Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu neuroloških patologija. Dijagnosticiranje i liječenje ovih bolesti prilično je teško, ali rezultati brojnih studija znanstvenika omogućuju nam da krenemo naprijed u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u ranim metodama dijagnoze, a moderni režimi i metode liječenja daju nadu u produljenje života, za potpuni ili djelomični oporavak..

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

U ljudskom tijelu živčani sustav sastoji se od dva odjela - središnjeg (mozak i leđne moždine) i perifernog (brojne živčane grane i čvorovi). Dobro podmazan mehanizam regulacije djeluje na ovaj način: impuls koji nastaje u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se u živčane centre leđne moždine, odakle se šalje u živčane centre mozga. Nakon obrade signala u mozgu, kontrolni impuls se ponovo šalje niz liniju do kičmene moždine, odakle se distribuira u radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznom, tako i silaznom smjeru. Da bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su lipidno-proteinskim mijelinskim omotačem. Formiraju ga glijalne stanice, a na perifernom dijelu - iz Schwannovih stanica, a u središnjem živčanom sustavu - iz oligodendrocita.

Uz električne izolacijske funkcije, mijelinska ovojnica pruža povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvierovih presretanja u njemu za cirkulaciju ionske struje. U konačnici se brzina provođenja signala u mijeliniziranim vlaknima povećava 7-9 puta.

Koji je proces demijelinizacije?

Pod utjecajem niza čimbenika može započeti proces uništavanja mijelina, što se naziva demijelinizacijom. Kao rezultat oštećenja zaštitnog omotača, izložena su živčana vlakna, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, živci sami počinju propadati, što dovodi do potpunog gubitka prijenosne sposobnosti. Ako je na početku bolesti moguće liječiti i obnoviti mijelinizaciju aksona, tada se u naprednom stadiju formira nepovratna oštećenja, iako neke suvremene tehnike omogućuju raspravljanje s tim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinizacije povezan je s nepravilnostima u funkcioniranju autoimunog sustava. U određenom trenutku, ona počinje percipirati mijelinski protein kao strani, stvarajući protutijela na njega. Probijajući se kroz krvno-moždanu barijeru, oni stvaraju upalni proces na mijelinskom omotaču, što dovodi do njegovog uništenja.

Postoje 2 glavna smjera u etiologiji procesa:

1. Myelinoclastic - kršenje autoimunog sustava nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mijelin se uništava djelovanjem odgovarajućih antitijela u krvi.
2. Mijelinopatija je genetski poremećaj u proizvodnji mijelina. Da li prirođena anomalija u biokemijskoj strukturi tvari dovodi do toga da se ona percipira kao patogeni element? i izaziva aktivni odgovor imunološkog sustava.

Ističu se sljedeći razlozi koji mogu potaknuti proces demijelinizacije:

• Oštećenja imunološkog sustava koja mogu biti uzrokovana bakterijskom i virusnom infekcijom (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeola), pretjeranim psihološkim stresom i jakim stresom, intoksikacijom tijela, kemijskim trovanjem, faktorom okoliša, nezdravom prehranom.
• Neuroinfection. Neki patogeni mikroorganizmi (obično virusne prirode), prodirući u mijelin, dovode do činjenice da sami mijelinski proteini postaju meta imunološkog sustava.
• Poremećaj metaboličkog procesa koji može poremetiti strukturu mijelina. Taj je fenomen uzrokovan šećernom bolešću i patologijama štitnjače..
• Paraneoplastični poremećaji. Nastaju kao rezultat razvoja onkoloških neoplazmi.

REFERENCA! Treba naglasiti mehanizam demijelinizacije povezan s infektivnom lezijom. Imuni sustav normalno reagira na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim proteinima, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počinjući se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinski omotač.

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Uzimajući u obzir strukturu ljudskog živčanog sustava, razlikuju se 2 vrste razmatranih patologija:

1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju ICD 10 kod od G35 do G37. Oni uključuju oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i leđne moždine. Patologija ovog tipa određuje manifestaciju gotovo svih varijanti neurološke vrste simptomatologije. Njegova je identifikacija otežana nepostojanjem bilo kojeg dominantnog simptoma, što rezultira zamagljenom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam najčešće se temelji na principima mijelinoklastike, a lezija je difuzna s stvaranjem višestrukih lezija. Istodobno, razvoj zona je spor, što dovodi do postupnog porasta simptoma. Najčešći je primjer multiple skleroze.
2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se oštećenjem živčanih procesa i čvorova. Najčešće su povezani s problemima kralježnice, a napredovanje bolesti primjećuje se kada vlaknima prstepe kralježnice (posebno s intervertebralnom hernijom). Kad se živci stisnu, njihov promet se poremeti, što uzrokuje smrt malih neurona koji su odgovorni za bol. Prije smrti alfa neurona, periferne lezije su reverzibilne i podložne obnovi.

Klasifikacija bolesti duž tečaja uključuje akutni, remiting i akutni monofazni oblik. Prema stupnju lezije razlikuju se monofokalna (fokus jednostruke lezije), multifokalna (višestruka lezija) i difuzna (opsežna lezija bez jasnih granica žarišta) vrsta patologije.

Guillain-Barré sindrom

Guillain-Barré sindrom karakterizira oštećenje perifernih živaca u obliku progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dvostruko više muškaraca, patologija nema dobnih ograničenja.

Simptomi se svode na parezu, paralizu, bolove u leđima, zglobove, mišiće udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, međutim, kod jedne petine bolesnika ostaju trajni znakovi oštećenja živčanog sustava.

Uzroci patologija

Demielinizacijske bolesti nastaju oštećenjem mijelinskog omotača živčanih aksona. Spomenuti endogeni i egzogeni čimbenici koji određuju proces demijelinizacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi provocirajućih čimbenika bolesti se dijele na primarne (poliencefalitis, encefalomijelopoliradikuloneuritis, optikomijelitis, mijelitis, optikoencefalomielitis) i sekundarni (cjepivo, parainfektivno - nakon gripe, ospica i nekih drugih bolesti).

Kako će liječnik bolnice Yusupov pomoći?

Na odjelu neurologije bolnice Yusupov zaposleni su visoko kvalificirani liječnici koji su se specijalizirali za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici stalno razmjenjuju znanje sa stručnjacima iz drugih klinika kako u zemlji, tako i inozemstvu. Sudjeluju na konferencijama gdje se upoznaju s modernim metodama liječenja multiple skleroze i drugih bolesti demijelinizirajuće skupine..

Stručnjaci bolnice Yusupov dijagnosticirat će demijelinizirajuće bolesti leđne moždine i mozga i propisat će učinkovito liječenje lijekovima. U bolnici možete uzeti tečaj masaže, raditi terapijske vježbe sa stručnjakom. Bolnički psiholozi rade s pacijentom i njegovom rođakom.

simptomi

Simptomi bolesti i znakovi MR ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

• Poremećaji kretanja - pareza i paraliza, nenormalni refleksi.
• Znakovi oštećenja cerebelarnog sustava - poremećaji dezorijentacije i koordinacije, spastična paraliza.
• Oštećenje stabljike mozga - oštećenje govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
• Kršenje osjetljivosti kože.
• Promjene u funkcijama genitourinarnog sustava i zdjeličnih organa - urinarna inkontinencija, problemi s mokrenjem.
• Oftalmički problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
• Kognitivno oštećenje - poremećaj pamćenja, smanjenje razmišljanja i brzine pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje neprestano rastuće, trajno oštećenje neurološkog tipa, što dovodi do promjene ljudskog ponašanja, pogoršanja općeg blagostanja i smanjenja radne sposobnosti. Zanemareni stadij prepun je tragičnih posljedica (zatajenje srca, zastoj disanja).

Lateralna amiotrofična skleroza (LAS)

Bolest je poznata i kao Lou Gehrigova bolest ili bolest motornog neurona.

LAS počinje neprimjetno. Pacijent ima poteškoća s normalnim aktivnostima (pisanje, gutanje). Kasnije se razvijaju problemi s hodanjem, grčevi u mišićima i otežano gutanje. Na kraju je pacijent potpuno paraliziran, ovisi o umjetnom disanju, prehrani. Fatalnim LAS-om pacijent postupno gubi živčane stanice. U 5-10% slučajeva bolest je nasljedna..

