Neuroblastoma je kancerozni rast na području simpatičkog živčanog sustava, koji je dio autonomnog živčanog sustava i obavlja funkciju kontrole rada unutarnjih organa.

Lokalizacija tumora je raznolika, može biti bilo gdje na kojem je prisutan simpatički živčani sustav, ali najčešće je zahvaćena nadbubrežna medula ili simpatičko deblo. Neuroblastoma koji se nalazi u simpatičnom prtljažniku može se nalaziti u prsima, vratu, zdjelici, ali češće u retroperitonealnoj regiji.

To je jedan od najtajanstvenijih tumora. U nekim slučajevima riječ je o vrlo agresivnoj neoplazmi koja može metastazirati u udaljene organe i limfne čvorove. Kod drugih je tumor lokaliziran i čak ponekad sklon regresiji.

Prema statističkim podacima, ova vrsta tumora nalazi se na četvrtom mjestu među karcinomima u djetinjstvu, a na prvom mjestu među djecom mlađom od jedne godine..

Otprilike 8-14% neuroblastoma pojavljuje se u djece i adolescenata s karcinomom. Razboli se 0,8-1,1 na 100.000 djece. Više od 90% tumora dijagnosticira se prije 5-6 godina. Starija djeca se mnogo rjeđe razbole, a imaju lošu prognozu.

Patogeneza i uzroci razvoja

Prema nekim znanstvenicima, tumor se razvija kao rezultat izloženosti kancerogenim čimbenicima. Prema njima, mutacija koja uzrokuje početnu nukleaciju tumorskih stanica pojavljuje se čak i tijekom razdoblja embrionalnog razvoja..

Na fotografiji retroperitonealni neuroblastom u dojenčeta

Neuroblast - nezrele stanice živčanog sustava postaju mjesto nastanka neuroblastoma. S normalnim razvojem, oni naknadno postaju živčana vlakna i stanice nadbubrežne žlijezde.

Do rođenja ostaje vrlo malo nezrelih stanica iz kojih, zbog mutacije, može nastati tumor.

Jedini potvrđeni faktor koji pouzdano utječe na rizik od razvoja tumora je nasljednost. Međutim, rizik od razvoja tumora čak i u prisutnosti bolesti kod članova obitelji nije veći od 1-2%.

Ipak, roditeljima koji imaju povijest neuroblastoma preporučuje se posjetiti genetiku kako bi otkrili koja je vjerojatnost da će ga dijete razviti..

Iako liječnici sugeriraju utjecaj kancerogenih tvari na mutaciju tumora, nema dokaza o mogućem utjecaju vanjskih čimbenika, poput, na primjer, pušenja majke tijekom trudnoće, na rizik od degeneracije stanica..

Vrste i lokalizacija novotvorina

Ovisno o stupnju diferencijacije, neuroblastomi se dijele na:

  1. Ganglioneuroma - benigni tumor ganglionskih stanica, smatra se zrelim oblikom neuroblastoma. Postoji mogućnost sazrijevanja neuroblastoma do ganglionoma koji se ne metastazira.
  2. Ganglioneuroblastoma je intermedijarni oblik između druge dvije. I benigne i zloćudne stanice nalaze se u njenim različitim odjelima..
  3. Nediferencirani oblik tumora, najviše zloćudan od svih. Sastoji se od okruglih stanica s jezgrama tamnih pjega. U tumoru se mogu naći kalcifikacije i krvarenja.

Tamo gdje se tumor može nalaziti?

Postoje 4 glavna oblika tumora, ovisno o lokaciji:

  1. Melulloblastoma - takav se tumor nalazi duboko u moždanu, često se ne može pripisati. Agresivne, metastaze se pojavljuju brzo, što može dovesti do brze smrti pacijenta. Karakteriziraju ga simptomi oslabljene koordinacije već u ranoj fazi.
  2. Retinoblastom je maligna neoplazma mrežnice. Simptomi često uključuju oštećenje vida i sljepoću, metastaze u mozgu.
  3. Neurofibrosarkom - neuroblastom, koji se nalazi u regiji retroperitonealnog prostora, najčešće metastazira na kosti i limfne čvorove.
  4. Simpathoblastoma - može se lokalizirati u prsnoj šupljini i nadbubrežnoj žlijezdi. Kada se nadbubrežne žlijezde povećaju, to može dovesti do paralize.

Faze razvoja

Postoje 4 glavna stadija neuroblastoma.

I faza

Tumor je beznačajan, nema metastaza, karakterističnih oznaka:

  • T1 - pojedinačni tumor, promjera do 5 cm;
  • N 0 - nema znakova oštećenja limfnih čvorova;
  • M 0 - nema znakova udaljenih metastaza.

Tumor se najčešće resecira i nakon radikalnog uklanjanja zahtijeva samo daljnje promatranje. Prognoza je povoljna.

II stadij

Stadij IIA - tumor je veći nego u prvom stadiju, nema metastaza. Zahtijeva samo kirurško liječenje.

IIB stadij - kemoterapija se daje prije operacije.

  • T2 - pojedinačni tumor od 5 do 10 cm;
  • N 0 - nema znakova oštećenja limfnih čvorova;
  • M 0 - nema znakova udaljenih metastaza.

III stadij

U ovoj fazi postoje metastatske lezije regionalnih limfnih čvorova.

  • T1, T2 - jedna formacija manja od 5 cm, ili od 5 do 10 cm;
  • N1 - metastaze u regionalnim limfnim čvorovima;
  • M 0 - nema znakova udaljenih metastaza;
  • T 3 - jedna formacija veća od 10 cm;
  • N - bilo koje obrazovanje;
  • M 0 - nema znakova udaljenih metastaza.

Stadij IV

Stadij IVA - tumor u stupnju 4 ima metastaze u udaljenim limfnim čvorovima i organima.

  • T 1, 2, Z - pojedinačno obrazovanje do 5; 5-10 cm; više od 10 cm;
  • N - bilo koji;
  • M 1 - prisutne su udaljene metastaze.

Stadij IVB - razvija se više metastaza.

  • T4 - višestruki tumori;
  • N - bilo koji;
  • Puno.

Stadij IVS - tumor ima udaljene metastaze, dok je njegova veličina mala. Pacijent je mlađi od jedne godine.

Manifestacije i značajke kliničke slike

Simptomi koji ukazuju na razvoj neuroblastoma ovise o lokaciji, dobi djeteta i prisutnosti ili odsutnosti metastaza.

Budući da se u 70% slučajeva tumor nalazi u abdomenu, najčešći simptom njegove manifestacije je povećanje trbušne šupljine.

Praćen je nelagodom u trbuhu, osjećajem punoće. Kada se tumor nalazi na vratu, njegov prijelaz na očnu jabučicu uzrokuje ispupčenje.

Ako u kostima postoje metastaze, dijete doživljava bol u nogama, počinje lupati, provodi puno vremena ležeći. Paraliza ekstremiteta opaža se kada je oštećena leđna moždina i pritisak tumora na nju.

Dakle, najčešći znakovi bolesti su:

  • bolovi u želucu;
  • oticanje udova;
  • kršenje crijevne pokretljivosti;
  • prisutnost palpabilnog pečata.

Ako je tumor lokaliziran u medijastinumu, primijetit će se sljedeće manifestacije:

  • bol u prsima;
  • jak kašalj bez vidljivog razloga;
  • piskanje u prsima;
  • poteškoće s gutanjem.

