Kao i svaki rak, i neuroblastom ima četiri stupnja razvoja. I dok je prva faza gotovo uvijek izlječiva, predviđanja četvrte faze su razočaravajuća. Nakon uklanjanja tumora, uz određeno poboljšanje dobrobiti pacijenta, vjerovatno je da će doći do recidiva i to na istom mjestu gdje se nalazila primarna neoplazma.

Oblici bolesti

Četvrti stadij bolesti podijeljen je u tri podskupine: A B i S. Najpovoljnija vrsta je S: unatoč visokom stupnju metastaza, ovaj se rak često regresira i nestaje bez traga, pogotovo ako je dijete mlađe od godine dana. To je jedini oblik neuroblastoma s povoljnom prognozom..

Oblici A i B često su fatalni unatoč maksimalnim dozama kemoterapije i transplantacijama koštane srži. Oblik A obično ima pojedinačni tumor s udaljenim metastazama. Formu B karakteriziraju brojni sinkroni tumori.

Prognoza

Prognoza u djece s stadijem 4 izravno ovisi o dobi. 60% djece mlađe od jedne godine uspijeva živjeti pet godina nakon postavljanja dijagnoze. Ako od godine do dvije - 20%, a samo 10% slučajeva je starije od dvije godine. Dakle, što je dijete mlađe, to je veća stopa preživljavanja..

Vrlo često se rak dijagnosticira u četvrtoj fazi, kada bilo koji tretman nije u stanju zaustaviti patološki proces. Kirurško liječenje daje dobre rezultate u ranim fazama, ali je beskorisno u slučaju mnogih metastaza.

Najpovoljnija je prognoza kod djece mlađe od godine dana. Stopa preživljavanja za neuroblastoma retroperitonealnog prostora veća je nego za tumore u medijastinumu. Ako se u tumorskom tkivu nađu zreli neuroni, povećava se vjerojatnost oporavka..

Neuroblastoma u djece, njezini simptomi i metode liječenja

Maligna neoplazma koja se često dijagnosticira u pedijatriji je neuroblastom u djece. Ovo je nediferencirani tumor. Može nastati iz stanica embrionalnog živčanog tkiva. Događa se i kongenitalno i postnatalno - počinje rasti nakon rođenja djeteta. Po lokalizaciji do 2/3 slučajeva su retroperitonealni i retrosternalni prostor. Njegovim liječenjem trebao bi se baviti specijalizirani specijalist - onkolog.

Što je neuroblastom

Definitivni neuroblastom još uvijek nije proučen. Liječnici još uvijek moraju učiniti puno istraživanja kako bi utvrdili etiologiju i diferencijaciju neoplazme. Ipak, iznijeli su takve teorije o stvaranju tumora kao što su:

  • slučajno - neuspjeh u stvaranju neuroblasta ne ovisi o vanjskim / unutarnjim čimbenicima;
  • genetska - predispozicija se prenosi s generacije na generaciju;
  • mutacijski - promjene u DNA slične su mutacijskom procesu.

Uz ispravnu intrauterinu tvorbu fetusa, do rođenja djeteta broj neuroblasta trebao bi ostati minimalan - oni se preuređuju i transformiraju u druga tkiva. Ako stanice ostanu, onda se u budućnosti mogu preroditi - na primjer, retroperitonealni neuroblastom u djece. S godinama se šanse za njegov izgled smanjuju - nakon 5-8 godina takva se neoplazma rijetko dijagnosticira.

U odraslih se neuroblastom mozga praktički ne nalazi. Uostalom, njihov živčani sustav - centralni i periferni već je formiran i ne postoji potreba za neuroblastima.

Razlozi

U nastajanju neuroblastoma kod beba, stručnjaci vide utjecaj post-analnih mutacija - pod utjecajem negativnih čimbenika, neuroblasti se počinju brzo dijeliti i transformirati u tumor. Da bi razjasnili provokatore, stručnjaci nastavljaju provoditi istraživanje.

Nadbubrežni neuroblastom u djece može se primijetiti najčešće. Njegove stanice nemaju vremena sazrijevati, i dalje se dijele kaotično. To je preduvjet za pojavu tumora. U 1–2% slučajeva radi se o naslednoj bolesti u autosomno dominantnoj varijanti. Nadbubrežni neuroblastom u obiteljskoj onkologiji rani je početak bolesti i agresivnih metastaza.

U 60–80% slučajeva neuroblastoma nemoguće je razjasniti primarni uzrok, pa čak ni njegovo mjesto nije moguće. Ona je sklona recidivirajućem tijeku - sekundarnim tumorima. Genetski nedostaci mogu tjerati tijelo - češće u rame 1. kromosoma.

Moguće je utvrditi značajke, znakove neuroblastoma kod djece do 3–8 mjeseci nakon rođenja. Posebno oprezni trebaju biti roditelji u čijoj su obitelji već bili slučajevi takvih novotvorina..

simptomi

Raznolikost manifestacija neuroblastoma nastaje zbog njihove lokalizacije - u maloj zdjelici, odnosno medijastinumu, u retroperitonealnom prostoru. Utječe i uključuje okolne strukture u onkološki proces - metastaze, kompresiju, povećanje limfnih čvorova.

Ako se u početnoj fazi neuroblastoma djeca možda ni na koji način ne osjećaju - klinička slika prilično nespecifična, kasnije ih počinje mučiti lokalna nelagoda i nelagoda. Dakle, kada se nalazi u medijastinumu zbog neuroblastoma, simptomi će biti suhi kašalj i kratkoća daha - bez znakova respiratornih bolesti. Istodobno, postoji kršenje čina gutanja hrane - djeca gube na težini, sve do kaheksije. Sindrom boli pridružuje se kasnije - s rastom tumora. Prigovori na bol i danju i noću.

Neuroblastom u retroperitonealnoj zoni osjeti gusti čvorovi koji se mogu osjetiti na palpaciji. Kako se rast neoplazme nastavlja, njegove stanice se kreću u područje kralježnice s oštećenjem koštane srži. Karakterizirati će:

  • rastuća slabost;
  • stalna letargija;
  • krvarenje;
  • sklonost čestim infekcijama.

S lezijom u predjelu vrata, osim vizualno primjetnog zadebljanja, pojavljuju se simptomi oštećenja kranijalnih živaca, osobito u vidnoj i slušnoj sferi, opaža se manje koordinacije. Dok s neuroblastomom u maloj zdjelici kod djece, mokraćni sustav često pati.

Faze

Iskustvo onkologa u promatranju neuroblastoma omogućilo im je da identificiraju 4 stadija tijeka maligne bolesti. Svaka ima svoje karakteristike i prognozu:

  1. stadij - minimalna veličina lezije, bez sudjelovanja susjednih tkiva. Unatoč niskoj diferencijaciji neuroblasta, prognoza će biti povoljna s kompleksnim liječenjem. U pravilu pribjegavaju kirurškim metodama borbe - djeca prolaze eksciziju tumora kako bi povećali šanse za preživljavanje.
  2. stadij - veličina neuroblastoma povećava se, može doseći 1-8 cm. Metastaze i zahvaćenost limfnog sustava se ne opažaju. U terapiji prevladavaju režimi kirurškog liječenja. Manje se često dodaje kemoterapija.
  3. stadij - inherentne dimenzije neoplazme su oko 10 cm i više. Međutim, kod velikih neuroblastoma metastaze u susjedna tkiva se ne kreću, kao ni na limfne čvorove. U liječenju je uobičajeno kombinirati eksciziju žarišta i uvođenje citostatika.
  4. stadij - to su višestruki tumori srednje veličine, ili jedna velika formacija. Susjedni organi nužno su uključeni u patološki proces, duž limfnog sustava metastaze se sele u udaljene dijelove tijela, uz stvaranje sekundarnih žarišta. Stupanj 4 neuroblastoma praktički ne ostavlja osobu šanse za oporavak. Prognoza je izuzetno nepovoljna.

