Ataksija je nedostatak koordinacije pokreta i motoričkih sposobnosti.

S ovom bolešću snaga u udovima je malo smanjena ili potpuno očuvana. Pokreti su netačni, nespretni, njihov je slijed poremećen, teško je održavati ravnotežu kada hodate ili stojite.

Ako je ravnoteža poremećena samo u stojećem položaju, oni govore o statičkoj ataksiji..

Ako se tijekom kretanja primijete poremećaji koordinacije, tada je to dinamična ataksija.

Vrste ataksije

Postoji nekoliko vrsta ataksije:

  1. Osjetljiv. Do pojave poremećaja dolazi zbog oštećenja stražnjih stubova, rjeđe stražnjih živaca, perifernih čvorova, parietalne moždane kore i optičkog tuberkla. Bolest se može pojaviti na svim udovima, ili samo u jednoj ruci ili nozi. Najočitije osjetljiva ataksija očituje se u poremećaju osjećaja zgloba mišića u nogama. Pacijenta karakterizira nestabilna hod, kad hoda, prekomjerno savija koljena ili prestrogo stupa na pod. Ponekad postoji osjećaj hoda po mekoj površini. Pacijenti kompenziraju kršenje motoričkih funkcija vidom - stalno gledaju u noge dok hodaju. Teške ozljede stražnjih stupova čine pacijenta nesposobnim da stoji ili hoda.
  2. Vestibularni. Razvija se kada je zahvaćen jedan od odjeljaka vestibularnog aparata. Glavni simptom je sistemska vrtoglavica. Pacijentu se čini da se okolni predmeti kreću u jednom smjeru, kad se glava okrene, taj se osjećaj pojačava. Pacijent izbjegava nagle pokrete glave i može nasumiti ili nasumično pasti. S vestibularnom ataksijom mogu se pojaviti mučnina i povraćanje. Bolest prati matični encefalitis, tumor četvrte komore mozga, Meniereov sindrom.
  3. Pluta. Pojavljuje se oštećenjem frontalnog režnja mozga uzrokovanim disfunkcijom frontocerebellarnog sustava. U tom stanju najviše strada noga suprotna zahvaćenoj hemisferi. Hodanje karakterizira nestabilnost (posebno kod zavoja), zavoja ili kotrljanja sa strane. S ozbiljnim oštećenjima, pacijent ne može hodati ili stajati. Sljedeći simptomi su također karakteristični za ovu vrstu ataksije: oslabljen miris, promjene u psihi, pojava zahvatljivog refleksa.
  4. Malog mozga. Kod ove vrste ataksije zahvaćeni su mozak, njegove hemisfere ili noge. Pri hodu pacijent pada ili pada. Kada je cerebelarni crv oštećen, dolazi do pada u stranu ili natrag. Pacijent korača kada hoda, raširenih nogu. Pokreti su široki, spori i nespretni. Govorna funkcija također može biti oslabljena - govor postaje spor i istegnut. Pacijentov rukopis je širok i neujednačen. Ponekad se opaža smanjeni tonus mišića.

Cerebellarna ataksija se očituje u encefalitisu, multiple sklerozi, malignim tumorima.

Značajke sindroma cerebelarne ataksije

Glavna razlika između cerebelarnih lezija je hipotenzija utemeljena na dokazima u ataktici (smanjen mišićni tonus). Kod cerebelarnih poremećaja simptomi se nikada ne ograničavaju na određeni mišić, mišićnu skupinu ili pojedinačni pokret.

Ima široku prirodu.

Cerebellarna ataksija ima karakteristične simptome:

  • uznemireni hod i stajanje;
  • poremećena koordinacija udova;
  • namjerni tremor;
  • spor govor s odvojenim izgovorom riječi;
  • nehotični oscilatorni pokreti oka;
  • smanjen mišićni tonus.

Nasljedna ataksija Pierrea Marieja

Moždana ataksija Pierrea Marie-ja je nasljedni i progresivni poremećaj.

Vjerojatnost pojave bolesti je velika - generacijsko preskakanje izuzetno je rijetko. Karakteristično patološko obilježje je cerebelarna hipoplazija, koja se često kombinira s degeneracijom kralježničnog sustava.

Bolest se najčešće počinje manifestirati u dobi od 35 godina u obliku poremećaja hoda. Nadalje, pridružuju mu se kršenja govora i izraza lica, ataksija gornjih udova.

Povećavaju se tetive refleksa, pojavljuju se nehotični mišićni drhtaji. Snaga u udovima opada, napreduju oculomotorni poremećaji. Mentalni poremećaji očituju se u obliku depresije, smanjene mentalne aktivnosti.

Jedna od manifestacija cerebelarne ataksije je takozvana Babinska asynergija - detalji o bolesti u članku.

U čemu je posebnost hipotoničkog tipa VSD - simptomi i liječenje ove vrste vegetativno-vaskularne distonije razmatrani su ovdje.

Što izaziva patologiju?

Uzroci bolesti mogu biti:

  1. Otrovanje lijekovima (litijevi pripravci, antiepileptički lijekovi, benzodiazepini), toksičnim tvarima. Bolest prati pospanost i zbunjenost..
  2. Cerebellarni moždani udar, čije rano otkrivanje može spasiti život pacijenta. Poremećaj se javlja zbog tromboze ili embolije cerebelarnih arterija.
  3. Manifestira se u obliku hemiksaksije i smanjenja mišićnog tonusa na zahvaćenoj strani, glavobolje, vrtoglavice, poremećene pokretljivosti očnih jabučica, oslabljene osjetljivosti lica na zahvaćenoj strani, slabosti mišića lica.
  4. Cerebelarna hemijataksija može biti rezultat razvoja infarkta oblongata medule uzrokovanog Hornerovim sindromom.
  5. Zarazne bolesti. Cerebellarna ataksija često prati virusni encefalitis, apsces mozga. U djetinjstvu, nakon virusne infekcije (na primjer, nakon kokoši), može se razviti akutna cerebelarna ataksija, što se očituje kršenjem hoda. Ovo se stanje obično završava potpunim oporavkom u roku od nekoliko mjeseci..

Uz to, patologija može biti posljedica:

Manifestacija bolesti se ne može propustiti

Glavni simptom cerebelarne ataksije su statički poremećaji. Karakteristično držanje pacijenta u stojećem položaju - raširene noge, balansiranje rukama, izbjegavanje okretanja i naginjanja tijela.

Ako je pacijent gurnut ili pomaknuo nogu, on će pasti, ni ne primjećujući da pada.

U dinamičkim poremećajima bolest se očituje kao osebujna navala (koja se ponekad naziva i "cerebelarna"). Noge prilikom hodanja raširene su i napete, pacijent ih pokušava ne saviti.

Tijelo je ravno, malo nagnuto natrag. Pri zavoju pacijent padne, a ponekad čak i padne. Pri preuređivanju nogu opaža se široka amplituda ljuljanja.

S vremenom se pojavljuje adiadohokineza - pacijent ne može naizmjenično kretati (npr. Naizmjenično prstima dodirnuti vrh nosa).