Demijelinizacijsku bolest karakterizira selektivni poremećaj centralnih i perifernih motornih neurona (motorni neuron je živčana stanica koja izravno inervira skeletni mišić). Govorimo o postupnom nestanku motornih neurona leđne moždine, u području moždanog stabljike, degeneraciji kortikospinalnog puta. Pozitivan zaključak u otkrivanju bolesti zahtijeva gubitak oko 40% motoričkih živaca. Do tada bolest nema očite simptome. Nažalost, uzrok poremećaja još uvijek nije poznat. Ovo je kombinirana lezija I i II motornih neurona.

simptomi

Tipične manifestacije: atrofija mišića, fascioza, hiperrefleksija tendokoka, spastični fenomeni. Bolest počinje oko 40-50 godina (češće do 60 godina). Razvija se nespretnost ruku, dodaju se kasnije poteškoće u hodu. Uskoro dolazi do atrofije mišića. Možda su prisutni mišićni grčevi i bolovi. Ponekad bolest započinje bulbar sindromom, poteškoćama u govoru, gutanju.

liječenje

Ne postoji lijek za demijelinizacijsku bolest, terapija je samo simptomatska, ali ne i vrlo učinkovita, nije ciljana. Dokazano je određeno odlaganje tijeka bolesti uz uporabu lijeka Riluzole (Rilutek). Napredak je vrlo brz, obično unutar 5 godina od početka.

Najčešće bolesti uzrokovane procesom demijelinizacije

Mogu se razlikovati sljedeće uobičajene demijelinizacijske patologije:

• Multipla skleroza. Ovo je glavni predstavnik demijenizacijskih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima opsežne simptome, a prvi znakovi nalaze se kod mladih (22-25 godina). Češće se nalazi kod žena. Početni znakovi - trzanje oka, oštećenje govora, problemi s mokraćom.
• Akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM). Karakteriziraju ga moždani poremećaji. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
• Difuzna diseminirana skleroza. Pogođeni su mozak i leđna moždina. Smrt nastupa nakon 5-8 godina bolesti.
• Akutni optički neuromijelitis (Devikova bolest). Ima akutni tijek s oštećenjem oka. Ima visok rizik od smrti.
• Koncentrična skleroza (Baloova bolest). Vrlo akutni tijek s paralizom i epilepsijom. Fatalni ishod bilježi se nakon 6-9 mjeseci.
• Leukodistrofija je skupina patologija uzrokovanih razvojem procesa u bijeloj meduli. Mehanizam povezan s mijelopatijom.
• Leukoencephalopathy. Prognoza preživljavanja je 1-1,5 godina. Razvija se sa znatnim padom imuniteta, posebno na HIV.
• Periaksalni leukoencefalitis difuznog tipa. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest brzo napreduje, a životni vijek ne prelazi 2 godine.
• Mijelopatije - tabe dorzal, kanavanska bolest i neke druge patologije sa zahvaćenom moždinom.
• Guillain-Barré sindrom. Ovo je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može dovesti do paralize. Ako se otkrije rano, liječi se.
• Charcot-Marie-Tooth amiotrofija je bolest kroničnog tipa s oštećenjem perifernog sustava. Dovodi do mišićne distrofije.
• Polineropatije - Refsumova bolest, Russi-Levy sindrom, Dejerine-Sottova neuropatija. Ovu skupinu čine bolesti s nasljednom etiologijom..

Navedene bolesti ne iscrpljuju veliki popis demijelinizirajućih patologija. Svi su oni vrlo opasni za ljude i zahtijevaju učinkovite mjere za produljenje njihovog života..

Etiologija

Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava su raznoliki i često se međusobno kombiniraju:

• Genetska predispozicija za mutaciju mijelina, autoimune reakcije;
• Odgođena virusna infekcija (CMV, herpes simplex virus, rubeola);
• Istodobna patologija;
• Kronična žarišta infekcije (sinusitis, otitis media, tonzilitis);
• Udisanje otrovnih isparenja;
• Prisutnost loših navika;
• Zlouporaba droga;
• Dugotrajne stresne situacije;
• Neprimjeren unos hrane (visok udio proteina u dnevnoj prehrani);
• Loša socijalna i ekološka situacija.

Naravno, svi gore navedeni čimbenici mogu izazvati razvoj demijelinacije, ali ne uvijek se osoba razboli. To je zbog osobitosti tijela da se odupire zaraznim i stresnim uzročnicima, težini tijeka infekcije i njegovom trajanju. A ako postoji opterećena nasljednost, tada morate pratiti svoje zdravlje kako biste izbjegli daljnje komplikacije.

SLIČNI MATERIJALI: Nervozni slom. Kako živjeti u stalnom stanju tjeskobe?

Suvremene dijagnostičke metode

Magnetska rezonanca (MRI) glavno je dijagnostičko sredstvo za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti. Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. MRI se koristi s oprezom kod pretilosti i mentalnih poremećaja. Da bi se razjasnila aktivnost patologije, koristi se pojačavanje kontrasta (nedavna žarišta brže akumuliraju kontrastno sredstvo).

Prisutnost procesa demijelonizacije može se otkriti imunološkim istraživanjima. Da bi se utvrdio stupanj disfunkcije provodljivosti, koriste se posebne metode neuroviziranja..

Prema dijagnozi

Kad pacijent osjeti da nešto nije u redu, ali više nije moguće opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično sumnjati u određenu vrstu demijelinizacijskog postupka samo na temelju klinike, a u prisutnosti same demijelinizacije ne postoji uvijek jasno povjerenje stručnjaka, stoga se dodatnim istraživanjima ne može izostaviti.

primjer žarišta demijelinizacije kod multiple skleroze

MRI se tradicionalno smatra glavnom i vrlo informativnom metodom dijagnosticiranja procesa demijelinizacije. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različitih dobnih skupina, trudnice, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od skučenih prostora, prisutnost metalnih struktura koje reagiraju na jako magnetsko polje, mentalne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MRI nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko ventrikula mozga (periventrikularni), difuzno raspršeni, imaju različite veličine - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. Da bismo razjasnili vrijeme stvaranja žarišta, koristi se pojačavanje kontrasta, kada na taj način "mlađa" polja demijelinizacije akumuliraju kontrastno sredstvo bolje od onih koji postoje.

Glavni zadatak neurologa pri otkrivanju demijelinacije je odrediti specifičan oblik patologije i odabrati odgovarajući tretman. Prognoza je miješana. Na primjer, s multiplom sklerozom možete živjeti desetak godina ili više, dok kod drugih vrsta, životni vijek može biti godinu ili manje.

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o vrsti patologije, mjestu i opsegu lezije i zanemarivanju bolesti. Pravodobnim posjetom liječniku mogu se postići pozitivni rezultati. U nekim slučajevima liječenje je usmjereno na usporavanje procesa i produljenje života..

Tretmani tradicionalnom medicinom

Terapija lijekovima temelji se na sljedećim tehnikama:

• Prevencija raspada mijelina blokiranjem proizvodnje antitijela i citokina interferonima. Osnovni lijekovi - Betaferon, Relief.
• Utjecaj na receptore kako bi se usporila proizvodnja antitijela uz pomoć imunoglobulina (Bioven, Venoglobulin). Ova se tehnika koristi u liječenju akutne faze bolesti..
• Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i likvidacija imunološkom filtracijom.
• Simptomatska terapija - propisuju se lijekovi iz skupine nootropici, neuroprotektori, antioksidanti, mišićni relaksanti.

Tradicionalna medicina za demijelinizacijsku bolest

Tradicionalna medicina nudi sljedeće lijekove za liječenje patologije: mješavina luka s medom u udjelu rana; sok od crnog ribiza; alkoholna tinktura propolisa; češnjakovo ulje; sjemenke njuške; ljekovita kolekcija cvijeća i lišća gloga, korijen valerijane, rue. Naravno, sami po sebi, narodni lijekovi nisu u stanju ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu u povećanju učinkovitosti složene terapije.

Kako liječiti

Terapiju provodi neurolog i to samo u bolničkom okruženju. Liječenje je usmjereno na poboljšanje provodnih funkcija mozga, koje sprječavaju razvoj degenerativnih promjena u ovom organu. Ako bolest ima dug tijek, tada ju je mnogo teže izliječiti nego u početnoj fazi razvoja..