Napredak suvremene medicine omogućuje otkrivanje neuroblastoma u ranim fazama njihova nastanka. Djeca se nakon odgovarajuće terapije razvijaju prema svojoj dobi, i fizički i intelektualno.

Dijagnostika

Budući da novorođena djeca nisu u stanju ništa reći o svom zdravlju, zadatak je pedijatra ili neonatologa da pravovremeno identificira neuroblastome. U tu svrhu dijete mora svakog mjeseca posjetiti liječnika - radi cjelovitog pregleda, kao i radi instrumentalnog / laboratorijskog istraživanja - u skladu s postojećim standardima medicinske skrbi. Zadaća roditelja je pažljivo promatrati djecu i pri najmanjim znakovima upozorenja zatražiti ponovno savjetovanje.

Sljedeće će vam pomoći da potvrdite ili negirate dijagnozu neuroblastoma:

  • krvni testovi - opći, biokemijski, za stanice raka;
  • ispitivanje koštane srži;
  • Ultrazvuk limfnih čvorova i udaljenih organa;
  • ako su informacije nejasne prema individualnim potrebama, djeca se podvrgavaju magnetskoj rezonanci / računalnoj tomografiji;
  • za diferencijalnu dijagnozu - na primjer, s ganglioneurom ili neuroblastomom, bit će potrebno uzeti uzorak tumorskog tkiva - biopsiju.

Nakon usporedbe svih podataka - lokalizacije i veličine tumora, citološke analize o strukturi stanica, zahvaćenosti limfnih čvorova ili prisutnosti metastaza, specijalist će moći odabrati odgovarajuću antitumorsku terapiju za djecu.

Metode liječenja

Malo poznavanje neuroblastoma i podmuklost njegove kliničke slike - metastaze se mogu pojaviti u bilo koje vrijeme, ne dopuštaju odgađanje vremena kirurškog liječenja za preliminarnu konzervativnu terapiju. Dok potpuna ekscizija tumora u fazama 1–2 tijeka bolesti povećava šanse za oporavak.

U 3. stupnju neuroblastoma djeca će morati uzimati posebne lijekove - lijekove za kemoterapiju koji suzbijaju rast i razmnožavanje neuroblasta. Međutim, njihovi će se negativni učinci odraziti i na zdrave stanice. Stoga ih djetetovo tijelo teško podnosi. Kad je koštana srž uključena u proces, dokazala se kemoterapija transplantacijom - biomaterijal se uzima od rođaka djeteta.

U nedostatku pozitivnog rezultata kirurškog liječenja i kemoterapije, zračenje je uključeno u kompleks borbe protiv neuroblastoma kod djece. Izloženost zračenju usporava rast neoplazmi, ali ne jamči njegov potpuni prestanak.

Djeci koja ima lošu prognozu može se preporučiti autogena transplantacija matičnih stanica - inovativni način borbe protiv neuroblastoma. Brojni stručnjaci odobravaju antitumorske metode temeljene na korekciji imuniteta.

Prognoza i prevencija

Onkolozi vrlo oprezno daju prognozu djeci s neuroblastomom - tumor ostaje nepredvidiv i najviše neistražen među ostalim vrstama i oblicima raka. Moraju se uzeti u obzir mnogi čimbenici - od vremena postavljanja dijagnoze do tolerancije metoda liječenja od strane djece.

Međutim, ranim otkrivanjem neuroblastoma i njegovim pravodobnim kirurškim uklanjanjem javlja se više djece s povoljnom prognozom - dvogodišnja stopa preživljavanja iznosi 75–85%. U 2-3 faze procesa vrijeme varira - 20–50% djece živi do 3–5 godina od trenutka razvoja tumora. S neuroblastomom faze 4, prognoza je najnepovoljnija - preživi više od 6-10% djece od dvije godine.

Nije razvijena specifična profilaksa neuroblastoma - jednostavno je nemoguće predvidjeti njegov mogući razvoj u djeteta. Međutim, u obiteljima s nepovoljnom nasljednošću roditelji bi trebali biti osobito oprezni i, kada planiraju trudnoću, pokušati umanjiti mutacijske čimbenike - štetne radne uvjete, izloženost zračenju, zlouporabu alkohola, droga. Samo zdrav način života može poslužiti kao relativno jamstvo odsutnosti neuroblastoma u djece..

neuroblastoma

Neuroblastoma je maligna neoplazma simpatičkog živčanog sustava embrionalnog podrijetla. Razvija se u djece, obično se nalazi u nadbubrežnoj žlijezdi, retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vratu ili zdjelici. Manifestacije ovise o lokalizaciji. Naporniji simptomi su bol, groznica i gubitak težine. Neuroblastoma je sposoban za regionalne i udaljene metastaze s oštećenjem kostiju, jetre, koštane srži i drugih organa. Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir podatke pregleda, ultrazvuka, CT, MRI, biopsiju i druge tehnike. Liječenje - kirurško uklanjanje neoplazije, radioterapija, kemoterapija, transplantacija koštane srži.

Opće informacije

Neuroblastoma je nediferencirani zloćudni tumor koji potječe od embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava. Neuroblastoma je najčešći oblik ekstrakranijalnog karcinoma u male djece. On čini 14% ukupnog broja malignih novotvorina u djece. Može biti prirođena. Često u kombinaciji s oštećenjima u razvoju. Najviša incidencija javlja se nakon 2 godine. U 90% slučajeva neuroblastom se dijagnosticira prije dobi od 5 godina. U adolescenata se otkriva vrlo rijetko, kod odraslih se ne razvija. U 32% slučajeva nalazi se u nadbubrežnoj žlijezdi, u 28% u retroperitonealnom prostoru, u 15% u medijastinumu, u 5,6% u području zdjelice i u 2% u vratu. U 17% slučajeva nije moguće odrediti lokalizaciju primarnog čvora.

U 70% bolesnika s neuroblastomom prilikom dijagnoze otkrivaju se limfogene i hematogene metastaze. Najčešće su zahvaćeni regionalni limfni čvorovi, koštana srž i kosti, rjeđe jetra i koža. Sekundarne žarišta u mozgu su izuzetno rijetke. Jedinstveno obilježje neuroblastoma je sposobnost povećanja razine diferencijacije stanica s transformacijom u ganglioneurom. Znanstvenici vjeruju da neuroblastom u nekim slučajevima može biti asimptomatski i završiti samo-regresijom ili sazrijevanjem do benignog tumora. Istodobno se često primjećuje brzi agresivni rast i rane metastaze. Liječenje neuroblastoma provode stručnjaci iz područja onkologije, endokrinologije, pulmologije i drugih područja medicine (ovisno o lokalizaciji neoplazije).