Govorna funkcija je oslabljena, rukopis se pogoršava, lice poprima obilježja nalik maski (zbog kršenja izraza lica). Takvi bolesnici često pogreše pijance, zbog toga im medicinska skrb nije pružena tijekom vremena..

Pacijenti se žale na bolove u nogama i rukama, donjem dijelu leđa, vratu. Tonus mišića je povišen, mogu se pojaviti konvulzivni treperenja.

Često se očituje ptoza, konvergirajući strabizam, vrtoglavica pri pokušaju fokusiranja pogleda. Oštrina vida se smanjuje, razvijaju se mentalni poremećaji i depresija.

Dijagnostika

Prilikom provođenja cjelovitog kompleksa pregleda dijagnoza nije teška.

Potrebni su funkcionalni test, procjena tetiva refleksa, ispitivanja krvi i cerebrospinalne tekućine.

Propisana je računalna tomografija i ultrazvuk mozga, uzima se anamneza.

Važno je započeti liječenje na vrijeme!

Cerebellarna ataksija je ozbiljan poremećaj koji zahtijeva hitno djelovanje i liječi ga neurolog.

Najčešće je simptomatska i obuhvaća sljedeća područja:

  • restorativna terapija (propisivanje inhibitora kolinesteraze, Cerebrolysin, B vitamina);
  • fizioterapija usmjerena na sprječavanje različitih komplikacija (atrofija mišića, kontrakture), poboljšanje hodanja i koordinacije, održavanje tjelesne kondicije.

Trening kompleks

Propisan je gimnastički kompleks, koji se sastoji od vježbi s terapijom za vježbanje.

Cilj treninga je smanjiti diskoordinaciju i ojačati mišiće.

S kirurškim liječenjem (uklanjanje tumora cerebelarnog) može se očekivati ​​djelomični ili potpuni oporavak ili prestanak razvoja bolesti.

Ako je patologija posljedica zarazne bolesti živčanog sustava, liječenje ove infekcije je obavezno. Liječnik propisuje lijekove koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju, nootropici, betahistin.

Posebna masaža pomaže smanjiti ozbiljnost simptoma.

Posljedice mogu biti najtužnije

Komplikacije ataksije mogu biti:

  • sklonost ponavljanim zaraznim lezijama;
  • kronično zatajenje srca;
  • dišne ​​poteškoće.

Prognoza

Cerebelarna ataksija se ne može izliječiti u potpunosti.

Prognoza je prilično nepovoljna, jer bolest ima tendenciju brzog napredovanja. Bolest značajno narušava kvalitetu života i dovodi do brojnih poremećaja organa.

Cerebellarna ataksija je vrlo ozbiljno stanje. Pri prvim simptomima morate odmah kontaktirati stručnjaka kako biste proveli sveobuhvatan pregled.

Ako se dijagnoza potvrdi, pravovremeno djelovanje uvelike će ublažiti pacijentovo stanje u budućnosti i usporiti razvoj bolesti..

Cerebellarna ataksija

Članci medicinskih stručnjaka

Cerebellarna ataksija je generalizirani izraz za poremećenu koordinaciju pokreta uzrokovanih bolestima i oštećenjem moždanog mozga i njegovih veza. Cerebellarna ataksija očituje se specifičnim poremećajima u hodu (cerebelarna disbazija), ravnoteži, diskoordinaciji pokreta u udovima (zapravo ataksija), poremećenim govornim protokom (cerebelarna disartrija), različitim vrstama cerebelarnog tremor, mišićnom hipotonijom, kao i okulomotornom disfunkcijom, vrtoglavicom. Postoji veliki broj posebnih testova za otkrivanje cerebelarne disfunkcije i mnogo pojedinačnih simptoma s kojima se može manifestirati..

Ogroman broj bolesti koje mogu utjecati na mozak i njegove opsežne veze otežavaju stvaranje prikladne klasifikacije cerebelarne ataksije. Još nije stvorena jedinstvena klasifikacija, iako u literaturi postoji mnogo takvih pokušaja i svi su izgrađeni na različitim principima..

S gledišta praktičnog liječnika, praktičnije je osloniti se na takvu klasifikaciju, koja se temelji na jednom ili drugom važnom kliničkom znaku. Usredotočili smo se na klasifikaciju na temelju karakteristika tijeka cerebelarne ataksije (akutna ataksija, subakutna, kronična i paroksizmalna). Ova je klasifikacija dodatno dopunjena etiološkom kategorizacijom cerebelarne ataksije..

ICD-10 kod

Što brine?

Klasifikacija cerebelarne ataksije

Akutna ataksija

  1. Strokovi i volumetrijski procesi s tijekom pseudo-udara.
  2. Multipla skleroza
  3. Guillain-Barré sindrom
  4. Encefalitis i postinfektivni cerebelitis
  5. Otrovanje (uključujući lijekove: litij, barbiturati, difenin)
  6. Metabolički poremećaji
  7. hipertermija
  8. Opstruktivni hidrocefalus

Subakutna ataksija (u roku od tjedan dana ili nekoliko tjedana)

  1. Tumori, apscesi i drugi volumetrijski procesi u moždanu
  2. Normotenzivni hidrocefalus
  3. Toksični i metabolički poremećaji (uključujući one povezane s malapsorpcijom i neuhranjenošću).
  4. Paraneoplastična degeneracija cerebelarnog sustava
  5. Multipla skleroza

Hronično progresivna ataksija (tijekom nekoliko mjeseci ili godina)

1. Spinocerebellarne ataksije (obično rani početak)

  • Friedreichova ataksija
  • "Nefriedreichova" ataksija s ranim početkom s netaknutim refleksima, hipogonadizmom, mioklonijom i drugim poremećajima

2. Kortikalna cerebelarna ataksija

  • Holmes cerebralna atrofija korteksa
  • Kasna moždana atrofija Marie-Foix-Alajuanin

3. Cerebellarna ataksija s kasnim početkom, zahvaćenošću matičnih struktura mozga i drugim strukturama živčanog sustava

  • OPCA
  • Atrofija dentato-rubro-pallido-Lewisa
  • Machado Joseph bolest
  • Ostale degeneracije koje uključuju mozak
  • Cerebellarna disgeneza

Paroksizmalna epizodna ataksija

U djetinjstvu:

  • Autosomno dominantna nasljedna periodična ataksija (tip 1 i tip 2, različita u trajanju napada).
  • Ostale ataksije (Hartnup-ova bolest; nedostatak piruvat dehidrogenaze; bolest javorovog sirupa)

Epizodna ataksija kod odraslih

  • medicinski
  • Multipla skleroza
  • Prolazni ishemijski napadi
  • Procesi kompresije u području foramen magnum
  • Isprekidana opstrukcija ventrikula

Akutna-cerebralna ataksija

Čini se da je moždani udar najčešći uzrok akutne ataksije u kliničkoj praksi. Lakunarni infarkti u loncima i supratentorijali mogu uzrokovati ataksiju, obično na slici ataktičke hemipareze. Ishemija u talamusu, stražnjem koljenu unutarnje kapsule i koronska radiata (područje dovoda krvi iz stražnje moždane arterije) može se očitovati kao cerebelarna ataksija. U isto vrijeme u mozgu se često nalaze i "nemi" lakunarni infarkti. Infarkt mozga može biti prisutan i s izoliranom vrtoglavicom. Srčana embolija i aterosklerotska okluzija dva su najčešća uzroka cerebelarnog moždanog udara.