U nekim slučajevima se primjećuju sljedeći simptomi:

  • pojava nodula;
  • zatvor;
  • gubitak težine;
  • krugovi ispod očiju;
  • paraliza udova;
  • nedostatak koordinacije;
  • proljev;
  • neznatno povećanje temperature;
  • crvenilo kože;
  • tahikardija;
  • povećani pritisak;
  • Hornerov sindrom (patologija znojnih žlijezda, suženje zjenice, udubljivanje očnih kapaka).

Dijagnostički kriteriji i analize

Ako se sumnja na tumor simpatičkog živčanog sustava, prvo se provode kliničke pretrage krvi i urina. U mokraći može

za otkrivanje markera neuroblastoma - hormona kateholamina. U nekim slučajevima bolest prati znatno smanjeni hemoglobin..

Također se provode studije koje omogućuju vizualizaciju tumora: ultrazvučna dijagnostika, rendgenski snimci, računalna tomografija, magnetska rezonanca.

Biopsija tumora ili biopsija koštane srži vrši se radi utvrđivanja specifičnog tipa tumora i izrade individualiziranog plana liječenja. Ako je tumor mali i lokaliziran, provodi se biopsija tumora. Ako postoje metastaze, provodi se biopsija koštane srži.

Moderan pristup liječenju

Standardni tretmani uključuju kemoterapiju, operaciju i zračenje. Postoji i mnogo alternativnih tehnika koje su u kliničkim ispitivanjima..

Tim liječnika koji provodi liječenje obično uključuje: kirurga, hematologa, neuropatologa, endokrinologa, socijalnog radnika, psihologa, neurologa, radiologa i druge..

Liječenje ponekad prate nuspojave, čija ozbiljnost ovisi o specifičnom lijeku koji se koristi u kemoterapiji ili dozi zračenja. Najčešće nuspojave su:

  • slabost i apatija;
  • pogoršanje percepcije;
  • problemi s pamćenjem;
  • sekundarni karcinomi.

Najčešća terapija je operacija. Liječnici pokušavaju ukloniti što više zloćudnih stanica. Operativno liječenje je ograničeno ako se bolest dijagnosticira u početnim fazama.

U nekim je slučajevima, nakon zračenja ili kemoterapije, moguće ukloniti tumor. Moderni tretmani često mogu uključivati ​​uklanjanje metastaza.

Također se provodi unutarnja i vanjska terapija zračenjem. Internom zračnom terapijom izvor zračenja ubrizgava se izravno u tumor, s vanjskom zračnom terapijom pacijent se zrači posebnim uređajem - linearnim akceleratorom ili gama nožem.

Zračna terapija se koristi ako:

  • kemoterapija ne daje dovoljan učinak;
  • postoji tumor, neoperabilan ili s velikim brojem metastaza, rezistentan na uporabu modernih lijekova.

Doza zračenja ovisi o dobi i drugim pojedinačnim parametrima tijela i iznosi otprilike nekoliko desetaka Grey-a. U posljednje vrijeme široko je proučavana upotreba radioaktivnog joda koji, prema podacima istraživanja, akumulira neuroblastom..

Od ljekovitih metoda koristi se kemoterapija. Suština kemoterapije je u primjeni posebnih lijekova - otrova koji uništavaju tumorske stanice.

Također se koristi i metoda terapije protutijelima, u kojoj se imunološke stanice posebno razvijene u laboratoriju ubrizgavaju u tijelo koje prepoznaju i napadaju tumorske stanice. Rezultati eksperimenta pokazuju da postoji veća vjerojatnost remisije i produženja života djece koja su primala kemoterapiju zajedno s transplantacijom koštane srži..

Ovisno o stupnju, liječenje neuroblastoma je kako slijedi:

  • stupanj I i IIA: provodi se kirurško uklanjanje tumora, nakon čega slijedi promatranje pacijenta;
  • faza IIB: prvo kemoterapija, zatim uklanjanje;
  • III stadij i IV stadij: ako je moguće, kirurško liječenje, praćeno visokim dozama kemoterapije i transplantacijom koštane srži.

Kolika je stopa preživljavanja pacijenata?

Prognoza i preživljavanje bolesnika s neuroblastomom ovise o sljedećim čimbenicima: dobi (najznačajniji), stadijumu bolesti, razini feritina u krvi, morfološkoj strukturi tumora. Djeca mlađa od godine dana imaju najpovoljniju prognozu.

Kada se dijagnosticira bolest za:

  • stadij I: više od 90% pacijenata prelazi 5-godišnji prag preživljavanja;
  • faze IIA i B: 70-80%;
  • III stadij: 40-70%;
  • stadij IV: ako je pacijent stariji od 1 godine - 20%;
  • stadij IVS: postoji nešto povoljnija prognoza povezana s mogućnošću spontane regresije tumora - 75%.

Ne postoji specifična profilaksa tumora. Utjecaj bilo kojeg faktora na vjerojatnost ove vrste raka nije dokazan, tako da ne postoji način da se to spriječi..

Da biste poboljšali prognozu preživljavanja, ima smisla redovito posjećivati ​​kliniku, povremeno se testirati i pratiti simptome koji mogu ukazivati ​​na prisutnost tumora..

Neuroblastoma u djece

Oblici neuroblastoma

Ovisno o mjestu lokalizacije, stručnjaci razlikuju četiri oblika bolesti. Svaki od njih ima svoje karakteristične karakteristike i specifičnu lokalizaciju..

  • Meduloblastoma. Nastaje u moždanu, što kirurško uklanjanje čini gotovo nemogućim. Metastaze se formiraju brzo, a prvi simptomi se očituju poremećenom koordinacijom pokreta.
  • Retinoblastom. Za ovu vrstu malignog tumora karakteristično je oštećenje mrežnice. U naprednim fazama i ako se ne liječi, dovodi do sljepoće i metastaza na mozgu.
  • Neurofibrosarkom. Mjesto lokalizacije - trbušna šupljina.
  • Sympathoblastoma. Maligni tumor koji utječe na simpatički živčani sustav i nadbubrežne žlijezde. Nastala tijekom prenatalnog razdoblja, može utjecati na leđnu moždinu i dovesti do paralize donjih ekstremiteta.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza bolesti uključuje niz laboratorijskih i instrumentalnih studija:

  • Urin je testiran na kateholamin.
  • Krv je potrebna za ispitivanje feritina s glikolipidima vezanim na membranu i pokazateljem neurola-specifične enolaze.
  • Retroperitonealni prostor, trbušna šupljina, zdjelično područje dijagnosticiraju se ultrazvukom, računanjem i magnetskom rezonancom.
  • Prsni koš se ispituje pomoću rendgenskih zraka i računalne tomografije.
  • Radioizotopska scintigrafija otkriva udaljene žarišta patologije.
  • Punkcija koštane srži provodi se radi proučavanja strukture za razvoj patogena raka.
  • U drugim se organima pregledava biološki uzorak nakon operacije biopsije.

Nepredvidiva priroda neuroblastoma kod djeteta

Neuroblastoma pripada malignim novotvorinama, a tijek mu je brz i težak za dijete. U 85% slučajeva javlja se u retroperitonealnom prostoru, u 15-18% slučajeva zahvaća nadbubrežne žlijezde. Prema statistikama, ova se bolest primjećuje kod jednog od sto tisuća djece..