Uzroci neuroblastoma

Mehanizam neuroblastoma još nije razjašnjen. Poznato je da se tumor razvija iz embrionalnih neuroblasta, koji nisu sazreli do živčanih stanica do rođenja djeteta. Prisutnost embrionalnih neuroblasta kod novorođenčeta ili malog djeteta ne mora nužno dovesti do neuroblastoma - male mrlje ovih stanica često se nalaze kod djece mlađe od 3 mjeseca. Nakon toga, embrionalni neuroblasti mogu se transformirati u zrelo tkivo ili nastaviti dijeliti i stvarati neuroblastom.

Kao glavni razlog razvoja neuroblastoma istraživači navode stečene mutacije koje nastaju pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika, međutim ti čimbenici još nisu utvrđeni. Postoji povezanost između rizika od tumora, poremećaja u razvoju i urođenih poremećaja imuniteta. U 1-2% slučajeva neuroblastom je nasljedan i prenosi se na autosomno dominantan način. Za obiteljski oblik neoplazije karakterističan je rani dob početka bolesti (vršna učestalost je u 8 mjeseci) i istodobna ili gotovo istodobna formacija nekoliko žarišta.

Patognomonska genetska oštećenja neuroblastoma je gubitak dijela kratkog kraka 1. kromosoma. U trećine bolesnika dolazi do izražaja ili pojačanja N-myc onkogena u tumorskim stanicama; takvi se slučajevi smatraju prognostički nepovoljnim zbog brzog širenja procesa i otpornosti neoplazije na djelovanje kemoterapijskih lijekova. Mikroskopija neuroblastoma otkriva okrugle male stanice s tamnim pjegavim jezgrama. Karakteristična je prisutnost žarišta kalcifikacije i krvarenja u tkivu tumora.

Klasifikacija neuroblastoma

Postoji nekoliko klasifikacija neuroblastoma na temelju veličine i učestalosti neoplazme. Ruski stručnjaci obično koriste klasifikaciju koja se u pojednostavljenom obliku može prikazati na sljedeći način:

  • Stadij I - detektiran je jedan čvor veličine ne više od 5 cm. Limfogene i hematogene metastaze su odsutne.
  • II stadij - određuje se pojedinačna neoplazma veličine 5 do 10 cm. Nema znakova oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa.
  • III stadij - tumor promjera manjeg od 10 cm otkriva se s zahvatanjem regionalnih limfnih čvorova, ali bez zahvatanja udaljenih organa, ili tumora promjera više od 10 cm, bez zahvatanja limfnih čvorova i udaljenih organa.
  • Stadij IVA - utvrđuje se neoplazija bilo koje veličine s udaljenim metastazama. Nije moguće procijeniti zahvaćenost limfnih čvorova.
  • Stadij IVB - otkriveno je višestruko novotvorina sa sinkronim rastom. Prisutnost ili odsutnost metastaza na limfnim čvorovima i udaljenim organima ne može se utvrditi.

Simptomi neuroblastoma

Za neuroblastom je karakteristična značajna raznolikost manifestacija, koja se objašnjava različitim lokalizacijama tumora, zahvaćenošću određenih obližnjih organa i disfunkcijom udaljenih organa zahvaćenih metastazama. U početnim fazama klinička slika neuroblastoma nije nespecifična. Lokalna bol se javlja kod 30-35% bolesnika, a porast tjelesne temperature opaža se u 25-30%. 20% bolesnika gubi kilograme ili zaostaje za dobnom normom s povećanjem tjelesne težine.

Kada se neuroblastom nalazi u retroperitonealnom prostoru, prvi simptom bolesti mogu biti čvorovi koji se određuju palpacijom trbušne šupljine. Nakon toga, neuroblastoma se može proširiti intervertebralnim foramenom i uzrokovati kompresiju leđne moždine s razvojem kompresijske mijelopatije, koja se očituje ležernom donjom paraplegijom i disfunkcijom zdjeličnih organa. S lokalizacijom neuroblastoma u medijastinalnoj zoni, zapažaju se poteškoće s disanjem, kašalj, disfagija i česte regurgitacije. Tijekom rasta neoplazija uzrokuje deformaciju prsnog koša.

Kada se neoplazma nalazi u području zdjelice, pojavljuju se poremećaji defekacije i mokrenja. Kada se neuroblastoma lokalizira u vratu, prvi znak bolesti je obično palpabilan tumor. Može se otkriti Hornerov sindrom, uključujući ptozu, miozu, endoftalmos, slabljenje odgovora zjenice na svjetlost, poremećaje znojenja, ispiranje kože lica i konjunktivu na pogođenoj strani.

Kliničke manifestacije udaljenih metastaza u neuroblastomu također su vrlo raznolike. S limfogenim širenjem otkriva se povećanje limfnih čvorova. Kada je kost oštećen, nastaje bol u kostima. S metastazama neuroblastoma u jetri primjećuje se brzi porast organa, možda s razvojem žutice. Kad je uključena koštana srž, primjećuju se anemija, trombocitopenija i leukopenija, što se očituje letargijom, slabošću, pojačanim krvarenjem, sklonošću infekcijama i drugim simptomima koji nalikuju akutnoj leukemiji. Kada je koža oštećena, na koži pacijenata s neuroblastomom nastaju plavkast, plavkast ili crvenkast gust čvor..

Neuroblastome karakteriziraju i metabolički poremećaji u obliku povećane razine kateholamina i (rjeđe) vazoaktivnih crijevnih peptida. Pacijenti s tim poremećajima imaju napadaje koji uključuju blanširanje kože, hiperhidrozu, proljev i povećani intrakranijalni tlak. Nakon uspješnog liječenja neuroblastoma, napadi postaju manje izraženi i postupno nestaju.

Dijagnoza neuroblastoma

Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir podatke laboratorijskih ispitivanja i instrumentalnih studija. Popis laboratorijskih metoda koje se koriste u dijagnostici neuroblastoma uključuje određivanje razine kateholamina u urinu, razine feritina i glikolipida vezanih na membranu u krvi. Uz to, tijekom pregleda pacijentima se propisuje test za određivanje razine neurola specifične enolaze (NSE) u krvi. Ova analiza nije specifična za neuroblastom, budući da se porast broja NSE može primijetiti i kod limfoma i Ewingovog sarkoma, ali ima određenu prediktivnu vrijednost: što je niža razina NSE-a, povoljnija bolest napreduje..

Plan instrumentalnog pregleda, ovisno o lokalizaciji neuroblastoma, može uključivati ​​CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealnog prostora, rentgenski i CT prsnog koša, MRI mekih tkiva vrata i druge dijagnostičke postupke. Ako se sumnja na udaljene metastaze neuroblastoma, propisuju se radioizotopska scintigrafija koštanih kostiju, ultrazvuk jetre, trepanobiopsija ili aspiracijska biopsija koštane srži, biopsija kožnih čvorova i druga istraživanja.

Liječenje neuroblastoma

Neuroblastoma se može liječiti kemoterapijom, terapijom zračenjem i operacijom. Taktike liječenja određuju se uzimajući u obzir stadij bolesti. U fazi I i II neuroblastoma provode se kirurške intervencije, ponekad na pozadini predoperativne kemoterapije primjenom doksorubicina, cisplatina, vinkristina, ifosfamida i drugih lijekova. U neuroblastomu faze III, predoperativna kemoterapija postaje obvezni element liječenja. Imenovanje lijekova za kemoterapiju omogućuje osiguranje regresije neoplazme za naknadnu radikalnu operaciju.

