje da svoju prehranu obogaćuju suhim voćem. Sadrže veliku količinu kalija koji pomaže u vraćanju funkcije mišićnih vlakana. U preventivne svrhe korisno je koristiti sušene banane, grožđice, suhe marelice. Jedu se pojedinačno ili u sklopu salate, kao dodatak žitaricama..

Dijeta za miasteniju gravis

Uz miasteniju gravis korisno je jesti hranu bogatu kalijevim ionima. To su sušeno voće, dinja, naranče, bundeva, leća, grah, peršin. Korisno je jesti hranu koja sadrži kalcij: mlijeko, kupus, šparoge, lišće repa, grah, orasi, žumanjke. Kalcij pomaže mišićima da se bolje skupe, povećava ekscitabilnost živčanih tkiva. Za bolju apsorpciju ove komponente, morate jesti i hranu s visokim sadržajem fosfora. Nalazi se u ribama.

Mjere predostrožnosti

Mentalno i tjelesno preopterećenje ne preporučuje se bolesnicima s miastenijom gravisom. Vrijedno je odbiti ostati pod ultraljubičastim zrakama. Ne bavite se liječenjem, jer miastenija gravis zahtijeva pažljivu dijagnozu. Klinička slika miastenije gravis slična je drugim bolestima, stoga samo liječnik može razlikovati manifestacije bolesti. Tradicionalne metode mogu se koristiti samo kao dodatak lijekovima. Uz miasteniju gravis ne možete uzimati diuretike i osjetljive lijekove, antibiotike. Vrijedno je ograničiti upotrebu hrane koja sadrži magnezij. Ova komponenta nepovoljno utječe na stanje pacijenta..

Prognoza

Myasthenia gravis je složena bolest, pa je prilično teško predvidjeti njezino liječenje. Uspjeh ovisi o mnogim čimbenicima: karakteristikama tijeka bolesti, vremenu nastanka, obliku, dobi pacijenta itd. Generalizirana miastenija gravis najteže se liječi. Uz strogo pridržavanje svih preporuka liječnika, mogu se postići dobri rezultati. Pacijentovo se stanje značajno poboljšava, vrijeme remisije se povećava.

Myasthenia gravis odnosi se na kroničnu bolest, pa pacijenti moraju uzimati lijekove cijeli život. Važan je i pravovremeni pregled. To vam omogućuje da obustavite razvoj bolesti, spriječite napredovanje i nastanak krize..

Liječenje miastenije gravis simptomatsko je i ne može se izliječiti u potpunosti.

Myasthenia gravis i porođaj

Žene s miastenijom gravis mogu biti trudne i prirodno imati dijete. Međutim, nekim porođajima može se ponuditi carski rez. Ovisi o individualnim karakteristikama tijela, tijeku trudnoće i miasteniji gravis..

Često postavljana pitanja o ovoj temi

Utječe li miastenija gravis na zdravlje djeteta??

Postoji rizik da će se dijete roditi s novostečenom miastenijom gravisom, odnosno da mu mišići mogu biti znatno oslabljeni. Međutim, bolest se uspješno liječi. U pravilu to traje ne više od 7 dana. Daljnji razvoj djeteta odvija se u granicama normale. U vrlo rijetkim slučajevima artrokripozis se javlja kod novorođenčadi. Ovo je bolest mišićno-koštanog sustava. Manifestira se deformacijom zglobova i slabošću mišićnih vlakana. Možete ih prepoznati i prije rođenja djeteta..

Može li miastenija gravis ometati začeće??

Žene s miastenijom gravisom trebaju pažljivo planirati trudnoću. Morate razgovarati o svom zdravlju s ginekologom, terapeutom i neurologom. Većina lijekova koji su propisani za liječenje miastenije gravis ne utječu na sposobnost začeća.

Kako miastenija gravis utječe na tijek trudnoće?

Pogoršanje bolesti može se očitovati samo u prvom tromjesečju trudnoće. U budućnosti se simptomi miastenije gravis smanjuju, a bolest praktički ne smeta trudnici.

Komplicira li miastenija gravis porođaj?

Žena koja pati od miastenije gravis trebala bi se roditi samo u bolničkom okruženju. Unaprijed biste trebali odlučiti o mjestu rođenja, posavjetovati se s liječnikom i postaviti mu sva pitanja. Tijekom porođaja mora biti prisutan i neurolog, koji je upoznat sa svim sitnicama bolesti porođaja. S obzirom da se porođaji s miastenijom gravisom brzo umaraju, često se liječnici moraju pribjeći carskom rezu.

Myasthenia gravis u djece

Ako majka pati od miastenije gravis, tada će u oko 15% slučajeva imati dijete s istom bolešću. Pojavljuju se odmah nakon rođenja. Beba je oslabila određene mišićne skupine. Takvo dijete bi trebalo biti pod posebnim nadzorom liječnika. Beba s miasteničkim manifestacijama ima oslabljene funkcije gutanja i disanja. U većini slučajeva uspješno se liječi miastenija gravis u novorođenčadi. U pravilu se nakon tjedan dana simptomi izglade, a nakon 2 mjeseca nema ni traga bolesti.

Myasthenia gravis može biti i prirođena. Potaknuta je mutacijom gena. Pojava miastenije gravis kod djece može biti potaknuta poremećajima u imunološkom sustavu. Simptomi miastenije gravis kod djece: povećanje mišićne slabosti, dvostruki vid, ptoza itd..

Myasthenia gravis: pregledi pacijenata

Ekaterina, 56 godina

Od myasthenia gravis bolujem od svoje 25. godine. Imam najteži - generalizirani oblik. Stanje se neprestano poboljšavalo i pogoršavalo. Liječena je u mjestu prebivališta tradicionalnim metodama. Rodila je zdravog sina. Dostava je prošla dobro. Upozorio sam da se u nekim slučajevima novorođenačka miastenija gravis javlja kod novorođenčadi. Ali to se nije dogodilo. Sada je sin već punoljetan, još uvijek nema znakove bolesti. Trenutno mi se stanje počelo pogoršavati i jako mi smeta oko. Želim isprobati inovativne metode liječenja, jer sam tijekom godina uspio isprobati sve tradicionalne..

Valentine, 50 godina

Počeo sam dobivati ​​miasteniju gravis 1987. godine. Iste godine uklonjen je tumor timusne žlijezde. Prije operacije osjećala sam se grozno. Nakon operacije simptomi se nisu puno poboljšali. Propisao mi je Kalimin. Prve 3 godine uzimao sam lijek tri puta dnevno. Tijekom sljedeće 2 godine, postupno sam smanjivao dozu. Već 18 godina živim običnim životom. Tijekom godina liječenja, shvatio sam jedno - potrebna vam je volja, strpljenje i žeđ za životom..