Malignost tumora objašnjava se nekontroliranom podjelom stanica koje proizvodi pacijentovo vlastito tijelo, a koje ne reagiraju na liječenje antibioticima ili drugim lijekovima bez sličnog učinka na ostale stanice. Kao i u slučaju stanica raka, stanice neuroblastoma mogu se odvojiti od opće mase i, protokom krvi ili limfe, metastaziraju u čitavom djetetovom tijelu..

Nepredvidivost neuroblastoma leži u njegovoj sposobnosti samouništavanja. Nitko ne može objasniti kako i zašto se to događa, ali neuroblasti su nevjerojatno preuređeni u neurone i prestaju se dijeliti. Neuroblastoma se pretvara u ganglioneurom - benigni tumor koji se lako uklanja operativnim zahvatom.

Neuroblastoma može metastazirati bilo gdje u tijelu, ali najčešće u nadbubrežnoj žlijezdi, koštanoj srži, limfnim čvorovima, koštanoj srži. Izuzetno je rijedak - u jetri, koži i drugim organima. Stanice tumora ponašaju se zdravo i imaju tendenciju da formiraju organe živčanog sustava. Aktivno su usmjereni prema mozgu, ali neuroblastom rijetko utječe na mozak.

Uz rano liječenje, možete postići dobre rezultate, pa čak i potpuni oporavak. Na neobjašnjiv način, čak i kod velikog broja metastaza, može doći do sazrijevanja neuroblasta, dolazi do njegove degeneracije i potpunog oporavka..

Ostale lokalizacije tumora neurogenog podrijetla

Neuroblastoma zadnjeg medijastinuma u djece prati oštar gubitak težine, otežano gutanje, respiratorni distres. U nekim slučajevima bolest dovodi do promjene oblika prsnog koša.

Tumori očnog prostora izuzetno su rijetki, ali o njima se zna više. To je zbog činjenice da su svi znakovi patološkog procesa vidljivi golim okom. Za neoplazmu je karakteristična pojava tamne mrlje na oku, koja izvana podsjeća na običnu modricu. Drugi simptom neuroblastoma je opušteni očni kapak. Pokriva neprirodno ispupčenu očnu jabučicu.

Opći koncept

Ovo je jedinstven rak
, što utječe na nediferencirane stanice simpatičkog živčanog sustava.

Tumor je u većini slučajeva zloćudan.

Bolest pogađa uglavnom djecu mlađu od 15 godina (oko 99% svih slučajeva). Istodobno, prosječna dob pacijenata je do 2 godine
. Odnosno, patologija se formira već od dojenačke dobi i prirođena je..

Ovo je jedinstvena bolest raka koja ima niz razlikovnih značajki od ostalih vrsta onkologije:

  • agresivan razvoj i pojava metastaza u kratkom vremenu;
  • iznenadna spontana remisija bez vanjske intervencije;
  • transformacija u benigni tumor (sazrijevanje).

Ova se bolest javlja kod jedne osobe u 100 tisuća
. Istodobno se vjerojatnost pojave bolesti s godinama smanjuje mnogo puta..

Djeca starija od 5 godina praktično nemaju rizik od razvoja neuroblastoma, iako su slučajevi dijagnosticirani čak i u starijih osoba.

3. stupanj neuroblastoma

Ovaj tumor u prve dvije faze razvoja nalazi se u organu u kojem je nastao, u veličini od 5 do 10 cm, utječe na limfne čvorove.

Stupanj 3 neuroblastoma dostiže prosječnu veličinu, utječe na limfne čvorove s obje strane kralježnice. Ovisno o tome gdje se nalazi u tijelu, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • lagano oticanje, oteklina;
  • nedostatak apetita, gubitak težine;
  • anemija;
  • bolovi u zglobovima i kostima;
  • napadi groznice;
  • temperatura raste;
  • ten se mijenja;
  • pomicanje očne jabučice;
  • jetra je povećana;
  • učestalo mokrenje;
  • kašalj nepoznatog porijekla.

Ako se simptomi pojavljuju u prvim fazama kontroverzne naravi, tada je već u 3 faze moguće točno postaviti dijagnozu uz pomoć:

  • rendgenski, ultrazvučni pregled;
  • Ultrazvuk, MRI, CT (računalna tomografija);
  • analiza krvi i urina (povećava se razina kateholamina, vinililmandelinske kiseline, prisutnost feritina, gangliozida);
  • biopsija koštane srži, samog tumora;
  • cintigrafija (visoka razina izotopa);
  • slikovne tehnike.

U ovoj fazi, tumor je prilično impresivne veličine. Ako se u početnim fazama razvoja može operirati, onda se u 3 faze: uz pomoć kemoterapije smanjuje, a zatim se koristi kirurška metoda. U postoperativnom razdoblju propisana je zračna terapija kako bi se izbjegao ponovni povratak.

Dijagnoza neuroblastoma

Je li moguće otkriti tumor u ranim fazama? Da, to je sasvim moguće kad se provode standardni preventivni pregledi kod pedijatra, koji su propisani djeci mlađoj od tri godine - glavna rizična skupina bez neuspjeha.

Prije svega, tijelo djeteta ispituje se radi li se o usklađenosti s pokazateljima i sondiranju za razne neoplazme.

Zatim dolazi red proučavanja urina i krvi. Krv će pokazati metaboličke poremećaje, ali urin može sadržavati posebne markere karakteristične za stvaranje tumora. Uz to, obje analize istražuju kateholamine i metabolite (kateholamini su neurotransmiteri, a metaboliti su njihovi prekursori) sadržani u urinu i krvi čija se količina znatno povećava pod utjecajem formacija.

Ultrazvuk i razne metode tomografije vrlo su učinkovite, propisane su za sumnjive simptome i pozitivne testove. Uz njihovu pomoć mogu se prepoznati čak i male formacije..

Punkcija tvari koštane srži ili biopsija tkiva provodi se s potpunim povjerenjem u prisutnosti tumora kako bi se utvrdila njegova priroda. Diferencijalna dijagnoza služi istoj svrsi.

Citogenetska istraživanja ispituju sklonost tijela na ovu bolest i mogućnost samo-sazrijevanja stanica neuroblasta. Ova vrsta dijagnoze provodi se s nepovoljnom prognozom za pacijenta u kasnijim fazama, kako bi se odabrala ispravna taktika i koordiniralo liječenje..

Temeljitim pregledom kostiju kostura, jer je koštana srž najčešće osjetljiva na ovu bolest.

Klasifikacija neuroblastoma

Razvrstavanje bolesti provodi se uzimajući u obzir veličinu, učestalost manifestacije i histološku strukturu. U Rusiji liječnici radije koriste standardnu ​​klasifikaciju:

  • U fazi 1 otkriva se jedan tumorski čvor, koji ne prelazi 50 mm. Nema snopova metastaza.
  • Stadij 2 karakterizira porast čvora do 100 mm. Nema metastaza u limfnim čvorovima.
  • U 3 stupnja formacija može biti manja od 100 mm ili, obrnuto, premašiti te dimenzije. Metastaze su prisutne u limfnim čvorovima, ali daljnji rast nije prisutan. Tumor preko 100 mm nema metastaze.
  • U fazi 4, čvor različitih veličina ima metastaze u udaljenim tkivima. Pojavljuju se više žarišta oštećenja tijela.

