Chorea of ​​Huntington je nasljedna bolest koju karakterizira postupna smrt moždanih stanica. Tijek patologije popraćen je specifičnim simptomima, uključujući mentalne poremećaje i poremećaje pokreta, od kojih je glavni hiperkineza. Bolest je poznata kao Huntingtonova bolest ili Huntington-ova koreja. Danas je problem jedan od neizlječivih. Terapija je simptomatska i pomaže ispraviti mentalne i neurološke poremećaje. Pacijenti umiru u prosjeku 7-10 godina nakon početka kliničke slike.

Razlozi razvoja bolesti

Patologija ima tendenciju nasljeđivati. Dakle, ova vrsta kore je urođen problem. U ovom se slučaju progresija simptoma obično događa u dobi između 20 i 40 godina, iako je također poznat i maloljetni oblik poremećaja. Huntingtonova bolest posljedica je kršenja kodiranja glutamina u ljudskoj DNK. To dovodi do povećane sinteze proteina huntin. Unatoč činjenici da je točna uloga ovog spoja u tijelu nepoznata, primjećuje se smrt živčanih stanica u bazalnim jezgrama mozga, što pokreće formiranje karakteristične kliničke slike. Degenerativna koreja nasljeđuje se na autosomno dominantan način.

Štoviše, u medicini je, osim genetske osnove bolesti, uobičajeno razlikovati niz čimbenika koji mogu izazvati rani početak simptoma. To uključuje:

  1. Pacijent ima loše navike, odnosno pušenje i zlouporabu alkohola. Ako osoba uzima različite vrste lijekova, povećava se rizik od kliničkih znakova Huntington-ove kore.
  2. Nepravilna prehrana, tj. Jede puno masne, pržene i slane hrane. Poremećaji gastrointestinalnog trakta koji nastaju kao posljedica takvog učinka mogu pokrenuti početak manifestacije bolesti. Prekomjerna tjelesna težina, čiji je skup posljedica neuravnotežene prehrane, također dovodi do razvoja kršenja.
  3. Nepovoljni okolišni uvjeti mogu izazvati rani početak degenerativne koreje kod djeteta. U bolesnika u dobi od 20 do 25 godina, očitovanje simptoma nastaje kao rezultat rada na radnom mjestu povezanog s izlaganjem kemikalijama i drugim štetnim emisijama.

Oblici manifestacije

Sada je poznato da se bolest očituje u dva oblika. Klasična korea Huntingtona vrlo brzo napreduje. Njezini prvi simptomi počinju se pojavljivati ​​tek nakon 30 godina. Kršenja se povećavaju postepeno, a u nekim se slučajevima čak i ne može shvatiti da je osoba bolesna. To se događa kada se bolest razvije u starosti i pacijent umre od prirodnih uzroka ili drugih bolesti. Klasična varijanta može se razviti na dva načina: kada su znakovi mentalnog oštećenja izraženiji ili kada hiperkineza dođe do izražaja.

Drugi oblik koreje Huntington zove se maloljetnička, ili Westphal varijanta. Rijedak je, u oko 10% slučajeva. A zove se tako jer se manifestira u adolescenciji ili kod mladih. To se najčešće događa ako koreu nasljeđuje od oca, a u tijelu postoji veliki broj oštećenih gena - što ih je više, što se ranije pojave simptomi. Westphal varijanta se najčešće razvija između 10 i 20 godina, ali može se pojaviti i ranije. Najmanji pacijent s maloljetničkim oblikom Huntington-ove koreje imao je samo 3 godine.


Chorea of ​​Huntington je genetski poremećaj koji se mora naslijediti od jednog od roditelja

Manifestacija ovog oblika bolesti malo se razlikuje od klasične verzije: tonus mišića je uočljiviji, a ostali simptomi su lagano izraženi. Bolest napreduje brže - smrt obično nastupi nakon 8-10 godina. Poremećaji govora i mišljenja razvijaju se brže, pojavljuju se epileptični napadaji. Povećana krutost mišića karakteristična je za ovaj oblik..

Glavni simptomi

Klinički znakovi bolesti od velikog su značaja za daljnju dijagnozu. Često je slika bolesti slična drugim vrstama poremećaja opisanih u neurologiji. Na primjer, važno je razlikovati malu koreu koja se često otkriva kod odraslih i djece kao rezultat grlobolje i drugih infekcija popraćenih reumatoidnom groznicom od Huntingtonove bolesti. Simptomi su slični onima u ranoj fazi senilne demencije. Glavni klinički znakovi poremećaja su:

  1. Oštećenje memorije koje se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Često je teško primijetiti takav simptom kod djeteta, stoga se ovaj poremećaj češće primjećuje kod spolno zrelih pacijenata..
  2. Poremećaji kretanja u obliku korejske hiperkineze. Ovaj je problem nehotično kretanje koje nastaje zbog poremećaja u mišićima različitih dijelova tijela. Češće su uključeni lice i gornji ud. U nekim slučajevima, promjena mišićnog tonusa također se primjećuje kada oni postanu pretjerano napeti, a pacijenti nisu u mogućnosti izvesti jednostavne akcije. Za razliku od male kore, pokreti s ovim oblikom patologije su složeniji, a karakteriziraju ih i manje oštrine..
  3. Govorni poremećaj koji počinje jednostavnom neusklađenošću u izražavanju misli. Kako problem napreduje i moždane stanice umiru, pacijentovo se stanje pogoršava. Osoba postaje nesposobna izraziti svoje misli usmeno.
  4. Promjene oculomotorne funkcije, koje su povezane s oštećenjem odgovarajućih ganglija središnjeg živčanog sustava. Neusklađeni pokreti nazivaju se nistagmus. Ovaj simptom, u pravilu, primjećuje se već u kasnijim fazama progresije patologije..
  5. Za djecu je karakteristična pojava napadaja. Štoviše, ova se manifestacija kod odraslih pacijenata praktički ne bilježi..
  6. Kako bolest napreduje, razvija se demencija. U ovom slučaju, osoba pati od halucinacija, što može izazvati napade panike i agresije..