Myasthenia gravis dijagnosticirana je u dobi od 12 godina. Povremeno se stanje poboljšava, ali uglavnom to "ostavlja mnogo željenog". U dobi od 22 godine ponudili su mi uklanjanje timusne žlijezde. Dok se nisam dogovorio, nadam se inovativnim tehnologijama, i dalje pijem Kalimin. Bolest uzrokuje puno neugodnosti. Morate planirati svoj dan, odreći se sunčanja na plaži. Najgore je što nema predviđanja. Ipak, nadam se najboljem.

Myasthenia gravis dijagnosticirana je prije 3 godine. Bolest se pojavila neočekivano. Vraćajući se s posla osjetio sam slabost u nogama i rukama. Sutradan sam otišao u polikliniku, ali dijagnoza nije postavljena. Išao sam kod različitih liječnika. Nakon 5 mjeseci dijagnosticirana mi je myasthenia gravis. Prvo je uklonjen timus - stanje je ostalo isto. Okrenula sam se profesoru na lokalnom medicinskom sveučilištu. Propisao mi je Kalimin i Prednizolon. Stanje se poboljšalo, ali ne zadugo. Prestala sam uzimati tablete. Prije 2 mjeseca kriza se dogodila prvi put. Opet su propisali iste lijekove. Što će se dalje dogoditi - ne znam, ali shvatio sam jednu stvar - ne biste trebali prestati uzimati lijekove.

Dijagnosticirana mi je miastenija gravis prije 2 godine. Timijan je uklonjen gotovo odmah. Međutim, to je malo utjecalo na moje stanje. Otišao sam u jednu od moskovskih klinika, gdje su mi propisali sljedeći režim liječenja: 2 puta godišnje plazmafereza, u proljeće i jesen - intravenski kalij. Ostatak vremena Kaliminu uzimam strogo prema rasporedu. Stanje se vratilo u normalu. Naravno, ne možemo bez prevencije, ali počeo sam osjećati "okus života".

Myasthenia gravis je bolest koja može mučiti pacijenta više godina. Bez odgovarajućeg liječenja, brzo napreduje, moguće i krize. Nedavno se pojavilo nekoliko inovativnih metoda liječenja miastenije gravis: uvođenje matičnih stanica, krioferoza, pulsna terapija itd. Njihova učinkovitost još nije dovoljno proučena, stoga ih je bolje koristiti samo u kombinaciji s tradicionalnim metodama. Isto se odnosi na upotrebu tradicionalnih metoda liječenja..

Bolesnici s miastenijom gravis moraju se nužno pridržavati prehrane koja će tijelo obogatiti korisnim komponentama. Ne preporučuje se pretjerano raditi, dugo ostati na izravnom suncu.

Što je miastenija gravis: uzroci, manifestacije i liječenje bolesti

Myasthenia gravis spada u skupinu kroničnih progresivnih bolesti mišićnog sustava, čija je glavna manifestacija patološki jak umor mišićnog tkiva. Podrijetlo takvih bolesti povezano je s poremećajem neuromuskularnog prijenosa. Ovaj mehanizam objašnjava pojam "sinaptičke bolesti", koji se u nekim izvorima nazivaju miastenija gravis i miastenski sindromi.

U medicinskoj literaturi ovo je bolest označeno: "myasthenia gravis pseudoparalitica", u popularnim ruskim izvorima izraz "myasthenia gravis" široko se koristi.

Uzroci ove patologije su blokada kolinergičnog neuromuskularnog prijenosa, koja nastaje kao posljedica vezanja postinaptičkih holinergičkih receptora sa specifičnim antitijelima. Ova se situacija događa kao posljedica poremećaja regulacije imunoloških procesa..

Glavni uzrok autoimunog oštećenja holinergičkih receptora je disfunkcija timusne žlijezde. Antitijela koja nastaju protiv receptora timocita i drugih stanica organa reagiraju s antigenski sličnim acetilkolinskim receptorima smještenim na mišićnim stanicama.

Lokacija žlijezda timusa (timus)

Često se pojava miastenije gravis kombinira s timomom (tumor timusne žlijezde). Najčešće se ovaj obrazac javlja kod bolesnika u dobi od 50-59 godina. Prema statističkim podacima, u tim slučajevima bolest karakterizira akutni početak i najviše zloćudan tijek s lošom prognozom. Myasthenia gravis na pozadini timoma karakterizira visoka stopa smrtnosti.

Glavna manifestacija miastenije gravis je prekomjerni, patološki umor mišića. Nakon spavanja ili odmora prvi su pokreti obično normalni, ali kasnije se slabost mišića postupno pojavljuje i kontinuirano povećava.

Kako patologija napreduje, ovom glavnom simptomu pridružuje se smanjenje snage mišića, koje se događa čak i nakon dužeg odmora..

Karakteristično je da čak i kod generaliziranih oblika miastenije gravis postoji određena selektivnost prevladavajuće lezije. Na primjer, najčešće su pogođeni sljedeći mišići:

  • Među okulomotornim mišićima - mišić koji podiže gornji kapak, kružni mišić oka, donji rektusni mišić na jednom od očiju, a gornji ravni mišić na drugom.
  • Od mišića gornjeg režnja, triceps mišića ramena uglavnom je uključen u patološki proces, biceps mišića ramena zahvaćen je u znatno manjem opsegu.

Stupanj patološkog umora mišića u miasteniji gravis je promjenjiv.

Na promjenjivost ovog simptoma može utjecati više faktora:

  • Cirkadijski ritmovi. Poboljšanje stanja i smanjenje slabosti primijećeno je nakon spavanja ili dužeg odmora.
  • Psihička vježba.
  • Somatsko stanje. Značajno pogoršanje zabilježeno je u febrilnim stanjima koja prate upalne bolesti.
  • Menstrualni ciklus (pogoršanje se događa tijekom menstruacije).
  • Konkretno uzimanje lijekova, zabilježeno je oštro poboljšanje već neko vrijeme nakon uzimanja inhibitora kolinesteraze.

Među lokalnim oblicima miastenije gravis, najčešći su očni, bulbarni i kranijalni.

Međutim, u nekim slučajevima se utvrđuje da odgovarajući poremećaji mogu biti izražene komponente generaliziranog oblika.