U nekim se slučajevima, zajedno s kemoterapijom za neuroblastome, koristi i zračna terapija, no sada je ova metoda sve manje uključena u režim liječenja zbog visokog rizika od razvoja dugoročnih komplikacija kod male djece. Odluka o potrebi terapije zračenjem neuroblastoma donosi se individualno. Pri ozračivanju kralježnice uzima se u obzir dobna razina tolerancije leđne moždine, ako je potrebno, koristi se zaštitna oprema. Kada su zračeni gornji dijelovi tijela, ramenski zglobovi su zaštićeni, kada je zdjelica ozračena, kučni zglobovi i, ako je moguće, zaštićeni su jajnici. U neuroblastomu faze IV propisana je kemoterapija visokim dozama, provodi se transplantacija koštane srži, možda u kombinaciji s operacijom i terapijom zračenjem.

Prognoza za neuroblastom

Prognoza neuroblastoma određena je dobi djeteta, stadijem bolesti, značajkama morfološke strukture tumora i razinom feritina u krvnom serumu. Uzimajući u obzir sve gore spomenute čimbenike, stručnjaci razlikuju tri skupine bolesnika s neuroblastomom: s povoljnom prognozom (dvogodišnja stopa preživljavanja je više od 80%), s srednjom prognozom (dvogodišnja stopa preživljavanja kreće se od 20 do 80%) i s lošom prognozom (dvogodišnja stopa preživljavanja manja je od 20%).

Najznačajniji čimbenik je dob pacijenta. Pacijenti mlađi od 1 godine imaju povoljniju prognozu neuroblastoma. Kao sljedeći najvažniji prognostički znak stručnjaci navode lokalizaciju neoplazije. Većina nepovoljnih ishoda zabilježena je kod neuroblastoma u retroperitonealnom prostoru, najmanje u medijastinumu. Otkrivanje diferenciranih stanica u uzorku tkiva ukazuje na prilično veliku vjerojatnost oporavka..

Prosječna stopa petogodišnjeg preživljavanja bolesnika s neuroblastomom I faze iznosi oko 90%, II stupanj - od 70 do 80%, III stadij - od 40 do 70%. U bolesnika s IV stadijom, ovaj pokazatelj značajno varira ovisno o dobi. U skupini djece mlađe od 1 godine s neuroblastomom faze IV 60% bolesnika uspijeva preživjeti pet godina od trenutka postavljanja dijagnoze, u skupini djece od 1 do 2 godine - 20%, u skupini djece starijih od 2 godine - 10%. Nisu razvijene preventivne mjere. U prisutnosti slučajeva neuroblastoma u obitelji, preporučuje se konzultirati genetičara.

neuroblastoma

Neuroblastoma - embrionalni tumor koji nastaje tijekom prenatalnog ili ranog postnatalnog razdoblja života iz matičnih stanica - neuroblasti.

Prvi put je opis tog tumora, kasnije nazvanog "dječjim gliomom", dao Rudolf Ludwig Karl Virchow 1864. godine. Kasnije 1891. godine njemački znanstveni putomorfolog Felix Marschand identificirao je izvor tumora - stanice simpatičkog živčanog sustava i nadbubrežne žlijezde. Simpatički živčani sustav dio je autonomnog (autonomnog) živčanog sustava. On kontrolira nehotični rad unutarnjih organa osobe, na primjer, rad srca, crijeva, mjehura, proces cirkulacije krvi.

Epidemiologija

Neuroblastom predstavlja oko 7-8% svih malignih neoplazmi u djetinjstvu i adolescenciji. Ovo je najčešća vrsta neoplazme u djece nakon tumora hematopoetskog i središnjeg živčanog sustava. Otprilike 40% slučajeva bolesti javlja se u prvoj godini života, s godinama se broj slučajeva smanjuje. Prosječna dob u dijagnozi je 19 mjeseci.

Uzroci i rizici

Uzroci pojave tumora nisu potpuno razumljivi. Neuroblastoma nastaje kada normalni neuroblast ne sazrijevaju u živčane stanice. Umjesto toga, oni i dalje nekontrolirano rastu i dijele se. Vjeruje se da ove nezrele (embrionalne) živčane stanice počinju mutirati još prije rođenja djeteta, kada se kromosomi počnu mijenjati i / ili se dogodi kvar u regulaciji gena. Trenutno istraživanje potvrđuje da većina djece nije nasljedna. Samo oko 1% slučajeva neuroblastoma je nasljedno, najčešće zbog mutacija u genu zvanom ALK (ili anaplastičnom genu za limfom kinazu) ili u genu PHOX2B. Do danas ne postoje kliničke studije koje bi dokazale da vanjski čimbenici (okoliš, štetni radni uvjeti djetetovih roditelja, uzimanje bilo kakvih lijekova, pušenje i pijenje alkohola tijekom trudnoće) mogu uzrokovati bolest.

Klinička slika neuroblastoma

Neuroblastoma se može pojaviti u bilo kojoj anatomskoj regiji u kojoj se nalazi simpatički živčani sustav: nadbubrežne žlijezde, cervikalna, torakalna i trbušna simpatička područja, paraganglia.

Najčešća lokalizacija neuroblastoma je retroperitonealni prostor (jednako često, tumor se dijagnosticira u nadbubrežnoj žlijezdi i paravertebralnim retroperitonealnim ganglijima). U 15% djece neuroblastom je lokaliziran u posteriornom medijastinumu. Rjeđe se tumor pojavljuje u zdjelici (6%) i vratu (2%) (Sl. 1).

Sl. 1. Lokalizacija neuroblastoma

U ranoj fazi bolesti, mnoga djeca možda nemaju nikakve simptome. Tumor se kod njih nalazi slučajno, na primjer, tijekom rutinskog ultrazvučnog pregleda dojenčadi tijekom kliničkog pregleda. U pravilu, pritužbe kod djece pojavljuju se kada je tumor već snažno narastao i pritisne na susjedne organe, remeteći njihov rad, ili kada se tumor metastazirao.

Uobičajeni simptomi bolesti su: gubitak tjelesne težine, slabost, bol u kostima i zglobovima, prorijedivi proljev.

Većina manifestacija bolesti i njihova ozbiljnost ovise o mjestu tumora i njegovom odnosu sa susjednim organima i tkivima. Dakle, za pacijente mlađe od 2 godine s retroperitonealnom lokalizacijom karakteristično je povećanje veličine trbuha, groznica i gubitak težine. Retroperitonealni neuroblastom palpira se kroz prednju trbušnu stijenku u obliku gomoljastog, nezamjenjivog tumorskog čvora (Sl. 2). U starije djece bolest se može očitovati sindromom boli uzrokovanim metastatskim lezijama kostiju, respiratornim poremećajima, povećanjem veličine trbuha i zatvorom. U bolesnika s velikim retroperitonealnim tumorima može se pronaći razvijena mreža safasnih vena, neotkrivenih rubova prsa..

