Demijelinizirajuća bolest skupni je pojam koji podrazumijeva razvoj patoloških procesa uzrokovanih uništenjem membrane mijelinskih vlakana. I trauma i komplikacija nakon zarazne patologije mogu izazvati bolest takve patogeneze. Ne isključuje se negativni utjecaj alergijskih reakcija.

Klinička slika uključuje simptome disfunkcije različitih tjelesnih sustava: mogu biti simptomi gastroenterološke prirode, oštećenje pamćenja, kognitivne sposobnosti, drhtanje ruku. U početnoj fazi razvoja bolesti klinika je obično odsutna.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi: dijagnosticiraju se jednako kod djece i odraslih. Dijagnostika se provodi fizikalnim pregledom, laboratorijskim i instrumentalnim metodama istraživanja. Konzervativno liječenje - terapija lijekovima kombinirana je s fizioterapijom i korekcijom načina života.

Ovdje nema jednoznačne prognoze, jer će sve ovisiti o temeljnom faktoru, pravovremenosti početka terapijskih mjera, dobi pacijenta i općim zdravstvenim pokazateljima. U svakom slučaju, što se ranije liječi, to su veće šanse za oporavak..

Etiologija

Demijelinizirajuća bolest mozga može biti posljedica sljedećih etioloških čimbenika:

  • trovanje psihotropnim tvarima, alkoholom;
  • teške zarazne bolesti koje utječu na mozak;
  • Multipla skleroza.

Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava može biti uzrokovana sljedećim patološkim procesima:

  • zarazne i upalne bolesti s čestim recidivima;
  • Multipla skleroza;
  • dugotrajne bakterijske infekcije;
  • intoksikacija tijela teškim metalima, solima, kemikalijama;
  • stalni kronični stres, živčana iskustva;
  • anamneza sindroma kroničnog umora;
  • sistemske bolesti različite etiologije.

Treba napomenuti da se demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava mogu pojaviti na pozadini traume leđne moždine, zaraznih bolesti lokaliziranih na ovom području. Upravo zato što ova vrsta patološkog procesa ima prilično opsežnu etiološku sliku, prevenciju je vrlo teško provesti, a prognoza ne može biti nedvosmislena.

Klasifikacija

Razvrstavanje takve bolesti podrazumijeva podjelu patološkog procesa u dvije velike skupine:

  • mijelopatije, u kojima dolazi do uništavanja nenormalnog mijelina;
  • mijelinoklastična - u ovom slučaju dolazi do uništavanja normalnog mijelina.

S obzirom na lokalizaciju, bolest može utjecati na mozak, središnji živčani sustav, leđnu moždinu.

simptomi

Priroda tijeka kliničke slike ovisit će o tome u kojem području mozga ili središnjem živčanom sustavu se razvija patološki proces i što je uzrokovalo njegovu pojavu.

Kolektivni simptomatski kompleks uključuje sljedeće simptome:

  • drhtanje ruku - drhtanje prstiju bit će jasno vidljivo ako pacijent ispruži ruke naprijed;
  • vrtoglavica, glavobolja;
  • nestabilan krvni tlak;
  • slabljenje pamćenja, smanjene kognitivne sposobnosti;
  • oštećenje govora, u nekim slučajevima, problemi s gutanjem;
  • kršenje orijentacije u prostoru;
  • spastična paraliza i pareza;
  • nepokretnost očnih jabučica;
  • smanjenje praga osjetljivosti;
  • smanjena oštrina vida, a u nekim slučajevima i sljepoća;
  • promjena ponašanja;
  • kršenje sinkroniciteta pokreta;
  • psihoemocionalna odstupanja - halucinacije, vizualne i slušne, nagle promjene raspoloženja, prisutnost promjena u psihotipu osobe;
  • konvulzivni sindrom, hipestezija;
  • nehotično pražnjenje mjehura i crijeva.

S takvom kliničkom slikom demijelinizirajuće bolesti, pacijent može postati potpuno bespomoćan, stoga će mu trebati njegovateljska skrb. Liječenje bolesti u ovoj fazi, s mentalnim oštećenjima, obično se provodi u specijaliziranim medicinskim ustanovama.

Važno je primijetiti simptome poremećaja u početnoj fazi razvoja patološkog procesa, što će omogućiti dijagnosticiranje bolesti na vrijeme i započinjanje učinkovitog liječenja.

Dijagnostika

Nemoguće je odrediti samo prirodu tijeka demijelinizirajuće bolesti: da bi se postavila dijagnoza, kao i utvrdila priroda tijeka patološkog procesa, potrebno je provesti sveobuhvatnu dijagnozu.

Prije svega, liječnik provodi fizički pregled pacijenta, tijekom kojeg pojašnjava prirodu patologije, osobnu i obiteljsku anamnezu, proučava medicinsku povijest.

Također se provode sljedeće laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja:

  • klinički i detaljni biokemijski test krvi;
  • opća analiza urina;
  • magnetska rezonancija;
  • magnetska rezonanca s kontrastnim sredstvom.

Najinformativniji u ovoj situaciji je MRI s kontrastnim sredstvom, budući da je upravo ova vrsta instrumentalne dijagnostike koja omogućuje točno određivanje prirode oštećenja živčanih vlakana, težine patološkog procesa.

liječenje

Demijelinizirajuća bolest mora se liječiti samo sveobuhvatno, što će poboljšati pacijentovo stanje i zaustaviti razvoj ozbiljne bolesti. Liječnik propisuje određene lijekove, fizioterapijske postupke i daje opće preporuke u pogledu načina života.

Što se tiče terapije lijekovima, obično se propisuju lijekovi sljedećeg spektra djelovanja:

  • mišići relaksanti;
  • antibiotike;
  • nesteroidna protuupalna;
  • neotropni;
  • sredstva za ublažavanje boli;
  • sedative;
  • sredstva za smirenje;
  • kortikosteroidi;
  • imunomodulatori.

Vrlo je važno razumjeti da se s takvom bolešću bilo koji lijekovi mogu uzimati strogo prema receptu liječnika: samo kvalificirani stručnjak može odrediti režim, trajanje i doziranje. Inače, ne samo da neće biti moguće postići željeni terapeutski učinak, već se povećava i rizik od razvoja ozbiljnih komplikacija. Nije isključen ni letalni ishod.

Obavezno uključite postupke fizikalne terapije u program liječenja, poput:

  • refleksna;
  • akupunktura srebrnim iglama;
  • massotherapy;
  • blato terapija;
  • tečaj vježbanja;
  • manualna terapija.

Liječnik također daje opće preporuke:

  • ako pacijent ima oštećenja pamćenja, kognitivne sposobnosti, postoje psihijatrijski znakovi oštećenja, tada je nužna cjelodnevna njega - takvi pacijenti ne bi trebali biti sami;
  • s teškim psihijatrijskim odstupanjima preporučuje se liječenje u specijaliziranoj medicinskoj ustanovi;
  • danju moraju biti umjerene tjelesne aktivnosti, šetnje na svježem zraku;
  • ukloniti stres, živčanu napetost.

U nekim slučajevima liječnik može dati preporuke o prehrani: posebna dijetalna tablica, ako postoji takva potreba, imenuje se individualno.

Nažalost, nemoguće je potpuno eliminirati demijelinizacijsku bolest. Pod uvjetom da se terapijske mjere započnu pravovremeno, moguće je samo usporiti razvoj patološkog procesa i na taj način poboljšati kvalitetu života pacijenta..

Prognoza se teško može nazvati povoljnom, jer će se lezije povećavati, što dovodi do pogoršanja pacijentovog stanja. Osim toga, valja napomenuti da se patološki proces, u nedostatku liječenja, pretvara u kronični oblik, što dovodi do razvoja drugih bolesti. U skladu s tim, rizik od smrti značajno raste..

prevencija

Preventivne preporuke su za sprečavanje onih bolesti koje su uvrštene u etiološki popis. Osim toga, osobe koje su u riziku, to jest ranije su patile od bolesti središnjeg živčanog sustava ili mozga, trebale bi sustavno podvrgavati liječničkom pregledu, biti pažljive na svoje zdravlje. Pri prvim simptomima treba hitno konzultirati liječnika. Samo-lijek je neprihvatljiv.