Hemijataksija s hemihipestezijom karakteristična je za moždanog udara u talamusu (ogranak stražnje moždane arterije). Izolirani ataktički hod ponekad se javlja kada su zahvaćene prodirajuće grane bazilarne arterije. Hemijataksija s zahvaćenošću određenih kranijalnih živaca razvija se kada su pogođeni gornji odjeljci ponsa varoli (superiorna cerebelarna arterija), inferolateralni presjeci ponsa i bočni odjeljci medulla oblongata (prednja inferiorna i stražnja inferiorna cerebelarna arterija), obično na slici izmjeničnih sindroma mozga.

Ekstenzivni infarkti ili moždane krvavice popraćeni su brzim razvojem generalizirane ataksije, vrtoglavice i drugih moždanih i cerebralnih manifestacija često povezanih s razvojem opstruktivnog hidrocefalusa.

Cerebelarni tumori, apscesi, granulomatozni i drugi volumetrijski procesi ponekad se pojave akutno i bez grubih simptoma (glavobolja, povraćanje, blaga ataksija prilikom hodanja).

Multipla skleroza se ponekad akutno razvija i rijetko se javlja bez cerebelarnih simptoma. Obično postoje i drugi znakovi (klinička i neuroimaging) multifokalnih lezija moždanog stabljika i drugih dijelova živčanog sustava.

Guillain-Barré sindrom javlja se kao rijedak oblik lezije koji uključuje kranijalne živce i ataksiju. Ali čak se i ovdje otkriva barem slabo izražena hiporefleksija, povećanje bjelančevina u cerebrospinalnoj tekućini. Millerov Fisher-ov sindrom akutan je s razvojem ataksije, oftalmoplegije i arefleksije (ostali simptomi nisu obavezni), nakon čega slijedi dobar oporavak oslabljenih funkcija. Ove manifestacije su vrlo specifične i dovoljne za kliničku dijagnozu..

Encefalitis i postinfektivni cerebelitis često uključuju mozak. Cerebellitis kod zaušnjaka osobito je čest kod djece s premorbidnim cerebralnim abnormalnostima. Piletina može uzrokovati cerebellitis. Virus Epstein-Bar uzrokuje zaraznu mononukleozu sa sekundarnom akutnom cerebelarnom ataksijom. Akutna post-infektivna ataksija posebno je česta među posljedicama dječjih infekcija.

Intoksikacija je još jedan čest uzrok akutne ataksije. Obično se javlja ataktična hod i nistagmus. Ako se ataksija pojavi u udovima, obično je simetrična. Najčešći uzroci: alkohol (uključujući Wernickeovu encefalopatiju), antikonvulzivi, psihotropni lijekovi.

Metabolički poremećaji kao što je insulinoma (hipoglikemija izaziva akutnu ataksiju i konfuziju) prilično su česti uzroci akutne ataksije.

Hipertermija u obliku dugotrajnog i intenzivnog toplinskog stresa (visoka groznica, toplotni udar, neuroleptički maligni sindrom, maligna hipertermija, hipertermija s intoksikacijom litijem) može utjecati na mozak, posebno u regiji rostralnih regija oko crva..

Opstruktivni hidrocefalus, koji se akutno razvio, očituje se čitavim kompleksom simptoma intrakranijalne hipertenzije (glavobolja, pospanost, omamljivanje, povraćanje), među kojima se često javlja akutna cerebelarna ataksija. S sporim razvojem hidrocefalusa, ataksija se može očitovati minimalnim cerebralnim poremećajima.

Subakutna ataksija

Tumori (posebno medulloblastomi, astrocitomi, ependimomi, hemangioblastomi, meningiomi i švanomi (cerebelarne posude), kao i apscesi i druge mase u cerebelarnom području) mogu se klinički manifestirati kao subakutna ili kronično progresivna ataksija. formacije; znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka pojavljuju se relativno rano..

Normotenzivni hidrocefalus (Hakim-Adams sindrom: progresivno povećanje ventrikula pri normalnom tlaku cerebrospinalne tekućine) klinički se očituje karakterističnom trojkom simptoma u obliku disbazije (aplaksije u hodu), urinarne inkontinencije i subkortikalne demencije koja se razvija tijekom tjedana ili mjeseci.

Glavni razlozi: posljedice subarahnoidnog krvarenja, prethodni meningitis, kraniocerebralna trauma sa subarahnoidnim krvarenjem, operacija mozga s krvarenjem. Također poznat idiopatski normotenzivni hidrocefalus.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s Alzheimerovom bolešću, Parkinsonovom bolešću, Huntingtonovom korejom, multiinfarktnom demencijom.

Toksični i metabolički poremećaji (nedostatak vitamina B12, vitamina B1, vitamina E; hipotireoza, hiperparatiroidizam; intoksikacija alkoholom, strukom, živom, bizmutom; predoziranje difeinom ili drugim antikonvulzivima, kao i litijem, ciklosporinom i nekim drugim tvarima) mogu dovesti do progresivne cerebelarne bolesti ataksija.

Paraneoplastična degeneracija cerebelarnog sustava. Maligna neoplazma može biti praćena subakutnim (ponekad akutnim) cerebelarnim sindromom, često s tremorom ili mioklonom (kao i opsoklonom). Često se radi o tumoru pluća, limfoidnog tkiva ili ženskih genitalnih organa. Paraneoplastična degeneracija cerebelarnog oblika ponekad klinički nadmašuje neposredne manifestacije samog tumora. Neobjašnjiva subakutna (ili kronična) cerebelarna ataksija ponekad zahtijeva ciljano pretraživanje raka.

Multipla skleroza treba biti potvrđena ili isključena ako se cerebelarna ataksija razvije subakutno, posebno u osoba mlađih od 40 godina. Ako klinička slika nije tipična ili upitna, MRI i evocirani potencijali različitih modaliteta obično rješavaju ovo pitanje..

Hronično progresivna cerebelarna ataksija (tijekom nekoliko mjeseci ili godina)

Pored sporo rastućih tumora i ostalih volumena, ovu skupinu odlikuju:

Spinocerebelarni ataksiji (rani početak)

Spinocerebelarna ataksija je skupina bolesti, čiji popis nije strogo utvrđen i uključuje, prema različitim autorima, razne nasljedne bolesti (posebno u djetinjstvu).

Friedreichova ataksija (tipični simptomi: cerebelarna ataksija, osjetljiva ataksija, hiporefleksija, Babinskijev simptom, skolioza, Friedreichovo stopalo (pes cavus), kardiomiopatija, dijabetes melitus, aksonska polineuropatija).

Spinocerebellarne degeneracije "nefridreich tipa". Za razliku od Friedreichove ataksije, ovdje je karakterističan raniji početak bolesti, sačuvani tetivni refleksi, hipogonadizam. U nekim obiteljima niža spastička parapareza ili drugi znakovi prevladavajuće ozljede leđne moždine.