U nekim slučajevima Huntington-ov sindrom prate nespecifični znakovi, poput vrtoglavice, opće slabosti i depresije. Klinička slika postaje specifičnija kako se povećava intenzitet patoloških promjena u moždanim tkivima..

simptomi

  • Prvi simptomi: nemir, nemir, neadekvatna gesta.
  • Korejska hiperkineza. Prevladavajuća lokalizacija su mišići lica: trzanje obraza i obrva, izbočenje i trzanje jezika, mišići ždrijela, respiratorni. Također su pogođeni mišići udova (diskontinuirana fleksija-ekstenzija) i okulomotorni mišići (nistagmus). Hiperkineza nestaje tijekom spavanja.
  • Promjena u hodu ("plesanje"), rukopisu.
  • Bradykinesia (sporost) u kombinaciji s krutošću mišića (napetost).
  • konvulzije.
  • Poremećaji govora. Prvo, poremećena je reprodukcija zvuka, pojavljuju se nehotični dodatni zvukovi (uzdah, kašalj, natezanje, njuškanje, hrkanje). Kasnije se mijenja brzina i ritam govora.
  • Mentalni poremećaji. Smanjena koncentracija, stanja slična neurozi s prevladavanjem razdražljivosti, anksioznosti, emocionalne nestabilnosti, depresije. Kasnije se razvijaju intelektualni nedostaci: pogoršava se sposobnost apstrakcije, orijentacije u prostoru, sumnja u okoliš, formiraju se paranoidne ideje. Čak i kasnije pamćenje opada, pojavljuju se slušne, vizualne i njušne halucinacije. Dno crta - demencija.

Dijagnostički testovi

Pojava simptoma oštećenja zahtijeva posjet liječniku. Potvrda bolesti započinje anamnezom. Važan uvjet za dijagnozu Huntingtonove kore je prisutnost epizoda poremećaja u pacijentovoj rodbini. Oni ukazuju na nastanak bolesti i karakterističnu hiperkinezu, kao i na druge neurološke probleme. Važno je razlikovati ovu vrstu lezije od poremećaja sličnim tijekom. Na primjer, reumatska korea uvijek je posljedica prethodne infekcije, u većini slučajeva streptokokne. Senilna demencija također može imati sličnu kliničku sliku, ali dijagnosticira se samo u starijih bolesnika..

Snimanje magnetskom rezonancom igra važnu ulogu u potvrđivanju prisutnosti poremećaja. Uz njegovu pomoć, liječnici uspijevaju dobiti fotografiju struktura mozga. Slike prikazuju promjene karakteristične za Huntingtonovu koreu, uključujući atrofiju glava kaudata jezgara. Intenzitet patološkog procesa određuje kliničku sliku, kao i daljnju prognozu poremećaja. Moguće je provesti genetske testove, uz pomoć kojih se otkriva mutacija koja provocira početak bolesti.

Budući da je proučavanje strukture DNA moguće zbog upotrebe bilo koje stanice koja sadrži jezgro kao polazni materijal, u modernoj medicini moguće je provesti antenatalnu dijagnostiku. Omogućuje vam utvrđivanje prisutnosti patologije u fetusu u razvoju. Za analizu ćete trebati uzeti materijal, čiji izbor ovisi o trajanju trudnoće. Korionske vile koriste se za genetičko testiranje između 10-12 tjedana, a amniocenteza se provodi između 105 i 119 dana za prikupljanje tekućine. Takav postupak propisan je samo ako roditelji imaju Huntingtonovu koreu ili ako je obiteljska povijest komplicirana epizodama dijagnoze patologije. Ovaj se test obično izvodi kao glavni argument u korist prekida trudnoće..

Ako budući majka i otac još nisu genotipizirani, moguće je usporediti materijal s DNK uzorcima od djedova i baka. Istodobno, vjerojatnost razvoja simptoma Huntington-ove bolesti kod djeteta bit će samo 50%. To je zbog činjenice da fetus prima jednak dio genetskih podataka od svakog rođaka, uključujući i pacijenta. Zato provođenje studije genetskog materijala oca i majke u takvim slučajevima ostaje poželjno..

Korea kod djece (mala)

Bolest se razvija na pozadini reume. U bolesnika se opažaju difuzne promjene na cerebralnim hemisferama, korteksu, deblu, membranama i potkortikalnim čvorovima mozga. Često se te lezije javljaju istodobno s oštećenjima srca. Djeca u dobi od 5 do 14 godina su u opasnosti.

Simptomi koreje su sljedeći:

  • Povećanje tjelesne temperature do 38 stupnjeva;
  • Nepreciznost pokreta;
  • Oslabljena koordinacija;
  • Promjena u djetetovom ponašanju (počinje grimasiti, namrštiti se, ispružiti jezik, loše pisati, trzanje ramena);
  • Odskakujući pokret;
  • Suzljivost, razdražljivost, brza iscrpljenost i umor.

Simptomi koreje u djece s vremenom se pogoršavaju. Roditelji često ne obraćaju pažnju na neke trenutke u djetetovom ponašanju, jer mogu izgledati kao nevine spletke. No, ubrzo sindrom poprima izražene značajke, što dovodi mame i tate u zbunjenost..

Kada se dijagnosticira kod pacijenata, primjećuje se smanjenje mišićnog tonusa, osobito kod onih mišića koji su skloni kaotičnom trzaju. Također, prisutnost bolesti provjerava se na ovaj način: medicinskim čekićem udaraju u koljeno, zbog čega se noga smrzava u položaju za proširenje - jasan znak koreje.

Ponekad se bolest očituje patološkim refleksima, oslabljenom osjetljivošću, sindromima boli. Također, dijete može osjetiti oštećenje govora, povećava se znojenje.

Ako se korea otkrije na vrijeme i poduzmu se niz terapijskih mjera, nakon 2-3 tjedna simptomi će nestati, ali postoji mogućnost ponovne pojave.

liječenje

Danas u medicini ne postoje učinkovite metode za borbu s patologijom. Terapija je usmjerena na poboljšanje kvalitete života pacijenta, a također je osmišljena za zaustavljanje neuroloških simptoma. Najčešće korištena korekcija lijekova stanja pacijenata, iako su druge metode također učinkovite..

fizioterapija

Ovaj se pristup široko koristi u borbi protiv hiperkineze. To je zbog mogućnosti opuštanja mišića i smanjenja intenziteta njihovih kontrakcija. Koristi se magnetska i laserska terapija, darsonvalizacija i elektroforeza. Pravilnost postupaka od velike je važnosti..

lijekovi

Za ispravljanje mentalnog statusa pacijenata, kao i za liječenje hiperkinetičkih poremećaja koristi se nekoliko skupina lijekova:

  1. Antipsihotici poput Haloperidola naširoko se koriste u medicinskoj praksi. Pomažu u sprečavanju i smanjenju intenziteta podrhtavanja mišića koji izazivaju poremećaje u kretanju.
  2. Antispazmodički lijekovi, na primjer, No-shpa i Spazmalgon, rijetko se koriste kao monoterapija. Ovi lijekovi se koriste u kombinaciji s antipsihoticima za izraženiji učinak i brže opuštanje mišića..
  3. Antidepresivi, koji uključuju "fluoksetin", široko se koriste u psihijatrijskoj praksi. Koriste se za borbu protiv opsesivnih prisiljavanja, kao i za ispravljanje drugih poremećaja pacijentovog mentalnog statusa..
  4. S izraženim neurološkim poremećajima, prisutnošću agresije, kao i pojavom napadaja, imenovanjem lijekova za umirenje, poput "Fenazepama".