Simptom neuroblastoma u području oka

TNM klasifikacija se također ponekad koristi:

  • Prva faza (T1N0M0) također nema velike dimenzije - manje od 50 mm. Limfni čvorovi ne sadrže metastaze.
  • Drugi stadij (T2N0M0) - primarni fokus se povećava na 10 cm. Rak nema metastaze.
  • Treća faza (T1-2N1M0) određena je porazom limfnih čvorova s ​​jednim metastatskim žarištima. Teško je otkriti širenje (T3NxM0).
  • Četvrti stadij očituje se širenjem malignih metastaza (T4NxMx). U udaljenim organima postoji proces razvoja sekundarnih žarišta (T1-3NxM1). Kosti s kožom i jetrom češće su pogođene.

Prema histološkoj strukturi postoje:

  • Maligne neoplazme - nediferencirani neuroblastom, slabo diferencirani neuroblastom, diferencirani neuroblastom i ganglioneuroblastom.
  • Ganglioneuroma se odnosi na benigne formacije.

Liječnici ističu posebnost patologije u tome što učinak tečajeva kemoterapije na tumor dovodi do transformacije maligne novotvorine u manje zloćudnu, ponekad dolazi do degeneracije u benignu (ganglioneuroma). Postoje primjeri otkrivanja stanica raka u strukturi ganglioneuroblastoma u rasponu od 15-20%, sve ostalo je ispunjeno ganglioneurom. Ali sposobnost metastaziranja u takvoj patologiji ostaje. Liječenje se preporučuje provesti prema općim pravilima..

Metastaze stanica raka

Oblici neuroblastoma

Trenutno stručnjaci razlikuju četiri oblika neuroblastoma od kojih svaki ima određeno mjesto i karakteristične karakteristike..

  • Meduloblastoma. Neoplazma nastaje duboko u moždanu, zbog čega je njegovo uklanjanje nemoguće operacijom. Patologiju karakterizira brza metastaza. Prvi simptomi tumora očituju se oštećenom koordinacijom pokreta.
  • Retinoblastom. Ovo je zloćudni tumor koji utječe na mrežnicu očiju kod mladih pacijenata. Nedostatak liječenja dovodi do potpunog sljepoće i metastaza u mozak.
  • Neurofibrosarkom. Ovaj tumor je lokaliziran u trbušnoj šupljini.
  • Sympathoblastoma. Ovo je tumor zloćudne prirode, koji simpatički živčani sustav i nadbubrežne žlijezde odabiru kao svoj "dom". Neoplazma se formira u plodu tijekom njegova intrauterinog razvoja. Zbog naglog povećanja veličine simpatiblablastoma može utjecati leđna moždina, što rezultira paralizom udova.

Prognoza

Prognoza tijeka bolesti ovisi o dobi i dobrobiti pacijenta, sastavu tumora i razini feritina u serumu..

Prema dobnom kriteriju - djeca mlađa od jedne godine preživljavaju češće i lako se liječe.

Položaj čvora u retroperitonealnom prostoru često je kobno. U regiji medijastinuma moguće je brže i lakše zacjeljivanje. Prisutnost diferenciranih patogena povećava mogućnost oporavka.

U prvoj fazi raka pacijenti mogu živjeti najmanje pet godina (stopa preživljavanja 90%), u drugoj fazi - oko 80%, u trećoj - između 40 i 70%. U četvrtoj fazi, teško je predvidjeti životni vijek pacijenta. Što je dijete mlađe, veće je šanse da živi 5 godina.

Posebnim preventivnim mjerama za sprečavanje patologije liječnici još uvijek nisu poznati. Liječnici savjetuju da vode zdrav način života i jedu uravnoteženu prehranu.

Što je neuroblastom

Definitivni neuroblastom još uvijek nije proučen. Liječnici još uvijek moraju učiniti puno istraživanja kako bi utvrdili etiologiju i diferencijaciju neoplazme. Ipak, iznijeli su takve teorije o stvaranju tumora kao što su:

  • slučajno - neuspjeh u stvaranju neuroblasta ne ovisi o vanjskim / unutarnjim čimbenicima;
  • genetska - predispozicija se prenosi s generacije na generaciju;
  • mutacijski - promjene u DNA slične su mutacijskom procesu.

Uz ispravnu intrauterinu tvorbu fetusa, do rođenja djeteta broj neuroblasta trebao bi ostati minimalan - oni se preuređuju i transformiraju u druga tkiva. Ako stanice ostanu, onda se u budućnosti mogu preroditi - na primjer, retroperitonealni neuroblastom u djece. S godinama se šanse za njegov izgled smanjuju - nakon 5-8 godina takva se neoplazma rijetko dijagnosticira.

U odraslih se neuroblastom mozga praktički ne nalazi. Uostalom, njihov živčani sustav - centralni i periferni već je formiran i ne postoji potreba za neuroblastima.

Strategija grupe za liječenje visokog rizika

Ovoj skupini bolesnika potrebno je liječenje kemoterapijom, operacijama i zračenjem s više sredstava te naknadno konsolidacijom kemoterapijom periferne krvi visoke doze kako bi se spasile matične stanice.

Trenutni terapijski protokoli uključuju četiri faze liječenja, uključujući indukciju, topičko liječenje, konsolidaciju i liječenje minimalne preostale bolesti.

Trogodišnja stopa preživljavanja za rizične bolesnike liječene bez terapije visokog intenziteta manja je od 20%, u usporedbi s 38% pacijenata koji su nakon transplantacije dobivali transplantaciju koštane srži i cis-retinoične kiseline..

Indukciona terapija trenutno uključuje kemoterapiju s više sredstava bez unakrsnih rezistentnih profila, uključujući sredstva za alkiliranje, platinu i antraciklini i inhibitore topoizomeraze II.

Lokalne intervencije uključuju kirurško uklanjanje primarnog tumora, kao i zračenje na primarni tumor, koji su često skloniji kirurškim resekcijama nakon primanja napredne indukcijske kemoterapije.

Neuroblastoma je visoko radiosenzitivni tumor, pa kemoterapija ima važnu ulogu u borbi protiv bolesti u okruženjima visokog rizika.

Budući upute i eksperimentalni tretmani

Ostali eksperimentalni tretmani trenutno su u dubokoj studiji.

Posebna se pozornost posvećuje visokorizičnim relapsima neuroblastoma, uključujući učinak inhibitora polarne kinaze, anti-angiogena sredstva i inhibitore histon deacetilaze. Kirurška resekcija igra važnu ulogu u liječenju bolesnika s neuroblastomom

Za bolesnike s lokaliziranom bolešću, kirurško uklanjanje tumora donosi opipljiv terapeutski učinak

Za bolesnike s regionalnom ili metastatskom bolešću, operacija na dijagnosticiranju i dobivanju odgovarajućih uzoraka za biološka istraživanja je neophodna. Kirurška resekcija igra važnu ulogu u liječenju bolesnika s neuroblastomom

Za bolesnike s lokaliziranom bolešću kirurško uklanjanje tumora ima značajan terapeutski učinak. Za bolesnike s regionalnom ili metastatskom bolešću, operacija je ključna za dijagnosticiranje i dobivanje odgovarajućih uzoraka za biološka istraživanja.

Kirurška resekcija igra važnu ulogu u liječenju bolesnika s neuroblastomom. Za bolesnike s lokaliziranom bolešću, kirurško uklanjanje tumora donosi opipljiv terapeutski učinak

Za bolesnike s regionalnom ili metastatskom bolešću, operacija je ključna za dijagnosticiranje i dobivanje odgovarajućih uzoraka za biološka istraživanja.