Kortikalna cerebelarna ataksija

Kortikalna atrofija Holmes cerebelluma je nasljedna bolest odraslih osoba, koja se očituje sporo progresivnom cerebelarnom ataksijom, disartrijom, tremorom, nistagmusom i rijetko drugim neurološkim znakovima (izolirana cerebralna fugalna atrofija, heredoataksi tipa B). Na MRI - atrofija cerebelarnog crva.

Kasna cerebrolarna atrofija Marie-Foix-Alajuanin započinje kasno (prosječna starost 57 godina) i napreduje vrlo sporo (preko 15-20 godina), u mnogočemu nalik prethodnom obliku (klinički i morfološki), ali bez obiteljske anamneze (izolirana sporadična cerebelofugalna atrofija ). Slične putomorfološke i kliničke manifestacije opisane su u alkoholnoj debeneraciji cerebelarnog sustava..

Kasna početak cerebelarne ataksije koja uključuje matične strukture mozga i druge strukture živčanog sustava

Olivopontocerebelarna atrofija (OPCA)

Postoje različite klasifikacije OPCA. Sporadični oblik (Dejerine-Toma) izgleda poput klinički "čistog" tipa ili kao tip s ekstrapiramidalnim i autonomnim (progresivni autonomni neuspjeh) manifestacijama. Posljednja opcija naziva se višestruka sistemska atrofija. Nasljedni oblici (otprilike 51%) OPCA (heredoataksi tipa A) patomorfološki i ponekad se klinički (za razliku od sporadičnih oblika, PVN ovdje nije karakterističan) malo razlikuju od sporadičnih oblika OPCA i danas postoji sedam genetskih varijanti.

Vodeća manifestacija bilo kojeg oblika OPCA je cerebelarna ataksija (u prosjeku više od 90% bolesnika), posebno uočljiva pri hodanju (više od 70%); disartrija (poremećaj govora, disfagija, bulbarni i pseudobulbarski poremećaji); Parkinsonov sindrom javlja se u oko 40-60% slučajeva; piramidalni znakovi nisu manje karakteristični. Odvojene kliničke inačice uključuju mioklonus, distoniju, hirovnu hireskinezu, demenciju, okulomotorne i vidne poremećaje u njihovim manifestacijama; rijetko - amiotrofija, fascikulacije i drugi (epileptični napadi, apraksija očnih kapaka). Posljednjih godina sve se više opisuje apneja u snu s OPAA-om..

CT ili MRI otkrivaju atrofiju mozga i mozga, širenje četvrtog ventrikula i cisterne cerebellopontinskog kuta. Parametri slušnih mozgova izazvanih potencijala često se krše.

Diferencijalna dijagnoza provodi se unutar različitih oblika multisistemske atrofije (sporadični OPCA, Shay-Dragerov sindrom, strionigralna degeneracija). Raspon bolesti s kojima se mora razlikovati OPCA uključuje takve bolesti kao što su Parkinsonova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Huntingtonova korea, Machado-Josephova bolest, Friedreichova ataksija, ataksija-telangiektazija, Marinesco-Sjogrenov sindrom, abetalipoproteinemija, SM2-ganglion, metahromatska leukodistrofija, adrenoleukodistrofija, Creutzfeldt-Jakobova bolest, paraneplastična degeneracija cerebelarnog i ponekad Alzheimerova bolest, difuzna Lewyjeva tjelesna bolest i druge.

Atrofija dentato-rubro-pallido-Lewisa rijetki je obiteljski poremećaj, opisan prvenstveno u Japanu, pri čemu je cerebelarna ataksija povezana s koreoatetozom i distonijom, a povremeno uključuje mioklonus, parkinsonizam, epilepsiju ili demenciju. Točna dijagnoza provodi se molekularno-genetskom analizom DNK.

Machado-Josephova bolest (Azorska bolest) autosomno je dominantni poremećaj nasljeđivanja koji se očituje kao sporo progresivna cerebelarna ataksija u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi, u kombinaciji s hiperrefleksijom, ekstrapiramidnom krutošću, distonijom, bulbarnim znakovima i distalnom motoričkom ostavštinom. Moguća je interfamilijalna varijabilnost pojedinih neuroloških manifestacija. Točna dijagnoza postiže se genetskom DNK analizom.

Ostale nasljedne ataksije koje uključuju mozak. Postoji veliki broj opisa nasljednih cerebelarnih ataksija s neobičnim kliničkim značajkama (cerebelarna ataksija s atrofijom optičkog živca; s pigmentnom degeneracijom mrežnice i urođenom gluhoćom; degeneracija mrežnice i dijabetes melitus; Friedreichova ataksija s juvenilnim parkinsonizmom itd.).

Ova skupina uključuje i takozvane sindrome "ataksije plus" (Hippel-Lindauova bolest; ataksija-telangiektazija; "cerebelarna ataksija plus hipogonadizam"; Marinescu-Sjogren sindrom; "cerebelarna ataksija plus gubitak sluha") i bolesti s poznatim biokemijskim oštećenjem ( Refsum; Bassen-Kornzweigova bolest), kao i neke druge rijetke bolesti (Leejeva bolest; Gerstmann-Strausslerova bolest); Creutzfeldt-Jakobova bolest; X-vezana adrenoleukodistrofija; MERRF sindrom; Tay-Sachsova bolest; Gaucherova bolest; Niemann-Pickova bolest; Sandhofova bolest).

Arnold-Chiarijeva malformacija očituje se izbočenjem moždanih krajnika u foramen magnum. Tip I ove malformacije odražava najslabiju izbočinu i manifestira se glavoboljom, bolovima u vratu, nistagmusom (posebno udaranjem), ataktičkom disbazijom i zahvaćenošću donjih kranijalnih živaca, kao i provodnim sustavima prtljažnika. Tip IV je najteži i očituje se cerebelarnom hipoplazijom cističnim proširenjem četvrtog ventrikula. Ova vrsta se preklapa s Dandy-Walker sindromom, koji može uključivati ​​mnoge druge poremećaje mozga..

Opisane su i takve varijante cerebelarne disginezije kao kongenitalna hipoplazija granularnog staničnog sloja; ageneza cerebelarnog vermisa.

Paroksizmalna (epizodna) ataksija

U djetinjstvu

Obiteljska epizodna (paroksizmalna) ataksija postoji u dva oblika.

Tip I započinje u dobi od 5-7 godina, a karakteriziraju ga kratki napadi ataksije ili disartrije, koji traju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. U interictalnom razdoblju otkriva se miokimija koja se obično promatra u kružnim mišićima očiju i ruku. Konvulzije se obično pokreću naprezanje ili napor. U nekim obiteljima napadaji odgovaraju antikonvulzivima. Ostali nalazi uključuju zajedničke kontrakture i paroksizmalne diskinezije. EMG - stalna aktivnost motornih jedinica.

Epizodnu ataksiju tipa II karakteriziraju napadi koji traju i do nekoliko dana. Napadi su potaknuti emocionalnim stresom i fizičkim naporom. Bolest često počinje u školskoj dobi. Kod nekih bolesnika napade prati glavobolja poput vrtoglavice, vrtoglavica i mučnina, to jest slika koja isključuje bazilarnu migrenu. U interictalnom razdoblju tipičan je nistagmus prema dolje. U nekim slučajevima može se javiti progresivna cerebelarna ataksija. Na MRI-u je ponekad slika selektivne atrofije cerebelarnog vermisa.