Klinički simptomi očne forme miastenije gravis su:

  • ptoza (popuštanje gornjeg kapka);
  • ograničenje aktivnih pokreta očnih jabučica, što je često asimetrično;
  • diplopija (dvostruki vid).

Ptoza gornjeg kapka s miastenijom gravisom

Ovi simptomi razlikuju očni oblik miastenije gravis od progresivne mišićne distrofije, koju karakterizira pojava simetrične, kontinuirano progresivne oftalmopareza, a ne praćena dvostrukim vidom.

Pojava jednostranih okulmotornih poremećaja u kombinaciji s bolom (sindromom superiorne orbitalne fisure) svjedoči u korist intraorbitalnih i retroorbitalnih upalnih procesa ili neoplazmi, a nije tipična za očni oblik miastenije gravis.

Klinička slika bulbarnog oblika miastenije gravis je sljedeća:

  • Disfonija (poremećaj reprodukcije zvuka).
  • Disfagija (kršenje pokreta gutanja), što često dovodi do poteškoća u prehrani. U slučaju razvoja potpune afagije, morate pribjeći hranjenju cijevi.
  • Disartrija (poremećaj govora nastao zbog oštećenja mišića odgovornih za artikulaciju).

Pojava ovih poremećaja povezana je s oštećenjem mišića grkljana, ždrijela i mekog nepca. Ovaj oblik lokalne miastenije gravis najsličniji je generaliziranom obliku, budući da je zahvaćenost faringealnih i grkljanih mišića jedna od najranijih i najčešćih manifestacija.

Kad jezik strši, njegov pojedinačni snop mišića se steže, što vizualno nalikuje fibrilarnom trzaju u stvarnom bulbar sindromu. Diferencijalna dijagnoza provodi se proserin testom: kada je jezgra 12. para kranijalnih živaca oštećena, trzanje se povećava, a s miastenijom gravis nestaje.

Kranijalni oblik bolesti karakterizira uključivanje žvačnih mišića i lica. Disartrija se u tim slučajevima objašnjava ne samo porazom bulbarskih mišića, već i slabošću kružnog mišića usta.

Letargija mišića lica postaje uzrok pacijentovog karakterističnog izgleda:

  • letargija, siromaštvo izraza lica;
  • mladenački opći izgled lica;
  • karakterističan izraz lica: gornja usna je podignuta, dok donja usna i uglovi usta ostaju nepomični (neki se izvori pozivaju na takav izraz kao "uzdišući osmijeh").

Poraz mišića larinksa izražava se disfonijom, koja često doseže potpunu afoniju kada pacijentov glas sjedne na šapat. Letargija mišića mekog nepca izaziva nosni glas, a slabost mišića jezika uzrokuje zamagljeno izgovaranje riječi ("kaša u ustima").

Respiratorni poremećaji uzrokovani parezom glasnica koje blokiraju ulaz u grkljan karakteriziraju se zviždukom prilikom udisanja. Dijagnoza se potvrđuje laringoskopijom i pozitivnim testom proserina.

U nekim slučajevima ovi poremećaji mogu uzrokovati mehaničku asfiksiju povezanu s disfagijom i aspiracijom hrane..

Da bi se razlikovali bulbarni poremećaji u bulbarnim i rožničnim oblicima miastenije gravis od istinskog bulbar sindroma, istodobna slabost kružnog mišića oka, što je karakteristično za miasteniju gravis, i pomoć ptoze.

Prema prirodi tečaja razlikuju se sljedeće kliničke varijante bolesti:

Klinička varijanta

Opis

Karakterizira kratko i dugo razdoblje između epizoda - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina (u nekim slučajevima - do 10 ili više)

Ovo je stacionarni oblik bolesti. Karakteristika je brz (u roku od nekoliko mjeseci) razvoj patologije, nakon čega slijedi dug tečaj bez znakova progresije.

Smatra se relativno dobroćudnom. Karakterizira ga spor razvoj i napredovanje. U nekim slučajevima dolazi do usporavanja i / ili prestanka napredovanja bolesti

To je najteže. Karakterizira ga brzi razvoj s uključivanjem svih novih mišićnih skupina, što stalno pogoršava pacijentovo stanje.

Unatoč terapiji, stanje takvih bolesnika stručnjaci često karakteriziraju kao izuzetno ozbiljno. Oni zahtijevaju hospitalizaciju u bolnici radi mjera oživljavanja potrebnih za ublažavanje respiratornih poremećaja

Najopasnija stanja koja prijete životu pacijenta s miastenijom gravisom su miastenske i kolinergičke krize..

Mijastenska kriza uzrokovana je kršenjem mehanizma neuromuskularne transmisije. Razvoj akutnog stanja nastaje zbog promjene funkcionalnog stanja sinapse pod utjecajem različitih čimbenika:

  • neispravnost koja je posljedica opće bolesti;
  • febrilni sindrom;
  • menstruacija;
  • zamarati;
  • Nedostatak sna;
  • smanjenje doziranja antikolinergičkih lijekova.

Glavna opasnost za pacijentovo stanje predstavlja pogoršanje bulbarskih simptoma do razvoja potpune afagije (nemogućnost gutanja). Respiracijski zatajenje je također opasno, karakterizira porast zatajenja disanja zbog progresivne slabosti dišnih mišića.

Ovo patološko stanje povezano je s predoziranjem antiholinesteraznih lijekova. U tom se slučaju razvijaju simptomi muskarinske i nikotinske intoksikacije:

  • fašikularno trzanje mišića;
  • ptozu;
  • hipersalivacija;
  • hiperhidroze;
  • blijedost kože;
  • usporavanje otkucaja srca;
  • bol u trbušnoj regiji;
  • proljev.

Nužno je pregledati svu terapiju lijekovima koje pacijent prima. Nakon temeljitog uzimanja anamneze, liječnik bi trebao zamijeniti sve lijekove kontraindicirane u miasteniji gravis analogima koji ne štete pacijentu.

Liječenje miastenije gravis ima sljedeće glavne upute:

  • poboljšanje prijenosa impulsa u neuromuskularnoj sinapsi;
  • utjecaj na timusnu žlijezdu;
  • utjecaj usmjeren na normalizaciju imunološkog sustava.

U tu svrhu koriste se lijekovi - inhibitori kolinesteraze (antikolinesterazi).

Inhibitori holinesteraze koji se široko koriste su sljedeći:

Djelatna tvar

Lijek

Načini primjene

Koristi se kao potkožna injekcija 0,05% otopine, kao i u obliku tableta za oralnu primjenu 0,015 grama

Supkutano, jedan mililitar 0,5% otopine ili u obliku tableta od 60 mg

Uzima se oralno u obliku tableta od 5 mg

Režim doziranja i doziranje biraju se pojedinačno za svakog pacijenta.