Prognoza

Prognoza pacijenata s ovom bolešću vrlo je, vrlo optimistična i omogućuje vam da zadržite nadu do samog kraja, jer se ovaj nepredvidiv tumor može obnoviti u posljednjem trenutku, preokrenuti bolest. Međutim, u prognozi treba uzeti u obzir i nuspojave liječenja, zajedno s utjecajem samog tumorskog tijela i njegovih metastaza na tijelo, nakon čega će se dijete oporaviti više od jedne godine od dana oporavka, a sam tretman je izuzetno dug, opasan, bolan za malog čovjeka..

Djeca koja su preživjela neuroblastom ponekad se boje imati vlastito potomstvo, kako ne bi to prenijeli kao nasljednu osobinu. Rođenje djeteta s neuroblastima sklonim tvorbama tumora prilično je uobičajeno. Ponekad postoje vrlo mali otekline koji sazrijevaju prije nego što ih itko primijeti. Osoba živi cijeli svoj život, a da uopće ne zna u kakvu je sudbinu pobjegla.

S obzirom na širenje bolesti, sasvim je normalno da su mnogi bolesni međusobno rođaci, njegov nasljedni prijenos samo je jedna od nepotvrđenih znanstvenih teorija, jer gen za bolest nije pronađen. Stoga, dok se bolest pojavi slučajno, a zdrava djeca rađaju ljude koji su bili bolesni u mladoj dobi, baš kao što se dijete s tumorom može roditi u apsolutno zdravoj obitelji koja vodi ispravan stil života.

simptomi

Priroda simptoma ovisi o lokaciji tumora i interakciji s okolnim organima i tkivima..

U početnim fazama bolest se praktično ni na koji način ne očituje, što komplicira dijagnozu.

Specifični simptomi
poslužiti:

  • pojava pečata u abdomenu;
  • poremećaj disanja;
  • slab refleks gutanja;
  • slabost i ukočenost udova;
  • metabolička bolest;
  • poteškoće s defekacijom i;
  • kršenje tjelesnog razvoja djeteta;
  • oticanje na različitim dijelovima tijela;
  • tijelo;
  • bol u donjem dijelu leđa i drugim dijelovima tijela;
  • simptomi (nedostatak željeza).

Ako se pojave metastaze, pojavljuju se dodatni simptomi:

  • povećanje veličine;
  • značajno povećanje jetre;
  • stvaranje potkožnih pečata plavkasto boje;
  • kršenje hormonalne razine;
  • žarišta krvarenja (modrice);
  • bolove u kostima i zglobovima.

Simptomi mogu biti različiti, jer se tumor može pojaviti bilo gdje
i utječu na razne organe i tkiva.

U ranoj fazi možda uopće nema simptoma, u rijetkim slučajevima postoji bol i lagano povećanje tjelesne temperature.

Kada se tumor nalazi u retroperitonealnoj regiji, pojavljuju se brtve
, koji se na palpaciji palpiraju. U ovom slučaju, bolest brzo napreduje i utječe na leđnu moždinu, tvoreći čvrste tumore. Postoje problemi s probavnim sustavom, mokrenjem i defekacijom. Moguće ili.

Ako bolest utječe na nadbubrežne žlijezde, tada je poremećena hormonska pozadina djeteta
. Povišena razina adrenalina je karakterističan simptom. To uzrokuje napad agresije, prekomjerno znojenje, hipertenziju i anksioznost..

Iako se ovi simptomi pojavljuju već u kasnijim fazama, u početku se neuroblastom ne manifestira ni na koji način.
. Oštećenje tkiva bubrega i nadbubrežne žlijezde dalje vodi do zadržavanja mokraće i boli..

Eventualno povećani neurotransmiteri kateholamina
. Izaziva znojenje, proliv, blijedu kožu i značajno.

Uzroci razvoja tumora

Razlog nastanka patologije od strane znanstvenika još nije precizno utvrđen. Liječnici su utvrdili da embrionalni eksplozije, koje nisu sazrele do sazrijevanja živčanih patogena, sudjeluju u stvaranju bolesti u djece. U novorođenčadi tumor uvijek ne dovodi do bolesti. Moguć je razvoj zrelog tkiva ili maligne neoplazme.

Glavni uzrok smatra se stečenom mutacijom patogena pod utjecajem različitih čimbenika. Što točno uzrokuje mutaciju, još nije jasno. Postoji veza između malformacija i urođenih poremećaja u imunološkom sustavu.

Postoje i dokazani dokazi o nasljednoj predispoziciji. Ovom neoplazijom bolest se formira u ranoj dobi - dijete u dobi od 8 mjeseci. Često nastaje stvaranje nekoliko žarišta bolesti.

Drugi razlog za razvoj bolesti je genetska mana - odsutnost kratkog kraka u prvom kromosomu. Otkrivanje ekspresije ili pojačanja N-myc onkogena u patogenima raka ukazuje na nepovoljnu prognozu za terapijsko liječenje.

Preživljavanje djece s neuroblastomom u različitim fazama

Stopa preživljavanja mladih pacijenata ovisi u kojoj dobi i u kojoj je fazi dijagnosticirana neoplazma. Također su važna morfološka obilježja strukture neuroblastoma i sadržaj feritina u pacijentovoj krvi. Liječnici daju najpovoljniju prognozu djeci mlađoj od jedne godine.

Ako se okrenemo statistici preživljavanja u dijagnosticiranju bolesti u različitim fazama, slika je sljedeća:

  • Najbolje šanse imaju pacijenti čije je liječenje započelo u najranijoj fazi - više od 90% pacijenata preživi.
  • Pokazatelji za drugi stupanj su niži - 70-80%.
  • Stupanj 4 nalazi se na trećem mjestu po broju preživjelih pacijenata - 75%. To je zbog činjenice da se tumor često spontano regresira.

Ako se neuroblastom razvio do trećeg stupnja, tada s kvalitetnim i pravovremenim liječenjem preživi 40–70% bolesnika. Naj pesimističnija prognoza daje se pacijentima starijim od jedne godine kojima je dijagnosticiran završni, četvrti stadij bolesti - prema statističkim podacima preživi samo 1 pacijent od pet.

Opći koncept

Ovo je jedinstven rak
, što utječe na nediferencirane stanice simpatičkog živčanog sustava.

Tumor je u većini slučajeva zloćudan.

Bolest pogađa uglavnom djecu mlađu od 15 godina (oko 99% svih slučajeva). Istodobno, prosječna dob pacijenata je do 2 godine
. Odnosno, patologija se formira već od dojenačke dobi i prirođena je..

Ovo je jedinstvena bolest raka koja ima niz razlikovnih značajki od ostalih vrsta onkologije:

  • agresivan razvoj i pojava metastaza u kratkom vremenu;
  • iznenadna spontana remisija bez vanjske intervencije;
  • transformacija u benigni tumor (sazrijevanje).

Ova se bolest javlja kod jedne osobe u 100 tisuća
. Istodobno se vjerojatnost pojave bolesti s godinama smanjuje mnogo puta..

Djeca starija od 5 godina praktično nemaju rizik od razvoja neuroblastoma, iako su slučajevi dijagnosticirani čak i u starijih osoba.