Hartnupova bolest je rijetka bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, što je kršenje metabolizma triptofana. Karakterizira ga isprekidana cerebelarna ataksija. Simptomi se javljaju više dana i traju od tjedna do mjeseca. Djecu s ovom bolešću karakterizira povećana fotoosjetljivost kože (fotodermatoza). Mnogi pacijenti imaju epizode cerebelarne ataksije, ponekad popraćene nistagmusom. Neurološke manifestacije pokreću stres ili intercurrentne infekcije, kao i dijeta koja sadrži triptofan. Struja je povoljna. Aminoacidurija je karakteristična. Konvulzije se sprečavaju oralnim dnevnim davanjem nikonitamida (25 do 300 mg dnevno).

Nedovoljnost piruvat dehidrogenaze. Većina pacijenata pokazuje blaga zaostajanja u razvoju u ranom djetinjstvu. Napadi ataksije, disartrije i ponekad hipersomnije obično počinju nakon 3. godine života. U težim oblicima epizode ataksije započinju u dojenačkoj dobi i prate ih generalizirana slabost i oslabljena svijest. Neki napadaji nastaju spontano; druge pokreću stres, infekcije. Napadi cerebralne diskoordinacije ponavljaju se u nepravilnim intervalima i mogu trajati od 1 dana do nekoliko tjedana. Laktična acidoza i rekurentna polineuropatija su karakteristični. Koncentracija laktata i piruvata uvijek se povećava tijekom napadaja. Nakon opterećenja glukozom per os, hiperglikemija se produljuje i koncentracija laktata u krvi raste. Ovaj test može izazvati kliničke simptome..

Bolest javorovog sirupa nasljeđuje se na autosomno recesivni način i sastoji se u kršenju metabolizma aminokiselina. Kliničke manifestacije postaju uočljive u dobi od 5 mjeseci do 2 godine: pojavljuju se epizode ataksije, razdražljivost i sve veća hipersomnija. Okidači: infekcije, operacije i dijeta bogata proteinima. Trajanje napadaja je varijabilno; većina djece se oporavi spontano, ali neka od njih umre s ozbiljnom metaboličkom acidozom. Kod preživjelih psihomotorni razvoj ostaje normalan. Dijagnoza se temelji na općim kliničkim podacima i otkrivanju specifičnog slatkastog mirisa urina. Aminokiseline leucin, izoleucin i valin nalaze se u velikim količinama u krvnom serumu i mokraći (upravo taj miris daje urinu). Diferencijalna dijagnoza provodi se s fenilketonurijom i drugim nasljednim anomalijama metabolizma aminokiselina.

Epizodna ataksija kod odraslih

Ljekovita (toksična) ataksija je već spomenuta gore. Njegova pojava često je uzrokovana nakupljanjem ili predoziranjem lijekova kao što su difenin i drugi antikonvulzivi, neki psihotropni lijekovi (litij) i drugi lijekovi. Multipla skleroza s remitentnim tečajem u vrijeme pogoršanja (kao i pseudo-relapsa) može se očitovati kao ponavljajuća ataksija. Prolazni ishemijski napadi, koji se očituju cerebelarnom ataksijom, karakteristični su za lezije kralježaka i bazilarnih arterija (uključujući sliku bazilarne migrene).

Procesi kompresije u foramen magnumu mogu se također manifestirati kao epizode cerebelarne ataksije.

Isprekidana opstrukcija ventrikularnog sustava kod nekih neurohirurških bolesti, pored ostalih neuroloških manifestacija, sadrži i epizode cerebelarne ataksije.

Predstavljena sindromno-nozološka analiza cerebelarne ataksije odnosi se na glavne oblike neuroloških bolesti koje nastaju s ataksijom, ali ona nije i ne može biti apsolutno potpuna. Stoga dodatno prikazujemo još jednu klasifikaciju abeksije cerebelarne ataksije, u kojoj su etiologija (a ne klinički znakovi) činila osnovu klasifikacije. Sadrži prije svega detaljan popis bolesti i može poslužiti kao vodič za prethodnu kliničku klasifikaciju u diferencijalnoj dijagnozi cerebelarne ataksije..

Cerebellarna ataksija: simptomi i liječenje poremećene koordinacije pokreta

1. Kako djeluje "normalan" mozak? 2. Što je cerebelarna ataksija? 3. Simptomi cerebelarnih poremećaja 4. Ataktični hod 5. Namjerni drhtaj 6. Nistagmus 7. Adiadohokineza 8. Nesklad ili hipermetrija 9. Pjevanje govora 10. Difuzna hipotonija mišića 11. Uzroci bolesti 12. Nasljedni oblici 13. O liječenju

Koordinacija pokreta prirodna je i potrebna kvaliteta bilo kojeg živog bića koje ima pokretljivost ili sposobnost proizvoljnog mijenjanja položaja u prostoru. Ovu funkciju trebale bi obavljati posebne živčane stanice..

U slučaju glista koji se kreću avionom, za to nema potrebe izdvajati poseban organ. Ali već kod primitivnih vodozemaca i riba pojavljuje se zasebna struktura, koja se naziva cerebellum. U sisavaca se ovaj organ, zbog raznolikosti pokreta, poboljšava, ali bio je najviše razvijen u ptica, jer ptica savršeno savladava sve stupnjeve slobode.

Osoba ima specifičnost pokreta, koja je povezana s uporabom ruku kao oruđa rada. Kao rezultat toga, pokazalo se da je koordinacija pokreta nezamisliva bez savladavanja finih motoričkih sposobnosti ruku i prstiju. Pored toga, jedini način na koji se osoba može kretati je hodati uspravno. Stoga je koordinacija položaja ljudskog tijela u prostoru nezamisliva bez stalnog održavanja ravnoteže.

Upravo te funkcije razlikuju ljudski mozak od naizgled sličnog organa kod drugih viših primata, a kod djeteta mora još sazrijevati i naučiti ispravnu regulaciju. Ali, kao i svaki pojedinačni organ ili struktura, i na mozak mogu utjecati različite bolesti. Kao rezultat toga, funkcije opisane gore su oslabljene i razvija se stanje zvano cerebelarna ataksija..

Kako funkcionira "normalan" mozak?

Prije nego što pristupimo opisu cerebelarnih bolesti, potrebno je ukratko razgovarati o tome kako je mozak uređen i kako funkcionira..

Mozak se nalazi na dnu mozga, ispod okcipitalnih režnjeva hemisfera mozga.

Sastoji se od malog srednjeg dijela, crva i polutke. Crv je drevni odjel, a njegova funkcija je osigurati ravnotežu i statiku, a hemisfere su se razvile zajedno s moždanim korteksom i pružale složene motoričke radnje, na primjer, postupak upisivanja ovog članka na računalnu tipkovnicu.

Mozak je usko povezan sa svim tetivama i mišićima tijela. Sadrže posebne receptore koji "govore" moždanu u kakvom su stanju mišići. Taj se osjećaj naziva propriocepcija. Na primjer, svatko od nas zna, ne gledajući, u kojem je položaju i gdje su mu noga ili ruka, čak i u mraku i u mirovanju. Taj osjećaj doseže do mozga uzduž spinocerebelarnih puteva koji se penju u leđnoj moždini..