Sl. 2. Retroperitonealni neuroblastom

Lokalizacija tumora u cervikotorakalnoj kralježnici simpatičke kralježnice uzrokuje Hornerov sindrom (suženje zjenice, različite veličine zjenica, crvenilo i / ili osipanje gornjeg kapka i lagano podizanje donjeg). Ostale promjene u području očiju mogu biti krvarenje u koži ili sluznici, "modrice" na kapcima i ispod očiju. U kasnom stadiju bolesti ponekad se oko očiju pojavljuju crni krugovi (hematom u obliku naočala) (Sl. 3).

Sl. 3.1. Simptom naočala

Sl. 3.2. Simptom "naočala" s metastazama u orbiti

Oštećenje stražnjeg medijastinuma može uzrokovati suhi kašalj, respiratorne tegobe, deformitet prsnog koša i česte regurgitacije. Kada je tumor lokaliziran u zdjeličnoj šupljini, postoji kršenje funkcije zdjeličnih organa (periodična urinarna inkontinencija, kršenje akta defekacije), edem donjih ekstremiteta.

Kada se tumor širi u kralježnični kanal i kombinuje leđnu moždinu, može se razviti slabost u nogama, nestabilnost hodanja, paraliza donjih ekstremiteta, kao i disfunkcija zdjeličnih organa (zadržavanje mokraće ili nehotično mokrenje, zatvor)..

Rijetko, u otprilike 2-4% svih slučajeva, djeca imaju cerebelarni sindrom povezan s neuroblastomom ("opsoklonus-mioklonus" ili Kinsburnova encefalopatija), karakteriziran nekoordiniranim, nepravilnim pokretima trupa i udova, mioklonom i kaotičnim pokretima očnih jabučica..

Neuroblastoma je tumor koji stvara hormone koji može izlučivati ​​fiziološki aktivne tvari - kateholamine - adrenalin, norepinefrin i dopamin. U mokraći se u pravilu povećava izlučivanje njihovih metabolita - vanililne mandelne i homovanijske kiseline. U 95% slučajeva, što je veći stupanj njegove zloćudnosti, to je veća hormonalna aktivnost neuroblastoma. Učinci izlučenih hormona uzrokuju specifične kliničke simptome neuroblastoma - oštar porast krvnog tlaka, proljev (uzrokovan izlučivanjem vazoaktivnog crijevnog polipeptida), znojenje, emocionalna labilnost, periodična groznica.

Neuroblastoma metastazira najčešće u koštanu srž, kosti, udaljene limfne čvorove, jetru ili kožu, rijetko u mozak ili pluća. Znakovi udaljenih metastaza mogu se naći u obliku egzoftalmosa, orbitalnih krvarenja, tumorskih čvorova na glavi.

Među značajkama tijeka neuroblastoma su sljedeće:

  • Regresija je sposobnost tumora da se spontano ili inducira minimalnom kemoterapijom ili radioterapijom smanji (involucija). To se obično događa u djece mlađe od 1 godine s bolešću stadija IVS.
  • Preokret - sposobnost tumora da se transformiše iz više zloćudnih oblika u benigne ganglioneurome (spontano ili inducirane).
  • U nekim slučajevima tumorski proces ima suprotan smjer: sklonost agresivnom toku i brzim metastazama.

Histološka klasifikacija

Postojeća histološka klasifikacija INPC-Shimada neuroblastoma temelji se na stupnju zrelosti (diferencijacije) tumorskog tkiva i razlikuje 4 kategorije (od nediferenciranih do zrelih oblika):

1) neuroblastom, slab u Schwannovu stromu: nediferenciran, slabo diferenciran, diferenciran;

2) nodularni ganglioneuroblastom;

Stadiji bolesti

Postoji nekoliko inscenacijskih sustava za neuroblastom. Najtačniji je modificirani sustav koji je razvila Međunarodna unija protiv raka (INSS) (Tablica 1).

Dijagnoza neuroblastoma

Laboratorijske metode

U kliničkoj analizi krvi s oštećenjem koštane srži može se primijetiti smanjenje krvnih slika: anemija, leukoneutropenija, trombocitopenija.

U serumu se mogu odrediti i markeri specifični za neuroblastom: neuronska specifična enolaza (NSE), razina kateholaminskih metabolita, laktat dehidrogenaza (LDH) i feritin.

Specijalizirani test za dijagnosticiranje neuroblastoma koji se lako provodi je određivanje razine vanilije-mandelne i homovanikalne kiseline u analizi urina. Naziva se i testom za metabolizam mokraćnog kateholamina. Ova se analiza može provesti pri skupljanju djetetove mokraće tijekom dana ili u jednom dijelu urina.

Prije početka specifične terapije, dijagnoza se uvijek provjerava; dijagnoza neuroblastoma postavlja se histološkim pregledom uzorka primarnog tumora ili metastaza biopsije ili kombinacijom prisutnosti tumorskih stanica u koštanoj srži i povećanog dnevnog izlučivanja kateholamina.

Molekularno genetsko istraživanje

Da bi se utvrdio stupanj malignosti neuroblastoma, provode se brojne genetske studije: MYCN mutacija, brisanje kromosoma 1p ili 11q. Prisutnost ovih mutacija nepovoljan je čimbenik u prognozi bolesti..

Instrumentalne metode

Postupak ultrazvuka

Ultrazvučna metoda istraživanja omogućuje vam da identificirate prisutnost tumora i njegovo mjesto u odnosu na unutarnje organe. Ultrazvuk nam omogućuje procijeniti stupanj lokalnog i udaljenog širenja malignog procesa i otkriva metastatske lezije jetre i limfnih čvorova (Slika 4).

Sl. 4. Ultrazvuk stvaranja desne nadbubrežne žlijezde

Računala tomografija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora

Računalna tomografija daje detaljnije informacije o anatomskom odnosu tumora prema okolnim tkivima i organima, omogućava procjenu strukture tumora (Slika 5).

Sl. 5. CT neurogene formacije retroperitonealnog prostora s desne strane

Snimanje magnetskom rezonancom trbušne šupljine, retroperitonealnog prostora i kralježnice

MRI trbušnih i retroperitonealnih organa sigurna je i visoko informativna metoda istraživanja koja omogućuje ne samo razjasniti lokalizaciju tumora, točnu veličinu neoplazme i njezin odnos s okolnim tkivima, već i identificirati metastatske žarišta u jetri i trbušnoj šupljini. Također, MRI omogućuje procjenu stanja koštanih struktura i mekih tkiva kralježnice i spinalnog kanala (Sl. 6).

Sl. 6. MRI neurogene formacije retroperitonealnog prostora s lijeve strane

Radioizotopsko istraživanje

Jedna od najinformativnijih specifičnih metoda za topičku dijagnozu neuroblastoma je scintigrafija s metaiodbenzilguanidinom s oznakom 123I (MIBG). MIBG je po kemijskoj strukturi sličan kateholaminima u tijelu. Ova tvar koncentrirana je u onim tumorima koji proizvode kateholamine. MIBG je označen radioaktivnim izotopom joda (na primjer, 123I) u dozi koja je sigurna za život, a gotovi lijek ubrizgava se intravenski u krvotok. Nakupljajući se u tumorskim stanicama, odašilje zračenje. Te signale snima posebna kamera i pretvaraju u sliku. Dakle, metoda omogućuje otkrivanje ne samo primarnog tumora, već i prisutnost regionalnih i udaljenih metastaza (Sl. 7).