Demijelinizirajuća bolest mozga

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Klasifikacija demijelinizirajućih bolesti uključuje podjelu na mijelinopatiju i mijelinoklastičnost. U prvom slučaju uništavanje mijelina nastaje zbog kršenja stvaranja tvari, promjene u njezinoj biokemijskoj strukturi zbog genetskih mutacija. To je češće urođena patologija (postoji i stečeni oblik), čiji se znakovi promatraju u ranom djetinjstvu. Nasljedne mijelopatije nazivamo leukodistrofijama. Stečene mijelopatije, ovisno o uzrocima pojave, dijele se na vrste:

  1. Toxic-dismetabolični. Povezan s intoksikacijom i metaboličkim poremećajima u tijelu.
  2. Prikaz hipoksije-ishemijska. Razvijajte se u pozadini poremećenog protoka krvi i gladovanja kisika tkiva medule.
  3. Infektivno i upalno. Provocirani od infektivnih uzročnika (patogenih ili oportunističkih mikroorganizama).
  4. Upalne. Neinfektivna etiologija (nastavlja se bez sudjelovanja infektivnog uzročnika).
  5. Traumatska. Nastaju zbog mehaničkih oštećenja moždanih struktura.

S mijelinoklastijom sinteza mijelina se normalno odvija, stanice membrane se uništavaju pod utjecajem vanjskih i unutarnjih patogenih čimbenika. Podjela je proizvoljna, jer mijelinopatija često napreduje pod utjecajem negativnih vanjskih čimbenika, dok se mijelinoklastična bolest obično javlja kod bolesnika s predispozicijom za oštećenje mijelina.

Demielinizacijske bolesti dijele se prema mjestu žarišta na tipove koji utječu na središnji živčani sustav ili periferni živčani sustav (PNS). Bolesti koja se razvijaju u strukturama središnjeg živčanog sustava uključuju multiplu sklerozu, leukoencefalopatiju, leukodistrofiju, Balo sklerozu (koncentrična) i Schilder (difuzna).

Oštećenja vlaknastih omotača na PNS-u izazivaju razvoj bolesti: amiotrofija Charcot-Marie-zuba, Guillain-Barré sindrom. Primjeri stečenih mijelopatija: Susak sindrom i CLIPPERS. Česta neinfektivna upalna mijelopatija - multipla skleroza.

Ova skupina uključuje prilično rijetke vrste skleroze: diseminirani encefalomijelitis, pseudotumorozna demijelinizacija, hemoragični leukoencefalitis, Baloova i Schilder-ova skleroza. Infektivni i upalni oblici uključuju HIV encefalitis, sklerozirajući panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primjer toksično-metaboličkog oblika je demijelinizacijski sindrom osmotskog tipa, primjer hipoksično-ishemijskog oblika je Sušakov sindrom.

Tijek terapije

Izuzetno je teško izliječiti demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava. Ponekad se morate boriti protiv bolesti za život, kao u slučaju multiple skleroze, i za uspješno liječenje Guillain-Barré sindroma, morat ćete proći tečaj plazmafereze i imunoglobulinske injekcije.

U osnovi, tijek terapije za bolesti za koje je karakterizirano uništavanje mijelinskog omotača uključuje sljedeće skupine lijekova:

  • Monoklonska antitijela. Lijekovi tipa tisabri koriste se za zaustavljanje patologije u fazi aktivnih limfocita koji prolaze kroz uništenu krvno-moždanu barijeru. U Europi se takav lijek smatra izuzetno obećavajućim i bolesni ljudi se na njega jako oslanjaju, ali u Ruskoj Federaciji mnogi ljudi ne mogu priuštiti lijekove. Uostalom, jedna injekcija košta više od dvije tisuće eura, a trebate je ubrizgati jednom mjesečno;
  • Citostaticima. Takvi lijekovi, na primjer, Ciklofosfamid, inhibiraju imunološki sustav uništavajući njegove stanice;
  • Imunomodulatori. Lijekovi poput Copaxone koriste se za snižavanje aktivnosti limfocita, smanjenje sinteze citokina i smanjenje imunoloških upala;
  • Kortikosteroidni hormon. Koriste se u obliku pulske terapije, odnosno u izrazito velikim dozama, ali u kratkom vremenskom razdoblju..

Pored glavnih skupina lijekova koji su dizajnirani za borbu protiv patološkog procesa, bolesni će ljudi trebati simptomatsko liječenje. Uostalom, potrebno je zaustaviti takve znakove bolesti:

  • Paraliza i mišićna pareza;
  • Poremećaji kretanja;
  • Problemi s mokrenjem i oštećenjem.

Glavna uloga u tijeku terapije treba dati ne samo povećanoj upotrebi lijekova, već i psihološkoj pomoći pacijentu. Osoba mora shvatiti da je dužna voditi aktivan stil života i biti vesela. U tom slučaju pacijent će moći preživjeti do starosti s minimalnim posljedicama, na primjer, s poremećajima u kretanju (drhtanje udova, nemogućnost brzog kretanja).

Demijelinizirajuća bolest mozga nije uvijek izlječljiva, ali bez nje, pacijenta će uskoro odvesti u smrt. Zato je važno pravodobno dijagnosticirati bolest i započeti tijek terapije kako biste imali priliku održati cjelovit život. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Glavni simptomi

Demijelinacija je patologija koja se uvijek očituje kao neurološki deficit, zbog čega se može posumnjati da je započeo proces uništavanja mijelina, ukoliko se neurološki simptomi pojave bez očiglednog razloga. Proces demijelinizacije uvijek se odvija uz sudjelovanje imunološkog sustava, što dovodi do atrofije moždanog tkiva - mozga i leđne moždine, proširenja ventrikula.

Simptomi demijelinizacije ovise o vrsti bolesti, uzrocima i lokalizaciji lezije u mozgu, leđnoj moždini ili u strukturama PNS-a. S beznačajnim oštećenjem medule (do 20%), simptomi mogu biti odsutni, što je povezano s potpunom kompenzacijom funkcija. Zadaće dodijeljene oštećenim živčanim vlaknima obavljaju zdrava tkiva. Neurološki simptomi se obično pojavljuju kada volumen oštećenog živčanog tkiva prelazi 50%. Uobičajeni znakovi:

  • Ataksija (poremećaj konzistencije mišićne skupine).
  • Pareza, paraliza.
  • Mišićna hipotenzija (mišićna slabost).
  • Pseudobulbarni sindrom (disartrija - kršenje izgovora zbog poremećaja inervacije elemenata govornog aparata, disfagija - poteškoće u gutanju, disfonija - promjena visine, tembra, snage glasa).
  • Vizualna disfunkcija (nistagmus - nehotične vibracije očnih jabučica, pogoršanje vidne oštrine, gubitak vidnog polja, zamagljivanje, zamagljene slike, izobličenje boje).
  • Promjene u osjetljivosti kože, parestezije (utrnulost, trnce, svrbež, peckanje).
  • Tonički grčevi, uglavnom u udovima.
  • Disfunkcija mokraćnog mjehura, crijeva.

Neuropsihološki poremećaji povezani su s oštećenjem pamćenja i mentalne aktivnosti, promjenama u ličnosti i ponašanju. Pacijenti često razvijaju neuroze, organsku demenciju, astenski sindrom, depresiju, rjeđe euforiju. Pacijenti su podložni oštroj promjeni raspoloženja, nemaju kritičku analizu vlastitog ponašanja, što na pozadini demencije dovodi do brojnih problema u svakodnevnom životu.

Prognoza

Patologija je kronična, učestalost recidiva ovisi o prirodi tečaja. Primjećuje se da u prvoj godini polovica bolesnika doživljava ponovljene manifestacije bolesti. To se događa češće kada se terapija otkaže..

Prognoza je povoljnija u slučajevima kada su simptomi polako rasli, a borba protiv bolesti počela je u ranim fazama i ne prestaje

Važno je obratiti pažnju na pojavu prvih znakova koji ukazuju na neurološke poremećaje

Bolja perspektiva kod mladih, oni imaju dugoročnu remisiju. U slučaju razvoja u starijih osoba, upalna polineuropatija, popraćena nepovratnim neurološkim poremećajima, dovodi do invaliditeta, a u nekim slučajevima i do smrti..