Homeopatija

U nekim slučajevima ovi lijekovi imaju pozitivan učinak. U bolesnika dolazi do smanjenja intenziteta kliničkih manifestacija. Za koreu primjenjuju se sljedeći homeopatski lijekovi:

  1. "Argentum nitricum" načinjen na bazi srebro nitrata.
  2. "Agaricus muscarius", koji uključuje ekstrakt crvene gljive. Koristi se u psihijatriji za ispravljanje emocionalnog statusa pacijenata.

Narodni lijekovi

Kućno liječenje zahtijeva medicinski savjet. Ova se terapija često uspješno kombinira s tradicionalnim metodama. Sljedeći narodni recepti najpopularniji su:

  1. Kamilica, poput limunove kore, poznata je po umirujućim učincima. Da biste pripremili lijek, morat ćete pomiješati sastojke u količini od 50 grama. Zalijevaju se litrom vode i kuhaju 15 minuta. Gotov proizvod ohladite i popijte čašu prije spavanja.
  2. Korijen Valerijana je također koristan, koji ima i sedativni učinak. Da biste pripremili lijek, trebat će vam žličica suhog sastojka, koja se prelije čašom kipuće vode i inzistira na sat vremena. Gotov proizvod pije se noću 2-3 tjedna.

Dijagnostika

Preliminarna dijagnoza Huntington-ove bolesti postavlja se prema karakterističnim vanjskim znakovima - kombinaciji hiperkineze, hipotenzije i mentalnih poremećaja..

Laboratorijske i instrumentalne metode koje omogućuju potvrdu i pojašnjenje dijagnoze:

  • MRI omogućuje vizualiziranje lezija na mozgu, određivanje njihove lokalizacije (s korejom su to uvijek prugasta tijela);
  • CT pretragom se otkrivaju lezije mijelinske ovojnice mozga. Izvodi se kako bi se isključile demijelinizirajuće bolesti;
  • Pozitronska emisijska tomografija. Ova vrsta tomografije omogućuje vam odrediti kako se metabolički procesi u mozgu odvijaju i vidjeti njihovo kršenje;
  • Genetsko testiranje otkriva neispravni gen u pacijenta;

Prognoza i prevencija

Patologija je neizlječiva. Smrt pacijenata događa se 5-15 godina nakon pojave simptoma. Razvijaju se komplikacije koje utječu na rad bubrega, pluća i srca, a također se primjećuje porast neurološkog deficita..

Nisu razvijena posebna sredstva za sprečavanje Huntington-ove kore. Prevencija bolesti temelji se na genetskoj analizi. Liječnici ne preporučuju da osobe s patologijom imaju djecu. Ako je obiteljska povijest pacijenta komplicirana slučajevima koreje, preporučuje se pravilno jesti, kao i održavati imunološki status tijela korištenjem modernih cjepiva. Potrebno je konzultirati liječnika odmah nakon utvrđivanja specifičnih simptoma..

drhtanje

Chorea je patološko stanje koje karakterizira razvoj hiperkineze različitih mišića u tijelu. Osoba pravi bezobzirne, pomične, kaotične i nagle pokrete, uglavnom s gornjim i donjim udovima. U srcu početka bolesti nalazi se oštećenje bazalnih ganglija mozga, kao i dentantnih jezgara mozak. To se događa pod utjecajem različitih čimbenika..

U većini kliničkih situacija, postupak uključuje i retikularnu formaciju mozga. Zbog svih ovih patoloških promjena, fiziološki proces prijenosa dopamina (neurotransmiter) je poremećen. Kao rezultat, to dovodi do brišućih i nepravilnih pokreta mišića. Liječenje patologije bit će dugo i teško. Što se prije primijete prvi simptomi i provede pravilno liječenje, prognoza će biti povoljnija..

obrasci

  • nasljedni oblici. Tu spada i korea Huntingtona. Ova je nasljedna bolest dvije vrste: kronična s kasnim početkom i ne-progresivna s ranim početkom;

korea s ekstrapiramidnim bolestima. Ova se vrsta često razvija kod Lesch-Nyhan sindroma, hepatocerebralne distrofije;

sekundarni oblici. Nastaju kada su oštećene bazalne strukture mozga. Razlozi mogu biti različiti - infekcija, ozljede itd. Sekundarni oblici uključuju koreu. Razvija se zbog streptokokne infekcije koja ulazi u cirkulacijski sustav. Izvor mogu biti kariozni zubi, upaljeni krajnici. Ciljni organi za infekciju: zglobovi, srčani zalisci, mozak. Bolest u većini kliničkih slučajeva utječe na malu djecu, čije je tijelo oslabljeno. Karakterizira ga ponavljajući tijek.

Razlozi

  • neuspjeh imunološkog sustava;
  • opterećena nasljednošću. To je uzrok razvoja Huntingtonove kore (genetske bolesti). Prvi simptomi prisutnosti patologije u tijelu mogu se pojaviti tek u dobi od 40 godina. Prije toga, osoba neće moći ni posumnjati da je bolesna. Hiperkineza se pojavljuje na pozadini emocionalne nestabilnosti i razvijanja demencije;
  • ozljeda mozga;
  • cerebralna paraliza;
  • zarazne bolesti bakterijske ili virusne prirode, poput encefalitisa, meningitisa itd.
  • bolesti krvnih žila koje opskrbljuju mozak krvlju;
  • intoksikacija tijela;
  • metabolički poremećaji (bilirubin encefalopatija);
  • reumatizam (u ovom slučaju osoba razvija reumatsku korenu);
  • sistemski eritematozni lupus.

Najčešće vrste bolesti su:

  • Chorea of ​​Huntington. Može se manifestirati kod osobe u bilo kojoj dobi, ali, u pravilu, češće utječe na tijelo u dobi od 35-40 godina. Karakteriziraju ga korejska hiperkineza, demencija i poremećaji ličnosti. Bolest se razvija postupno i u svojim prvim fazama gotovo je nemoguće primijetiti hiperkinezu. Kaotično trzanje može se primijetiti u području lica. Osoba se namršti ili otvori usta, liže usne, strše jezikom. Sljedeći simptom je "prsti koji sviraju glasovir". Nakon toga se mijenjaju hod i statika, govor i gutanje. Memorija se pogoršava i razvija se demencija. Osoba se prestaje elementarno služiti sobom. Važno je pravovremeno primijetiti prve simptome bolesti kako biste se posavjetovali sa stručnjakom i proveli adekvatno liječenje;
  • Sydenhamova korea ili reumatska koreja. Bolest se razvija neko vrijeme nakon streptokokne infekcije ili pogoršanja reumatizma. Bolest se u većini kliničkih slučajeva opaža u djetinjstvu i adolescenciji. Najčešće su to bolesne djevojke. Simptomi bolesti su jasno izraženi. U prvim fazama razvoja patologije primjećuje se motorička dezinhibicija grimasnim i pretjeranim gestama. Ako je generalizirana hiperkineza izraženija, tada dijete u potpunosti gubi sposobnost da se služi, razvija se disartrija i oštećuje se respiratorna funkcija. Sve to onemogućuje mu komunikaciju i kretanje. U nekim slučajevima u fazi generalizacije hiperkineze dolazi do hemikoreje. Karakteristična je pojava mišićne hipotenzije. Hiperkineza se vraća u roku od tri ili šest mjeseci. Korea je jača kod djece nego kod odraslih;
  • Chorea trudnica. Bolest se razvija kod primiparoznih žena koje su u djetinjstvu patile od reumatske koreje. Patologija je povezana s antifosfolipidnim sindromom. Bolest se u pravilu razvija u 3-5 mjeseci trudnoće, a može se ponoviti i tijekom sljedećih trudnoća. Simptomi se pojavljuju spontano tijekom nekoliko mjeseci.

simptomi

U medicini se razlikuje nekoliko simptoma koji su karakteristični za bilo koju vrstu kore:

  • nehotični pokreti udova (važan dijagnostički simptom);
  • trzanje glave;
  • smanjen tonus mišića;
  • poremećena koordinacija pokreta;
  • grimacing;
  • gestikulacija se pojačava;
  • ako tražite osobu da nešto napiše, onda možete primijetiti promjenu na rukopisu;
  • smanjena memorija;
  • hiperkineza s ovom bolešću nestaje tijekom spavanja;
  • plesna gata;
  • porast temperature;
  • sve pokrete koje osoba pokušava kontrolirati, izvodi s velikim poteškoćama.

Dijagnostika

Dijagnoza koreje temelji se na kliničkoj slici bolesti i pacijentovim pritužbama. Za više informacija koristite laboratorijske i instrumentalne tehnike:

  • krvni test. Ova metoda omogućuje otkrivanje smanjenja ili povećanja razine leukocita u krvi. Ovo je karakteristično za ovu bolest. Također, krv se provjerava kako bi se otkrila streptokokna infekcija u pacijentovom tijelu. U tu se svrhu obraća pažnja na pokazatelje C-reaktivnog proteina, reumatoidnog faktora (posebno važan pokazatelj za dijagnozu reumatske koreje);
  • elektroencefalogram. Tehnika vam omogućuje da uhvatite čak i manje promjene u aktivnosti mozga;
  • MR;
  • elektromiografija. Inovativna tehnika koja vam omogućuje temeljito istraživanje biopotencijala mišića. Uz ovu bolest, oni će se produžiti;
  • CT skeniranje.

Prilikom pregleda pacijenta, liječnik obraća pažnju na najkarakterističnije simptome ove bolesti - hiperkinezu i grimase. Prisutnost ova dva znaka već upućuje na to da osoba ima kvar u živčanom sustavu. Režim liječenja odabire se na temelju podataka dobivenih tijekom pregleda..

liječenje

Choreu treba liječiti samo visoko kvalificirani liječnik koji može pravilno odabrati potreban plan liječenja. Također će odabrati odgovarajuće lijekove i njihovo doziranje. Tijekom cijelog razdoblja liječenja, terapija može neznatno varirati, ovisno o poboljšanju ili pogoršanju pacijentovog stanja.

Terapija lijekovima igra ključnu ulogu u liječenju bolesti. Pacijentu su propisane sljedeće skupine lijekova:

  • antipsihotici. Većina liječnika preferira haloperidol. Često se kombinira s rezerpinom, klorpromazinom. Liječenje je vrlo učinkovito s pravilno odabranom shemom;
  • antibiotici. Ova skupina sintetskih lijekova koristi se ako je bolest uzrokovana infekcijom. Lijekovi izbora - bicillin, penicillin;
  • sedativi. Poželjna je skupina barbiturata;
  • kortikosteroidi;
  • NPPP;
  • antihistaminika;
  • vazodilatatori.

U kombinaciji s terapijom lijekovima koristi se vitaminska terapija, kao i liječenje fizioterapijom, što može umanjiti neugodne simptome. Radonske kupke, pocinčavanje, elektro-spavanje imaju dobar učinak.

Simptomi Huntington-ove koreje i kako to liječiti

Bolesti živčanog sustava, posebno one popraćene hiperkinezama (nehotični patološki pokreti), vrlo bolno podnose i sami pacijenti i rodbina.

U teškim slučajevima takve bolesti mogu dovesti do invalidnosti pacijenta, pa čak i smrti. Popratni mentalni poremećaji mogu učiniti pacijentov odnos s rođacima teškim i bolnim i potaknuti ga na samoubojstvo. Chorea je jedna takva bolest.

Što je Huntingtonova bolest hore??

Izraz "chorea", posebno kad je riječ o djeci, često znači hiperkinezu koja proizlazi iz prethodne traume ili infekcije mozga, kao i urođenih bolesti, poput cerebralne paralize.

Huntington-ova bolest je vrsta koreje koja se javlja kao neovisna bolest, a ne kao simptom drugih lezija.

Chorea od Huntingtona pripada nasljednoj hiperkinezi, s njom se razvijaju motorički i mentalni poremećaji.

To se manifestuje:

  • u obliku opsesivnih pokreta koje pacijent ne kontrolira;
  • smanjenje mišićnog tonusa i razvoj pareza;
  • promjene raspoloženja, depresija i drugi teški simptomi.

Huntington-ova koreja dobila je ime po američkom psihijatru koji je prvi opisao njezine simptome. Bolest se nasljeđuje, prema statističkim podacima, češće se bolest očituje kod djece ako su njihovi očevi patili od koreje, a rjeđe majke.

U središtu patogeneze koreje, prema suvremenoj medicini, je kršenje sinteze DNA u neuronima - pojava dodatnih sekvenci iz tri nukleinske kiseline. Kao rezultat, u jednom od proteina sintetiziranih u živčanom tkivu, dodatne molekule glutamina pojavljuju se u aminokiselinskom slijedu.

Neispravan protein ne ispunjava svoju funkciju i dovodi do smrti neurona. Kao rezultat masovne smrti neurona nastaju motorički i mentalni poremećaji..

Huntington-ova koreja utječe na striatum, strukture mozga odgovorne za tonus skeletnih mišića i koordinaciju nehotičnih pokreta. Iste strukture su uključene u implementaciju motoričkih stereotipa, na primjer, hodanje ili druge radnje koje osoba izvodi bez razmišljanja. U striatumu je da naglo poraste koncentracija patoloških proteina..