Pri propisivanju terapije potrebno je uzeti u obzir različito trajanje djelovanja različitih farmakoloških tvari:

Lijek

Trajanje akcije

Proserin tablete

Za dugotrajnu terapiju najčešće se koristi piridostigmin-bromid u pojedinačno odabranim dozama. Doze koje se najčešće koriste su od 60 do 120 mg 3-4 puta dnevno. Optimalno vrijeme za uzimanje lijeka je nakon male količine hrane. Ovo je potrebno za smanjenje ozbiljnosti nuspojava na probavni trakt..

Da biste pojačali učinak lijekova koji inhibiraju kolinesterazu, možete koristiti diuretike koji štede kalij ili kalijev klorid. Lijek izbora između diuretika koji čuvaju kalij je spironolakton (Veroshpiron, Aldactone).

Kao najučinkovitije sredstvo ispravljanja imunoloških poremećaja koji su uzrok miastenije gravis, dokazali su se glukokortikoidni lijekovi. Danas je za liječenje miastenije gravis opće prihvaćeni postupak propisivati ​​ih u povećanim dozama svaki drugi dan..

Ova shema ne suzbija svojstvene glukokortikoidne funkcije nadbubrežne kore..

Lijekovi se koriste u dozi od jednog do jednog i pol miligrama po kilogramu tjelesne težine dnevno. Učinak se pojavljuje 4-6. Dana uzimanja lijekova. Nakon postizanja stabilnog terapeutskog učinka, doziranje se postupno smanjuje na 50% maksimalne količine. Ako se s takvom količinom lijeka željeni učinak nastavi, ubuduće možete vrlo polako (za 5 mg mjesečno) smanjiti dozu. U tipičnim slučajevima moguće je zaustaviti dozu od 10-20 mg svaki drugi dan..

Ako se pogoršanje razvije na pozadini smanjenja doziranja, količinu lijekova treba povećavati sve dok se stanje ne nadoknadi.

U teškom stanju pacijenta uobičajeno je koristiti pulznu terapiju prednizolonom u dozi od 30 mg po kilogramu tjelesne težine po jednoj intravenskoj injekciji. Navedena tehnika koristi se kada se pacijent nalazi u jedinici intenzivne njege i jedinici intenzivne njege..

Od imunosupresivnih lijekova koji se koriste u specijaliziranim klinikama, Azathioprin se najčešće koristi u dozi od 1-2 mg po kilogramu dnevno. Upotrebu ovog lijeka treba provoditi pod strogim nadzorom broja leukocita u krvi koji ne smije pasti ispod 4 * 109 jedinica po litri..

Postoje i dokazi o uspješnoj primjeni ciklosporina s postupnim povećanjem doze s 3-5 na 7,5-10 mg po kilogramu dnevno..

Imunosupresivi se propisuju kao privremeni tečajevi za egzacerbacije miastenije gravis u bolesnika s nedovoljnim učinkom antiholinesteraznih lijekova i glukokortikosteroida. Uporaba imunosupresiva ograničena je zbog njihovih nuspojava. U slučaju nemogućnosti njihove upotrebe, zračenje gama spektra primjenjuje se lokalno na području timusne žlijezde..

U kritičnim situacijama, uz otpornost mehanizma autoagresije na složenu konzervativnu terapiju za miasteniju gravis, koristi se plazmafereza. Ova tehnika je također primjenjiva u pripremi pacijenta za timmektomiju..

Tehnika uključuje uklanjanje timusne žlezde kao izvora antigena (timociti), na koji se formiraju antitijela koja napadaju holinergičke receptore.

Indikacije za kirurško liječenje:

  • Generalizirani oblik bolesti s progresivnim tijekom. Najizraženiji učinak postiže se u slučaju rane operacije..
  • Timoma. Tumus timusa također zahtijeva kirurško liječenje u ranim fazama bolesti..

U prehospitalnoj fazi potrebno je brzo davanje 0,05% -tne otopine proserina supkutano ili intravenski. Nakon 30 minuta potrebno je opetovano subkutano davanje proserina..

Intravenska injekcija metilprednizolona do jednog i pol do dva grama je obavezna. Pacijentu je prikazana hospitalizacija u centru neuromuskularne patologije, na odjelu intenzivne njege ili na odjelu intenzivne njege.

Plazmafereza je potrebna što je prije moguće. Ako je moguće, primjena imunoglobulina G u dozi od 0,4 mg po 1 kg tjelesne težine.

U slučaju simptoma kolinergičke krize, antikolinergičke lijekove treba odmah prekinuti (privremeno, na određeno vrijeme, dok se pacijentovo stanje ne stabilizira).

U ozbiljnom stanju koji prijeti životu pacijenta, potrebno je davati atropin (0,5-1 ml 0,1% -tne otopine) intravenski, polako.

Pacijentu su prikazane hospitalizacija, plazmafereza, umjetna ventilacija pluća, stalno promatranje dok se stanje ne stabilizira.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je autoimuna patologija u kojoj imunološki sustav počinje napadati vlastiti receptorski aparat, koji povezuje mišiće i živce. Zbog toga se performanse prugastih mišića pogoršavaju, opaža se njihov povećani umor..

1. Prema kriteriju dobi u kojoj se pojavljuju prvi simptomi miastenije gravis, razlikuju se njeni sljedeći oblici:

- rani rasadnik (od 3-5 godina);

- mladi (od 12-16 godina).

2. Ovisno o tome koja je mišićna skupina najteže pogođena, postoje:

  • Generalizirana miastenija gravis (myasthenia gravis). Umor se primjećuje istodobno u svim mišićnim skupinama (vrat, trup, udovi). Može uzrokovati probleme s disanjem.
  • Myasthenia gravis lokalnog oblika. Umor mišića javlja se samo u određenoj mišićnoj skupini:

- očna miastenija gravis ili myasthenia gravis očnih kapaka (karakteriziraju ga simptomi poput zamagljenog vida, dvostrukog vida, spuštanja gornjeg kapka (lako možete vidjeti miasteniju gravis u obliku oka na fotografiji);
- faringealno-facijalna miastenija gravis (poteškoće u gutanju hrane, izgovor riječi);

- mišićno-koštana miastenija gravis (umor prevladava samo u jednoj mišićnoj skupini, poput nogu ili ruku).