1. Beta interferoni. Smanjite vjerojatnost daljnjeg napredovanja bolesti, smanjite rizik od razvoja patoloških promjena na ovom području tijela, a također spriječite pojavu komplikacija.
2. Protuupalni lijekovi. Ako je bolest uzrokovana infekcijom, tada su takvi lijekovi potrebni za smanjenje upalnog procesa, koji istodobno zaustavlja negativan učinak na živčana vlakna. Zajedno s tim lijekovima, pacijentu se propisuje antibiotska terapija..
3. Mišićni relaksanti. Takvi lijekovi potrebni su za opuštanje mišića kako bi se obnovila pacijentova motorička funkcija..
4. Nootropici koji obnavljaju vodljivost živčanih vlakana. Zajedno s tim lijekovima potrebno je uzimati neuroprotektore i kompleks aminokiselina.

Ponekad se pacijentu propisuje likvidacija - postupak koji čisti cerebrospinalnu tekućinu, što pomaže smanjiti razorni učinak na mijelin.

Bolesti koje uzrokuju demijelinizacijski proces u mozgu je teško liječiti. Liječnici su u mogućnosti smanjiti aktivnost takvih patologija. Pacijent treba vrlo dugu terapiju, ponekad i cjeloživotnu, pa će se često takvi pacijenti suočiti s invaliditetom.

Posljedice ove bolesti mogu biti bilo kakvi zdravstveni poremećaji i odstupanja od norme. Osoba se često ne može samoposluživati, uzimati lijekove i obavljati druge radnje. Ako se terapija ove bolesti započne na vrijeme, u ranoj fazi, tada se može očekivati ​​opipljiv učinak liječenja..

Coimbra protokol za autoimune demijelinizirajuće bolesti

Treba napomenuti još jednu metodu liječenja bolesti koje se razmatraju, posebno multiple skleroze..

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti.!

Ova metoda sastoji se od uzimanja visokih doza vitamina D3 - „Protokola dr. Coimbre“. Ova metoda dobila je ime po poznatom brazilskom znanstveniku, profesoru-neurologu, šefu istraživačkog instituta u Sao Paulu (Brazil) Cicero Galli Coimbra. Brojna istraživanja autora ove tehnike dokazala su da ovaj vitamin, tačnije hormon, može zaustaviti uništavanje mijelinskog omotača. Dnevne doze vitamina postavljaju se individualno, uzimajući u obzir otpornost tijela. Prosječna početna doza bira se redoslijedom od 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Zajedno s vitaminom D3 osiguravaju se vitamini B2, magnezij, Omega-3, holin i ostali dodaci prehrani. Obvezna hidratacija (unos tekućine) do 2,5-3 litre dnevno i dijeta koja isključuje hranu s visokim sadržajem kalcija (posebno mliječni proizvodi). Doze vitamina D periodično podešava liječnik, ovisno o razini paratireoidnog hormona.

REFERENCA! Više o radu protokola možete pročitati ovdje

Demijelinizirajuće bolesti su teške za ljude. Teško ih je dijagnosticirati, a još teže liječiti. U nekim se slučajevima bolesti smatraju neizlječivim, a terapija je usmjerena samo na maksimiziranje produženja života. Uz pravovremeno i adekvatno liječenje, prognoza preživljavanja u većini slučajeva je povoljna..

Demijelinizirajuće bolesti mozga

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava su skupina bolesti koja dovodi do uništenja bijele tvari leđne moždine i mozga.

Trenutno su bolesti središnjeg živčanog sustava toliko česte kao i patologija kardiovaskularnog, respiratornog i drugih sustava ljudskog tijela. Štoviše, ako se ranije proces demijelinizacije mozga smatrao čisto senilnom patologijom, ljudi koji su zreliji i mlađe dobi postaju vjerojatnije da će se razboljeti. Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava postoje više nego dovoljno, ali bili su prisutni prije mnogo godina, kada je demijelinizacija uglavnom zahvatila starije osobe. Je li istina da se učestalost povećala zbog izloženosti štetnim čimbenicima? Ili su dijagnostičke metode pregleda dostigle novu razinu, što je omogućilo otkrivanje patoloških promjena u mozgu na vrijeme? Sve bolesti središnjeg živčanog sustava, poput ostalih patoloških stanja, imaju svoju nomenklaturu u međunarodnoj klasifikaciji bolesti: ICD-10 / G00-G99, gdje je blok od G35 do G37 čak 15! bolesti povezane s demijelinizacijom. Upravo se ti zapisi mogu vidjeti u povijesti bolesti pacijenta s jednim ili drugim poremećajem središnjeg živčanog sustava..

Zašto dolazi do demijelinizacije?

Proces demijelinizacije ima isti mehanizam nastanka kao i druge autoimune bolesti. Pod utjecajem faktora izvana (na primjer, stres) počinju se formirati antitijela koja destruktivno djeluju na živčano tkivo. Na mjestu reakcije antitijelo-antigen (u ovom slučaju to je bijela tvar mozga ili leđne moždine) započinje upala, što dovodi do stanjivanja, a zatim i potpunog uništavanja mijelinskog omotača, što rezultira poremećajem prijenosa živčanih impulsa. Ova vrsta reakcije promatra se istinskim autoimunim procesom.

U infektivnom procesu, AT + AG kompleks nastaje zbog sličnosti proteinske komponente mikroorganizma i osobe, zbog koje se ne uništavaju samo bakterije, već i vlastite stanice tijela.

Ako se autoimuni proces otkrije na vrijeme i propisano je odgovarajuće liječenje, tada se proces demijelinizacije može usporiti i može se spriječiti neurološki deficit zbog nepotpunog cijepanja mijelinskog vlakna..

Etiologija

Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava su raznoliki i često se međusobno kombiniraju:

• Genetska predispozicija za mutaciju mijelina, autoimune reakcije;
• Odgođena virusna infekcija (CMV, herpes simplex virus, rubeola);
• Istodobna patologija;
• Kronična žarišta infekcije (sinusitis, otitis media, tonzilitis);
• Udisanje otrovnih isparenja;
• Prisutnost loših navika;
• Zlouporaba droga;
• Dugotrajne stresne situacije;
• Neprimjeren unos hrane (visok udio proteina u dnevnoj prehrani);
• Loša socijalna i ekološka situacija.

Naravno, svi gore navedeni čimbenici mogu izazvati razvoj demijelinacije, ali ne uvijek se osoba razboli. To je zbog osobitosti tijela da se odupire zaraznim i stresnim uzročnicima, težini tijeka infekcije i njegovom trajanju. A ako postoji opterećena nasljednost, tada morate pratiti svoje zdravlje kako biste izbjegli daljnje komplikacije.

simptomi

Klinička slika se ne pojavljuje uvijek odmah, znakovi bolesti mogu se izbrisati, što otežava dijagnozu.

Rane manifestacije mogu biti stalni umor, neopravdani jednom ili drugom tjelesnom aktivnošću. Osoba se umori čak i kad se odmara, što bi trebalo upozoriti neurologa. Naravno, ako osoba nije dugo spavala, jela i radila loše, to ne znači specifičan slučaj demijelinizacije živčanih struktura. Ali ako nakon normalizacije dnevnog režima umor ne odlazi dugo vremena, to može ukazivati ​​na suprotno..

Simptomi mogu ličiti na vegetativno-vaskularnu distoniju kod koje će se primijetiti funkcionalni poremećaji gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog sustava, gubitak pamćenja i druge kognitivne funkcije. Nadalje, valja napomenuti da VSD nije dijagnoza, već kompleks simptoma, koji može ukazivati ​​na progresivno oboljenje mijelinskog tkiva ili može biti posljedica neurotičnog stanja (neuroze).

U položaju Romberg, često - ljuljajući se s jedne na drugu stranu, test prsta-nosa ispravno se izvodi s manjom lezijom. Ponekad - konvulzije, halucinacije, mentalni poremećaji.

U nastavku ćemo razmotriti najčešće oblike demijelinizacijskih bolesti središnjeg živčanog sustava..

Multipla skleroza

Multipla skleroza je kronična autoimuna bolest koja utječe na bijelu tvar kičmene moždine i mozga.

Boleze uglavnom mlade i zrele osobe. Najčešće se patologija opaža kod žena, a prvi početak bolesti javlja se u 20-25 godina. Razlozi su opterećena nasljednost, infekcija, nepovoljni socijalni i okolišni uvjeti. Zanimljivo je da nedostatak sunčeve svjetlosti doprinosi razvoju multiple skleroze (MS).