Bolest je kronične progresivne prirode, tj. Stanje bolesnika s vremenom se pogoršava, sve više i više, ne dolazi do obnove oštećenih funkcija, već naprotiv, pojavljuju se novi simptomi.

Huntington-ova bolest koreje kod djece

Unatoč činjenici da je korea nasljedna bolest, njegove manifestacije kod djece su prilično rijetke. Djeca imaju veću vjerojatnost da imaju druge vrste koreje uzrokovane urođenim ili stečenim poremećajima mozga..

Koreju u djece mogu uzrokovati:

  • Cerebralna paraliza, preneseni encefalitis, uključujući krpelj;
  • ozljeda mozga;
  • reumatske bolesti;
  • prilično rijetka urođena mana - Wilson-Konovalov bolest;
  • poremećen metabolizam bakra, koji je osim koreje popraćen drugim simptomima.

Ako dijete razvije Huntingtonovu koreu, tada ima tendenciju prema težem toku, brzom porastu simptoma. Pored toga, dijete, za razliku od odrasle osobe, ne može snagom volje kontrolirati manifestacije bolesti, pa su kod njega te manifestacije mnogo uočljivije..

Dijete s Huntingtonovom korejom zabranjeno je uzimati neke od lijekova koji se koriste u odraslih, pa je za djecu važnije da slijede režim i dijetu koja ne dopušta da se bolest pogorša. Također je važno uzimati svoje lijekove prema rasporedu..

Dijete s horejom može ići u školu samo uz dozvolu svog liječnika. U teškim slučajevima premješta se u kućno školovanje.

Huntington-ova bolest koreje

Chorea minor naziva se hiperkineza, koja se javlja kao jedna od manifestacija reume. Unatoč sličnosti simptoma, on ima vrlo neizravan odnos prema Huntingtonovoj bolesti..

Chorea minor, nasuprot Huntingtonovoj bolesti, razvija se kod djece i adolescenata, rjeđe kod mladića koji pate od reumatizma.

Bolest se ne temelji na genetskim mehanizmima, već na autoimunom - reumatizam se razvija kada tjelesna tkiva oštećuju imunološki sustav tijela nakon stafilokokne infekcije. Chorea minor nije stalno prisutna, već samo tijekom pogoršanja reumatizma.

Simptomi male koreje - brišući se nenamjenski pokreti udova, prtljažnika, glave, važno obilježje - mišići lica obično nisu uključeni.

Psihički poremećaji koji prate Huntingtonovu bolest

Glavna opasnost od koreje su psihički poremećaji.

Uz hiperkinezu, oni su najkarakterističniji simptom bolesti:

  1. Emocionalna labilnost, nestabilno raspoloženje, depresivno raspoloženje simptomi su uzrokovani smanjenjem broja ekscitacijskih neurotransmitera.
  2. Oštećenje pamćenja u obliku anterogradne amnezije - pacijent ima poteškoće u pamćenju novih podataka, teško je razlikovati lica.
  3. Hiperkineza mišića lica čini govor nejasnim, ispunjen vanjskim zvukovima. Često je nemoguće razumjeti o čemu pacijent govori. Promjene mogu utjecati i na pacijentovo razmišljanje - nemogućnost jasno artikuliranja njegove misli čini komunikaciju s njim vrlo teškom, ponekad gotovo nemogućom.
  4. Depresija u koreji izrazito je progresivne naravi, praćena samoubilačkim mislima i pokušajima, toliko snažna da samoubojstvo često postaje uzrokom pacijentove smrti. Može se razviti i apatija, zabluda u idejama samooptuživanja, nemotivirana agresija.
  5. Demencija se razvija u kasnijim fazama, kada već postoje izražena hiperkineza i mentalni poremećaji. Dolazi do oštećenja pamćenja, pacijent prestaje pamtiti lica ljudi, gubi sposobnost služenja sebe, samostalno jelo, oblačenje, promatranje osobne higijene.
  6. Loše navike, poput alkoholizma, pojačavaju se s korejom i dovode do daljnjeg uništavanja pacijentove osobnosti.

Uzroci Huntingtonove koreje

Chorea je genetska bolest, nasljeđuje se prema autosomno dominantnom načelu, odnosno patološki gen koji određuje bolest koreja nije povezan s spolom i uvijek se pojavljuje ako ga je pacijent naslijedio.

Ako je jedan od roditelja bolestan horejom, tada će u otprilike polovini slučajeva biti bolesna i djeca. Rizik je puno veći ako su oba roditelja bolesna. Vjeruje se da djeca bolesnih očeva češće obolijevaju od majki, ali za to nema objašnjenja.

Pogođeni gen kodira razvoj abnormalnog proteina koji uzrokuje smrt neurona u moždanom striumu, što rezultira time da funkcije za koje su odgovorne ove potkortikalne strukture počinju odustajati.

simptomi

Prvi simptomi koreje su hiperkineza:

  1. U početku se nehotični pokreti pojavljuju samo u jednom od udova, pojavljuju se paroksizmalno i pacijent ih je u stanju potisnuti snagom volje.
  2. S vremenom, nasilni pokreti postaju sve učestaliji, zatim - stalni, u njih su uključene sve više mišićnih skupina - udovi, trup, vrat, mišići lica.
  3. S vremenom, hiperkineza pokriva većinu skeletnih mišića, bolesnikov hod postaje ples, popraćen nepotrebnim pokretima, nehotičnim gestama, grimasama.
  4. Ručna hiperkineza ne dopušta pacijentu da provodi precizne manipulacije, već mu uskraćuje mogućnost oblačenja, prehrane i obavljanja osnovnih higijenskih postupaka.
  5. Stalne grimase čine govor krajnje nerazumljivim. Grkljan se također može uključiti u hiperkinezu, a u ovom slučaju je poremećen ne samo govor, već i disanje..
  6. Pored hiperkineze, postoji još jedan važan motorički simptom - mišićni tonus se neprestano smanjuje, što u kombinaciji s nehotičnim pokretima dovodi do invalidnosti pacijenta..
  7. U naprednim fazama pacijent se ne može samostalno kretati i prisiljen je koristiti invalidska kolica ili ostati u krevetu.

Vrste bolesti

Postoje dvije glavne vrste bolesti:

Razlika između njih ne samo u dobi početka bolesti, već i u prevladavajućim simptomima:

  • s klasičnom korejom hiperkineza izlazi na vrh;
  • s juvenilno - mišićnom hipotonijom.

Mentalne nepravilnosti javljaju se u obje vrste i uvijek stabilno napreduju.