Razlozi

Kongenitalna miastenija gravis posljedica je mutacije gena, što dovodi do činjenice da neuromuskularna vlakna ne mogu u potpunosti funkcionirati. Stečeni oblik je rjeđi, ali lakši za liječenje. Sljedeći čimbenici mogu dovesti do njenog pojavljivanja:

  • Benigna hiperplazija timusa.
  • Autoimuna patologija (skleroderma ili dermatomiozitis).
  • Tumorske bolesti genitalija, pluća, jetre.

Simptomi miastenije gravis

Uz miasteniju gravis javlja se slabost mišića lica, ždrijela i žvaka. To dovodi do disfagije oslabljenog gutanja. Obično patološki proces prvo utječe na mišiće očiju i lica, nakon ždrijela, jezika i usana.

Ako bolest dugo napreduje, postoji slabost dišnih i vratnih mišića. Ovisno o tome koje su skupine mišićnih vlakana pogođene, simptomi se mogu međusobno kombinirati na različite načine. Univerzalni znakovi miastenije gravis uključuju:

  • pogoršanje pacijentovog stanja nakon dužeg napetosti mišića;
  • promjene u težini simptoma tijekom dana.

Myasthenia gravis na kapku utječe na okulomotorne mišiće, mišić koji podiže očni kapak i na kružni mišić oka. Stoga su simptomi očne forme miastenije gravis sljedeći:

  • strabizam;
  • dvostruki vid;
  • problemi s fokusiranjem;
  • nemogućnost gledanja predmeta koji su dugo ili vrlo blizu;
  • spuštanje gornjeg kapka (postaje posebno vidljivo u kasno popodne).

Mijasteniju lica lica karakterizira:

  • promjena glasa (postaje vrlo gluha, „nazalna“);
  • problemi s izgovaranjem riječi (pacijent se umori čak i tijekom kratkog dijaloga);
  • Poteškoće pri žvakanju čvrste hrane (pacijent mora jesti tijekom maksimalnog učinka lijekova).

S faringealnom miastenijom gravis postaje nemoguće gutanje tekuće hrane. Kada pokušavaju piti, pacijenti počinju lučiti, što uzrokuje ulazak tekućine u dišne ​​putove, povećavajući rizik od razvoja aspiracijske pneumonije.

Generaliziran je najteži oblik miastenije gravis. Daje jedan posto stope smrtnosti među pacijentima s opisanom patologijom. Najopasniji simptom miastenije gravis je slabost dišnih mišića (pojavljuje se akutna hipoksija, koja je prekrivena smrću).

S vremenom bolest napreduje. Neki su u remisiji. Oni nastaju spontano i završavaju i spontano. Mijastenske egzacerbacije mogu biti epizodne ili dugotrajne. U prvom slučaju govorimo o miasteničkoj epizodi, u drugom - o miasteničkom stanju..

Ako naiđete na slične simptome, odmah potražite svog liječnika. Lakše je spriječiti bolest nego se nositi s posljedicama.

Najbolji liječnici za liječenje miastenije gravis

Dijagnostika

Najinformativniji način za proučavanje miastenije gravis je proserin test. Neurin je lijek koji blokira rad enzima odgovornog za razgradnju acetilkolina u sinapskom prostoru. Zbog toga se količina potonjeg povećava.

Zbog činjenice da Proserin ima snažan, ali vrlo kratkotrajan učinak, praktički se ne koristi u medicinske svrhe. Tijekom dijagnoze omogućuje provođenje nekoliko važnih studija. Suština proserin testa je sljedeća:

  • Liječnik pregledava pacijenta i procjenjuje stanje njegovih mišića.
  • Predstavlja Proserin.
  • Nakon 30-40 minuta provodi se drugi pregled tijekom kojeg se proučava reakcija tijela.
Elektromiografija se provodi po sličnoj shemi, usmjerenoj na bilježenje električne aktivnosti mišića. Dijagnostika se provodi prije uvođenja Proserina i jedan sat nakon njega. Kao rezultat, utvrđuje se je li postojeći problem povezan s kršenjem živčano-mišićnog prijenosa ili je li patološki proces utjecao na funkciju izoliranog živca / mišića.
Elektroneurografija se provodi radi procjene sposobnosti provodljivosti živaca. Dodatne dijagnostičke metode za sumnju na miasteniju gravis uključuju:

  • krvni test (utvrditi prisutnost specifičnih antitijela);
  • CT medijastinalnih organa.

Myasthenia gravis uvijek se razlikuje od bolesti sa sličnim simptomima - bulbar sindrom, meningitis, encefalitis, miopatija, Guillain-ov sindrom, ALS, glioma i neke druge.

Kako izliječiti miasteniju gravis

Liječenje miastenije gravis uključuje uporabu lijekova:

  • Kalijevi preparati (povećavaju brzinu provođenja živčanih impulsa iz živaca do mišića, poboljšavaju kontrakciju mišića).
  • Hormoni (s myasthenia gravis, oni mogu smanjiti ozbiljnost autoimunog procesa naspram vlastitih receptora acetilkolina, smanjiti količinu proizvedenih antitijela).
  • Antiholinesterazni lijekovi (inhibiraju enzime koji uništavaju acetilkolin).
  • Ljudski imunoglobulin (poboljšava rad imunološkog sustava, minimizira ozbiljnost autoimunog procesa prema njegovim receptorima).
  • Antioksidanti (normaliziraju metaboličke procese, poboljšavaju prehranu tkiva).
  • Citostatici (smanjuju broj imunoloških stanica usmjerenih protiv acetilkolinskih receptora).

Također, u liječenju miastenije gravis može se koristiti sljedeće:

  • Gama zračenje talamskog područja (autoimuni proces se potiskuje uz pomoć energije zračenja).
  • Plazmafereza (usmjerena na čišćenje krvi od antitijela). Odjednom se uzme nekoliko porcija krvi. Iz njih se pomoću centrifuge uklanja antitijela koja sadrže plazmu. Istodobno se čuvaju krvne stanice. Tada se zajedno sa nadomjeskom plazme ubrizgavaju natrag u krvotok..

Ako su svi isprobani lijekovi za liječenje miastenije gravis neučinkoviti, timus se kirurški uklanja. Operacija je indicirana za pacijente kod kojih bolest brzo napreduje ili postoji tumor žlijezde, mišići faringeksa su uključeni u patološki proces.

U trudnica se liječenje miastenije gravis provodi pod stalnim nadzorom ginekologa.