Prvi simptomi mogu biti oštećenje vida (posebno dvostruki vid), netolerancija na toplinu (pacijenti se loše osjećaju u vrućim kupkama), perverzija osjetljivosti (sitni nadražujuće tvari mogu uzrokovati jaku bol), slabost mišića, trnjenje udova, nestabilnost hoda, peckanje u kralježnici. U nekim slučajevima se opaža inkontinencija fekalija i mokraće. Što se brže formiraju žarišta, više su pacijenti skloni depresiji, smanjuju se njihove kognitivne funkcije i usporava mentalna aktivnost.

Femije demijelinacije vidljive su na MRI snimku, a kod MS su one višestruke, a stare žarišta su sklerozirane (zamijenjeno je mijelinsko vezivno tkivo). Pomoću kontrastnog sredstva moguće je pronaći "mlade" žarišta demijeliniziranog tkiva, oni će bolje apsorbirati kontrast, što će se pokazati na slici u obliku pojačanog obojenja određenih dijelova mozga.

Prognoza je dobra ako bolest započne s oslabljenom psihoemocionalnom pozadinom i oštećenjem vida, što sugerira da MS polako napreduje..

Multipla skleroza zbog sličnosti manifestacija mora se razlikovati od akutnog diseminiranog encefalomielitisa.

Akutni diseminirani encefalomijelitis

Za razliku od multiple skleroze, encefalomijelitis je prolazan, a uz pravilnu terapiju, žarišta demijelinizacije prolaze obrnuti proces. Glavni uzrok pojave smatra se prenesena virusna infekcija, a na MRI će se primijetiti žarišta demijelinizacije bez promjena vezivnog tkiva. Ako se magnetska rezonanca obavi šest mjeseci kasnije, tada neće biti žarišta ili će oni ostati, što govori o novom nastanku encefalomielitisa, a ne o multiple sklerozi, jer će se u MS-u nakon tog vremena formirati kicatricijalne promjene. Radi pouzdanosti, MRI se ponavlja nekoliko mjeseci kasnije. Velika količina proteina u cerebrospinalnoj tekućini i nenormalna količina limfocita u njoj govori u prilog encefalomijelitisa..

Marburška bolest

To je najopasniji oblik, neki znanstvenici smatraju da je to fulminantni oblik multiple skleroze. Simptomi se odmah povećavaju i uključuju poremećaje kretanja i osjeta, promjene svijesti. Prehlada, groznica, napadaji, jaka glavobolja i povraćanje su česti. Utječe na stablo mozga, što je fatalno neko vrijeme nakon početka bolesti (oko nekoliko mjeseci).

Devikova bolest

Ova bolest utječe na leđnu moždinu i optičke živce. Kako osoba napreduje, razvijaju se sljepoća, paraliza i ostali poremećaji središnjeg živčanog sustava. Sve ove manifestacije moguće su u roku od mjesec dana nakon početka bolesti. Prognoza je uglavnom nepovoljna zbog struje munje. Liječenje je simptomatsko.

Guillain-Barré sindrom

Uključuje polineuropatiju, bol u mišićima i zglobovima, parezu, paralizu. Vegetativno-vaskularna distonija izražena je u obliku fluktuacija krvnog tlaka, znojenja, aritmija. Muškarci se češće razbole, međutim, liječenje dobro ublažava negativne simptome i omogućava vam povratak u cjelovit život.

liječenje

Može biti simptomatska i patogenetska..

Patogenetska terapija temelji se na principu usporavanja i suzbijanja uništavanja mijelina, uništavanju antitijela i formiranih imunoloških kompleksa. U tu se svrhu koristi skupina interferona, jedan od njegovih predstavnika je Betaferon. Njegova je uporaba opravdana kod osoba s multiplom sklerozom jer smanjuje rizik od invaliditeta, produljuje remisiju i smanjuje vjerojatnost novog nastanka bolesti. U kompleksu se propisuju imunoglobulini (Sandoglobulin) 5 dana. Također se koristi filtracija cerebrospinalne tekućine koja vam omogućuje uklanjanje autoantitijela iz ljudskog tijela, plazmaferezu, hormonsku terapiju i citostatske lijekove (Metotreksat). Glukokortikoidi, poput prednizolona ili deksametazona, imaju snažan protuupalni učinak, suzbijaju proizvodnju antitijela na tkivo mozga.

Simptomatski se propisuju antidepresivi (Amitriptyline), nootropici (Piracetam), antikonvulzivi (lijekovi na bazi valproične kiseline), neuroprotektivni agensi (glicin), mišićni relaksanti (midocalm). Uz to - vitaminski kompleksi s visokim sadržajem vitamina B skupine.

Što dijagnoza znači - demijelinizirajuća bolest mozga

Sve o procesu demijelinizacije u mozgu

Proces demijelinizacije mozga je bolest u kojoj omotač živčanih vlakana atrofira. U tom su slučaju uništene neuronske veze, poremećene su provodne funkcije mozga..

Uobičajeno je pozivati ​​se na patološke procese ove vrste - multiplu sklerozu, Aleksandrovu bolest, encefalitis, poliradikuloneuritis, panencefalitis i ostale bolesti.

Što može uzrokovati demijelinizaciju

Uzroci demijelinizacije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Suvremena medicina omogućuje prepoznavanje tri glavna katalizatora koji povećavaju rizik od razvoja poremećaja.

Smatra se da je demijelinizacija posljedica:

• Genetski faktor - bolest se razvija na pozadini nasljednih bolesti. Patološki poremećaji nastaju na pozadini aminoacidurije, leukodistrofije itd..
  
• Stečeni faktor - mijelinske ovojnice su oštećene zbog upalnih bolesti uzrokovanih infekcijom koja je ušla u krvotok. Može biti posljedica cijepljenja.
  Manje često patološke promjene uzrokuju ozljede, opaža se demijelinacija i nakon uklanjanja tumora.
  
• Na pozadini bolesti - kršenje strukture živčanih vlakana, posebno mijelinskog omotača, nastaje kao posljedica akutnog poprečnog mijelitisa, difuzne i multiple skleroze.
  Metabolički problemi, nedostatak vitamina određene skupine, mijelinoza i ostali uvjeti katalizatori su za oštećenje.
  

Simptomi demijelinizacije mozga u glavi

Kršenja karakteriziraju sljedeći simptomi:

• Povećani i kronični umor.
  
• Fini motorički poremećaji - drhtanje, gubitak osjetljivosti u udovima ruku.
  
• Problemi u radu unutarnjih organa - organi male zdjelice često pate. Pacijent ima inkontinenciju fekalija, dobrovoljno mokrenje.
  
• Psihoemocionalni poremećaji - multifokalna lezija mozga koja ima demijelinizacijsku prirodu, često praćena problemima u mentalnom stanju pacijenta: zaboravnošću, halucinacijama i padom intelektualnih sposobnosti.
  Sve dok se za dijagnozu nisu koristile precizne instrumentalne metode, postojali su slučajevi kada su se pacijenti počeli liječiti zbog demencije i drugih psiholoških patologija..
  
• Neurološki poremećaji - žarišne promjene u moždanoj tvari demijelinizirajuće naravi očituju se u poremećajima tjelesnih motoričkih funkcija i pokretljivosti, parezima i epileptičkim napadima. Simptomi ovise o tome koji je dio mozga oštećen.
  

Demijelinizirajuća bolest u ranoj dobi očituje se u zastoju u razvoju i emocionalnim problemima. Na pozadini bolesti razvijaju se agresivnost, razdražljivost ili apatija i depresivne manifestacije.

Što se događa s procesom demijelinizacije

Fokusi demijelinizacije u moždanoj kore, u bijeloj i sivoj tvari, dovode do gubitka važnih tjelesnih funkcija. Ovisno o lokalizaciji lezija, opažaju se specifične manifestacije i poremećaji.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Često, demijelinizacija, koja je posljedica sekundarnih čimbenika: operacija i ili upala, razvija se u kronični oblik. S razvojem bolesti dolazi do postepene progresivne atrofije mišićnog tkiva, paralize udova i gubitka važnih tjelesnih funkcija.

Pojedinačne žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari mozga su sklone prerastu. Kao rezultat, postepeno progresivna bolest može dovesti do stanja u kojem pacijent neće moći gutati, govoriti, disati samostalno. Najteža manifestacija oštećenja na omotaču živčanih vlakana je smrt..