Glavni oblici bolesti

Prema kojoj je od tri skupine simptoma (hiperkineza, hipotonija, mentalne abnormalnosti) najizraženije, razlikuje se nekoliko oblika koreje:

  • Klasični, ili hiperkinetički oblik. Bolest se razvija u odraslih nakon 35. godine života, među simptomima prevladava hiperkineza.
  • Akinetski-kruti, zapadnjački ili juvenilni oblik. Razvija se kod mladih nakon 20 godina ili ranije, hiperkineza je slaba, prevladavaju simptomi smanjenog mišićnog tonusa. Analizama je utvrđena veća koncentracija patoloških proteina nego u klasičnom obliku.
  • Mentalno. Razvija se u istoj dobi kao i klasična, od simptoma, poremećaja pamćenja i razmišljanja, prevladavaju promjene raspoloženja. Motorički simptomi mogu biti blagi ili gotovo izostati.

Nasljedstvo koreje Huntington

Kao što je već spomenuto, chorea se nasljeđuje prema autosomno dominantnom principu, a bolesna djeca rađaju se u polovini slučajeva ako je jedan od roditelja bolestan, a u 75% ako su oba roditelja bolesna..

Budući da je gen horeje dominantan, prije ili kasnije se manifestira u svakom od njegovih nositelja. U klasičnoj verziji koreje postoji mogućnost da će pacijent umrijeti od drugih uzroka prije nego što razvije koru, ali njegova djeca mogu biti bolesna.

Dijagnostika

Preliminarna dijagnoza Huntington-ove bolesti postavlja se prema karakterističnim vanjskim znakovima - kombinaciji hiperkineze, hipotenzije i mentalnih poremećaja..

Laboratorijske i instrumentalne metode koje omogućuju potvrdu i pojašnjenje dijagnoze:

  • MRI omogućuje vizualiziranje lezija na mozgu, određivanje njihove lokalizacije (s korejom su to uvijek prugasta tijela);
  • CT pretragom se otkrivaju lezije mijelinske ovojnice mozga. Izvodi se kako bi se isključile demijelinizirajuće bolesti;
  • Pozitronska emisijska tomografija. Ova vrsta tomografije omogućuje vam odrediti kako se metabolički procesi u mozgu odvijaju i vidjeti njihovo kršenje;
  • Genetsko testiranje otkriva neispravni gen u pacijenta;

Liječenje koree Huntingtona

Chorea je kronična bolest koja stabilno napreduje, pa je nije moguće izliječiti u potpunosti. Upotreba lijekova omogućuje vam da usporite razvoj bolesti i zadržite pacijentovu sposobnost dužeg rada.

Najučinkovitiji lijekovi protiv kore su antipsihotici - sprečavaju razvoj hiperkineze i imaju antipsihotički učinak. Također preporučujemo spa tretman, vježbanje, što omogućava pacijentu bolju kontrolu hiperkineze.

prevencija

Ako je gen identificiran, liječnik može preporučiti pacijentu da nema djecu. Slično tome, ako se gen za horeju otkriva u plodu tijekom intrauterinog pregleda, preporučuje se prekid trudnoće. U svakom od ovih slučajeva pacijent ima posljednju riječ..

Chorea - njeni uzroci, posljedice i liječenje

Chorea je skup simptoma u kojem osoba nehotice pravi nasumične, nagle, bezciljne pokrete različitog intenziteta. Oni se nazivaju hiperkineza. Kaotični pokreti najčešće se vide u udovima, ali mogu biti prisutni u mišićima vrata, prtljažnika ili lica.

Ljudi s izraženom koreom, u teškim slučajevima, nisu u mogućnosti razgovarati, nisu u stanju obavljati elementarne funkcije ili su lišeni sposobnosti kretanja. Posebnost ovog sindroma je u tome što se on smiruje tijekom spavanja i manifestira se tijekom budnosti osobe..

Uzroci bolesti

Chorea može biti uzrokovana raznim razlozima. Nasljedna bolest - Chorea of ​​Huntington. Ovo je bolest koja utječe na živčani sustav, za koju je karakteristično postupno povećanje hiperkineze i praćena razvojem poremećaja u mentalnoj sferi..

Ovaj se genetski poremećaj u većini slučajeva javlja kod odraslih starijih od 25 godina. Čest uzrok koreje je nasljedna Wilson-Konovalova bolest, kod koje se bakar nakuplja u rožnici očiju i jetri.

Cerebralna paraliza. Chorea je često povezana s bolešću poput cerebralne paralize. Ova se anomalija očituje u ranoj dobi. Zarazne ili virusne bolesti. Na primjer, korea se može pojaviti kod ljudi koji su imali grlobolju uzrokovanu streptokokom.

Uzimanje određenih lijekova. Pojava bolesti može se izazvati primjenom antiparkinsonskih lijekova, antipsihotika i drugih lijekova. Ako se odmah nakon pojave prvih simptoma lijekovi otkažu, tada bolest najčešće prestaje.

U slučaju daljnje produljene uporabe lijekova, korea se razvija u kronični oblik. Bolest može biti uzrokovana i prekomjernom uporabom lijekova protiv mučnine.

Bolesti povezane s žilama mozga i srca. Chorea može biti uzrokovana vaskularnom upalom (vaskulitisom) ili koronarnom arterijskom bolešću. Često, u ovom slučaju, hiperkineza utječe na udove na jednoj strani tijela. Pokreti mogu biti toliko velikog opsega da dovode do ozbiljnog smanjenja pacijentove tjelesne težine..

Poremećaji u hormonalnom sustavu i ozbiljno smanjenje imuniteta. Autoimune bolesti. Chorea može biti uzrokovana lupus eritematozom. A također se bolest očituje u nekim zloćudnim tumorima..

U slučajevima kada je žena imala malu koreu, trudnoća može dati poticaj manifestaciji bolesti. Često, kada se simptomi bolesti pojave u prvom tromjesečju, trudnoća se mora prekinuti.

Dijagnoza koreje

  • Pregled neurologa. Potrebno je procijeniti dostupne kaotične pokrete, prisutnost grimase, obratiti pažnju na prisutnost sporog hiperkineze, koji se manifestira mišićnim tonom, slabošću udova, valovitim savijanjem ruku s malom amplitudom.
  • Prisutnost dodatnih simptoma, kao što su promjene u rožnici očiju i jetre. Uz neke vrste bolesti primjećuju se mentalni poremećaji i intelektualna degradacija.
  • Promjene u laboratorijskim parametrima. Krvni test pokazuje upalu, porast broja bijelih krvnih stanica (leukociti) i može otkriti razvoj streptokokne infekcije, koja je u nekim slučajevima uzrok bolesti. Također mijenja ravnotežu bakra u tijelu i smanjenje proteina ceruloplazmina, koji je odgovoran za njegov transport.
  • Poremećaji u sastavu i aktivnosti mozga. Za dijagnosticiranje kršenja provode se različita ispitivanja: računalno i magnetsko-rezonantno snimanje, elektroencefalografija. Uz njihovu pomoć ispituju se različita područja mozga..