Sl. 7. Scintigrafija s metaiodobenzilgvanidinom (vizualizira se primarni paravertebralni tumor s metastazama u kosti lubanje)

Scintigrafija kostiju je metoda skeniranja kostiju skeleta primjenom intravenskog davanja radiofarmaceutika. Radiofarmaceutski preparat akumuliran je u područjima zahvaćenim tumorskim stanicama u kostima, što se može vidjeti na slikama snimljenim gama kamerom. Dakle, ova metoda istraživanja omogućava nam identificirati moguće metastaze kostiju kostura..

Ispitivanje koštane srži (mijelogram i trepanobiopsija) koristi se za razjašnjenje prisutnosti tumorskih stanica u koštanoj srži.

Liječenje neuroblastoma

Uzimajući u obzir različite scenarije razvoja ishoda bolesti (od spontane regresije do smrti od progresije), predloženi su principi prilagođeni riziku u liječenju neuroblastoma. Stratifikacija bolesnika provodi se prema faktorima rizika prije liječenja (obično kliničkim i molekularno-genetskim podacima) i na temelju odgovora tumora tijekom liječenja (prilagođeno odgovoru). Pri identificiranju rizičnih skupina prije početka liječenja koriste se sljedeći prognostički kriteriji: stadij bolesti, dob u vrijeme postavljanja dijagnoze, rezultati molekularno-genetskih podataka - pojačavanje MYCN-a i brisanje kratke ruke 1p (sl. 8).

Sl. 8. Stratifikacija bolesnika u rizične skupine prema prisutnosti nepovoljnih čimbenika prognoze

Neoadjuvantna (preoperativna) polihemoterapija

  • Potreba za polihemoterapijom određuje se stadijom bolesti i prisutnošću ili nepostojanjem nepovoljnih kliničkih i bioloških čimbenika (n-myc amplifikacija, brisanja kratke ruke 1p).
  • Polihemoterapija omogućuje smanjenje veličine primarnog tumora kako bi operacija bila sigurnija i radikalnija.
  • Osnovni lijekovi za liječenje neuroblastoma su vinkristin, ciklofosfamid, antraciklini, ifosfamid, platinasti lijekovi, etopozid.

Značajke kirurškog liječenja

  • U lokaliziranim fazama bolesti, liječenje može biti ograničeno na potpuno uklanjanje tumora.
  • U fazama III-IV bolesti, kirurški stadij se provodi nakon predoperativne (neoadjuvantne) polihemoterapije, koja je usmjerena na smanjenje veličine tumora s ciljem naknadnog radikalnog uklanjanja formacije.
  • U slučajevima kada je potpuno uklanjanje tumora nemoguće, u postoperativnom razdoblju liječenje se nadopunjuje zračenjem..

Adjuvantna (postoperativna) polihemoterapija

Liječenje lijekovima treba započeti 5-7 dana nakon operacije. U nedostatku indikacija za drugi red polikemoterapije, režimi liječenja koriste iste osnovne lijekove kao u neoadjuvantnoj terapiji.

Terapija radijacijom

  • Zračna terapija koristi se za ubijanje svih tumorskih stanica koje se ne mogu ukloniti operativnim zahvatom i / ili koje nisu uništene prethodnim terapijama.
  • U slučaju radikalne prirode operacije s prisutnošću aktivnog zaostalog tumora, ozračenje preostalog tumorskog tkiva, uključeno u proces limfnih čvorova i zona tumorske komunikacije s okolnim organima i tkivima.
  • Zračenje se provodi svakodnevno, počevši od 5-7. Dana nakon operacije.
  • Prema indikacijama, provodi se zračenje metastatskih žarišta (s terapijskom, ponekad s analgetskom svrhom).

U slučaju prisutnosti nepovoljnih prognostičkih čimbenika, posebice otkrivanja mukogene mutacije MYCN onkogena u tumoru, polikemoterapija visokim dozama autolognom transplantacijom matičnih stanica hematopoeze.

Za bolesnike s visokim rizikom od recidiva (uobičajeni stadiji bolesti uz prisustvo nepovoljnih molekularno-genetskih markera), preporučuje se provođenje "održavajuće" diferencijacijske terapije s 13-cis-retinoičnom kiselinom i pasivna imunoterapija s anti-GD2 monoklonalnim antitijelima.

imunoterapija

Imunoterapija je novo liječenje neuroblastoma koji se koristi za ubijanje stanica raka. Disaloganglioside GD2 je molekula antigena izražena stanicama neuroblastoma, što je čini idealnom metom za imunoterapiju antitijelima: antitijelo djeluje protiv ove molekule. Stanice imunološkog sustava mogu pridonijeti smrti neuroblastoma.

U Nacionalnom medicinskom istraživačkom centru za onkologiju. N.N. Petrov, provode se sve faze liječenja, uključujući minimalno invazivne operacije (laparoskopske i torakoskopske), tandemsku transplantaciju i pasivnu imunoterapiju.

Intenziviranjem terapije u djece s visokorizičnim neuroblastomom (uključujući tandemsku polikemoterapiju visokim dozama u konsolidaciji i pasivnu imunoterapiju u postkonsolidaciji), bilo je moguće povećati stopu preživljavanja za 20%.

Preporuke nakon tretmana

  • Nakon uspješnog liječenja neuroblastoma, dijete mora proći liječnički nadzor, što može uključivati ​​pregled i savjetovanje s pedijatrijskim onkologom, krvni test za tumorske markere (LDH, NSE), analizu urina za kateholaminske metabolite, ultrazvuk i CT / MRI, scintigrafiju s MIBG-om i druge studije..
  • Pedijatrijski onkolog provodi pregled jednom u 1,5-2 mjeseca tijekom prve godine nakon završetka liječenja, jednom svaka 3 mjeseca - tijekom 2. godine, jednom u 6 mjeseci - tijekom sljedeće 2 godine, zatim - 1 jednom godišnje.
  • Pacijenti se ne brišu iz registra.

POPIS REFERENCE

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Tajne dječje onkologije i hematologije. - M.: Binom, Dijalekt, 2008.
  2. Pedijatrijska onkologija. Nacionalno vodstvo / Ed. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Praktična medicina, 2012.
  3. Pedijatrijska onkologija: Vodič za liječnike / Ed. M.B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
  4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Pedijatrijska onkologija: udžbenik. - 2. izd. prerađen i dodajte. - M.: Medicina, 2002.
  5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Molekularna onkologija - S-P.: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Klinička predavanja o dječjoj onkologiji. U 2 dijela / Pod. ed. LA. Durnova. - M.: MIA, 2006.
  7. Kliničke smjernice. Onkologija / Ed. U I. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
  8. Klinička predavanja iz dječje onkologije vol. 1 / ed. LA. Durnova, Moskva, 2004.
  9. Klinička predavanja iz dječje onkologije vol. 2 / ed. LA. Durnova, Moskva, 2006.
  10. Kozlova S.I., Demikova N.S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Nasljedni sindromi i medicinsko genetičko savjetovanje - M., Practice, 1996.
  11. Vodič za dječju onkologiju / ed. Acad. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. "MIKLOSH", 2003.
  12. Neuroblastoma. Podaci za roditelje. - Moskva, 2019.-- 96 str. / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastoma UK / Dječja skupina za rak i leukemiju (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V. Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Načela i praksa dječje onkologije, 6. izdanje, 2011.

autori:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Evgeny Mihajlovič;
  • Mikhailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vjačeslavovna;
  • Faseeva Natalya Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
  • Zhuk Irina Nikolajevna.