Razvoj demijelinizirajuće polineuropatije povezan je s upalnim procesima od kojih pati periferni sustav. Mišići slabe, razvija se pareza. Kao rezultat toga, osoba gubi sposobnost samostalnog kretanja, ustajanja i sjedenja. Nije uvijek moguće riješiti se bolesti, međutim, upotreba lijekova koje je propisao liječnik omogućuje vam postizanje remisije i smanjenje relapsa.

Multipla skleroza

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multipla cerebrospinalna skleroza, multiple skleroza) kronična je demijelinizirajuća bolest u kojoj čovjekov imunološki sustav napada središnji živčani sustav. U našim je geografskim uvjetima prilično uobičajena bolest. MS utječe na oko 60-100 / 100.000 (ili više) ljudi, posebno mladih i srednjih godina. Ponekad se može razviti u kontrastu - kod djeteta (MRI pokazuje manifestacije nepotpune mijelinizacije) ili, obrnuto, u starosti. Bolest se češće očituje u dobi od 20-40 godina, pogađa više žena (omjer žena i muškaraca je 2: 1). Točan uzrok demijelinizirajuće bolesti još nije utvrđen, ali MS se trenutno smatra kroničnim upalnim autoimunim poremećajem koji ima svoje porijeklo s oštećenom staničnom imunošću. Na razvoj demijelinizirajuće bolesti utječe nekoliko čimbenika - genetski, okolišni.

simptomi

Multipla skleroza je nepredvidiva, manifestira se pojedinačno kod svake osobe. U blažem obliku simptomi mogu s vremenom nestati. U drugim slučajevima, demijelinizirajuća bolest brzo napada, ostavljajući trajne posljedice. Prevladavajući klinički znakovi ovise o mjestu žarišta demijelinizacije mozga. Na početku bolesti pojavljuje se sljedeća klinička slika:

  • Optički retrobulbarni neuritis je jednostrani vidni poremećaj koji se obično brzo i potpuno rješava. Ponekad ostane središnja stoka (mjesto na mrežnici koje fiziološki ne reagira na svjetlost koja se pojavljuje, poznato i kao slijepo mjesto).
  • Osjetljivi simptomi - uglavnom parestezija (neugodno trnjenje, svrbež, peckanje kože bez trajnih posljedica) u gornjim i donjim udovima, uglavnom asimetrična. Slabost ili utrnulost u jednom ili više udova prvi su znak ovog stanja u oko polovice bolesnika. U mlađih bolesnika trigeminalna neuralgija može biti sekundarna.
  • Vestibularni sindrom (neravnoteža vestibularnog aparata) uglavnom je središnji, ponekad s jakom vrtoglavicom. Nistagmus (oscilatorno kretanje očnih žarulja) je uobičajen čak i bez subjektivnih vestibularnih simptoma. Česti simptomi su diplopija (dvostruki vid) i internuklearna oftalmoplegija (oštećenje cervikalno - okcipitalnih živaca). Ponekad MS može započeti akutnim diseminiranim encefalitisom (akutna upala mozga).
  • Spasticistički motorički simptomi - na početku bolesti nema izražene paralize ili spastičnosti (povećana napetost mišićnih vlakana s manje ili češćim trzanjem mišića). Simptomi su popraćeni povećanim umorom, nesigurnošću u hodu, slabošću i nespretnošću. Pregled otkriva hiperrefleksiju (pojačani refleksi) sa spazmodičnim piramidalnim pojavama, često - prigušivanje trbušnih refleksa.
  • Cerebellarni poremećaji su čest cerebralni simptom koji varira u intenzitetu, od blage ataksije (nedostatak koordinacije pokreta) u jednom udu do teške ataksije hoda, poremećaja ravnoteže koji se mogu povezati i s ataksijom kralježnice (neravnoteža se pogoršava u mraku i sa zatvorenim očima).
  • Poremećaji sfinktera, posebno mokraćnog, česti nagon za mokrenjem, koji se mora izvršiti odmah (mjehur ima mali kapacitet, često se skuplja kad se nakuplja sadržaj). Kasnije se dodaje kontinencija ili inkontinencija. Može se javiti i seksualna disfunkcija (impotencija).
  • Mentalni simptomi - afektivnost, depresivni sindromi, euforija. Inteligencija nije oštećena. Umor je čest.

Ostale manifestacije vrlo su raznolike. Postoje različite varijante opasnog malignog oblika, u kojima bolesnik leži u krevetu nekoliko godina. Može doći smrt. U benignim oblicima pacijent je pokretljiv dugi niz godina, ima samo manje simptome. Unatoč tome, u većini slučajeva dinamika se postupno smanjuje tijekom nekoliko godina, prevladavaju spastični i cerebelarni simptomi s teškom ataksijom, namjernim tremorom, kombiniranim spastično-ataksičnim manifestacijama..

Prognoza

Izuzetno je rijetko očekivati ​​povoljan ishod. Ako terapija nije započeta pravodobno, tada se patologija može pretvoriti u kronični oblik, koji je prepun paralize i atrofije mišića. Također je moguće razviti demenciju, čiji je rezultat samo smrt..

Ako je na početku bolesti moguće liječiti i vratiti mijelinizaciju aksona, tada kada se lezije šire po mozgu, funkcionalnost tijela će biti narušena: prekidi u disanju, gutanju i govoru. Multipla skleroza uvijek dovodi do invaliditeta. Nemoguće je izliječiti takve prekršaje, samo možete spriječiti daljnji razvoj.

Iako se demijelinizirajuće bolesti ne mogu u potpunosti izliječiti, one se mogu ispraviti. Ako započnete liječenje na vrijeme, tada možete usporiti patološke promjene i olakšati simptome. Ali njihova opasnost leži u činjenici da nisu uvijek odmah uočljivi, a akutni se oblici prebrzo razvijaju da bi imali vremena za nešto..

Tijek bolesti

Manifestacije demijelinizacijskih procesa ovise o tome u kojem dijelu mozga je počeo patološki proces i u kojem stupnju oštećenja. Na početku razvoja patologije javljaju se poremećaji vidne funkcije. U početku pacijent misli da je samo umoran, ali postepeno ne može zanemariti manifestacije i odlazi liječniku.

Teško je odrediti vrstu demijelinizacije na temelju samo simptoma. Stoga su potrebni dodatni pregledi. Manifestacije ovise o obliku patoloških promjena.

Multipla skleroza

Fokusi demijelinizacije mozga najčešće se nalaze kod multiple skleroze. Bolest je praćena autoimuniziranjem, oštećenjem živčanih vlakana, raspadom mijelinske ovojnice i zamjenom oštećenih područja vezivnim tkivom.

Razlozi povreda još nisu u potpunosti utvrđeni. Smatra se da na mozak najviše utječu loša nasljednost, vanjski uvjeti, infekcija virusima i bakterijama. Obično su pogođeni mozak i leđna moždina..

Patologija se može očitovati:

  • pareza i paraliza, povećani refleksi tetiva, grčevi mišića;
  • kršenje ravnoteže i finih motoričkih sposobnosti;
  • slabljenje mišića lica, refleks gutanja, govorna funkcija;
  • promjena osjetljivosti;
  • impotencija, zatvor, inkontinencija ili zadržavanje mokraće;
  • smanjen vid, suženje polja, oslabljena svjetlina i percepcija boja.

Opisana simptomatologija može biti popraćena depresijom, smanjenom emocionalnom pozadinom, euforijom ili omalovažavanjem. Ako se pojave više žarišta, tada se smanjuje inteligencija i mišljenje.

Marburška bolest

Ovo je najopasniji oblik oštećenja tvari u mozgu. Patologija nastaje naglo i popraćena je brzim porastom simptoma. To utječe na stanje pacijenta na najnegativniji način. Osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci.

Bolest u početku nalikuje infekciji, a prate je groznica, konvulzije. Uništenjem mijelina oštećuju se motoričke funkcije, osjetljivost i svijest. Karakterizira pojava jake boli u glavi i povraćanja, povišenog intrakranijalnog tlaka. U zloćudnom toku utječe moždano stablo u kojem se sakupljaju jezgre kranijalnih živaca.

Devikova bolest

U tom slučaju dolazi do oštećenja vidnih živaca i leđne moždine. Akutni razvoj patološkog procesa dovodi do potpune sljepoće. Zbog činjenice da bolest utječe na leđnu moždinu, osoba pati od pareza, paralize, poremećaja funkcija zdjeličnih organa, poremećaja osjetljivosti.