Liječenje miastenije gravis narodnim lijekovima

Liječenje miastenije gravis u narodnoj medicini provodi se zobom. Nužno je:

  • Isperite čašu žitarica i prelijte pola litre vode.
  • Pecite na laganoj vatri 40 minuta.
  • Maknite s vatre, ostavite da se ukuva 1 sat.
  • naprezanje.
  • Pijte dekociju po 1/2 šalice 4 puta dnevno (može se dodati i med).

Također se možete pokušati riješiti simptoma miastenije gravis pomoću luka. Za ovo:

  • 200 grama luka i 200 grama šećera prelijte s pola litre vode.
  • Dodajte koricu pola limuna.
  • Stavite 200 grama lanenog ulja i cijeli kilogram meda,
  • Miješati.
  • Uzmite lijek u žlicu 3 puta dnevno.

Opasnost

Myasthenia gravis je podmukla bolest. Među njezinim komplikacijama:

  • Nagli porast umora mišića, što dovodi do poremećaja disanja (pacijent se može ugušiti).
  • Kršenje regulacije srca (moguće zastoj srca).

Tijekom trudnoće, miastenija gravis može i privremeno zaustaviti napredak, i obrnuto, dovesti do povećanja broja zahvaćenih mišića. Da se isključe opasne komplikacije, ženu treba promatrati neurolog svih devet mjeseci.

Grupa rizika

Rizična skupina za miasteniju gravis uključuje:

  • ljudi u dobi od 20 do 30 godina;
  • žene.

U starosti muškarci češće pate od ove bolesti.

prevencija

Prevencija miastenije gravis nemoguća je, jer ne postoje potrebni podaci o razlozima za razvoj autoimunog procesa usmjerenog na uništavanje vlastitih acetilkolinskih receptora. Ako govorimo o sprečavanju pojave komplikacija bolesti, tada je potrebno:

  • smanjiti fizičku aktivnost, odbiti obavljati teške fizičke radove;
  • konzumirati više povrća i voća, mliječnih proizvoda;
  • ograničite izlaganje suncu (nemojte se dugo zadržavati na suncu, nosite sunčane naočale);
  • odustati od pušenja, alkoholnih pića;
  • ne uzimajte nekontrolirane magnezijeve pripravke, antibiotike, diuretike i antipsihotike.

Ovaj je članak objavljen samo u obrazovne svrhe i nije znanstveni materijal ili stručni medicinski savjet..

Mijastenski sindrom: razvoj, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Myasthenia gravis je bolest živčano-mišićnog sustava s kroničnim, rekurentnim ili progresivnim tijekom, koja pripada klasi autoimunih procesa heterogenih u kliničkim manifestacijama. Patološka proizvodnja autoantitijela nastaje kao posljedica disfunkcije imunološkog sustava u cjelini ili njegovih pojedinih komponenata, što dovodi do uništenja organa i tkiva u tijelu. Mijastenski sindrom očituje se čitavim nizom kliničkih znakova: natečenost donjeg kapka, nosni glas, disfonija, disfagija i problemi sa žvakanjem. Kršenje neuromuskularnog prijenosa dovodi do slabosti prugastih mišića očiju, lica, vrata. Slični procesi određuju simptomatologiju karakterističnu za miasteniju gravis..

Izraz "myasthenia gravis" u prijevodu sa starogrčkog jezika znači "nemoć ili slabost mišića". Ovo je klasična autoimuna patologija koja se temelji na samouništavanju tjelesnih stanica. Normalni imunološki odgovor mijenja fokus stranih stanica na vlastite.

Bolest je prvi put opisana u 16. stoljeću. Trenutno se miastenija gravis javlja kod 6 osoba na svakih 100 tisuća. Žene pate od patologije mnogo češće od muškaraca. Najviša incidencija javlja se kod ljudi u dobi od 20-40 godina. Također su poznati kongenitalni oblici miastenije gravis. Ova se bolest bilježi ne samo kod ljudi, već i kod mačaka i pasa..

Mišićna slabost može biti neovisna nozologija - miastenija gravis ili manifestacija drugih psihosomatskih bolesti - miastenskog sindroma. Ali bez obzira na glavni klinički oblik, simptomi patologije su dinamični i labilni. Intenziviraju se fizičkom aktivnošću ili emocionalnim stresom, posebno u vrućoj sezoni. Nakon odmora dolazi do brzog oporavka snage. Myasthenia gravis može dugo trajati kod pacijenta. Istodobno, on ni sam ne sumnja u postojeću bolest. Prije ili kasnije progresivna bolest ipak će se očitovati.

Liječenje miastenije gravis usmjereno je na obnovu neuromuskularnog prijenosa. Budući da se bolest temelji na autoimunom procesu, pacijentima se propisuju hormonalni lijekovi.

Etiologija i patogeneza

Trenutno etiopatogenetski čimbenici miastenskog sindroma nisu u potpunosti određeni..

Mogući uzroci miastenije gravis:

  • Nasljedna predispozicija - poznati obiteljski slučajevi bolesti. Kongenitalna miastenija gravis uzrokovana je mutacijom gena koja narušava normalno funkcioniranje mioneuralnih sinapsi i ometa interakciju živca s mišićem.
  • Hiperplazija tumora ili benigna timusa - timomegalija.
  • Organsko oštećenje živčanog sustava.
  • Sistemske bolesti - vaskulitis, dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus.
  • Benigne i zloćudne novotvorine unutarnjih organa.
  • Hipertireoza - povećana funkcija štitnjače.
  • Bolest spavanja.

S miastenijom gravisom poremećen je odnos živčanog i mišićnog tkiva. Čimbenici provociranja razvoja patologije su: stres, infekcije, imunodeficijencija, trauma, produljena upotreba neuroleptika ili sredstava za smirenje, kirurške intervencije. Oni pokreću složen autoimuni proces u kojem se u tijelu stvaraju antitijela na tjelesne stanice - acetilkolinski receptori.

Patogenetske veze sindroma:

  1. proizvodnja autoantitijela na acetilkolinske receptore;
  2. oštećenje neuromuskularne sinapse;
  3. uništavanje postsinaptičke membrane;
  4. kršenje sinteze, razmjene i oslobađanja acetilkolina - posebna kemikalija koja osigurava prijenos živčanog impulsa iz motornog živca u mišić;
  5. poteškoće u neuromuskularnoj provodljivosti - nedovoljna opskrba mišića;
  6. poteškoće u izvođenju pokreta;
  7. potpuna nepokretnost mišića.