Kako se nositi s demijelinizacijom mozga

Do danas ne postoji niti jedna terapija koja bi bila jednako učinkovita za svakog pacijenta s demijelinizacijom mozga. Iako se novi lijekovi uvode svake godine, ne postoji način da se izliječi bolest jednostavno propisivanjem određene vrste lijekova. U većini slučajeva bit će potrebna konzervativna kompleksna terapija..

Da biste propisali tijek liječenja, prvo morate utvrditi fazu patoloških poremećaja i vrstu bolesti.

MRI u dijagnozi demijelinizacije

Ljudski mozak štiti lubanju, jake kosti sprječavaju oštećenje moždanog tkiva. Anatomska struktura onemogućuje ispitivanje pacijentovog stanja i postavljanje točne dijagnoze konvencionalnim vizualnim pregledom. U tu svrhu predviđen je postupak magnetske rezonancije..

Pregled na tomografu siguran je i pomaže uočavanju nepravilnosti u radu različitih dijelova hemisfera. MRI metoda je posebno učinkovita ako je potrebno pronaći područja demijelinizacije prednjeg režnja mozga, što se ne može učiniti drugim dijagnostičkim postupcima.

Rezultati ankete apsolutno su točni. Pomažu neurologu ili neurokirurgu da utvrdi ne samo kršenja u aktivnosti neuronske komunikacije, već i da utvrdi uzrok takvih promjena. MRI dijagnostika demijelinizirajućih bolesti „zlatni je standard“ u istraživanjima patoloških poremećaja u radu živčanih vlakana.

Tretmani tradicionalnom medicinom

Tradicionalna medicina koristi lijekove koji poboljšavaju funkcije provođenja i blokiraju razvoj degenerativnih promjena u mozgu. Najteže je liječiti dugotrajni proces demijelinizacije.

Ovom dijagnozom imenovanje beta-interferona pomaže u smanjenju rizika od daljnjeg razvoja patoloških promjena i smanjuje vjerojatnost komplikacija za oko 30%. Uz to, propisani su sljedeći lijekovi:

• Mišićni relaksanti - neaktivni žarišta demijelinizacije ne utječu na rad mišićnog tkiva. Ali refleksna napetost može ostati. Mišićni relaksanti opuštaju korzet mišića i pomažu u vraćanju tjelesnih motoričkih funkcija.
  
• Protuupalni lijekovi - propisuju se za pravovremeni prekid oštećenja živčanih vlakana zbog zaraznog upalnog procesa. Istodobno je propisan kompleks antibiotika.
  
• Nootropni lijekovi - pomažu kod kronične demijelinizacijske bolesti. Pozitivno utječu na rad mozga i obnavljanje aktivnosti živčane kondukcije. Zajedno s nootropnim lijekovima preporučuje se uporaba aminokiselinskih kompleksa i neuroprotektora.
  

U uznapredovalom stadiju bolesti prilično je problematično potpuno obnoviti aktivnost mozga i vratiti izgubljene funkcije tijela. Najpovoljnije vrijeme liječenja je početna faza patoloških promjena..

Tradicionalna medicina za demijelinizacijsku bolest

Tradicionalne metode liječenja usmjerene su na ublažavanje neugodnih simptoma i imaju blagotvoran preventivni učinak..

Tradicionalno se za liječenje bolesti mozga koriste sljedeće biljke:

• Anis lofant je biljka koja se široko koristi u tibetanskoj medicini, zajedno sa ginsengom. Prednost anis-lofanta je dugoročni učinak uzimanja dekocije. Sastav se priprema na sljedeći način. 1 žlica. l. sjeckani listovi, stabljike ili cvjetovi napunjeni su s 250 ml. voda.
  Dobiveni sastav se stavlja na tihoj vatri oko 10 minuta. U ohlađenu juhu doda se žličica meda. Uzmite sastav anis-lofanta u 2 žlice. l. prije svakog obroka.
  
• Diaskorea kavkaška - koristi se korijen. Možete kupiti gotov zdrobljeni sastav ili ga pripremiti sami. Koristi se kao čaj. 0,5 čajne žličice kavkaške diaskoreje prelije se čašom kipuće vode, nakon čega se tretira u vodenoj kupelji još 15 minuta. Uzimajte 1 kašiku prije jela. l.
  

Narodni lijekovi za proces demijelinizacije poboljšavaju cirkulaciju krvi i stabiliziraju metabolizam tijela. Budući da je zabranjeno uzimanje nekih lijekova istovremeno s dekocijama određenih biljaka, prije upotrebe morat ćete se posavjetovati s liječnikom..

Demijelinizacijski proces mozga: što je, znakovi, liječenje

Demijelinizirajuća bolest je patološki proces koji utječe na neurone mozga, leđne moždine, povezan s uništenjem mijelinskog omotača. Mijelin vlakna CNS-a sastoji se od oligodendrocita (glijalnih stanica), formira električno izolirajuću ovojnicu živčanih vlakana, prekriva aksone (procese) neurona.

Strukturni sastav mijelina je lipide (70%) i proteinske spojeve (30%). Brzina prijenosa živčanih impulsa duž vlakana sa zaštitnim omotačem je oko 10 puta veća nego duž vlakana bez njega. Demijelinizacijsku bolest prati pogoršanje provođenja impulsa živčanog sustava kroz vlakna s uništenom membranom.

demijelinacije

Demijelinizirajuća bolest mozga prema ICD-10 ima kodove G35, G36 i G77. Proces uzrokovan oštećenjem živčanog tkiva negativno utječe na funkcioniranje cijelog organizma u cjelini. Određeni živčani završeci prekriveni su mijelinskim omotačem koji obavlja važne funkcije u tijelu. Na primjer, mijelin osigurava brzi prijenos električnih impulsa, pa prema tome, ako je ovaj proces poremećen, pati cijeli sustav. Mijelin se sastoji od lipida i proteinskih spojeva u omjeru 70/30.

Mišljenje stručnjaka

Autor: Daria Olegovna Gromova

Najčešći demijelinizacijski poremećaj mozga je multipla skleroza. Njegovi simptomi su vrlo raznoliki, pa pacijent rijetko odmah dolazi kod neurologa. Smanjen vid, ukočenost udova, problemi s motoričkim sposobnostima - različiti liječnici daju različite preporuke, mada je dovoljno samo poslati pacijenta na MRI i laboratorijske pretrage, koji će potvrditi strahove ili isključiti moždane bolesti.

Demijelinizirajuća bolest nije samo multipla skleroza, već je i neuromijelitisna optika i akutni diseminirani encefalomijelitis. Te se bolesti ne liječe, ali njihov se razvoj može usporiti. Općenito, liječnici daju povoljnu prognozu za liječenje ovih patologija. Dijagnoza "multiple skleroze" sada je češća, ali sama bolest je lakša nego prije 30-40 godina.

Zahvaljujući suvremenim metodama terapije i istraživanja, u otprilike polovini slučajeva primjećuje se benigni tečaj - pacijenti u potpunosti zadržavaju svoju radnu sposobnost, imaju obitelji, rađaju djecu. Postoje određena ograničenja, na primjer, zabranjeno je posjećivati ​​kupke i saune, dugotrajno izlaganje suncu, ali u suprotnom je način života očuvan, nisu potrebne posebne dijete.

Mehanizmi razvoja

Živčani sustav je podijeljen na središnji i periferni dio. Mehanizam regulacije između njih djeluje na sljedeći način: impulsi receptora perifernog sustava prenose se do živčanih centara leđne moždine, a odatle do mozga. Poremećaj ovog složenog mehanizma uzrokuje demijelinizaciju.

Živčana vlakna prekrivena su mijelinskim omotačem. Kao rezultat patološkog procesa koji se razmatra, ova membrana se uništava i na njenom mjestu se formira vlaknasto tkivo. Ona, pak, ne može provoditi živčane impulse. U nedostatku živčanih impulsa, rad svih organa je poremećen jer mozak ne može davati naredbe.

Uobičajene bolesti

Multipla skleroza je demijelinizirajuća, autoimuna bolest s kroničnim tijekom koja utječe na glavne elemente živčanog sustava (mozak i leđna moždina). Tijekom napredovanja patologije, normalne moždane strukture zamjenjuju se vezivnim tkivom. Lezije se pojavljuju difuzno. Prosječna dob pacijenata je 15-40 godina. Rasprostranjenost - 30-70 slučajeva na 100 tisuća stanovnika.