Žive manifestacije kod pacijenta pojavljuju se u roku od dva mjeseca od početka razvoja patologije. Odrasli nemaju šanse za povoljan ishod. Uz patologiju u djece, zbog upotrebe imunosupresiva i glukokortikosteroida, stanje se može poboljšati.

Multifokalna encefalopatija

Ova vrsta demijelinizacije javlja se kod starijih ljudi. Istodobno, pacijent pati od napadaja, pareza, paralize, poremećaja vida, smanjenja intelektualnih sposobnosti i može se razviti demencija..

Proces oštećenja mijelinske ovojnice popraćen je poremećajem imunološkog sustava.

Guillain-Barré sindrom

U ovom slučaju, funkcije mozga su oslabljene kao rezultat oštećenja perifernih živaca. Najčešće, patologija pogađa muškarce. Istodobno, pacijenti imaju pareza, mišići, zglobovi boli, srčani ritam je poremećen, znojenje se povećava, krvni tlak se oštro mijenja.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

  • Simptomatska terapija;
  • Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje uništavanja mijelinskih vlakana, uklanjanje cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Lijekovi izbora općenito su prepoznati kao interferoni - betaferon, avonex, kopakson.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnom primjenom u količini od 8 milijuna jedinica rizik od napredovanja bolesti smanji za trećinu, vjerojatnost invaliditeta i učestalost pogoršanja smanjuje. Lijek se ubrizgava u kožu svaki drugi dan..

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje stvaranja imunoloških kompleksa. Koriste se za pogoršanje mnogih demijelinizirajućih bolesti tijekom pet dana, intravenski se primjenjuju brzinom od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako se ne postigne željeni učinak, tada se liječenje može nastaviti u pola doze..

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja cerebrospinalne tekućine u kojoj se uklanjaju autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka tijekom kojih do 150 ml cerebrospinalne tekućine prolazi kroz posebne filtre.

Kod demijelinizacije tradicionalno se koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatici. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje protutijela i imunoloških kompleksa koji cirkuliraju iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizolon, deksametazon) smanjuju aktivnost imunološkog sustava, suzbijaju proizvodnju antimielinskih proteina i imaju protuupalni učinak. Propisuju se do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), sredstva protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektivna sredstva (glicin, semax), mišićne relaksate (midocalm) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini skupine B, a u depresivnim stanjima antidepresivi.

Liječenje demijelinizirajuće patologije nema za cilj potpuno riješiti pacijenta bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Namijenjen je suzbijanju razornog učinka antitijela, produljenju života i poboljšanju njegove kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već omogućuju pružanje učinkovite pacijenta pacijentima, iako su prognoze za mnoge oblike i dalje vrlo ozbiljne..

Devikova bolest

Optomiijelitis ili Devikova bolest po kroničnoj slici slična je multiploj sklerozi. Ovo je autoimuna bolest, čiji uzroci još nisu razjašnjeni. Kao jedan od razloga njezina razvoja bilježi se povećanje propusnosti barijere između meninga i plovila..

Neke autoimune bolesti mogu potaknuti napredak Devikove bolesti:

  • reumatoidni artritis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • Sjogrenov sindrom;
  • dermatomiozitis;
  • trombocitopenična purpura.

Bolest ima specifične simptome. Kliničke manifestacije uzrokovane su oštećenim provodnim impulsima. Uz to, zahvaćeni su optički živac i tkivo leđne moždine. U većini slučajeva bolest se deklarira kao oštećenje vida:

  • veo pred očima;
  • bol u očnim utičnicama;
  • zamagljen vid.

S progresijom bolesti i nedostatkom odgovarajućeg liječenja, pacijent riskira u potpunosti izgubiti vid. U nekim je slučajevima regresija simptoma moguća s djelomičnom obnavljanjem očnih funkcija. Ponekad se dogodi da mijelitis prethodi neuritisu.

Neuromijelitis optički ima dvije varijante tijeka: progresivno povećanje simptoma s istodobnim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U rijetkim slučajevima dolazi do monofaznog tijeka bolesti. Karakterizira ga stalan napredak i pogoršanje simptoma. U ovom se slučaju povećava rizik od smrti. S pravim liječenjem, patološki proces usporava, ali potpuni oporavak nije zajamčen..

Druga opcija, najčešća, karakterizira izmjenična promjena remisije i pogoršanja i označena je konceptom "ponavljajućeg tijeka". Također je popraćen poremećajem vida i disfunkcijom leđne moždine. Tijekom razdoblja remisije, osoba se osjeća zdravo.

Provodi se niz mjera za prepoznavanje Devikove bolesti. Uz standardne dijagnostičke postupke, provode se lumbalna punkcija s analizom cerebrospinalne tekućine, oftalmoskopija i MRI kralježnice i mozga.

Liječenje Devikove bolesti je dugo i teško. Glavni zadatak je usporiti napredovanje bolesti i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Kao dio terapije lijekovima koriste se glukokortikosteroidi, mišićni relaksanti, antidepresivi i sredstva za ublažavanje boli središnjeg djelovanja. U teškim slučajevima pacijent se može suočiti s komplikacijama kao što su paraliza nogu, sljepoća ili trajna disfunkcija zdjeličnih organa. Uz pravovremeni i ispravan tretman zajamčen je potpuni oporavak.

Sve o procesu demijelinizacije u mozgu

Proces demijelinizacije mozga je bolest u kojoj omotač živčanih vlakana atrofira. U tom su slučaju uništene neuronske veze, poremećene su provodne funkcije mozga..

Uobičajeno je pozivati ​​se na patološke procese ove vrste - multiplu sklerozu, Aleksandrovu bolest, encefalitis, poliradikuloneuritis, panencefalitis i ostale bolesti.

Što može uzrokovati demijelinizaciju

Uzroci demijelinizacije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Suvremena medicina omogućuje prepoznavanje tri glavna katalizatora koji povećavaju rizik od razvoja poremećaja.

Smatra se da je demijelinizacija posljedica:

  • Genetski faktor - bolest se razvija na pozadini nasljednih bolesti. Patološki poremećaji nastaju na pozadini aminoacidurije, leukodistrofije itd..
  • Stečeni faktor - mijelinske ovojnice su oštećene zbog upalnih bolesti uzrokovanih infekcijom koja je ušla u krvotok. Može biti posljedica cijepljenja, rjeđe, patološke promjene uzrokuju ozljede, opaža se demijelinizacija i nakon uklanjanja tumora.
  • Na pozadini bolesti dolazi do kršenja strukture živčanih vlakana, posebno mijelinskog omotača, kao posljedice akutnog poprečnog mijelitisa, difuzne i multiple skleroze. Problemi metabolizma, nedostatak određenih vitamina, mijelinoza i druga stanja su katalizatori.

Simptomi demijelinizacije mozga u glavi

Znakovi procesa demijelinizacije javljaju se gotovo odmah u početnoj fazi poremećaja. Simptomi omogućuju određivanje prisutnosti problema u središnjem živčanom sustavu. Dodatni MRI pregled pomaže u postavljanju točne dijagnoze.

Kršenja karakteriziraju sljedeći simptomi:

  • Povećani i kronični umor.
  • Fini motorički poremećaji - drhtanje, gubitak osjetljivosti u udovima ruku.
  • Problemi u radu unutarnjih organa - organi male zdjelice često pate. Pacijent ima inkontinenciju fekalija, dobrovoljno mokrenje.
  • Psihoemocionalni poremećaji - multifokalna lezija mozga koja ima demijelinizacijsku prirodu, često praćena problemima u psihičkom stanju pacijenta: zaboravnost, halucinacije, smanjena intelektualna sposobnost. i druge psihološke patologije.
  • Neurološki poremećaji - žarišne promjene u moždanoj tvari demijelinizirajuće naravi očituju se u poremećajima tjelesnih motoričkih funkcija i pokretljivosti, parezima i epileptičkim napadima. Simptomi ovise o tome koji je dio mozga oštećen.