Simptomi bolesti

U prvim fazama razvoja nadbubrežnog neuroblastoma kod djece ne postoje karakteristični simptomi. U djetinjstvu se mala neispravnost doživljava kao znakove drugih bolesti karakterističnih za ovo razdoblje života. Primarno mjesto lokalizacije tumora u pravilu se nalazi u nadbubrežnoj žlijezdi. Dijete može imati cijanotičke ili crvene mrlje na koži. To ukazuje na poraz stanica kože metastazama..
Glavni karakteristični simptomi u prisutnosti nadbubrežnog neuroblastoma u djece:

  • stalni umor, pospanost;
  • pojačano znojenje;
  • porast tjelesne temperature bez vidljivog razloga;
  • povećani limfni čvorovi, kvržice na vratu i trbuhu;
  • bol u trbuhu, uzrujana stolica;
  • loš apetit, trajna mučnina, gubitak težine;
  • bol u kostima.

Stanice raka proizvode hormone i vrše pritisak na organe. Prerasli zloćudni tumor u retroperitonealnom prostoru može negativno utjecati na rad gastrointestinalnog trakta. Ako su metastaze dosegle koštanu srž, dijete postaje bolno i slabo. Rezovi, čak i manji rezovi, uzrokuju jaka krvarenja koja je teško zaustaviti.

Tijek razvoja nadbubrežnog neuroblastoma ima uvjetne faze. Ova podjela razvoja bolesti omogućava utvrđivanje najučinkovitijih metoda liječenja. Stadij 1 karakterizira jedan tumor, čija veličina (ne više od 5 centimetara) omogućuje operaciju. Metastaze i lezije na limfnim čvorovima su odsutne. Stadij 2A - maligna neoplazma je lokalizirana, dio je operiran. Metastaze uopće nisu prisutne ili nema znakova udaljenih metastaza. 2. faza - razvoj metastaza koje utječu na limfne čvorove.

3. stadij - pojavljuje se bilateralni tumor. Treća faza neuroblastoma podijeljena je u nekoliko klasifikacija: s T1 i T2 stupnja - pojedinačni tumori ne više od 5 centimetara i od 5 do 10 centimetara. N1 - limfni čvorovi su pod utjecajem metastaza. M0 - nema udaljenih metastaza. Kada se dijagnosticira N, nemoguće je utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza.

4. stadij - maligni tumor povećava se u veličini, metastazira u koštanu srž, unutarnje organe i limfne čvorove. Stadij 4A ima tumor ne više od 10 centimetara, ponekad je nemoguće utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza. Stadij 4B ima mnogo sinkronih tumora. Nemoguće je utvrditi poraz limfnih čvorova, kao i procijeniti prisutnost udaljenih metastaza.

neuroblastoma
- maligni tumor djetinjstva koji nastaje iz simpatičkih živčanih tkiva. Najčešće se opaža kod djece mlađe od 4 godine, kod odraslih je rijedak. Na trećem je mjestu nakon leukemije i karcinoma središnjeg živčanog sustava.

Rak nastaje iz nadbubrežne medule, može se promatrati i u vratu, prsima ili leđnoj moždini.

Što utječe na preživljavanje u neuroblastomu stupnja 4

Kad je rizik od smrti visok, provodi se autogena transplantacija matičnih stanica. Ljudska koštana srž raste matičnih stanica iz kojih potom sazrijevaju druge krvne stanice. Liječnici koriste opremu za prenošenje djetetove krvi kroz filter, skupljajući matične stanice. Tada se preostale tumorske stanice ubiju velikom dozom kemije, ponovno se ubrizgavaju matične stanice, koje se vraćaju u koštanu srž i gdje ponovno započinje hematopoeza.

2. Zarazni i virusni uzroci. Mnogi RNA i DNA virusi su blastomogeni. Tu spadaju virusi mijeloblastoze, leukemije miševa, ptica, herpes grupe, papa i malih boginja, eritroblastoza, Rous sarkom. Neki znanstvenici skloni su vjerovanju da ljudske stanice već imaju genom virusa, koji pod utjecajem kancerogena počinje pokazivati ​​svoju aktivnost..

Neki stručnjaci kažu da intrauterine infekcije mogu pridonijeti pojavi različitih genetskih abnormalnosti. Oni uzrokuju mutacije u genima koje dovode do kršenja kodiranja glavnih značajki..

Oznake: # mkb # janus # arin # leukoblastom # neurofibroblast # vkontakt # dyakivnich # miloslav # bashkatov

  • Koji motor ima najveću učinkovitost?
  • Tajanstvena mjesta i anomalične zone regije Samara
  • Snaga i slabost Bazarovog nihilizma. (Na temelju romana I. S. Turgenjeva "Očevi i sinovi")
  • Kako napraviti zimnice i džemove od limuna i naranče za zimu: recepti sa fotografijama
  • Roman Popov - biografija, fotografija, osobni život, supruga, djeca, visina i težina 2018
  • Natalia Efremova - majka Kirkorove djece: biografija, osobni život
  • Koje su razlike između pijeska betona i smjese cementa i pijeska
  • Kako se zvalo čudovište u romanu Mary Shelley "Frankenstein"?
  • Kako napraviti osiguranje automobila putem interneta
  • Što piti za mučninu kod kuće: narodni lijekovi

Epidemiologija

U 50% slučajeva bolest se dijagnosticira u djece mlađe od 2 godine, u 75% - u dobi od 4 godine i u 90% - u dobi od 10 godina. U adolescenata i mladih, bolest se javlja relativno rijetko. Neuroblastoma je još rjeđi kod odraslih (češći kao esthesioneuroblastoma).

U dobnoj skupini ispod 1 godine neuroblastom je najčešći maligni tumor općenito. Učestalost bolesti u djece 2 puta je veća od slučajeva akutne leukemije u ovoj dobnoj skupini. Pri ispitivanju obdukcijskog materijala u djece mlađe od 3 mjeseca učestalost neuroblastomskih struktura bila je 1: 259, što je otprilike 400 puta više od opisane kliničke učestalosti. To ukazuje na spontanu involuciju ili sazrijevanje kod velike većine djece..

Neuroblastoma kod djeteta: simptomi, prognoza, liječenje

Onkološke patologije u djetinjstvu rjeđe su nego kod odraslih. Međutim, oni postoje. Neke su bolesti karakteristične samo za malu djecu. Jedan od njih je neuroblastom. Često su takvi patološki procesi povezani s urođenim oštećenjima u razvoju. U nekim slučajevima su zbog genetike. Neuroblastomi kod djeteta smatraju se najčešćim tumorima. Maligni su i često fatalni.

Što je neuroblastom?

Neuroblastom u djece je tumor nediferenciranih stanica. Nema analoga takvoj onkološkoj bolesti, budući da ova vrsta raka ima jedinstvene karakteristike. Među njima:

  1. Sposobnost regresiranja. Za razliku od drugih tumora, neuroblastom može potpuno nestati bez kemoterapija i lijekova..
  2. Sposobnost stanične diferencijacije. Neuroblastomi kod djeteta mogu se transformirati u benigni tumorski proces, tj. Proći spontano sazrijevanje u benigni tumor - ganglioneuroma.
  3. Sposobnost spontane agresije. Rak se može brzo širiti po tijelu, unatoč sveobuhvatnom liječenju.