Hemoragični leukoencefalitis, koji se javlja u akutnom obliku, razvija se kao rezultat oštećenja malih elemenata vaskularnog sustava. Često se definira kao post-infektivna komplikacija s izraženom autoimunom reakcijom. Karakterizira ga brzo napredovanje upalnog procesa i brojne žarišne lezije moždanog tkiva, popraćene moždanim edemom, pojavom žarišta krvarenja i nekrozom.

Prethodnik patologije obično je bolest gornjih dišnih putova infektivne etiologije. Virusi gripe i Epstein-Barra ili sepsa također mogu izazvati bolest. Obično kobno. Smrt nastupi zbog moždanog edema u roku od 3-4 dana od trenutka pojavljivanja prvih simptoma.

Za nekrotizacijsku encefalopatiju, koja se nastavlja u akutnom obliku, karakteristično je multifokalno, simetrično oštećenje struktura mozga demijelinizirajuće naravi. Praćen je edemom tkiva, nekrozom i pojavom žarišta krvarenja. Za razliku od hemoragičnog leukoencefalitisa, stanice koje ukazuju na upalni proces - neutrofili nisu pronađeni.

Često se razvija na pozadini virusne infekcije, očituje se u epileptičkim napadima i zamućenju svijesti. U cerebrospinalnoj tekućini nema pleocitoze (nenormalno povećana koncentracija limfocita), povećava se koncentracija proteinskih spojeva. Povećana koncentracija aminotransferaze otkrivena je u krvnom serumu. Razvija se sporadično (pojedinačno) ili zbog nasljedne mutacije gena.

Pseudotumorozna demijelinacija očituje se cerebralnim i žarišnim cerebralnim simptomima. U 70% slučajeva prati je edem medule s povećanjem vrijednosti intrakranijalnog tlaka. Demijelinizacijske lezije nalaze se u bijeloj tvari tijekom MRI pretrage mozga pomoću kontrastnog sredstva.

Balo skleroza (koncentrična) očituje se bolom u području glave, patološkim promjenama u ponašanju, kognitivnim poremećajima, epileptičnim napadima, hemisindromima (neurološkim poremećajima u jednoj polovici tijela). Tijek patologije klinički nalikuje razvoju intracerebralnog tumora. Lezije tkiva su češće u bijeloj tvari.

U cerebrospinalnoj tekućini nalazi se limfocitna pleocitoza, povećana koncentracija proteinskih spojeva. Prisutnost oligoklonalnih antitijela često se opaža u manjoj količini nego kod normalne multiple skleroze. MRI pretraga pokazuje znakove oštećenja mozga tipične za multiplu sklerozu.

Na slikama se jasno vidi više žarišta demijelinacije u obliku prstena u bijeloj tvari, češće u prednjim režnjama mozga, okruženim karakterističnim područjima remelinizacije (obnavljanje normalnog mijelina). U većini slučajeva smrt nastupi unutar nekoliko tjedana ili mjeseci od akutnog tijeka patologije. S ranom dijagnozom, prognoza je povoljnija.

Razlozi

Demijelinizacijske bolesti mozga karakteriziraju oštećenja perifernog i centralnog živčanog sustava. Najčešće se pojavljuju na pozadini genetske predispozicije. Također se događa da kombinacija određenih gena izaziva poremećaje u radu imunološkog sustava. Postoje i drugi uzroci demijelinizacijskih bolesti:

• stanje kronične ili akutne intoksikacije;
• solarno zračenje;
• Ionizirana radiacija;
• autoimuni procesi u tijelu i genetske patologije;
• komplikacija bakterijske i virusne infekcije;
• nepravilna prehrana.

Najosjetljivija na ovu patologiju je kavkaška rasa, posebno ona njezina predstavnika koji žive na sjevernim zemljopisnim širinama. Ovu vrstu bolesti mogu potaknuti trauma glave ili kralježnice, depresija, loše navike. Neke vrste cjepiva također mogu postati okidač za početak razvoja takvih patologija. To uključuje cijepljenje protiv ospica, malih boginja, difterije, gripe, šugavog kašlja, hepatitisa B.

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Klasifikacija demijelinizirajućih bolesti uključuje podjelu na mijelinopatiju i mijelinoklastičnost. U prvom slučaju uništavanje mijelina nastaje zbog kršenja stvaranja tvari, promjene u njezinoj biokemijskoj strukturi zbog genetskih mutacija. To je češće urođena patologija (postoji i stečeni oblik), čiji se znakovi promatraju u ranom djetinjstvu. Nasljedne mijelopatije nazivamo leukodistrofijama. Stečene mijelopatije, ovisno o uzrocima pojave, dijele se na vrste:

1. Toxic-dismetabolični. Povezan s intoksikacijom i metaboličkim poremećajima u tijelu.
2. Prikaz hipoksije-ishemijska. Razvijajte se u pozadini poremećenog protoka krvi i gladovanja kisika tkiva medule.
3. Infektivno i upalno. Provocirani od infektivnih uzročnika (patogenih ili oportunističkih mikroorganizama).
4. Upalne. Neinfektivna etiologija (nastavlja se bez sudjelovanja infektivnog uzročnika).
5. Traumatska. Nastaju zbog mehaničkih oštećenja moždanih struktura.

S mijelinoklastijom sinteza mijelina se normalno odvija, stanice membrane se uništavaju pod utjecajem vanjskih i unutarnjih patogenih čimbenika. Podjela je proizvoljna, jer mijelinopatija često napreduje pod utjecajem negativnih vanjskih čimbenika, dok se mijelinoklastična bolest obično javlja kod bolesnika s predispozicijom za oštećenje mijelina.

Demielinizacijske bolesti dijele se prema mjestu žarišta na tipove koji utječu na središnji živčani sustav ili periferni živčani sustav (PNS). Bolesti koja se razvijaju u strukturama središnjeg živčanog sustava uključuju multiplu sklerozu, leukoencefalopatiju, leukodistrofiju, Balo sklerozu (koncentrična) i Schilder (difuzna).

Oštećenja vlaknastih omotača na PNS-u izazivaju razvoj bolesti: amiotrofija Charcot-Marie-zuba, Guillain-Barré sindrom. Primjeri stečenih mijelopatija: Susak sindrom i CLIPPERS. Česta neinfektivna upalna mijelopatija - multipla skleroza.

Ova skupina uključuje prilično rijetke vrste skleroze: diseminirani encefalomijelitis, pseudotumorozna demijelinizacija, hemoragični leukoencefalitis, Baloova i Schilder-ova skleroza. Infektivni i upalni oblici uključuju HIV encefalitis, sklerozirajući panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primjer toksično-metaboličkog oblika je demijelinizacijski sindrom osmotskog tipa, primjer hipoksično-ishemijskog oblika je Sušakov sindrom.

Klasifikacija

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava razvrstavaju se u različite vrste na temelju uništavanja mijelinskog omotača. U tom smislu, promatrana patologija na odgovarajući je način podijeljena na multiplu sklerozu, Marburgovu bolest, Devikovu bolest, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju i Guillain-Barréov sindrom..

Multipla skleroza

Multipla skleroza je okarakterizirana kao teška kronična i disimuna neurodegenerativna bolest središnjeg živčanog sustava, sklona progresiji. U većini slučajeva bolest se javlja u mladoj dobi i gotovo uvijek dovodi do invaliditeta. Ovoj demijelinizacijskoj bolesti središnjeg živčanog sustava prema ICD-10 dodijeljen je kod G35.

Trenutno uzroci razvoja multiple skleroze nisu potpuno razumljivi. Većina znanstvenika sklona je multifaktorijalnoj teoriji razvoja ove bolesti, kada se kombiniraju genetska predispozicija i vanjski čimbenici. Potonje uključuje:

• zarazne bolesti;
• stanje kronične intoksikacije;
• uzimanje nekih lijekova;
• promjena prebivališta s oštrom klimom;
• nedostatak vlakana i visokokalorična dijeta.

Odnos između simptoma multiple skleroze i stadija bolesti nije uvijek tražen. Patologija može imati valovit tijek. Pogoršanja i remisije mogu se ponoviti u različitim intervalima. Značajka multiple skleroze je da svaka nova egzacerbacija ima teži tijek u usporedbi s prethodnim.