Što se događa s procesom demijelinizacije

Fokusi demijelinizacije u moždanoj kore, u bijeloj i sivoj tvari, dovode do gubitka važnih tjelesnih funkcija. Ovisno o lokalizaciji lezija, opažaju se specifične manifestacije i poremećaji.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Često, demijelinizacija, koja je posljedica sekundarnih čimbenika: operacija i ili upala, razvija se u kronični oblik. S razvojem bolesti dolazi do postepene progresivne atrofije mišićnog tkiva, paralize udova i gubitka važnih tjelesnih funkcija.

Pojedinačne žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari mozga su sklone prerastu. Kao rezultat, postepeno progresivna bolest može dovesti do stanja u kojem pacijent neće moći gutati, govoriti, disati samostalno. Najteža manifestacija oštećenja na omotaču živčanih vlakana je smrt..

Što su demijelinizirajuće bolesti?

Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu neuroloških patologija. Dijagnosticiranje i liječenje ovih bolesti prilično je teško, ali rezultati brojnih studija znanstvenika omogućuju nam da krenemo naprijed u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u ranim metodama dijagnoze, a moderni režimi i metode liječenja daju nadu u produljenje života, za potpuni ili djelomični oporavak..

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

U ljudskom tijelu živčani sustav sastoji se od dva odjela - središnjeg (mozak i leđne moždine) i perifernog (brojne živčane grane i čvorovi). Dobro podmazan mehanizam regulacije djeluje na ovaj način: impuls koji nastaje u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se u živčane centre leđne moždine, odakle se šalje u živčane centre mozga. Nakon obrade signala u mozgu, kontrolni impuls se ponovo šalje niz liniju do kičmene moždine, odakle se distribuira u radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznom, tako i silaznom smjeru. Da bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su lipidno-proteinskim mijelinskim omotačem. Formiraju ga glijalne stanice, a na perifernom dijelu - iz Schwannovih stanica, a u središnjem živčanom sustavu - iz oligodendrocita.

Uz električne izolacijske funkcije, mijelinska ovojnica pruža povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvierovih presretanja u njemu za cirkulaciju ionske struje. U konačnici se brzina provođenja signala u mijeliniziranim vlaknima povećava 7-9 puta.

Koji je proces demijelinizacije?

Pod utjecajem niza čimbenika može započeti proces uništavanja mijelina, što se naziva demijelinizacijom. Kao rezultat oštećenja zaštitnog omotača, izložena su živčana vlakna, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, živci sami počinju propadati, što dovodi do potpunog gubitka prijenosne sposobnosti. Ako je na početku bolesti moguće liječiti i obnoviti mijelinizaciju aksona, tada se u naprednom stadiju formira nepovratna oštećenja, iako neke suvremene tehnike omogućuju raspravljanje s tim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinizacije povezan je s nepravilnostima u funkcioniranju autoimunog sustava. U određenom trenutku, ona počinje percipirati mijelinski protein kao strani, stvarajući protutijela na njega. Probijajući se kroz krvno-moždanu barijeru, oni stvaraju upalni proces na mijelinskom omotaču, što dovodi do njegovog uništenja.

Postoje 2 glavna smjera u etiologiji procesa:

  1. Myelinoclastic - kršenje autoimunog sustava nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mijelin se uništava djelovanjem odgovarajućih antitijela u krvi.
  2. Mijelinopatija je genetski poremećaj u proizvodnji mijelina. Da li prirođena anomalija u biokemijskoj strukturi tvari dovodi do toga da se ona percipira kao patogeni element? i izaziva aktivni odgovor imunološkog sustava.

Ističu se sljedeći razlozi koji mogu potaknuti proces demijelinizacije:

  • Oštećenja imunološkog sustava koja mogu biti uzrokovana bakterijskom i virusnom infekcijom (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeola), pretjeranim psihološkim stresom i jakim stresom, intoksikacijom tijela, kemijskim trovanjem, faktorom okoliša, nezdravom prehranom.
  • Neuroinfection. Neki patogeni mikroorganizmi (obično virusne prirode), prodirući u mijelin, dovode do činjenice da sami mijelinski proteini postaju meta imunološkog sustava.
  • Poremećaj metaboličkog procesa koji može poremetiti strukturu mijelina. Taj je fenomen uzrokovan šećernom bolešću i patologijama štitnjače..
  • Paraneoplastični poremećaji. Nastaju kao rezultat razvoja onkoloških neoplazmi.

REFERENCA! Treba naglasiti mehanizam demijelinizacije povezan s infektivnom lezijom. Imuni sustav normalno reagira na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim proteinima, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počinjući se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinski omotač.

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Uzimajući u obzir strukturu ljudskog živčanog sustava, razlikuju se 2 vrste razmatranih patologija:

  1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju ICD 10 kod od G35 do G37. Oni uključuju oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i leđne moždine. Patologija ovog tipa određuje manifestaciju gotovo svih varijanti neurološke vrste simptomatologije. Njegova je identifikacija otežana nepostojanjem bilo kojeg dominantnog simptoma, što rezultira zamagljenom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam najčešće se temelji na principima mijelinoklastike, a lezija je difuzna s stvaranjem višestrukih lezija. Istodobno, razvoj zona je spor, što dovodi do postupnog porasta simptoma. Najčešći je primjer multiple skleroze.
  2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se oštećenjem živčanih procesa i čvorova. Najčešće su povezani s problemima kralježnice, a napredovanje bolesti primjećuje se kada vlaknima prstepe kralježnice (posebno s intervertebralnom hernijom). Kad se živci stisnu, njihov promet se poremeti, što uzrokuje smrt malih neurona koji su odgovorni za bol. Prije smrti alfa neurona, periferne lezije su reverzibilne i podložne obnovi.

Klasifikacija bolesti duž tečaja uključuje akutni, remiting i akutni monofazni oblik. Prema stupnju lezije razlikuju se monofokalna (fokus jednostruke lezije), multifokalna (višestruka lezija) i difuzna (opsežna lezija bez jasnih granica žarišta) vrsta patologije.

Uzroci patologija

Demielinizacijske bolesti nastaju oštećenjem mijelinskog omotača živčanih aksona. Spomenuti endogeni i egzogeni čimbenici koji određuju proces demijelinizacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi provocirajućih čimbenika bolesti se dijele na primarne (poliencefalitis, encefalomijelopoliradikuloneuritis, optikomijelitis, mijelitis, optikoencefalomielitis) i sekundarni (cjepivo, parainfektivno - nakon gripe, ospica i nekih drugih bolesti).

simptomi

Simptomi bolesti i znakovi MR ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

  • Poremećaji kretanja - pareza i paraliza, nenormalni refleksi.
  • Znakovi oštećenja cerebelarnog sustava - poremećaji dezorijentacije i koordinacije, spastična paraliza.
  • Oštećenje stabljike mozga - oštećenje govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
  • Kršenje osjetljivosti kože.
  • Promjene u funkcijama genitourinarnog sustava i zdjeličnih organa - urinarna inkontinencija, problemi s mokrenjem.
  • Oftalmički problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
  • Kognitivno oštećenje - poremećaj pamćenja, smanjenje razmišljanja i brzine pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje neprestano rastuće, trajno oštećenje neurološkog tipa, što dovodi do promjene ljudskog ponašanja, pogoršanja općeg blagostanja i smanjenja radne sposobnosti. Zanemareni stadij prepun je tragičnih posljedica (zatajenje srca, zastoj disanja).

Najčešće bolesti uzrokovane procesom demijelinizacije

Mogu se razlikovati sljedeće uobičajene demijelinizacijske patologije:

  • Multipla skleroza. Ovo je glavni predstavnik demijenizacijskih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima opsežne simptome, a prvi znakovi nalaze se kod mladih (22-25 godina). Češće se nalazi kod žena. Početni znakovi - trzanje oka, oštećenje govora, problemi s mokraćom.
  • Akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM). Karakteriziraju ga moždani poremećaji. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
  • Difuzna diseminirana skleroza. Pogođeni su mozak i leđna moždina. Smrt nastupa nakon 5-8 godina bolesti.
  • Akutni optički neuromijelitis (Devikova bolest). Ima akutni tijek s oštećenjem oka. Ima visok rizik od smrti.
  • Koncentrična skleroza (Baloova bolest). Vrlo akutni tijek s paralizom i epilepsijom. Fatalni ishod bilježi se nakon 6-9 mjeseci.
  • Leukodistrofija je skupina patologija uzrokovanih razvojem procesa u bijeloj meduli. Mehanizam povezan s mijelopatijom.
  • Leukoencephalopathy. Prognoza preživljavanja je 1-1,5 godina. Razvija se sa znatnim padom imuniteta, posebno na HIV.
  • Periaksalni leukoencefalitis difuznog tipa. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest brzo napreduje, a životni vijek ne prelazi 2 godine.
  • Mijelopatije - tabe dorzal, kanavanska bolest i neke druge patologije sa zahvaćenom moždinom.
  • Guillain-Barré sindrom. Ovo je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može dovesti do paralize. Ako se otkrije rano, liječi se.
  • Charcot-Marie-Tooth amiotrofija je bolest kroničnog tipa s oštećenjem perifernog sustava. Dovodi do mišićne distrofije.
  • Polineropatije - Refsumova bolest, Russi-Levy sindrom, Dejerine-Sottova neuropatija. Ovu skupinu čine bolesti s nasljednom etiologijom..