Neuroblastom u djece može se oblikovati do 15. godine života. Međutim, prosječna dob u kojoj se dijagnosticira ovaj karcinom je 2 godine. Učestalost ove patologije je oko 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika. Unatoč činjenici da neuroblastoma pripada onkološkim bolestima u djetinjstvu, opisan je i kod starijih osoba (izuzetno rijetko). U nekim slučajevima tumor se nalazi tijekom neonatalnog razdoblja. U ovom se slučaju bolest često kombinira s poremećajima u razvoju. Što je dijete starije, to je manja vjerojatnost da će razviti neuroblastom. Rizik od razvoja bolesti već je prilično nizak među djecom od 5 godina.

Uzroci neuroblastoma

Zašto se neuroblastom razvija u djece? Uzroci bolesti povezani su s genetskim promjenama, egzogenim i psihogenim utjecajima. Normalno, nezrele živčane stanice mogu biti u tijelu i do 3 mjeseca. Do ovog trenutka trebali su završiti svoju diferencijaciju. Ako se to ne dogodi, u djece se razvija neuroblastoma. Simptomi, uzroci i značajke tumora mogu se razlikovati u svakom pojedinačnom slučaju. Međutim, glavni mehanizam za razvoj bolesti uvijek je nepotpuni proces stvaranja neurona. Točni uzroci pojave tumora ne mogu se navesti, jer oni nisu u potpunosti razumljivi. Prema znanstvenicima i rezultatima genetske analize, neuroblastomi kod djeteta u nekim su slučajevima nasljedni. Ipak, utvrđeno je da se među pacijentima ne nalaze uvijek kromosomske oštećenja..

Ostali čimbenici rizika za nastajanje neuroblastoma uključuju sljedeće:

  1. Prisutnost urođenih anomalija u djeteta. To se odnosi i na vanjske nedostatke (polidaktiliju, rascjep usne) i na nepravilnosti unutarnjih organa.
  2. Teški nedostatak imunološkog sustava novorođenčeta.

Obiteljski morbiditet ove onkološke patologije karakterizira rani početak neuroblastoma. Prosječna dob pacijenata je 8-9 mjeseci. Smatra se da što se ranije pojavi tumor, veće su šanse za njegovu spontanu regresiju. S godinama se smanjuje vjerojatnost da će stanice postići potpuno diferencijaciju.

Neuroblastoma u djece: simptomi bolesti

Simptomi bolesti ovise o mjestu žarišta tumora. Gdje se neuroblastom može naći u djece? Simptomi patologije povezani su s lokalizacijama. Bol je često prva manifestacija bolesti. Oni se mogu nalaziti bilo gdje, jer se živčano tkivo distribuira po cijelom tijelu. U većini slučajeva bol je lokaliziran na trbuhu ili bubrezima. Ponekad manifestacije patologije započinju općim simptomima, na primjer, groznicom. U nekim slučajevima neuroblastom stvara hormone. Među njima je i posrednik adrenalin. U tom će slučaju biti zabilježeni sljedeći znakovi:

  1. Povećani otkucaji srca.
  2. Osjećaji tjeskobe i straha.
  3. Povišeni krvni tlak.
  4. Jako znojenje.
  5. Hiperemija kože.
  6. Promjene stolice - proljev.

Neuroblastomi kod djeteta mogu se otkriti slučajno. Pored boli i intoksikacije, ponekad je prvi simptom bolesti sam tumor. Može se nalaziti bilo gdje na tijelu. Najčešće - na površini trbušne ili prsne stijenke, rjeđe - s leđa. Povećanje malignog rasta veličine dovodi do pojave novih simptoma. Nastaju kao rezultat kompresije krvnih žila, živčanih završetaka, organa. To dovodi do poremećaja opskrbe krvlju, ugrušaka u krvi, boli.

Kao rezultat kompresije živčanih korijena nastaju parestezije, povećanje ili gubitak osjetljivosti. Poraz cervikalne kralježnice dovodi do pojave Hornerovog sindroma. Manifestira se suženjem zjenice, popuštanjem gornjeg kapka i povlačenjem očne jabučice. Kompresija leđne moždine opasna je razvojem paralize i pareza udova. Kad maligne stanice prerastu u organe, funkcije ovih potonjih su narušene.

Zbog širenja tumorskog procesa, neuroblastoma se razvija u djece u 4. stupnju. Unatoč toj strašnoj dijagnozi, zabilježeni su slučajevi remisije u ranoj dobi, čak i uz stvaranje metastaza. Simptomi progresije tumora uključuju opću slabost, povećanje regionalnih limfnih čvorova, porast tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti i gubitak apetita. Mala djeca mogu odbiti dojiti, stalno plakati, postoji kršenje stolice.

Klinička slika retroperitonealnih neuroblastoma

Retroperitonealni neuroblastom u djece otkriva se u oko 30% slučajeva. U ovom odjeljku može biti teško dijagnosticirati tumor. Često nema kliničkih manifestacija u ranim fazama bolesti. Simptomi koji se mogu pojaviti često se brkaju s znakovima drugih gastrointestinalnih patologija, jer nisu specifični za rak. Takve manifestacije uključuju:

  1. Pojava primjetnog tumora na prednjoj površini trbuha. Konzistencija neuroblastoma je gusta, nalikuje čvoru.
  2. Stalni porast tjelesne temperature.
  3. Poremećaj stolice - proljev ili zatvor.
  4. Blijedost kože zbog anemičnog sindroma. Unatoč činjenici da se pad razine hemoglobina gotovo uvijek primjećuje kod raka, može se pojaviti i kod upalnih patologija gastrointestinalnog trakta..

Kako se retroperitonealni neuroblastomi manifestiraju u djece u kasnijim fazama? Simptomi tumora često se dijagnosticiraju čak i kod uznapredovalog raka. Znakovi neuroblastoma uključuju jaku ponavljajuću bol u kralježnici i udovima. Ovaj sindrom je uzrokovan metastazama tumora na koštanom tkivu. Također, simptom progresije retroperitonealnog karcinoma je pojava edema koji nisu povezani s bubrežnom bolešću. Još jedan znak maligne lezije je gubitak težine. S klijanjem raka u mokraćnim organima primjećuju se disuricki simptomi.

Znakovi adrenalnog neuroblastoma

Uz retroperitonealnu lokalizaciju tumora, nadbubrežni neuroblastom u djece čest je oblik bolesti. Kao i kod ostalih vrsta ove bolesti, i zloćudna tvorba sastoji se od nediferenciranih stanica. Oni se formiraju tijekom prenatalnog razdoblja. Nadbubrežni neuroblastom je maligni tumor koji proizvodi hormon. Po tome se razlikuje od feokromocitoma. Takav tumor također dovodi do povećanja proizvodnje kateholamina, ali njegove stanice su potpuno diferencirane (benigna formacija).

Glavni znakovi adrenalnog neuroblastoma su simptomi uzrokovani povećanom razinom adrenalina. Među njima su znojenje, agresivna i anksiozna stanja, tahikardija, hipertenzija. Najčešće, u početnim fazama, bolest je asimptomatska..

Nadbubrežni neuroblastom je agresivan tumor, pa brzo može dovesti do metastaza. U ovom se slučaju pojava cijanotičkih mrlja na površini kože smatra uobičajenim simptomom. Ovi elementi ukazuju na širenje stanica raka. Kasne manifestacije bolesti iste su kao kod retroperitonealnog neuroblastoma.