Uz to, mozak je povezan sa sustavom polukružnih kanala ili vestibularnog aparata, kao i s vodičima zglobno-mišićnog osjećaja.

To je ovaj put koji sjajno djeluje kada, skliznuvši, osoba "pleše" na ledu. Nemajući vremena shvatiti što se događa i nema se vremena uplašiti, osoba vraća ravnotežu. To je pokrenulo "relej", koji je prebacio informacije iz vestibularnog aparata o promjeni položaja tijela odmah, kroz mozak iz mozga do bazalnih ganglija, a potom i do mišića. Budući da se to dogodilo "automatski", bez sudjelovanja moždane kore, proces vraćanja ravnoteže događa se nesvjesno.

Mozak je usko povezan s moždanim korteksom, regulirajući svjesne pokrete udova. Ova regulacija događa se u hemisferama mozga.

Što je cerebelarna ataksija?

U prijevodu s grčkog, taksiji su kretanje, taksiji. A prefiks "a" znači negacija. Općenito govoreći, ataksija je poremećaj dobrovoljnog kretanja. Ali ovo kršenje može se dogoditi, na primjer, s moždanim udarom. Stoga se definiciji dodaje pridjev. Kao rezultat, pojam "cerebelarna ataksija" označava kompleks simptoma koji ukazuju na poremećenu koordinaciju pokreta, čiji je uzrok narušena funkcija moždanog mozga..

Važno je znati da, pored ataksije, cerebelarni sindrom prati i asinergija, odnosno kršenje prijaznosti pokreta koji se izvode jedan prema drugom..

Neki vjeruju da je cerebelarna ataksija bolest koja pogađa odrasle i djecu. U stvari, to nije bolest, već sindrom koji može imati različite uzroke i pojaviti se kod tumora, ozljeda, multiple skleroze i drugih bolesti. Kako se očituje ova cerebelarna lezija? Ovaj se poremećaj očituje kao statična ataksija i dinamička ataksija. Što je?

Statička ataksija je kršenje koordinacije pokreta u mirovanju, a dinamička ataksija kršenje istih u pokretu. Ali liječnici, prilikom pregleda pacijenta koji pati od cerebelarne ataksije, ne razlikuju takve oblike. Mnogo su važniji simptomi koji ukazuju na lokalizaciju lezije.

Simptomi cerebelarnih poremećaja

Funkcija ovog tijela je sljedeća:

  • održavanje mišićnog tonusa refleksima;
  • održavanje ravnoteže;
  • koordinacija pokreta;
  • njihovu dosljednost, to jest sinergiju.

Stoga su svi simptomi oštećenja cerebelarne u jednom ili drugom stupnju poremećaj gore navedenih funkcija. Navodimo i objašnjavamo najvažnije od njih..

Ataktički hod

Namjerni tremor

Ovaj se simptom pojavljuje u pokretu, a teško se pojavljuje u mirovanju. Njegovo značenje sastoji se u pojavi i pojačanju amplitude oscilacija distalnih dijelova udova kad se postigne cilj. Ako tražite bolesnu osobu da kažiprstom dodirne vlastiti nos, tada bliže nosu nosu, to će više početi drhtati i opisivati ​​razne krugove. Namjera je moguća ne samo u rukama, već i u nogama. To se otkriva tijekom testa calcaneal-koleno, kada se pacijentu nudi peta jedne noge da pogodi koljeno druge, ispružene noge.

nistagmus

Nistagmus je namjerni tremor koji se javlja u mišićima očnih jabučica. Ako se od pacijenta traži da okrene pogled u stranu, tada dolazi do jednoličnog, ritmičkog trzanja očnih jabučica. Nistagmus je vodoravni, rjeđe vertikalni ili rotacijski (rotacijski).

Adiadochokinesis

Taj se fenomen može provjeriti na sljedeći način. Zamolite sjedećeg pacijenta da stavi ruke na koljena, dlanove prema gore. Zatim ih trebate brzo okrenuti, dlanovima prema dolje i ponovo prema gore. Rezultat bi trebao biti niz pokreta "otresanja", sinkroniziranih u obje ruke. Pozitivnim uzorkom pacijent se zbunjuje i sinkronost je poremećena.

Mimokardiranje ili hipermetrija

Ovaj se simptom očituje ako tražite da pacijent brzo udari kažiprstom u bilo koji predmet (na primjer, čekićem neurologa), čiji se položaj stalno mijenja. Druga je mogućnost pogoditi statički, nepomični cilj, ali prvo otvorenim, a potom zatvorenim očima.

Usmjereni govor

Simptomi govornih poremećaja nisu ništa drugo do namjerna drhtanja glasnog aparata. Kao rezultat toga, govor postaje eksplozivan, eksplozivan, gubi svoju mekoću i glatkoću..

Difuzna hipotenzija mišića

Budući da mozak regulira mišićni tonus, znakovi ataksije mogu biti uzrok njegovog difuznog smanjenja. U tom slučaju mišići postaju mlahavi, letargični. Zglobovi postaju "zamagljeni", jer mišići ne ograničavaju raspon pokreta, moguće je i uobičajeno i kronično subluksacija..

Uz ove simptome, koje je lako provjeriti, poremećaji u mozgu mogu se očitovati promjenama rukopisa i drugim znakovima.

Uzroci bolesti

Treba reći da moždani mozak nije uvijek kriv za razvoj ataksije, a liječnikova je zadaća shvatiti na kojoj se razini dogodio poraz. Ovdje su najkarakterističniji razlozi i cerebelarnog oblika i ataksije izvan cerebeluma:

  • Poraz stražnje moždine leđne moždine. To izaziva osjetljivu ataksiju. Osjetljiva ataksija tako je nazvana jer pacijent ima oslabljen mišićno-koštani osjećaj u nogama i nije u stanju normalno hodati u mraku dok ne vidi vlastite noge. Ovo stanje je karakteristično za miješalicu uspinjača, koja se razvija u bolesti povezanoj s nedostatkom vitamina B12.
  • Ekstracerebelarna ataksija može se razviti s bolestima labirinta. Dakle, vestibularni poremećaji i Meniereova bolest mogu uzrokovati vrtoglavicu, pad, iako mozak nije uključen u patološki proces;
  • Pojava neuroma vestibularnog kohlearnog živca. Ovaj benigni tumor može predstavljati jednostrane moždane simptome..

Zapravo cerebelarni uzroci ataksije kod odraslih i djece mogu se pojaviti s ozljedama mozga, vaskularnim bolestima, a također i zbog cerebelarnih tumora. Ali ove izolirane lezije su rijetke. Češće, ataksiju prate i drugi simptomi, na primjer, hemipareza, poremećaj funkcije zdjeličnih organa. To je slučaj s multiplom sklerozom. Ako se proces demijelinizacije uspješno liječi, tada će se simptomi oštećenja moždanog vraćanja regresirati..

Nasljedni oblici

Međutim, postoji čitava skupina nasljednih bolesti kod kojih uglavnom utječe sustav koordinacije pokreta. Takve bolesti uključuju:

  • spinalna ataksija Friedreicha;
  • Nasljedna cerebelarna ataksija Pierrea Marieja.