Navedene bolesti ne iscrpljuju veliki popis demijelinizirajućih patologija. Svi su oni vrlo opasni za ljude i zahtijevaju učinkovite mjere za produljenje njihovog života..

Suvremene dijagnostičke metode

Magnetska rezonanca (MRI) glavno je dijagnostičko sredstvo za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti. Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. MRI se koristi s oprezom kod pretilosti i mentalnih poremećaja. Da bi se razjasnila aktivnost patologije, koristi se pojačavanje kontrasta (nedavna žarišta brže akumuliraju kontrastno sredstvo).

Prisutnost procesa demijelonizacije može se otkriti imunološkim istraživanjima. Da bi se utvrdio stupanj disfunkcije provodljivosti, koriste se posebne metode neuroviziranja..

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o vrsti patologije, mjestu i opsegu lezije i zanemarivanju bolesti. Pravodobnim posjetom liječniku mogu se postići pozitivni rezultati. U nekim slučajevima liječenje je usmjereno na usporavanje procesa i produljenje života..

Tretmani tradicionalnom medicinom

Terapija lijekovima temelji se na sljedećim tehnikama:

  • Prevencija raspada mijelina blokiranjem proizvodnje antitijela i citokina interferonima. Osnovni lijekovi - Betaferon, Relief.
  • Utjecaj na receptore kako bi se usporila proizvodnja antitijela uz pomoć imunoglobulina (Bioven, Venoglobulin). Ova se tehnika koristi u liječenju akutne faze bolesti..
  • Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i likvidacija imunološkom filtracijom.
  • Simptomatska terapija - propisuju se lijekovi iz skupine nootropici, neuroprotektori, antioksidanti, mišićni relaksanti.

Tradicionalna medicina za demijelinizacijsku bolest

Tradicionalna medicina nudi sljedeće lijekove za liječenje patologije: mješavina luka s medom u udjelu rana; sok od crnog ribiza; alkoholna tinktura propolisa; češnjakovo ulje; sjemenke njuške; ljekovita kolekcija cvijeća i lišća gloga, korijen valerijane, rue. Naravno, sami po sebi, narodni lijekovi nisu u stanju ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu u povećanju učinkovitosti složene terapije.

Coimbra protokol za autoimune demijelinizirajuće bolesti

Treba napomenuti još jednu metodu liječenja bolesti koje se razmatraju, posebno multiple skleroze..

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti.!

Ova metoda sastoji se od uzimanja visokih doza vitamina D3 - „Protokola dr. Coimbre“. Ova metoda dobila je ime po poznatom brazilskom znanstveniku, profesoru-neurologu, šefu istraživačkog instituta u Sao Paulu (Brazil) Cicero Galli Coimbra. Brojna istraživanja autora ove tehnike dokazala su da ovaj vitamin, tačnije hormon, može zaustaviti uništavanje mijelinskog omotača. Dnevne doze vitamina postavljaju se individualno, uzimajući u obzir otpornost tijela. Prosječna početna doza bira se redoslijedom od 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Zajedno s vitaminom D3 osiguravaju se vitamini B2, magnezij, Omega-3, holin i ostali dodaci prehrani. Obvezna hidratacija (unos tekućine) do 2,5-3 litre dnevno i dijeta koja isključuje hranu s visokim sadržajem kalcija (posebno mliječni proizvodi). Doze vitamina D periodično podešava liječnik, ovisno o razini paratireoidnog hormona.

REFERENCA! Više o radu protokola možete pročitati ovdje

Demijelinizirajuće bolesti su teške za ljude. Teško ih je dijagnosticirati, a još teže liječiti. U nekim se slučajevima bolesti smatraju neizlječivim, a terapija je usmjerena samo na maksimiziranje produženja života. Uz pravovremeno i adekvatno liječenje, prognoza preživljavanja u većini slučajeva je povoljna..

Demijelinacija: što je, uzroci, znakovi i liječenje

Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu neuroloških patologija. Dijagnosticiranje i liječenje ovih bolesti prilično je teško, ali rezultati brojnih studija znanstvenika omogućuju nam da krenemo naprijed u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u ranim metodama dijagnoze, a moderni režimi i metode liječenja daju nadu u produljenje života, za potpuni ili djelomični oporavak..

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

U ljudskom tijelu živčani sustav sastoji se od dva odjela - središnjeg (mozak i leđne moždine) i perifernog (brojne živčane grane i čvorovi). Dobro podmazan mehanizam regulacije djeluje na ovaj način: impuls koji nastaje u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se u živčane centre leđne moždine, odakle se šalje u živčane centre mozga. Nakon obrade signala u mozgu, kontrolni impuls se ponovo šalje niz liniju do kičmene moždine, odakle se distribuira u radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznom, tako i silaznom smjeru. Da bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su lipidno-proteinskim mijelinskim omotačem. Formiraju ga glijalne stanice, a na perifernom dijelu - iz Schwannovih stanica, a u središnjem živčanom sustavu - iz oligodendrocita.

Uz električne izolacijske funkcije, mijelinska ovojnica pruža povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvierovih presretanja u njemu za cirkulaciju ionske struje. U konačnici se brzina provođenja signala u mijeliniziranim vlaknima povećava 7-9 puta.

Koji je proces demijelinizacije?

Pod utjecajem niza čimbenika može započeti proces uništavanja mijelina, što se naziva demijelinizacijom. Kao rezultat oštećenja zaštitnog omotača, izložena su živčana vlakna, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, živci sami počinju propadati, što dovodi do potpunog gubitka prijenosne sposobnosti. Ako je na početku bolesti moguće liječiti i obnoviti mijelinizaciju aksona, tada se u naprednom stadiju formira nepovratna oštećenja, iako neke suvremene tehnike omogućuju raspravljanje s tim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinizacije povezan je s nepravilnostima u funkcioniranju autoimunog sustava. U određenom trenutku, ona počinje percipirati mijelinski protein kao strani, stvarajući protutijela na njega. Probijajući se kroz krvno-moždanu barijeru, oni stvaraju upalni proces na mijelinskom omotaču, što dovodi do njegovog uništenja.

Postoje 2 glavna smjera u etiologiji procesa:

  1. Myelinoclastic - kršenje autoimunog sustava nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mijelin se uništava djelovanjem odgovarajućih antitijela u krvi.
  2. Mijelinopatija je genetski poremećaj u proizvodnji mijelina. Da li prirođena anomalija u biokemijskoj strukturi tvari dovodi do toga da se ona percipira kao patogeni element? i izaziva aktivni odgovor imunološkog sustava.

Ističu se sljedeći razlozi koji mogu potaknuti proces demijelinizacije:

  • Oštećenja imunološkog sustava koja mogu biti uzrokovana bakterijskom i virusnom infekcijom (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeola), pretjeranim psihološkim stresom i jakim stresom, intoksikacijom tijela, kemijskim trovanjem, faktorom okoliša, nezdravom prehranom.
  • Neuroinfection. Neki patogeni mikroorganizmi (obično virusne prirode), prodirući u mijelin, dovode do činjenice da sami mijelinski proteini postaju meta imunološkog sustava.
  • Poremećaj metaboličkog procesa koji može poremetiti strukturu mijelina. Taj je fenomen uzrokovan šećernom bolešću i patologijama štitnjače..
  • Paraneoplastični poremećaji. Nastaju kao rezultat razvoja onkoloških neoplazmi.