Pri dijagnosticiranju bolesti potrebno je razjasniti neke aspekte: koje lijekove je pacijent uzimao, je li nedavno patio od akutnog tonzila, koje su neurološke ili psihološke bolesti pretrpjele njegove uže osobe.

Vrste korea

Najčešće vrste bolesti:

  1. Chorea of ​​Huntington. Postepeni i spor razvoj bolesti ne dopušta da se utvrdi u ranim fazama. Osoba s ovom bolešću promatra se: trzanje glave, jak drhtaj prstiju, nehotični pokreti tijela. Promjena govora i hodanja, pojavljuje se demencija. Pravovremeno otkrivanje nastanka bolesti od velike je važnosti u kojem je moguće postići njegovu stabilnu remisiju..
  2. Koreju. Bolest se najčešće javlja kod djevojčica školskog uzrasta, ali može se javiti i kod odraslih. Korea se javlja kao posljedica prethodnog tonzilitisa i srčanih bolesti. Bolest se očituje simptomima kao što su kaotični pokreti, smanjen mišićni tonus. U teškim slučajevima respiratorna funkcija je oslabljena. Bolest je u djetinjstvu mnogo teže prenijeti nego kod odraslih.
  3. Chorea tijekom trudnoće. Javlja se kada je žena, kao dijete, već imala tu bolest. Najvjerojatnija manifestacija bolesti kod žena koje su trudne s prvim djetetom.

Koreja komplikacije i posljedice, liječenje

U slučaju kirurškog liječenja, posljedica je uništavanje dijela mozga - talamusa. Njegovim nepotpunim uništenjem moguće je postići smanjenje ozbiljnosti hiperkineze.

S teškim stupnjem koreje, možda fizičkom iscrpljenošću, nemogućnošću obavljanja jednostavnih radnji: hodanja, sjedenja u sjedećem položaju. U slučaju grimase, to je poteškoća u reprodukciji zvukova.

Liječenje korejom je različito, ovisno o čimbenicima kao što su uzrok bolesti, starost i stanje pacijenta..

  • Uporaba lijekova koji smanjuju hiperkinezu. Ovi lijekovi uključuju antipsihotike i sredstva za smirenje. Najčešće liječnici propisuju haloperidol, široko rasprostranjeni antipsihotik..
  • Prestanak korištenja lijekova za mučninu. Kao i smanjenje doziranja ili trajanja liječenja lijekovima za liječenje mentalnih poremećaja.
  • Uz zaraznu prirodu bolesti propisana je antibakterijska ili antivirusna terapija.
  • U slučaju krvožilnih bolesti provodi se liječenje hormonskim lijekovima.
  • Kirurško izlaganje ventrolateralnim jezgrama talamusa.
  • Održavanje stabilnog krvnog tlaka, ako je potrebno, uzimanje lijekova za njegovu normalizaciju.

U većini slučajeva bolest se ne može izliječiti u potpunosti, međutim pomoću ispravno dizajniranog režima liječenja moguće je postići njezinu stabilnu remisiju.

Kako izbjeći razvoj korejske bolesti

Chorea je bolest u kojoj se javlja i napreduje hiperkineza različitih mišića. Često pacijent čini kaotične, oštre pokrete s udovima. Štoviše, obostrani su i bilateralni. U potonjem slučaju, s patologijom, ne postoji sinkronizacija, tj. Ruke i noge "žive svoj život" i nisu povezane jedna s drugom.

Sadržaj

Patogeneza bolesti

Zbog agresivnog utjecaja različitih čimbenika, bazalni gangliji mozga, kao i dentatične jezgre mozga oštećuju se i deformiraju. To je osnovni princip nastanka patološkog stanja..

O ovoj temi

Kako na vrijeme prepoznati i brzo izliječiti Huntington-ov sindrom

  • Redakcija Neuralgia.ru
  • 26. ožujka 2018.

Gotovo uvijek, ta destrukcija prati retikularna formacija mozga, što dovodi do kršenja fiziološkog povratka dopamina i pojave kaotičnih pokreta mišića. Chorea bolest liječi se dugo i teško je, pa će žalba stručnjaku kod prvih simptoma i pravovremeno započeto liječenje dati povoljnu prognozu.

Uz beznačajnu patološku hiperkinezu dolazi do slabog motoričkog uzbuđenja, praćenog pretjeranim pokretima, motoričkom budnosti, grimasama, nenormalnim gestama. Tijekom izražene koreičke hiperkineze, izrazi lica su izobličeni, govor, hodanje, stajanje su poremećeni, pojavljuje se neprirodno hod koji se ne podnosi uobičajenom opisu.

U teškoj fazi bolesti, ne mogu se izvesti razne dobrovoljne aktivne akcije, zbog padova pacijent se ne može pomaknuti. Zbog korektivne aktivnosti lica, usana, dišnih mišića, osoba ne može normalno govoriti, pa čak ni jesti hranu.

Pojava usporenih koreoatetoidnih pokreta vijugavog karaktera objašnjava se superpozicijom distonije na brzoj patološkoj aktivnosti u kojoj se agonisti i antagonisti istodobno smanjuju. Nagli početak koreje posljedica je osnovne vaskularne, metaboličke ili autoimune bolesti.

Postupna patologija s naknadnim napredovanjem ukazuje na prisutnost neurodegenerativne bolesti u tijelu. Prisilni pokreti su žarišni u oralnoj neuroleptičkoj hiperkinezi, generalizirani, a također u obliku hemisindroma.

Klasifikacija

Patologija je primarna i sekundarna. Prva vrsta treba uključivati:

  • horea Huntingtona;
  • koreoacanthocytosis ili neuroacancytosis;
  • benigna nasljedna bolest bez napretka;
  • Lesha-Nyhanova bolest.

Sekundarni oblici razvijaju se u prisutnosti autoimunih patologija, različitih infekcija, metaboličkih zatajenja, intoksikacija i ozljeda mozga. Prema drugoj klasifikaciji, chorea je sljedećih vrsta:

  • nasljedna, ne progresivna rana i kronična kasna;
  • koji proizlaze iz ekstrapiramidnih bolesti;
  • sporedan.

Unatoč raznolikosti oblika, gotovo sve vrste ovog patološkog stanja imaju iste kliničke manifestacije. Huntington-ova koreja može se razviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće pogađa ljude između 35 i 42 godine. Klasična korejska hiperkineza razvija se u fazama, prve neprirodne pokrete ponekad je teško uhvatiti.

Kako patologija napreduje, nenormalna aktivnost ruku, pogoršanje hoda, govora, gutanja, oštećenje pamćenja, komplikacija banalnog samoposluživanja u domaćinstvu, razvoj demencije dodaje se lizanju usnica, namršćivanju, zabijanju jezika.