Progresija multiple skleroze karakterizira razvoj sljedećih simptoma:

• poremećaji osjetljivosti (goosebumps, drhtanje, trnce, peckanje, svrbež);
• vidni poremećaj (kršenje prikazivanja boja, smanjena oštrina vida, zamagljene slike);
• drhtanje udova ili prtljažnika;
• glavobolje;
• poremećaji govora i otežano gutanje;
• mišićni grčevi;
• promjene u hodu;
• kognitivni poremećaj;
• netolerancija na toplinu;
• vrtoglavica;
• kronični umor;
• kršenje libida;
• anksioznost i depresija;
• nestabilnost stolice;
• nesanica;
• autonomni poremećaji.

Postoje i sekundarni simptomi multiple skleroze. Oni podrazumijevaju komplikacije bolesti. Žarišta demijelinacije u mozgu određuju se snimanjem magnetskom rezonancom, uključujući uvođenje kontrastnog sredstva.

Multipla skleroza liječi se metodama kao što su:

• Plazmafereza;
• uzimanje citostatika;
• imenovanje imunosupresiva;
• uporaba imunomodulatora;
• uzimanje beta interferona;
• hormonska terapija.
• simptomatska terapija s imenovanjem antioksidanata, nootropnih lijekova i vitamina.

Tijekom razdoblja remisije pacijentima se prikazuje sanatorijsko liječenje, masaža, fizioterapijske vježbe. U ovom slučaju treba isključiti sve termičke postupke. Za ublažavanje simptoma bolesti propisani su lijekovi: smanjenje mišićnog tonusa, uklanjanje tremora, normalizacija mokrenja, stabilizacija emocionalne pozadine, antikonvulzivi.

Multipla skleroza spada u kategoriju neizlječivih bolesti. Stoga su ove metode liječenja usmjerene na smanjenje manifestacija i poboljšanje kvalitete života pacijenta. Očekivani životni vijek pacijenata s takvom bolešću ovisi o prirodi patologije..

Marburška bolest

Hemoragična groznica ili Marburgova bolest akutna je zarazna patologija uzrokovana virusom Marburg. U tijelo ulazi kroz oštećenu kožu i sluznicu očiju i usta.

Infekcija se javlja kapljicama iz zraka i seksualno. Pored toga, možete se zaraziti kroz krv i druge sekrecije pacijenta. Nakon što se osoba razboli od ove bolesti, razvija uporni i dugoročni imunitet. U praksi se nije susrela ponovna infekcija. U bolesnika s hemoragijskom groznicom u Marburgu nastaje nekroza i žarišta krvarenja u jetri, miokardu, plućima, nadbubrežnoj žlijezdi, bubrezima, slezini i drugim organima.

Simptomatologija bolesti ovisi o stadiju patološkog procesa. Period inkubacije traje od 2 do 16 dana. Bolest ima akutni početak i karakterizira je porast tjelesne temperature na visoke razine. Uz temperaturu se mogu pojaviti i groznice. Povećavaju se znakovi opijenosti, poput umora, glavobolje, bolova u mišićima i zglobovima, intoksikacije i dehidracije. 2-3 dana nakon toga pridružuju se poremećaju u radu gastrointestinalnog trakta i hemoragičnom sindromu. U predjelu prsa pojavljuje se ubodna bol koja se pojačava tijekom disanja. Uz to, pacijent može imati suhi kašalj i retrosternalne bolove u šavovima. Bol se može proširiti na područje grla. Sluznica ždrijela postaje vrlo crvena. Gotovo svi pacijenti imali su proljev, koji je trajao gotovo 7 dana. Karakteristična značajka ove bolesti je osip sličan ospicama na torzu..

Svi se simptomi pogoršavaju do kraja prvog tjedna. Također možete osjetiti krvarenje iz nosa, gastrointestinalnog trakta, genitalnog trakta. Do početka 2 tjedna svi znakovi opijenosti dostižu svoj maksimum. U ovom slučaju su moguće konvulzije i gubitak svijesti. Prema krvnom testu dolazi do specifičnih promjena: trombocitopenija, poikilocitoza, anizocitoza, zrnatost eritrocita.

Ako osoba posumnja u Marburg bolest, hitno je hospitalizirana u odjelu za zarazne bolesti i mora biti u izoliranom okviru. Period oporavka može trajati do 21-28 dana..

Devikova bolest

Optomiijelitis ili Devikova bolest po kroničnoj slici slična je multiploj sklerozi. Ovo je autoimuna bolest, čiji uzroci još nisu razjašnjeni. Kao jedan od razloga njezina razvoja bilježi se povećanje propusnosti barijere između meninga i plovila..

Neke autoimune bolesti mogu potaknuti napredak Devikove bolesti:

• reumatoidni artritis;
• sistemski eritematozni lupus;
• Sjogrenov sindrom;
• dermatomiozitis;
• trombocitopenična purpura.

Bolest ima specifične simptome. Kliničke manifestacije uzrokovane su oštećenim provodnim impulsima. Uz to, zahvaćeni su optički živac i tkivo leđne moždine. U većini slučajeva bolest se deklarira kao oštećenje vida:

• veo pred očima;
• bol u očnim utičnicama;
• zamagljen vid.

S progresijom bolesti i nedostatkom odgovarajućeg liječenja, pacijent riskira u potpunosti izgubiti vid. U nekim je slučajevima regresija simptoma moguća s djelomičnom obnavljanjem očnih funkcija. Ponekad se dogodi da mijelitis prethodi neuritisu.

Neuromijelitis optički ima dvije varijante tijeka: progresivno povećanje simptoma s istodobnim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U rijetkim slučajevima dolazi do monofaznog tijeka bolesti. Karakterizira ga stalan napredak i pogoršanje simptoma. U ovom se slučaju povećava rizik od smrti. S pravim liječenjem, patološki proces usporava, ali potpuni oporavak nije zajamčen..

Druga opcija, najčešća, karakterizira izmjenična promjena remisije i pogoršanja i označena je konceptom "ponavljajućeg tijeka". Također je popraćen poremećajem vida i disfunkcijom leđne moždine. Tijekom razdoblja remisije, osoba se osjeća zdravo.

Provodi se niz mjera za prepoznavanje Devikove bolesti. Uz standardne dijagnostičke postupke, provode se lumbalna punkcija s analizom cerebrospinalne tekućine, oftalmoskopija i MRI kralježnice i mozga.

Liječenje Devikove bolesti je dugo i teško. Glavni zadatak je usporiti napredovanje bolesti i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Kao dio terapije lijekovima koriste se glukokortikosteroidi, mišićni relaksanti, antidepresivi i sredstva za ublažavanje boli središnjeg djelovanja. U teškim slučajevima pacijent se može suočiti s komplikacijama kao što su paraliza nogu, sljepoća ili trajna disfunkcija zdjeličnih organa. Uz pravovremeni i ispravan tretman zajamčen je potpuni oporavak.

Polineuropatija koja utječe na PNS

Polineuropatija je skupina demijelinizacijskih bolesti perifernih živaca koje pogađaju oba spola. U nastajanju bolesti sudjeluju utjecaji endogenih i egzogenih čimbenika:

• upala;
• metabolička bolest;
• toksični, imunopatogeni učinci;
• nedostatak vitamina, hranjivih sastojaka;
• degenerativni, paraneoplastični čimbenici, itd..

• nasljedna: motorička i senzorna neuropatija;
• metabolički: dijabetes melitus, uremija, jetreni poremećaji, porfirija, hipotireoza;
• prehrambeni nedostatak: nedostatak vitamina B12, B1, alkohol, neuhranjenost, malapsorpcija;
• toksični: alkohol, droge, organske industrijske tvari (benzen, toluen, akrilamid, ugljikov sulfid), metali (živa, olovo);
• upalni autoimuni: Guillain-Barré sindrom, akutna i kronična upalna demijelinizirajuća neuropatija, Lymeova bolest;
• autoimune bolesti: poliarteritis nodosa, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza;
• paraneoplastični: karcinom, limfoproliferativni poremećaji, mijelom, gammopatija.