REFERENCA! Treba naglasiti mehanizam demijelinizacije povezan s infektivnom lezijom. Imuni sustav normalno reagira na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim proteinima, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počinjući se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinski omotač.

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Uzimajući u obzir strukturu ljudskog živčanog sustava, razlikuju se 2 vrste razmatranih patologija:

  1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju ICD 10 kod od G35 do G37. Oni uključuju oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i leđne moždine. Patologija ovog tipa određuje manifestaciju gotovo svih varijanti neurološke vrste simptomatologije. Njegova je identifikacija otežana nepostojanjem bilo kojeg dominantnog simptoma, što rezultira zamagljenom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam najčešće se temelji na principima mijelinoklastike, a lezija je difuzna s stvaranjem višestrukih lezija. Istodobno, razvoj zona je spor, što dovodi do postupnog porasta simptoma. Najčešći je primjer multiple skleroze.
  2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se oštećenjem živčanih procesa i čvorova. Najčešće su povezani s problemima kralježnice, a napredovanje bolesti primjećuje se kada vlaknima prstepe kralježnice (posebno s intervertebralnom hernijom). Kad se živci stisnu, njihov promet se poremeti, što uzrokuje smrt malih neurona koji su odgovorni za bol. Prije smrti alfa neurona, periferne lezije su reverzibilne i podložne obnovi.

Klasifikacija bolesti duž tečaja uključuje akutni, remiting i akutni monofazni oblik. Prema stupnju lezije razlikuju se monofokalna (fokus jednostruke lezije), multifokalna (višestruka lezija) i difuzna (opsežna lezija bez jasnih granica žarišta) vrsta patologije.

Guillain-Barré sindrom

Guillain-Barré sindrom karakterizira oštećenje perifernih živaca u obliku progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dvostruko više muškaraca, patologija nema dobnih ograničenja.

Simptomi se svode na parezu, paralizu, bolove u leđima, zglobove, mišiće udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, međutim, kod jedne petine bolesnika ostaju trajni znakovi oštećenja živčanog sustava.

Uzroci patologija

Demielinizacijske bolesti nastaju oštećenjem mijelinskog omotača živčanih aksona. Spomenuti endogeni i egzogeni čimbenici koji određuju proces demijelinizacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi provocirajućih čimbenika bolesti se dijele na primarne (poliencefalitis, encefalomijelopoliradikuloneuritis, optikomijelitis, mijelitis, optikoencefalomielitis) i sekundarni (cjepivo, parainfektivno - nakon gripe, ospica i nekih drugih bolesti).

Kako će liječnik bolnice Yusupov pomoći?

Na odjelu neurologije bolnice Yusupov zaposleni su visoko kvalificirani liječnici koji su se specijalizirali za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici stalno razmjenjuju znanje sa stručnjacima iz drugih klinika kako u zemlji, tako i inozemstvu. Sudjeluju na konferencijama gdje se upoznaju s modernim metodama liječenja multiple skleroze i drugih bolesti demijelinizirajuće skupine..

Stručnjaci bolnice Yusupov dijagnosticirat će demijelinizirajuće bolesti leđne moždine i mozga i propisat će učinkovito liječenje lijekovima. U bolnici možete uzeti tečaj masaže, raditi terapijske vježbe sa stručnjakom. Bolnički psiholozi rade s pacijentom i njegovom rođakom.

simptomi

Simptomi bolesti i znakovi MR ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

  • Poremećaji kretanja - pareza i paraliza, nenormalni refleksi.
  • Znakovi oštećenja cerebelarnog sustava - poremećaji dezorijentacije i koordinacije, spastična paraliza.
  • Oštećenje stabljike mozga - oštećenje govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
  • Kršenje osjetljivosti kože.
  • Promjene u funkcijama genitourinarnog sustava i zdjeličnih organa - urinarna inkontinencija, problemi s mokrenjem.
  • Oftalmički problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
  • Kognitivno oštećenje - poremećaj pamćenja, smanjenje razmišljanja i brzine pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje neprestano rastuće, trajno oštećenje neurološkog tipa, što dovodi do promjene ljudskog ponašanja, pogoršanja općeg blagostanja i smanjenja radne sposobnosti. Zanemareni stadij prepun je tragičnih posljedica (zatajenje srca, zastoj disanja).

Lateralna amiotrofična skleroza (LAS)

Bolest je poznata i kao Lou Gehrigova bolest ili bolest motornog neurona.

LAS počinje neprimjetno. Pacijent ima poteškoća s normalnim aktivnostima (pisanje, gutanje). Kasnije se razvijaju problemi s hodanjem, grčevi u mišićima i otežano gutanje. Na kraju je pacijent potpuno paraliziran, ovisi o umjetnom disanju, prehrani. Fatalnim LAS-om pacijent postupno gubi živčane stanice. U 5-10% slučajeva bolest je nasljedna..

Demijelinizacijsku bolest karakterizira selektivni poremećaj centralnih i perifernih motornih neurona (motorni neuron je živčana stanica koja izravno inervira skeletni mišić). Govorimo o postupnom nestanku motornih neurona leđne moždine, u području moždanog stabljike, degeneraciji kortikospinalnog puta. Pozitivan zaključak u otkrivanju bolesti zahtijeva gubitak oko 40% motoričkih živaca. Do tada bolest nema očite simptome. Nažalost, uzrok poremećaja još uvijek nije poznat. Ovo je kombinirana lezija I i II motornih neurona.

simptomi

Tipične manifestacije: atrofija mišića, fascioza, hiperrefleksija tendokoka, spastični fenomeni. Bolest počinje oko 40-50 godina (češće do 60 godina). Razvija se nespretnost ruku, dodaju se kasnije poteškoće u hodu. Uskoro dolazi do atrofije mišića. Možda su prisutni mišićni grčevi i bolovi. Ponekad bolest započinje bulbar sindromom, poteškoćama u govoru, gutanju.

liječenje

Ne postoji lijek za demijelinizacijsku bolest, terapija je samo simptomatska, ali ne i vrlo učinkovita, nije ciljana. Dokazano je određeno odlaganje tijeka bolesti uz uporabu lijeka Riluzole (Rilutek). Napredak je vrlo brz, obično unutar 5 godina od početka.

Najčešće bolesti uzrokovane procesom demijelinizacije

Mogu se razlikovati sljedeće uobičajene demijelinizacijske patologije:

  • Multipla skleroza. Ovo je glavni predstavnik demijenizacijskih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima opsežne simptome, a prvi znakovi nalaze se kod mladih (22-25 godina). Češće se nalazi kod žena. Početni znakovi - trzanje oka, oštećenje govora, problemi s mokraćom.
  • Akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM). Karakteriziraju ga moždani poremećaji. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
  • Difuzna diseminirana skleroza. Pogođeni su mozak i leđna moždina. Smrt nastupa nakon 5-8 godina bolesti.
  • Akutni optički neuromijelitis (Devikova bolest). Ima akutni tijek s oštećenjem oka. Ima visok rizik od smrti.
  • Koncentrična skleroza (Baloova bolest). Vrlo akutni tijek s paralizom i epilepsijom. Fatalni ishod bilježi se nakon 6-9 mjeseci.
  • Leukodistrofija je skupina patologija uzrokovanih razvojem procesa u bijeloj meduli. Mehanizam povezan s mijelopatijom.
  • Leukoencephalopathy. Prognoza preživljavanja je 1-1,5 godina. Razvija se sa znatnim padom imuniteta, posebno na HIV.
  • Periaksalni leukoencefalitis difuznog tipa. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest brzo napreduje, a životni vijek ne prelazi 2 godine.
  • Mijelopatije - tabe dorzal, kanavanska bolest i neke druge patologije sa zahvaćenom moždinom.
  • Guillain-Barré sindrom. Ovo je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može dovesti do paralize. Ako se otkrije rano, liječi se.
  • Charcot-Marie-Tooth amiotrofija je bolest kroničnog tipa s oštećenjem perifernog sustava. Dovodi do mišićne distrofije.
  • Polineropatije - Refsumova bolest, Russi-Levy sindrom, Dejerine-Sottova neuropatija. Ovu skupinu čine bolesti s nasljednom etiologijom..