Znanstveno uredništvo:
Kuleva S.A..
Voditelj odjela za dječju onkologiju, pedijatrijski onkolog, vodeći istraživač, profesor, doktor medicinskih znanosti, glavni slobodni dječji onkolog Odbora za zdravstvo Sankt Peterburga

Neuroblastoma u djece - što je to, preživljavanje, liječenje

Svaki roditelj mora znati što je neuroblastom i kako se odvija u djetinjstvu, jer zdravlje djece je najvažnije što može biti. Neuroblastoma je onkološka bolest, tumor koji se počinje formirati u simpatičkom živčanom sustavu. Ova bolest je embrionalnog podrijetla, odnosno preduvjeti za nju nastaju i prije rođenja djeteta..

Kada se neuroblastom pojavi u djece, glavni znakovi su bol, gubitak težine i iscrpljenost. Metastaze u takvoj onkologiji mogu se proširiti na bilo koje organe, krv, kosti, kao i limfni sustav. Dijagnoza neuroblastoma uključuje mnoge metode ispitivanja. Liječenje ove vrste raka uključuje operaciju, zračenje i kemoterapiju s transplantacijom matičnih stanica..

Što je neuroblastom

Kada je riječ o onkologiji, mnoge roditelje zanima što je neuroblastom, jer ova vrsta raka pogađa samo djecu. Neuroblastoma je četvrti najčešći rak u djece, koji pogađa osmo od milijun djece mlađe od petnaest godina. Većina bolesnika s neuroblastomom je među djecom od dvije godine života, no ponekad se može dijagnosticirati i kod novorođenčadi, zajedno s prirođenim anomalijama.

Tumorsko tkivo nastaje iz nezrelih simpatičkih stanica živčanog sustava (neuroblasta), koje su trebale postati neuroni. Zbog određenih poremećaja u prenatalnom razdoblju, razvoj ovih stanica se zaustavlja, ali njihov rast i podjela ne prestaje. Jedinstvenost ove patologije leži u činjenici da su pronađeni nezreli neuroblasti u ranoj dobi (do tri mjeseca) ponekad spontano sazrijevali, pretvarajući se u punopravne neurone.

Najčešće mjesto primarnog razvoja tumora su nadbubrežne žlijezde, u kojima utječu na živčane trupove, nakon čega slijedi retroperitonealni prostor, nešto rjeđe rak zahvaća stražnji medijastinum, zdjeličnu regiju i vrat. Bolest se širi vrlo brzo, prije svega metastazirajući u kosti i koštanu srž, udaljene limfne čvorove. Rijetko se metastatski tip neuroblastoma može lokalizirati u bubrezima. Neuroblastoma se također pojavljuje na koži, ali je rijedak.

Izrazita karakteristika ove vrste raka je da neuroblasti mogu rasti, dijeliti se, formirati tumor koji metastazira, a zatim iznenada prestaje rasti i nestajati, bez obzira na to koliko velik bio ili koliko metastazirao. Odnosno, postoji neovisna regresija, izlječenje bez ikakve intervencije. Neuroblastoma također može sazrijeti u benigni ganglioneurom. Ostale neoplazme nemaju tu sposobnost. Unatoč tome, neuroblastomu je potrebno obvezno liječenje..

Uzroci bolesti

Točni uzroci ovog oblika karcinoma nisu utvrđeni. Nasljedni faktor određen je samo u dvadeset posto bolesne djece. Tumorna neoplazma može nastati i prije rođenja djeteta, ili se može razviti tijekom rasta, što proizlazi iz nezrelih neuroblasta. Razlog njihove nezrelosti češće su genetske mutacije DNK, koje nastaju iz nepoznatog razloga. Uzroci neuroblastoma se istražuju, ali medicina do sada nije postigla određeni napredak u tome..

Klasifikacija

Ova vrsta tumora razvrstava se po mjestu lokalizacije, na kojem se češće promatra, kao i prema stupnju diferencijacije. Prema mjestu, neoplazma je četiri glavne vrste:

  1. Melolloblastoma - lokalizacija tumora - glava. Nalazi se duboko u moždanu i gotovo uvijek nije operativan. Ova vrsta se odlikuje agresivnošću, brzim metastazama i visokim postotkom rane smrtnosti. U bolesnika s ovom vrstom neuroblastoma, na početku njegovog razvoja, postoji kršenje koordinacije pokreta. U odraslih se neuroblastom mozga, kao i druge vrste neuroblastoma, ne javlja.
  2. Retinoblastoma - nalazi se u mrežnici oka. Manifestacija bolesti je kršenje vizualnih funkcija, sve do potpune sljepoće. Metastaze s ovom vrstom tumora idu u mozak.
  3. Neurofibrosarkom - retroperitonealni neuroblastom koji metastazira u limfne čvorove i udaljene kosti.
  4. Simpathoblastoma je neuroblastom nadbubrežne žlijezde u djece. Može se javiti i u prsnoj šupljini i peritoneumu. Ako su nadbubrežne žlijezde povećane, tada dolazi do paralize.

Od stupnja diferencijacije, tumor je sljedeće vrste:

  • ganglioneuroma - zreli tumor nastao iz ganglionskih stanica i ima najpovoljniju prognozu, jer ima benigni tijek;
  • ganglioneuroblastoma - sastoji se od stanica koje mogu biti benigne s jedne strane tumora, a zloćudne s druge;
  • nediferencirani oblik - potpuno maligni. Stanice od kojih se sastoji su okrugle i imaju tamne, pjegave jezgre.

Bez obzira na vrstu malignih bolesti, treba ih dijagnosticirati što je ranije moguće. Samo u ovom slučaju dijete ima veće šanse za život..

Stadiji bolesti

Neuroblastoma je u većini slučajeva brzo progresivni tumor. Ukupno ima četiri stadija razvoja bolesti, ali neki od njih podijeljeni su u podstanice:

  1. U prvoj fazi tumor je mali (ne više od pet centimetara) i jedan je. Širenje na druge organe i limfni čvorovi se ne pojavljuju.
  2. Drugi stupanj također ne pokreće metastaze, ali već postaje veličine do deset centimetara.
  3. Treća faza, ovisno o veličini, podijeljena je na 3A i 3B stupnjeva. U stupnju 3A, veličina tumora nije veća od 10 centimetara, metastaze na organima ne idu, ali postoji lezija obližnjih limfnih čvorova. U stupnju 3B, veličina tumora je veća od 10 centimetara, ali metastaze nisu pod utjecajem limfnih čvorova niti drugih organa.
  4. Neuroblastom stadiju 4 također je podijeljen u dva podstepa. Veličine stupnja IV-A mogu biti različitih veličina, stanje limfnih čvorova nije određeno, ali metastaza se širi u udaljene organe. U stupnju IV-B primjećuju se višestruki tumori koji rastu sinkrono. U kakvom su stanju limfni čvorovi i udaljeni organi, nemoguće je procijeniti.