Ponekad se u ranim fazama bolesti pojave mentalni poremećaji, na primjer, depresija, halucinacije, promjene ponašanja, a nakon nekoliko godina nastaje hiperkinetički sindrom.

Uz neuroacanthocytosis, osim koreje, eritrociti mijenjaju svoj oblik. U pravilu patologija pogađa ljude srednjih godina. U početnom stadiju bolesti pacijent pati od oralne hiperkineze, tj. Strše jezikom, miče usne, žvače, pravi razne grimase koje nalikuju tardivnoj diskineziji.

Karakteristična karakteristika ovog oblika koreje je da s njom kaotično zagrizanje unutarnjih površina obraza i drugih područja usne šupljine dovodi do oštećenja. Zbog oštećenja perifernih živaca javlja se slabost i atrofija u mišićima udova. Kako neuroacanthocytosis napreduje, epileptički napadaji se javljaju češće.

S benignom nasljednom koreom koja se razvija u djece demencija je odsutna, a generalizirana patologija javlja se samo tijekom dana. Ovaj oblik bolesti karakterizira odsutnost daljnjeg napredovanja s mogućim smanjenjem manifestacija, kao i prirodni mentalni razvoj.

Tijekom Lesha-Nayhanove bolesti nivo mokraćne kiseline raste, a živčani sustav također je značajno pogođen. Tijekom prvih nekoliko mjeseci svog života djeca počinju trpjeti odgoditi motorički razvoj, razvijajući krutost ruku i nogu. Tada je zahvaćen piramidalni trakt, pojavljuju se grimase, usne, obrazi, prsti su oštećeni nakon ugriza.

Sekundarna Sydenhamova korea utječe na djecu i adolescente, javlja se nekoliko mjeseci nakon recidiva reumatizma ili streptokokne infekcije. Incidencija kod djevojčica 2 puta je veća nego kod dječaka. Prve faze ili blagi stupnjevi ove koreje očituju se u obliku motoričke dezinhibicije, raznih gesta i grimase.

S teškim tijekom bolesti, pacijent se ne može služiti sobom, kretati se, komunicirati, govor i disanje su također narušeni. Gotovo uvijek u roku od šest mjeseci postoji iznenadna regresija hiperkineze.

Chorea trudnica pati od primipara koji su u djetinjstvu pretrpjeli manji oblik patologije. Obično se bolest razvija do petog mjeseca trudnoće, s pogoršanjem u sljedećim "odredbama".

Nakon porođaja ili pobačaja, kliničke manifestacije naglo se smanjuju. Ekstrapiramidalni simptomi ne uključuju veliku korenu, što je psihogeni poremećaj kretanja.

Razlozi

Glavni faktor u razvoju koreje je nasljednost. Među ostalim uzrocima nastanka bolesti treba istaknuti:

  • poremećaji u imunološkom sustavu;
  • mehanička trauma mozga;
  • cerebralna paraliza;
  • prisutnost zaraznih patologija bakterijskog ili virusnog oblika, na primjer, encefalitis, meningitis;
  • vaskularni problemi;
  • intoksikacija;
  • poremećaji metabolizma;
  • reumatizam praćen reumatskom korejom;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • kronični tonzilitis.

Ponekad je provocirajući faktor trudnoća u slučaju male koreje u ženskom djetinjstvu. Antagonisti receptora dopamina D1 koji se koriste dulje vrijeme uzrokuju lijek u obliku patologije.

Klinički znakovi

Bolest se ne manifestira uvijek odmah, međutim, njezini simptomi su izraženi i praktički ne nalikuju manifestacijama drugih lezija živčanog sustava. Korejska hiperkineza očituje se u obliku znojenja, kaotičnih pokreta udova.

Tijekom vizualnog pregleda otkriva se smanjeni mišićni tonus. Pacijent često nehotice čini razne grimate, snažno gestikulira. Prilikom razgovora primjećuje se nemogućnost pokreta ruku.

Za choreu je također karakteristično pogoršanje koordinacije aktivnosti, pojava "plešućeg" hodanja, pucketanje ili uzdisanje prilikom komunikacije. Čak i u mirovanju, pacijentova glava trza se. U snu kliničke manifestacije obično nestaju, ali nakon buđenja ili s emocionalnim stresom znatno se povećavaju.

Pacijent također pati od demencije, oslabljenog pamćenja, pažnje, govora, opće anksioznosti, agresivnosti, promjena rukopisa, kao i značajnih poteškoća u izvođenju kontroliranih pokreta. U djece su simptomi identični koreji odraslih, ali donekle ublaženi.

Dijagnoza bolesti

Na dijagnozu koreje utječu pritužbe pacijenata i kliničke manifestacije patologije. Krvni test radi se kako bi se utvrdila razina leukocita, kao i prisutnost streptokokne infekcije.

Može se koristiti i za prepoznavanje reumatoidnog faktora koreje, zbog pokazatelja C-reaktivnog proteina. Tijekom dijagnostičkog postupka, specijalist mora nužno proučiti bolesti roditelja djeteta koje pate kako bi se utvrdila nasljednost.

Kako bi se uhvatile i najmanje promjene u moždanoj aktivnosti, provodi se elektroencefalogram. Inovativna elektromiografija radi se za temeljito proučavanje biopotencijala mišića. Kao dodatni instrumentalni pregledi koriste se računalna tomografija i snimanje magnetskom rezonancom..

Proces ozdravljenja

Neki se oblici bolesti, na primjer, Hiningtonova korea, često pogoršavaju, pa se strogo treba pridržavati liječenja koje je propisao specijalista. Djeca s reumatizmom trebaju biti prijavljena na dispanzeru i prije razvoja patološkog stanja. To smanjuje mogućnost teške bolesti..

Terapija lijekovima od koreje sastoji se od uzimanja čitave skupine lijekova - protuupalnih, antibakterijskih, sedativa, neuroleptika, kao i antihistaminika, vitamina, vazodilatatora i za poboljšanje aktivnosti mozga.

Hningtonova teška korea liječi se antibioticima. Pomoćne terapijske metode su ljekovite radonske kupke ili borovim iglicama, a koristi se i fizioterapija.

Rezultat uklanjanja kore ovisi o ispravnoj dijagnozi i pravodobnom otkrivanju glavnog uzroka bolesti. Ako postoji obiteljska povijest koreje, odraslima se savjetuje da ne planiraju djecu. Pojava simptoma patologije u trudnica značajno smanjuje šanse da rode zdravo dijete, a općenito je bolje odbiti ideju o začeću drugog djeteta.

Roditelji bolesne djece trebaju biti pažljivi i krajnje oprezni u svom ponašanju i komunikaciji. Dječji živčani sustav ne smije biti iritiran, pa je bolje izbjegavati izazivati ​​vriskove, negativne emocije.