Navedene bolesti ne iscrpljuju veliki popis demijelinizirajućih patologija. Svi su oni vrlo opasni za ljude i zahtijevaju učinkovite mjere za produljenje njihovog života..

Etiologija

Uzroci bolesti središnjeg živčanog sustava su raznoliki i često se međusobno kombiniraju:

  • Genetska predispozicija za mutaciju mijelina, autoimune reakcije;
  • Odgođena virusna infekcija (CMV, herpes simplex virus, rubeola);
  • Istodobna patologija;
  • Kronična žarišta infekcije (sinusitis, otitis media, tonzilitis);
  • Udisanje otrovnih isparenja;
  • Prisutnost loših navika;
  • Zlouporaba droga;
  • Dugotrajne stresne situacije;
  • Neprimjeren unos hrane (visok udio proteina u dnevnoj prehrani);
  • Loša socijalna i ekološka situacija.

Naravno, svi gore navedeni čimbenici mogu izazvati razvoj demijelinacije, ali ne uvijek se osoba razboli. To je zbog osobitosti tijela da se odupire zaraznim i stresnim uzročnicima, težini tijeka infekcije i njegovom trajanju. A ako postoji opterećena nasljednost, tada morate pratiti svoje zdravlje kako biste izbjegli daljnje komplikacije.

SLIČNI MATERIJALI: Nervozni slom. Kako živjeti u stalnom stanju tjeskobe?

Suvremene dijagnostičke metode

Magnetska rezonanca (MRI) glavno je dijagnostičko sredstvo za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti. Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. MRI se koristi s oprezom kod pretilosti i mentalnih poremećaja. Da bi se razjasnila aktivnost patologije, koristi se pojačavanje kontrasta (nedavna žarišta brže akumuliraju kontrastno sredstvo).

Prisutnost procesa demijelonizacije može se otkriti imunološkim istraživanjima. Da bi se utvrdio stupanj disfunkcije provodljivosti, koriste se posebne metode neuroviziranja..

Prema dijagnozi

Kad pacijent osjeti da nešto nije u redu, ali više nije moguće opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično sumnjati u određenu vrstu demijelinizacijskog postupka samo na temelju klinike, a u prisutnosti same demijelinizacije ne postoji uvijek jasno povjerenje stručnjaka, stoga se dodatnim istraživanjima ne može izostaviti.

primjer žarišta demijelinizacije kod multiple skleroze

MRI se tradicionalno smatra glavnom i vrlo informativnom metodom dijagnosticiranja procesa demijelinizacije. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različitih dobnih skupina, trudnice, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od skučenih prostora, prisutnost metalnih struktura koje reagiraju na jako magnetsko polje, mentalne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinizacije na MRI nalaze se uglavnom u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko ventrikula mozga (periventrikularni), difuzno raspršeni, imaju različite veličine - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. Da bismo razjasnili vrijeme stvaranja žarišta, koristi se pojačavanje kontrasta, kada na taj način "mlađa" polja demijelinizacije akumuliraju kontrastno sredstvo bolje od onih koji postoje.

Glavni zadatak neurologa pri otkrivanju demijelinacije je odrediti specifičan oblik patologije i odabrati odgovarajući tretman. Prognoza je miješana. Na primjer, s multiplom sklerozom možete živjeti desetak godina ili više, dok kod drugih vrsta, životni vijek može biti godinu ili manje.

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o vrsti patologije, mjestu i opsegu lezije i zanemarivanju bolesti. Pravodobnim posjetom liječniku mogu se postići pozitivni rezultati. U nekim slučajevima liječenje je usmjereno na usporavanje procesa i produljenje života..

Tretmani tradicionalnom medicinom

Terapija lijekovima temelji se na sljedećim tehnikama:

  • Prevencija raspada mijelina blokiranjem proizvodnje antitijela i citokina interferonima. Osnovni lijekovi - Betaferon, Relief.
  • Utjecaj na receptore kako bi se usporila proizvodnja antitijela uz pomoć imunoglobulina (Bioven, Venoglobulin). Ova se tehnika koristi u liječenju akutne faze bolesti..
  • Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i likvidacija imunološkom filtracijom.
  • Simptomatska terapija - propisuju se lijekovi iz skupine nootropici, neuroprotektori, antioksidanti, mišićni relaksanti.

Tradicionalna medicina za demijelinizacijsku bolest

Tradicionalna medicina nudi sljedeće lijekove za liječenje patologije: mješavina luka s medom u udjelu rana; sok od crnog ribiza; alkoholna tinktura propolisa; češnjakovo ulje; sjemenke njuške; ljekovita kolekcija cvijeća i lišća gloga, korijen valerijane, rue. Naravno, sami po sebi, narodni lijekovi nisu u stanju ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu u povećanju učinkovitosti složene terapije.

Kako liječiti

Terapiju provodi neurolog i to samo u bolničkom okruženju. Liječenje je usmjereno na poboljšanje provodnih funkcija mozga, koje sprječavaju razvoj degenerativnih promjena u ovom organu. Ako bolest ima dug tijek, tada ju je mnogo teže izliječiti nego u početnoj fazi razvoja..

  1. Beta interferoni. Smanjite vjerojatnost daljnjeg napredovanja bolesti, smanjite rizik od razvoja patoloških promjena na ovom području tijela, a također spriječite pojavu komplikacija.
  2. Protuupalni lijekovi. Ako je bolest uzrokovana infekcijom, tada su takvi lijekovi potrebni za smanjenje upalnog procesa, koji istodobno zaustavlja negativan učinak na živčana vlakna. Zajedno s tim lijekovima, pacijentu se propisuje antibiotska terapija..
  3. Mišićni relaksanti. Takvi lijekovi potrebni su za opuštanje mišića kako bi se obnovila pacijentova motorička funkcija..
  4. Nootropici koji obnavljaju vodljivost živčanih vlakana. Zajedno s tim lijekovima potrebno je uzimati neuroprotektore i kompleks aminokiselina.

Ponekad se pacijentu propisuje likvidacija - postupak koji čisti cerebrospinalnu tekućinu, što pomaže smanjiti razorni učinak na mijelin.

Bolesti koje uzrokuju demijelinizacijski proces u mozgu je teško liječiti. Liječnici su u mogućnosti smanjiti aktivnost takvih patologija. Pacijent treba vrlo dugu terapiju, ponekad i cjeloživotnu, pa će se često takvi pacijenti suočiti s invaliditetom.

Posljedice ove bolesti mogu biti bilo kakvi zdravstveni poremećaji i odstupanja od norme. Osoba se često ne može samoposluživati, uzimati lijekove i obavljati druge radnje. Ako se terapija ove bolesti započne na vrijeme, u ranoj fazi, tada se može očekivati ​​opipljiv učinak liječenja..

Coimbra protokol za autoimune demijelinizirajuće bolesti

Treba napomenuti još jednu metodu liječenja bolesti koje se razmatraju, posebno multiple skleroze..

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti.!

Ova metoda sastoji se od uzimanja visokih doza vitamina D3 - „Protokola dr. Coimbre“. Ova metoda dobila je ime po poznatom brazilskom znanstveniku, profesoru-neurologu, šefu istraživačkog instituta u Sao Paulu (Brazil) Cicero Galli Coimbra. Brojna istraživanja autora ove tehnike dokazala su da ovaj vitamin, tačnije hormon, može zaustaviti uništavanje mijelinskog omotača. Dnevne doze vitamina postavljaju se individualno, uzimajući u obzir otpornost tijela. Prosječna početna doza bira se redoslijedom od 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Zajedno s vitaminom D3 osiguravaju se vitamini B2, magnezij, Omega-3, holin i ostali dodaci prehrani. Obvezna hidratacija (unos tekućine) do 2,5-3 litre dnevno i dijeta koja isključuje hranu s visokim sadržajem kalcija (posebno mliječni proizvodi). Doze vitamina D periodično podešava liječnik, ovisno o razini paratireoidnog hormona.

REFERENCA! Više o radu protokola možete pročitati ovdje

Demijelinizirajuće bolesti su teške za ljude. Teško ih je dijagnosticirati, a još teže liječiti. U nekim se slučajevima bolesti smatraju neizlječivim, a terapija je usmjerena samo na maksimiziranje produženja života. Uz pravovremeno i adekvatno liječenje, prognoza preživljavanja u većini slučajeva je povoljna..