Cerebelarna ataksija Pierrea Marieja ranije se smatrala jedinstvenom bolešću, ali sada se u njoj razlikuje nekoliko varijanti tečaja. Koji su znakovi ove bolesti? Ova ataksija počinje kasno, u dobi od 3 ili 4 godine, i uopće ne kod djeteta, kako mnogi misle. Unatoč kasnom nastanku simptoma cerebralne ataksije popraćeno je oštećenjem govora disartrijskog tipa, pojačanim tetivnim refleksima. Simptomi su popraćeni spastičnošću skeletnih mišića.

Obično bolest započinje kršenjem hoda, a zatim počinje nistagmus, poremećena je koordinacija u rukama, oživljavaju se duboki refleksi i razvija se porast mišićnog tonusa. Loša se prognoza javlja s atrofijom optičkog živca.

Ovu bolest karakterizira smanjenje pamćenja, inteligencije, kao i oslabljena kontrola emocija i voljne sfere. Tečaj neprestano napreduje, prognoza je loša.

O liječenju

Liječenje cerebelarne ataksije kao sekundarnog sindroma gotovo uvijek ovisi o uspjehu u liječenju temeljnog poremećaja. U slučaju da bolest napreduje, primjerice, kao nasljedna ataksija, tada je u kasnijim fazama razvoja bolesti prognoza razočaravajuća.

Ako je, na primjer, zbog ozljede mozga u okcipitalnoj regiji došlo do izražene poremećene koordinacije pokreta, tada liječenje cerebelarne ataksije može biti uspješno ako nema krvarenja u moždanu i nema nekroze stanica..

Vrlo važna komponenta liječenja je vestibularna gimnastika, koja se mora redovito izvoditi. Mozak je, kao i druga tkiva, u stanju „naučiti“ i obnoviti nove asocijativne veze. To znači da je potrebno trenirati koordinaciju pokreta ne samo s oštećenjima na moždanu, već i s udarcima, bolestima unutarnjeg uha i drugim lezijama..

Ne postoje narodni lijekovi za cerebelarnu ataksiju, jer tradicionalna medicina nije imala pojma o moždanoj moždini. Maksimum koji se ovdje može naći su lijekovi za vrtoglavicu, mučninu i povraćanje, to jest čisto simptomatski lijekovi.

Stoga, ako imate problema s hodom, drhtavicom, sitnim motoričkim sposobnostima, tada ne biste trebali odgoditi posjet neurologu: bolest je lakše spriječiti nego izliječiti.

Cerebellarna ataksija

Cerebellarna ataksija je neurološki poremećaj koji se očituje poremećenom koordinacijom pokreta zbog oštećenja cerebeluma i njegovih veza. Simptomi patologije uključuju specifične poremećaje u hodu i ravnoteži, probleme s tečnošću govora, hipotoniju mišića, diskoordinaciju pokreta i vrtoglavicu. Liječenje se odabire ovisno o bolesti koja je izazvala stanje.

Mozak je onaj dio mozga koji sjedi točno u njegovoj osnovi. Ovaj organ sastoji se od dvije hemisfere, koje su odgovorne za točnost pokreta. Polumjere mozga odijeljene su crva, što osigurava ravnotežu i stabilnost prilikom hodanja. Ovisno o tome koji je dio moždanog tkiva zahvaćen, razlikuju se dva oblika patologije: statičko-lokomotorni (oštećenje glista kod kojeg se opaža poremećaj stabilnosti i hod) i dinamički (hemisfere su pogođene, zbog čega je oslabljena sposobnost izvođenja dobrovoljnih pokreta udova).

Uzroci cerebelarne ataksije

U neurologiji se koristi klasifikacija cerebelarne ataksije koja se temelji na kriterijima za tijek bolesti. Razlikuje tri glavne vrste ataksije: akutni početak, subakutni početak i kronični. Svaka od ovih vrsta može biti uzrokovana različitim bolestima..

Ataksija s akutnim početkom (razvija se iznenada nakon izlaganja provocirajućim čimbenicima):

  • ishemijski moždani udar, izazvan aterosklerotskom okluzijom ili embolijom cerebralnih arterija koje hrane cerebelarno tkivo (smatra se jednim od najčešćih uzroka patologije);
  • hemoragični moždani udar;
  • trauma cerebraluma zbog njegovog intracerebralnog hematoma ili traumatične ozljede mozga;
  • Multipla skleroza;
  • Guillain-Barré sindrom;
  • encefalitis i postinfektivni cerebelitis;
  • intoksikacija tijela (litij, barbiturati, difenin);
  • hipertermija;
  • metabolički poremećaji;
  • opstruktivni hidrocefalus.

Subakutna ataksija (razvija se unutar jedne ili više tjedana):

  • tumori, razne vrste apscesa i drugi volumetrijski procesi u moždanu (astrocitom, medulloblastoma, hemangioblastom, ependimom);
  • normotenzivni hidrocefalus, izazvan subarahnoidnim krvarenjem nakon operacije mozga ili meningitisa;
  • endokrini poremećaji (hiperparatiroidizam, hipotireoza);
  • nedostatak vitamina;
  • predoziranje antikonvulziva;
  • toksični i metabolički poremećaji povezani s malapsorpcijom i poremećajima prehrane;
  • maligne neoplastične bolesti (rak pluća, rak jajnika);
  • paraneoplastična degeneracija cerebelarnog sustava.

Hronično progresivne ataksije (razvijaju se u nekoliko mjeseci ili godina):

  • spinocerebellarna ataksija (Friedreichova ataksija, "Nefriedreichova" ataksija);
  • kortikalna cerebelarna ataksija (kortikalna atrofija cerebeluma Holmesa, kasna cerebelarna atrofija Marie-Foix-Alajuanin);
  • cerebelarna ataksija kasnog početka (OPCA, Machado-Josephova bolest, cerebelarna disgeneza).

Simptomi cerebralne ataksije

Bolesnici s cerebelarnom ataksijom obično rade pometane i nestalne pokrete dok hodaju. Njihov hod je kolebljiv, radi veće stabilnosti pokušavaju raširiti noge. Ako se pacijenta traži da pokuša hodati uzduž jedne linije, vidjet će se kako ljulja s jedne na drugu stranu. Obično simptomi bolesti postaju izraženiji kada pacijent iznenada promijeni smjer kretanja ili ustane sa stolice i pokuša brzo hodati odmah.

Pri hodanju primjećuju se sljedeća stanja: hipometrija (naglo zaustavljanje pokreta još prije nego što je postignut određeni cilj) i hipermetrija (prekomjeran raspon pokreta). Bolesnici s cerebelarnom ataksijom obično nisu u mogućnosti brzo izvesti suprotne pokrete. Zbog problema s koordinacijom dolazi do patološke promjene rukopisa: pojavljuje se makrografija, postaje znojna i neujednačena.