Trenutno su medicinski znanstvenici zainteresirani za miasteniju gravis zbog velike učestalosti njegove pojave među djecom i mladima. U ovoj kategoriji osoba bolest se često završava invalidnošću..

simptomi

Kliničke manifestacije patologije ovise o tome koje su mišićne skupine uključene u patološki proces. Ozbiljnost simptoma se mijenja tijekom dana: povećava se nakon dužeg fizičkog stresa i smanjuje se nakon kratkog odmora. Nakon buđenja pacijenti se osjećaju potpuno zdravo i vedro, ali nakon samo nekoliko sati ti osjećaji nestaju bez traga, ustupajući mjesto nelagodnosti i slabosti.

  • Očni oblik patologije karakterizira oštećenje okulomotornog mišića, kružnog mišića oka i mišića koji podiže gornji kapak. Istodobno, pacijenti imaju dvostruki vid, pojavljuju se poteškoće s fokusiranjem pogleda i kretanjem očnih jabučica, razvija se škljocanje, postaje nemoguće gledati s udaljenog predmeta u bliži. Jednostrana ptoza je patognomonični simptom miastenije gravis. Kapak vječno pada prema večeri. Ptoza možda neće biti primjetna ujutro..
  • Kada su pogođeni mišići odgovorni za govor, nastaju poteškoće sa zvučnim izgovaranjem. Glas se mijenja kod pacijenata. Postaje gluh i nasalan, promukao i promukao, kao da „izmiče“ tijekom razgovora, postajući potpuno tih. Drugi imaju osjećaj da osoba razgovara sa zatvorenim nosom. Sam proces komunikacije postaje vrlo težak za pacijenta. Čak ga i kratki razgovor brzo umori. Potrebno im je nekoliko sati da se potpuno oporave. Ovaj se oblik naziva bulbar.
  • Slabost žvakaćih mišića ometa jedenje. To se posebno odnosi na žvakanje čvrste hrane. Rani simptomi patologije uključuju oštećenje gutanja i odbijanje jesti. Pacijenti obično jedu kada je lijekova maksimalno. U jutarnjim satima njihovo je zdravlje puno bolje nego u večernjim satima, pa je njihov obrok zakazan za jutro..
  • Kada su faringealna mišićna vlakna uključena u proces, stanje bolesnika se pogoršava što je više moguće. Čak je i unos tekuće hrane težak. Pacijenti se guše kad piju vodu. Tekućina ulazi u dišne ​​puteve, što može dovesti do aspiracije.
  • Generalizirani oblik je najopasniji i karakterizira ga uključivanje mišića trupa i udova u proces. Bolesnici imaju slabost mišića u očima, vratu, rukama i nogama. Jedva se drže za glavu. Porazom mišića lica lice dobiva karakteristična obilježja: pojavljuje se vrsta poprečnog osmijeha, na čelu - duboke bore. Pacijentima je prilično teško izraziti svoje emocije: jedva se namršte i nasmiješe. Pacijenti imaju poteškoće pri penjanju stepenicama i držanju predmeta, brzo se umoru kad normalno češljaju i hodaju, ne mogu podići ruke ili ustati sa stolice. Pojavi se pomična poteza. Postupno pacijenti gube sposobnost samoozljeđivanja. Kada se proces širi na dišne ​​mišiće, situacija se značajno pogoršava. U nedostatku pravodobne i odgovarajuće medicinske skrbi, razvija se akutna hipoksija, nastupa smrt.

Myasthenia gravis ima progresivan ili kronični tijek s razdobljima remisije i pogoršanja. Do egzacerbacija dolazi sporadično, oni su dugoročni ili kratkoročni.

Posebni oblici miastenije gravis:

  1. Myasthenic epizodu karakterizira brz i potpun nestanak simptoma bez ikakvih zaostalih učinaka.
  2. S razvojem miastenskog stanja egzacerbacija traje dugo i manifestira se svim simptomima koji obično ne napreduju. Istodobno, remisije su kratke i rijetke.
  3. Pod utjecajem endogenih ili egzogenih čimbenika uzroka bolest napreduje, a stupanj i ozbiljnost simptoma povećava. Tako nastaje miastenska kriza. Pacijenti se žale na dvostruki vid, paroksizmalnu slabost mišića, promjene glasa, otežano disanje i gutanje, hipersalivaciju i tahikardiju. U tom slučaju lice postaje ljubičasto, tlak doseže 200 mm Hg. Čl., Disanje postaje bučno i piskuće. Umorni mišići prestaju reagirati u potpunosti. Kao rezultat toga, može doći do potpune paralize bez gubitka osjetljivosti. Pacijenti gube svijest, disanje se zaustavlja. Za razliku od paralize u miasteniji gravis, funkcija mišića se obnavlja nakon odmora. Nakon par sati simptomi sindroma ponovo počinju rasti..

Myasthenia gravis u djece

Myasthenia gravis kod djece je 4 vrste: prirođena, myasthenia gravis u novorođenčadi, rana dječja oblika patologije, juvenile myasthenia gravis.

  • Kongenitalni oblik dijagnosticira se utero tijekom profilaktičkog ultrazvuka. Pokreti fetusa su neaktivni. Njegova je smrt moguća zbog zatajenja disanja.
  • U novorođenčadi se patologija otkriva odmah nakon rođenja. Myasthenia gravis razvija se kod djece tijekom embriogeneze. Nasljeđuje se od bolesnih majki. Bolest se očituje plitkim disanjem, odbijanjem prsnog koša, čestim gušenjem i fiksnim pogledom. Bolesna djeca su vrlo slaba i neaktivna. Dojenčad atrofira dišne ​​mišiće, pa ne može samostalno disati. Novorođenčad s urođenom miastenijom gravisom često umire odmah nakon rođenja.
  • Myasthenia gravis u ranom djetinjstvu pogađa djecu od 2-3 godine. Vid im je oštećen, pojavljuje se ptoza, oči počinju žmirkati. Bolesne bebe se ne kreću dobro i stalno ih pitaju za ruke. Često prekrivaju vjeđe, padaju kad prebrzo hodate ili kada trčite.
  • Juvenile myasthenia gravis nalazimo u adolescenata. Žale se na umor i poremećaje vida. Učenici često ispuste svoj portfelj jer ga ne mogu dugo držati u ruci. Neki čak ni ne mogu pedalirati svoj bicikl..

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza miastenije gravis započinje ispitivanjem pacijenta i otkrivanjem povijesti bolesti. Zatim se procjenjuje stanje mišića i prelazi se na glavne dijagnostičke tehnike..