Pogođeni su uglavnom dugi živci, kliničke manifestacije prevladavaju u udaljenim krajnicima (na suprotnoj strani lezije). Znakovi mogu biti simetrični i asimetrični. Osjetljivi, motorički, vegetativni simptomi često prevladavaju u odnosu na 3 glavne vrste živčanih vlakana.

simptomi

Prvi simptomi uključuju peckanje, trnce, stezanje, hladnoću, bol i smanjeni osjećaj. Ovi znakovi obično počinju na nogama i šire se do gležnjeva. Kasnije, kada lezije rastu u volumenu, manifestacije dosežu tibiju, pojavljuju se na prstima.

Među motoričkim manifestacijama najčešći su konvulzije, tresenje mišića (trzanje), slabost mišića, atrofija, pojačani umor, nestabilno hodanje..

Poremećaj autonomnih živaca uzrokuje poremećeno znojenje, cirkulaciju krvi, srčani ritam. Dolazi do smanjenja refleksa, oslabljenog mirisa, oštećenja duboke osjetljivosti itd..

Dijagnostika

Polineuropatija se može razviti akutno i kronično. Demijelinizirajuća bolest zahtijeva cjelovitu profesionalnu procjenu. Potrebno je pregledati krv, urin (kako bi se isključili uzroci dijabetesa, poremećaji jetre, bubrega itd.). Rentgen prsnog koša, EMG, pregled cerebrospinalne tekućine (lumbalna punkcija), pregled članova obitelji, biopsije živaca i mišića.

liječenje

Možete liječiti polineuropatiju nakon što utvrdite njen uzrok. Osnova terapije je upravo uklanjanje uzročno-posljedičnog faktora. Značajan dio procesa liječenja je potpora, usmjerena na regeneraciju perifernih živaca, ali ne utječe na glavne uzroke, ne liječe demijelinizacijsku bolest.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Osobe s imunološkim nedostatkom mogu iskusiti progresivne multifokalne multifokalne leukoencefalopatije. To je zarazna bolest izazvana prodorom virusa JC, koji pripada obitelji Poliomavirus. Značajka patologije je da dolazi do asimetričnog i multifokalnog oštećenja mozga. Virus utječe na membrane živčanih završetaka, koji se sastoje od mijelina. Stoga ova bolest pripada skupini demijelinizirajućih patologija..

Gotovo 85% pacijenata s ovom dijagnozom su AIDS ili HIV zaraženi. Grupa rizika uključuje bolesnike sa zloćudnim tumorima.

Glavni simptomi bolesti:

• promjene raspoloženja;
• oštećenje vida;
• parestezija i paraliza;
• oštećenje pamćenja.

Koji način života voditi nakon dijagnoze?

Kada dijagnosticirate demijelinizaciju, kako biste spriječili komplikacije, morate se pridržavati sljedećeg popisa postupaka:

• Izbjegavajte zarazne bolesti i pažljivo pratite svoje zdravlje. U slučaju bolesti, liječiti se uporno i učinkovito;
• Vodite aktivniji način života. Bavite se sportom, fizičkim odgojem, posvetite više vremena šetnji, temperamentu. Učinite sve da ojačate tijelo;
• Jedite pravilno i uravnoteženo. Povećati količinu konzumiranog svježeg povrća i voća, plodova mora, biljnih sastojaka i svega onoga što je zasićeno velikom količinom vitamina i minerala;
• Eliminirati alkoholna pića, cigarete i droge;
• Izbjegavajte stresne situacije i psiho-emocionalni stres.

Guillain-Barré sindrom

Akutna upalna bolest karakterizirana "demijelinizacijskom poliradiculoneuropatijom". Temelji se na autoimunim procesima. Bolest se očituje senzornim poremećajima, mišićnom slabošću i boli. Karakterizira ih hipotenzija i poremećaj tetiva refleksa. Može doći i do zatajenja disanja..

Svi pacijenti s ovom dijagnozom trebaju biti primljeni na odjel intenzivne njege. Budući da postoji rizik od razvoja respiratornog zatajenja i možda će biti potrebno spojiti se na ventilator, u odjelu bi trebala postojati jedinica intenzivne njege. Također, pacijenti trebaju pravilnu njegu uz sprječavanje čireva i tromboembolije. Također je potrebno zaustaviti autoimuni proces. U tu svrhu koristi se plazmafereza i pulsna terapija imunoglobulinama. Potpuni oporavak pacijenata s ovom dijagnozom treba očekivati ​​u roku od 6-12 mjeseci. Smrti nastaju zbog upale pluća, respiratornog zatajenja i plućne embolije.

simptomi

Demijelinacija je uvijek neurološki deficit. Ovaj znak ukazuje na početak procesa uništavanja mijelina. Uključen je i imunološki sustav. Također se opaža tkiva mozga - spinalna i moždanska atrofija, te širenje ventrikula.

Manifestacije demijelinacije ovise o vrsti bolesti, uzročnim čimbenicima i lokalizaciji žarišta. Simptomi mogu biti odsutni kada je lezija medule beznačajna, i do 20%. To je zbog kompenzacijske funkcije: zdravo moždano tkivo obavlja zadaće pogođenih žarišta. Neurološki simptomi su rijetki - samo ako je oštećeno više od 50% živčanog tkiva.

Sljedeći su uobičajeni znakovi demijelinizirajuće bolesti mozga:

• paraliza;
• ograničena pokretljivost mišića;
• tonični grčevi udova;
• kršenje rada crijeva i mjehura;
• pseudobulbarni sindrom (poremećena izgovor zvukova, poteškoće s gutanjem, promjena glasa);
• kršenje finih motoričkih sposobnosti ruku;
• ukočenost i stezanje kože;
• disfunkcija vida (smanjena oštrina vida, zamagljene slike, fluktuirajuće očne jabučice, izobličenje boje).

Neuropsihološki poremećaji karakteristični za razmatranu patologiju uzrokovani su oštećenjem pamćenja i padom mentalne aktivnosti, kao i promjenama u ponašanju i osobnim kvalitetama. To se očituje razvojem neuroza, depresijom, demencijom organskog podrijetla, emocionalnim promjenama, jakom slabošću i smanjenim učinkom.

Metode liječenja

Bolest je neizlječiva. Napori liječnika usmjereni su na uklanjanje simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta. Liječenje demijelinizirajućih bolesti koje utječu na mozak propisano je ovisno o vrsti i prirodi tečaja. Obično su prikazani lijekovi koji neutraliziraju manifestacije neuroloških sindroma. Simptomatska terapija uključuje lijekove:

1. Sredstva protiv bolova.
2. Sedativi, sedativi.
3. Neuroprotektivno, nootropno.

Pulzna terapija kortikosteroidima koristi se za liječenje brzo progresivnih oblika multiple skleroze. Intravenska primjena velikih doza lijeka često ne daje željeni rezultat. U slučaju pozitivne reakcije nakon intravenske primjene, kortikosteroidi se daju oralno radi sprečavanja recidiva. Kortikosteroidi se mogu kombinirati s drugim imunosupresivnim (imunosupresivnim) lijekovima i citostaticima.

U 40% slučajeva pacijenti koji su rezistentni na terapiju kortikosteroidima pozitivno reagiraju na plazmaferezu (prikupljanje, pročišćavanje i ponovno unošenje krvi u krvotok). Opisani su slučajevi učinkovitog liječenja Balo skleroze humanim imunoglobulinama. Terapija narodnim lijekovima je neučinkovita. Paralelno s liječenjem lijekovima, pacijentima se prikazuje prehrana, fizioterapija, masaža, terapijska gimnastika.

Dijagnostika

Rana faza tijeka patologije s nedostatkom karakterističnih simptoma slučajno se otkriva tijekom dijagnostičkog pregleda iz drugog razloga. Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se neuroviziranje, a neurolog također utvrđuje stupanj oštećenja funkcije mozga koja se vodi. Glavna dijagnostička metoda je snimanje magnetskom rezonancom. Na slikama se jasno mogu vidjeti područja zahvaćenog tkiva. Ako radite angiografiju, možete odrediti stupanj oštećenja krvnih žila.

Prognoza

Prognoza o pacijentovom životu izravno ovisi o prirodi tijeka bolesti, vrsti patologije i volumenu zahvaćenog moždanog tkiva. Ako je bolest dijagnosticirana u ranoj fazi i započelo adekvatno liječenje, tada je prognoza za život povoljna. Međutim, bolest se ne može izliječiti u potpunosti. Može dovesti do invalidnosti ili smrti.

Tatiana Alexandrovna Kosova

Pročelnik Odjela restorativne medicine, liječnik fizioterapije, neurolog, refleksolog