Klijanje bubrežnog tkiva dovodi do vaskularne opstrukcije i zadržavanja mokraće, boli. U nekim slučajevima primjećuje se hematurija. Leziju leđne moždine u lumbalnoj regiji karakteriziraju poremećaji karlice i oslabljeno kretanje u donjim ekstremitetima..

Neuroblastoma u djece: simptomi, uzroci, fotografija patologije

Klinička slika bolesti povezana je ne samo s lokalizacijom žarišta tumora, već i sa staničnim elementima iz kojih je nastala maligna formacija. Kako izgleda i osjeća neuroblastom u djece? Simptomi, fotografija tumora ili bolje rečeno na jeziku liječnika, slike rendgenskih zraka, podaci računalne tomografije mogu biti različiti. Često kliničke manifestacije ovise o lokaciji. Stoga, nakon što je dobio sliku zloćudnog tumora, liječnik ima priliku sugerirati koji simptomi karakteriziraju ovaj tumor i na koji je način to opasno u budućnosti..

Glavni razlog razvoja neuroblastoma je nepotpuna diferencijacija stanica. Oni, zauzvrat, mogu biti različiti. Ovisno o tome razlikuju se sljedeći oblici patologije:

  1. Meduloblastoma. Ovaj tumor nastaje iz cerebelarnih stanica. Patološki proces karakterizira brzo širenje i visoka smrtnost. Nemoguće je riješiti se tumora, budući da je lokaliziran duboko u mozgu. Glavni simptomi bolesti su neravnoteža i koordinacija pokreta u djeteta..
  2. Retinoblastom. Neki autori razlikuju ovaj oblik raka kao zasebnu bolest. Međutim, unatoč činjenici da tumor uzrokuje gubitak vida, on se sastoji od živčanih stanica (mrežnice). Patologija je asimptomatska. Jedina klinička manifestacija bolesti je prijenos tumora preko zjenice. Taj se fenomen naziva simptom "mačje oko". Karakterizira ga činjenica da kada je svjetlosni tok usmjeren prema oku, zjenica postaje bijela..
  3. Neurofibrosarkom. Ovaj tumor potječe iz nediferenciranih stanica simpatičkih vlakana. Često se manifestira u kasnoj fazi. Metastaze se nalaze u limfnim čvorovima i koštanom tkivu.
  4. Sympathoblastoma. Karakterizira ga povećana proizvodnja kateholamina. Može se lokalizirati u nadbubrežnoj žlijezdi ili simpatičkim formacijama (živčana vlakna, čvorovi).

Kako izgleda neuroblastom u djece? Fotografije tumora se međusobno razlikuju. Patološka edukacija može se vizualizirati na abdomenu, leđima, prsima. Nemoguće je dijagnosticirati tumor samo vanjskim znakovima i njegovom palpacijom. U tu svrhu potrebno je izvršiti morfološko istraživanje.

Stadiji onkološke patologije

Kao i svi karcinomi, neuroblastomi su klasificirani prema stadiju malignog procesa. Ovo je od velike važnosti u onkologiji. Faza vam omogućuje procjenu prognoze bolesti, kao i određivanje taktike liječenja. Ipak, treba imati na umu da je neuroblastom jedinstven tumor, sklon sposobnosti samo-regresiranja i pretvaranja u benigni proces. Ta se „čuda“ mogu dogoditi u bilo kojoj fazi. Stoga dijagnoza neuroblastoma nije uvijek rečenica..

Prvi stadij bolesti (T1N0M0) karakterizira prisutnost primarnog žarišta tumora od 5 cm ili manje. U ovom slučaju nisu zahvaćeni regionalni limfni čvorovi i nema metastaza na druge organe. U drugoj fazi (T2N0M0) povećava se samo primarni fokus tumora. Njegova veličina se kreće od 5 do 10 cm. Nema znakova širenja malignih stanica po tijelu..

Treću fazu neuroblastoma karakterizira oštećenje obližnjih limfnih čvorova. U ovom slučaju regionalne metastaze mogu biti pojedinačne (T1-2N1M0) ili se njihova lokalizacija ne može utvrditi (T3NxM0).

Najopasniji je zanemareni neuroblastom u djece. Stadij 4 onkološkog procesa karakterizira prisutnost višestrukih malignih žarišta (T4NxMx) ili oštećenja drugih organa (T1-3NxM1). Metastaze tumora najčešće se nalaze u kostima, koži i jetri.

Dijagnostika

Dijagnoza neuroblastoma je težak proces, budući da je patologija često asimptomatska. U početnim fazama maligna tvorba je mala, stoga nije moguće utvrditi prisutnost tumora tijekom vizualnog pregleda. Ponekad se neuroblastom nalazi slučajno - uz sumnju na druge patologije probavnog, mokraćnog ili respiratornog sustava.

Da bi se identificirao tumor, provode se laboratorijski testovi kao OAK, OAM, biokemijski test krvi i posebni uzorci urina. Također, važno je odrediti razinu hormona (kateholamina). Enzim Enolaza (NSE) je marker zloćudnog oštećenja živčanog tkiva. Može se povećati i s drugim tumorima, međutim, zahvaljujući određivanju razine ove tvari, mogu se izvući zaključci o prognozi bolesti..

Instrumentalne dijagnostičke metode uključuju ultrazvuk, rendgenski snimak dišnog sustava i kralježnice, računalno i magnetsku rezonancu. U nekim je slučajevima potreban pregled koštane srži. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju histološkog pregleda tumorskog tkiva..

Metode za liječenje raka u djece

Postoji nekoliko tretmana neuroblastoma. Često se koristi kombinacija 2 ili 3 metode. Kemoterapija se provodi bez obzira na stadij onkološkog procesa. U početnim fazama bolesti koristi se prije kirurškog liječenja. Cilj neoadjuvantne kemoterapije je smanjiti tumor i zaustaviti njegov rast. U fazama 3 i 4, davanje lijekova može biti jedina metoda liječenja zbog nemogućnosti uklanjanja neoplazme operativnim zahvatom.

Ako je moguće, tumor se izrezuje unutar zdravih tkiva. U ovom se slučaju povećava šansa za potpuno izlječenje. Međutim, u nekim slučajevima se operacija ne preporučuje zbog velikog rizika od komplikacija (oštećenja leđne moždine i mozga).

Zračna terapija neuroblastoma provodi se samo u naprednim slučajevima, budući da je ova metoda liječenja relativno kontraindicirana za malu djecu. Ostale mogućnosti uključuju monoklonsku terapiju antitijelima i transplantaciju koštane srži.

Komplikacije i prognoze

Komplikacije neuroblastoma uključuju oštećene motoričke funkcije - parezu i paralizu, kompresiju mozga, tumorsku emboliju. Prognoza bolesti ovisi o fazi procesa i dobi djeteta. 5-godišnja stopa preživljavanja visoka je u djece mlađe od 1 godine u početnim fazama razvoja patologije, kada nema regionalnih i udaljenih metastaza.

U 3. i 4. stupnju bolesti, prognoza ovisi o dobi pacijenta i karakteristikama tumora. U djece mlađe od 1 godine stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 60%. To je zbog sposobnosti tumora da se sam regresira. Od 1 do 2 godine - stopa preživljavanja iznosi 20%, preko - 10%.

Preventivne mjere za onkološke bolesti kod djece nisu razvijene. U rijetkim slučajevima, tumor se može dijagnosticirati u prenatalnom razdoblju..