Patologija cerebeluma karakterizira i odstupanje prilikom hodanja ili čak pada na jednu stranu. Tijekom sastanka s neurologom, pacijent obavlja test prsta na nosu. Obično pacijenti ne samo da mahaju prstom kraj vrha nosa, već i primjetni drhtanje ruku. U ovom slučaju uopće nije važno jesu li pacijentove oči otvorene ili zatvorene, jer to ne utječe na rezultate testa. Pomoću ovog testa moguće je razlikovati cerebelarnu ataksiju od vestibularne i osjetljive.

Za prirođene vrste cerebelarne ataksije karakteristični su sljedeći simptomi:

  • kršenje koordinacije pojedinih mišića;
  • vertikalna nestabilnost;
  • naglost govora;
  • odgođeni govor i mentalni razvoj;
  • kasni početak hodanja i sjedenja i u djece.

Cerebellarnu ataksiju često prate disartrija i nistagmus. Nemoguće je ne primijetiti da pacijent ima problema s govorom: usporava, gubi glatkoću, postaje isprekidan i zapjeva. Kako bolest napreduje, oslabljen je rukopis pacijenata, izrazi lica se iscrpljuju, pojavljuju se bolovi u donjem dijelu leđa, trzanje, pogoršanje vida, pojava škljocanja, poteškoće s gutanjem i jedenjem općenito, oštećenje sluha, promjena psihe i depresija.

Karakteristična značajka bolesti, zahvaljujući kojoj je moguće dijagnosticirati, bit će kršenje kombiniranih pokreta, koje bi obično trebale ići zajedno. Na primjer, kada je prtljažnik nagnut natrag, osoba obično savija noge u koljenima, a kad pokušava podići glavu s leđa, čelo se malo nabora. U bolesnika s ataksijom ti su pokreti obično nekoherentni..

Dijagnoza cerebelarne ataksije

Pri dijagnosticiranju liječnik mora uzeti u obzir da ga mogu uzrokovati razne bolesti. Zato su takvi stručnjaci poput neurologa, traumatologa, onkologa, endokrinologa, genetičara, neurokirurga uključeni u dijagnozu patologije. Prva faza dijagnoze je pregled pacijenta i prikupljanje anamneze. Bolesnici sa lošom koordinacijom obično se žale što strmoglavljuju i padaju dok hodaju.

Da bi postavio točnu dijagnozu, liječnik pita pacijenta povećavaju li se simptomi patologije u mraku, pita se smeta li mu učestala vrtoglavica. Tijekom kliničkog pregleda neurolog procjenjuje pacijentovu hod i ravnotežu. Na primjer, kako bi provjerio hodanje, liječnik može zatražiti od pacijenta da hoda ravnom linijom, a zatim napraviti zaokret..

Najpouzdanije metode za postavljanje točne dijagnoze kod cerebelarne ataksije su CT, MSCT i MRI mozga. Uz njihovu pomoć moguće je otkriti neoplazme mozga, urođene anomalije, patološke promjene u moždanu. Za točnije dijagnoze patologije također se može koristiti Dopplerova ultrazvuka i MRA moždanih žila. Genetska analiza i DNK dijagnostika omogućuju prepoznavanje bolesti u slučaju njegove nasljedne etiologije..

Simptomi cerebelarne ataksije u velikoj su mjeri slični onima drugih neuroloških patologija. Stoga je važno da neurolog provede što točniju diferencijalnu dijagnozu. Naime, uz pomoć studija vestibularnog analizatora (vestibulometrija, stalografija, elektronistagmografija) moguće je isključiti vestibularne poremećaje. Izvođenjem lumbalne punkcije moguće je otkriti hipertenziju cerebrospinalne tekućine, simptome krvarenja, tumora ili upalnih procesa. Moguće je isključiti zaraznu leziju mozga dobivanjem rezultata PCR ispitivanja ili krvne pretrage na sterilnost.

Liječenje cerebralne ataksije

Liječenje cerebelarne ataksije usmjereno je na uklanjanje bolesti koja ju je provocirala. U svakom slučaju, kako liječiti cerebelarnu ataksiju, odlučit će grupa liječnika koji su nadležni za to područje, uzimajući u obzir pacijentovo stanje i njegove šanse za oporavak..

Terapija lijekovima

Ako je patologija bila uzrokovana zaraznim i upalnim procesom, tada liječnik propisuje antivirusnu ili antibakterijsku terapiju. Vaskularni poremećaji koji su uzrokovali cerebelarnu ataksiju liječe se zaustavljanjem cerebralnog krvarenja ili normalizacijom cirkulacije krvi. Za to su pacijentu propisane sljedeće skupine lijekova: tromboliti, angioprotektori, sredstva protiv trombocita, antikoagulansi, vazodilatatori.

Ako cerebelarna ataksija ima nasljednu etiologiju, nemoguće ju je potpuno riješiti. U osnovi, liječnici pribjegavaju metaboličkoj terapiji, koja uključuje imenovanje lijekova poput cerebrolizina, vitamina B12, B6 i B1, ATP, lijekova ginkgo biloba, mildronata, piracetama. Da bi povećali tonus koštanih mišića i poboljšali metabolizam u njemu, pacijentima se preporučuje masaža.

Hirurška terapija

Najteže i dugotrajno liječenje bit će ataksija uzrokovana tumorskom bolešću. U ovom slučaju liječnici pribjegavaju radikalnom kirurškom liječenju. Ako se tijekom dijagnoze tumora otkriva njegova zloćudna priroda, liječnici dodatno propisuju tečaj kemoterapije. Da bi se uklonila cerebelarna ataksija izazvana hidrocefalusom, propisana je bajpas operacija.

Konzervativna terapija

Pored terapije lijekovima i operativnim zahvatima, složena terapija bolesti uključuje imenovanje drugih konzervativnih metoda. Prema indikacijama, bolesnicima se mogu dodijeliti časovi logopedske terapije, radna terapija, fizioterapija, fizioterapijske vježbe. Potonje uključuje izvedbu sportskih vježbi i opetovano ponavljanje različitih svakodnevnih vještina za poboljšanje koordinacije pokreta: okretanje stranica, nalijevanje tekućine, vezanje odjeće.

Prognoza i prevencija

Prognoza za pacijenta ovisi isključivo o uzroku koji je pokrenuo početak bolesti. Akutna i subakutna ataksija uzrokovana intoksikacijom tijela, vaskularnim poremećajima i upalnim procesima mogu se potpuno regresirati ili djelomično ostati. U ovom će slučaju prognoza za pacijenta biti što povoljnija ako je moguće na vrijeme ukloniti provocirajući faktor: infekciju, toksične učinke, vaskularnu okluziju.

Kronični oblik ataksije karakterizira postupno povećanje simptoma, što u konačnici vodi do pacijentove invalidnosti. Najveću opasnost za život pacijenta predstavlja cerebelarna ataksija uzrokovana tumorskim procesima. Brz razvoj bolesti i disfunkcija mnogih organa dovode do ozbiljnih komplikacija koje značajno narušavaju pacijentovu kvalitetu života.

Prevencija cerebelarne ataksije predviđa prevenciju kraniocerebralne traume, infekcije tijela, razvoj krvožilnih poremećaja, pravovremeno liječenje kronične cerebralne ishemije, kompenzaciju metaboličkih i endokrinih poremećaja, obavezno genetsko savjetovanje tijekom planiranja trudnoće.