Neuropatolozi traže od pacijenata sljedeće vježbe:

  1. Brzo otvorite i zatvorite usta.
  2. Stanite s ispruženim rukama nekoliko minuta.
  3. Sjednite duboko 20 puta.
  4. Zamahnite rukama i nogama.
  5. Brzo stisnite i odvojite četke.

Pacijent s miastenijom gravis ili neće raditi ove vježbe, ili će izvoditi ove vježbe vrlo sporo u usporedbi sa zdravim ljudima. Rad s rukama pacijenta uzrokuje popuštanje očnih kapaka. Povećanje mišićne slabosti uz ponavljanje istih pokreta vodeći je simptom miastenije gravis, otkrivene ovim funkcionalnim testovima.

Osnovni dijagnostički postupci:

  • Proserin test pomaže neurolozima da postave dijagnozu. Budući da ova tvar ima vrlo snažan učinak, koristi se samo za dijagnostiku. Kao lijek, njegova upotreba je neprihvatljiva. Neoserin blokira enzim koji razgrađuje acetilkolin, povećavajući na taj način količinu neurotransmitera. Lijek u ovom slučaju namijenjen je supkutanoj primjeni. Nakon injekcije čekaju 30-40 minuta, a zatim određuju reakciju tijela. Poboljšanje općeg stanja pacijenta svjedoči u korist miastenije gravis.
  • Elektromiografija bilježi električnu mišićnu aktivnost. Korištenjem dobivenih podataka otkriva se kršenje neuromuskularne provodljivosti.
  • Elektroneurografija se provodi ako gornje metode ne daju jednoznačne rezultate. Tehnika vam omogućuje procjenu brzine prijenosa živčanih impulsa na mišićna vlakna.
  • Serološka analiza autoantitijela može potvrditi ili negirati navodnu dijagnozu.
  • Ispitivanje krvi za biokemijske parametre provodi se prema indikacijama.
  • CT ili MRI medijastinalnih organa otkrivaju promjene u timusu koje često uzrokuju miasteniju gravis.
  • Genetski pregledi osmišljeni su za otkrivanje urođene miastenije gravis.

Video: ENMG u dijagnostici myasthenia gravis

liječenje

Da biste se mogli nositi s miastenijom gravisom, morate povećati količinu acetilkolina u svojim sinapsama. To je dosta teško učiniti. Sve terapijske mjere usmjerene su na suzbijanje uništenja ovog medijatora..

  1. Pacijentima su propisana antiholinesterazna sredstva - "fitolistigmin", "Galantamin", "Kalimin". Ovi lijekovi mogu nadoknaditi poremećaje neuromuskularne provodljivosti.
  2. Progresivni oblik patologije zahtijeva uporabu lijekova koji suzbijaju imunološki odgovor. Pacijentima se propisuju glukokortikosteroidi "Prednizolon" i klasični imunosupresivi "Ciklosporin", "Azatioprin". Ovi lijekovi suzbijaju autoimuni proces i smanjuju broj imunoloških stanica.
  3. Uz to, propisani su simptomatski agensi - "Spironolakton", "Acesol", "Efedrin".
  4. U slučaju razvoja miastenične krize, pacijentima se ubrizgava intravenski "Proserin".
  5. Preparati s kalijem potiču provođenje živčanih impulsa i kontraktilnost mišića - Panangin, Asparkam.
  6. Antioksidanti poboljšavaju metaboličke procese u tijelu - "Actovegin", "Cerebrolysin".
  7. Intravenozni imunoglobulin ubrizgava se radi održavanja normalnog funkcioniranja imunološkog sustava na optimalnoj razini.
  8. Kod bolesnika u dobi od 70 godina uklanja se timusna žlijezda - vrši se timmektomija. Ova operacija je indicirana za sve pacijente kada se u timusu nađe neoplazma..
  9. Rendgenska terapija, zbog djelovanja energije zračenja, inhibira autoimuni proces.
  10. Sanatorijsko liječenje je indicirano za sve pacijente tijekom remisije.

Mijastenska kriza liječi se u uvjetima oživljavanja pomoću mehaničke ventilacije i plazmafereze. Ekstrakorporaalna hemokorekcija omogućava vam očistiti krv iz antitijela. Bolesnici prolaze krioforezu, kaskadnu filtraciju plazme, imunofarmakoterapiju. Pomoću ovih postupaka možete postići stabilnu remisiju, koja traje godinu dana..

Preporuke stručnjaka koje svaki bolesnik s miastenijom gravis treba slijediti:

  • izbjegavajte izravnu sunčevu svjetlost,
  • eliminirati pretjeranu fizičku aktivnost,
  • ne uzimajte antibiotike, diuretike, sedative, lijekove koji sadrže magnezij bez recepta liječnika,
  • jesti hranu bogatu kalijem - krumpir, grožđice, suhe marelice,
  • ne pod stresom.

Da bi prognoza patologije bila što povoljnija, svi pacijenti moraju biti registrirani kod neurologa, uzimati propisane lijekove i strogo slijediti sve medicinske preporuke. To će vam pomoći da dugoročno održite radnu sposobnost i dobro zdravlje..

Myasthenia gravis je neizlječiva bolest koja zahtijeva uzimanje lijekova tijekom života, uz pomoć kojih svaki pacijent može postići trajnu remisiju.

Prevencija i prognoza

Budući da znanstvenici nisu precizno utvrdili etiologiju i patogenezu miastenije gravis, trenutno ne postoje učinkovite preventivne mjere. Poznato je da su provocirajući čimbenici trauma, emocionalni i fizički stres, infekcija. Kako bi se spriječio razvoj miastenskog sindroma, potrebno je zaštititi tijelo od njihovih učinaka..

Svi pacijenti kojima je dijagnosticirana miastenija gravis trebaju biti pod nadzorom i nadzorom neurologa. Osim toga, redovito trebate mjeriti pokazatelje općeg stanja tijela - glukoze u krvi, tlaka. To će spriječiti razvoj istodobnih somatskih patologija. Pacijenti ne bi trebali preskočiti uzimanje lijekova koje je propisao liječnik i slijediti sve medicinske preporuke.

Myasthenia gravis je teška bolest s visokom stopom smrtnosti. Potpuna dijagnostika i pravodobno liječenje omogućuju vam postizanje stabilne remisije, a u nekim slučajevima čak i oporavak. Bolest zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

Prognoza patologije ovisi o obliku, općem stanju pacijenta i učinkovitosti terapije. Očni oblik miastenije gravis najbolje je liječiti, a teže - generalizirati. Strogo pridržavanje liječničkih recepata čini prognozu bolesti relativno povoljnom..