Postoji još jedna vrsta tumora četvrtog stupnja, koja je klasificirana slovom "S". Ova neoplazma ima neurogeno porijeklo, ima biološke karakteristike koje nedostaju kod sličnih neoplazmi. Prognoza takvog tumora je povoljna, a pravodobno liječenje daje dobru stopu preživljavanja..

Simptomi bolesti

S neuroblastomom simptomi mogu biti vrlo raznoliki, budući da se tumor može lokalizirati u različitim organima. Znakovi neuroblastoma u djece ovise o mjestu glavnog tumora i metastazama. U prvoj fazi neoplazma se ne izražava u specifičnim znakovima. Trideset posto djece ima simptome poput boli na mjestu tumora i hipertermije. Dvadeset posto beba ima manje kilograma ili počinju gubiti kilograme.

Ako se neoplazma nalazi u retroperitonealnom prostoru, tada je ponekad moguće palpacijom utvrditi prisutnost čvorova u trbuhu. Nešto kasnije, tumor može metastazirati kroz intervertebralni foram, uzrokujući kompresiju leđne moždine. To dovodi do razvoja kompresijske mijelopatije, što izaziva poremećaje funkcionalnosti zdjeličnih organa, na primjer, kršenje procesa mokrenja ili defekacije.

Uz tumor u medijastinumu, djetetovo disanje postaje otežano, pojavljuje se kašalj, dijete se često ispljune, prsa mu se deformiraju kako tumor raste. Ako se neoplazma nalazi u vratu, tada se tumor ne može samo osjetiti, već i vidjeti. Često se javlja Gorgenov sindrom u kojem se pojavljuju sljedeći simptomi:

  • spuštanje gornjeg kapka;
  • smanjena zjenica;
  • dublji od normalnog položaja očne jabučice u orbiti;
  • slaba reakcija zjenice na svjetlosni poticaj;
  • kršenje znojenja;
  • crvenilo kože na licu, kao i konjunktiva.

Svi su ti znakovi zabilježeni na strani na kojoj se tumor nalazi..

Kod udaljenih metastaza simptomi su također raznoliki. Ako su metastaze prošle kroz limfni tok, tada će doći do povećanja limfnih čvorova. Ako je zahvaćen kostur, tada kosti boli. Ako se metastatski tumor nalazi u jetri, tada se organ uvelike povećava, razvija se žutica. Ako je zahvaćena koštana srž, postoji:

  • anemija;
  • leukopenija;
  • trombocitopenije;
  • letargija;
  • slabost;
  • pojačano krvarenje;
  • sklonost zaraznim bolestima;
  • drugi simptomi koji nalikuju akutnoj leukemiji.

Ako je koža pogođena, na njihovoj se površini pojavljuju gusti noduli plave, crvene ili plavkaste boje. Esteioneuroblastom (oticanje u nosu) popraćen je rinitisom i nosnim krvarenjem. Također, tijekom neuroblastoma, nastaju metabolički poremećaji - koža postaje blijeda, pojavljuje se proljev i raste intrakranijalni tlak. Nakon provedenog uspješnog liječenja, svi znakovi gube ozbiljnost i postupno potpuno nestaju.

Dijagnostika

Tijekom patoloških slučajeva, koji su kancerozni, potrebno je dijagnosticirati i započeti terapiju što je prije moguće. Obavezan je laboratorijski test krvi, uključujući i tumorske markere (proteine ​​koje proizvode pojedini organi). Metode istraživanja:

  • biopsija aspiracije koštane srži;
  • trepanobiopija prsnog koša i iliuma;
  • biopsija područja u kojima se sumnja na metastaze.

Materijal prikupljen tijekom biopsije šalje se na citološke, histološke, imunološke i imunohistokemijske analize. Pored toga, provodi se:

  • ultrazvučna dijagnostika;
  • rendgen prsa;
  • CT skeniranje;
  • Magnetska rezonancija.

Ostale dijagnostičke metode ovise o lokaciji tumora.

Metode liječenja

Liječnici razvijaju plan terapije tek nakon cjelovitog pregleda djeteta i dijagnoze. U osnovi se liječenje provodi na sveobuhvatan način, uključujući operaciju, kemijsku i zračnu terapiju. Ponekad dijete treba uzimati razne lijekove - antibiotike, antivirusne lijekove, imunomodulatore i druge lijekove, ovisno o kliničkoj slici i komplikacijama onkologije.

Operativni tretman

Kirurško uklanjanje tumora najpovoljnije je za djetetovo tijelo, ali učinkovito je samo u početnoj fazi razvoja neuroblastoma, a djelomično pomaže u drugom stupnju. Ako se pojavilo više metastaza, operacija neće biti učinkovita. Ponekad se tijekom operacije organ na kojem se nalazi tumor, kao i okolna tkiva i limfni čvorovi, djelomično ili potpuno uklanjaju. Prije i nakon operacije, posebno u kasnijim fazama, daje se kemoterapija.

kemoterapija

Lijekovi kemijskog sastava vrlo su moćni i mogu zaustaviti rast tumora ili ga ubiti u potpunosti. Međutim, ti lijekovi, prolazeći kroz opću cirkulaciju, imaju nuspojave. Kao rezultat kemoterapije dijete može osjetiti mučninu, povraćanje i vrućicu. Beba postaje slaba i podložna zaraznim i virusnim bolestima. Nakon prekida terapije svi simptomi nuspojava nestaju.

Terapija radijacijom

Ovisno o stadiju bolesti, liječnici mogu provesti i vanjsko i unutarnje zračenje. Ova vrsta terapije je vrlo agresivna prema djetetovom tijelu, ali u posljednjim fazama nemoguće je pobijediti tumor bez njega. Nakon ozračivanja, dijete gubi kosu ne samo na glavi, već i na cijelom tijelu, uključujući trepavice i obrve. Beba postaje oslabljena, letargična, apetit joj nestaje, može izgubiti kilograme. Nažalost, u fazi 4B, zračenje ne pomaže uvijek ni terapiji..

Prognoza

Ukupna stopa petogodišnjeg preživljavanja djece s neuroblastomom iznosi sedamdeset posto. Što je viša faza onkologije, to su manje šanse za uspješno liječenje. U četvrtoj fazi raka kod djeteta, stopa preživljavanja pet ili više godina iznosi samo četrdeset posto, ali u djece mlađe od jedne godine ta brojka doseže šezdeset. Što je dijete mlađe, to ima veće šanse, čak i u visokim fazama.

Ako je liječenje provedeno u prvom ili drugom stupnju, tada se neuroblastom rijetko ponavlja. Češće se relapsi javljaju nakon liječenja tumora trećeg stupnja, ali ne rjeđe nego kod drugih oblika raka. U beba, stadij 4 vrlo često dovodi do recidiva, što prognozu čini nepovoljnom kada se kasnije otkriva patologija.

prevencija

Nažalost, nema posebnih preporuka, nakon kojih bi se moglo spriječiti razvoj neuroblastoma kod djeteta, jer još uvijek nisu poznati točni razlozi njegovog pojavljivanja. Ako je netko u obitelji imao slučajeve onkologije, roditelji bi se tijekom planiranja trudnoće trebali obratiti genetičaru, koji nakon provedenog niza studija može s određenim stupnjem vjerojatnosti utvrditi rizik od patologije u budućem djetetu. Tijekom trudnoće, ženu treba pregledavati svako tromjesečje..