Što je sindrom Arnolda Chiarija?

Krajem devetnaestog stoljeća anomaliju je prvi opisao austrijski patolog Hans Chiari, koja je u sljedećem stoljeću nazvana "sindrom Arnold-Chiari". Malformacija je urođena patologija.

Što je sindrom Arnolda Chiarija?

S takvom anomalijom, cjelokupna struktura zadnje fose lubanje pada ispod foramen magnum.

BZO je granična zona između leđne moždine i mozga. U nedostatku patologije, cerebrospinalna tekućina ili cerebrospinalna tekućina slobodno se kreću u subarahnoidnom prostoru. Kod Arnold-Chiarijevog sindroma cerebralni krajnici blokiraju otvor i na taj način ometaju odljev cerebrospinalne tekućine, što pridonosi stvaranju hidrocefalusa.

Vrste i stupanj bolesti

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II i III, IV. Svi su oni povezani s podcijenjenim mjestom cerebralnih krajnika..

S općom patologijom, tipovi MK imaju određene razlike:

• Sindrom tipa I je prolaps krajnika i pomicanje malog mozga ispod BZO. Kod ove vrste anomalije zadnja kranijalna fosa je mala.

Kada se provodi dijagnostika, mogu se razlikovati tri varijante sindroma - anteriorna, intermedijarna i posteriorna:

1. S prednjom varijantom dolazi do pomaka C2 prema naprijed, nadvisivanja odontoidnog procesa, bazilarnog dojma i platibazije;
2. U prisutnosti intermedijarne varijante, dolazi do kompresije premještenih krajnika cerebeluma ventralnog dijela obdužnice medule i gornjih segmenata leđne moždine;
3. Posteriorna varijanta dovodi do kompresije gornjih cervikalnih rezova dorzalnog i dorzalnog dijela obdužnice medule.

Prvi tip Chiarijeve malformacije neurolozi smatraju najčešćom bolešću. Češće od ostalih, pate od žena koje su rodile kasno i ušle u predmenopauzno razdoblje..

• Sindrom tipa II je urođen. Napredovanje patologije događa se tijekom intrauterinog razvoja. Nenormalnost se može otkriti ispitivanjem fetusa. Medulla oblongata, IV klijetka, donji dio crva upletena je 2 mm ispod ulaza u veliki stražnji otvor.
• Patologija tipa III karakterizirana je prolaskom malog i obloga medule u meningocele cerviko-okcipitalne regije.
• IV vrsta patologije je nerazvijenost mozga bez prolapsa krajnika u BZO.

Početkom dvadeset prvog stoljeća identificiran je nulta vrsta anomalije. Određuje se prisustvom hidromielije bez spuštenih krajnika malog mozga.

Nakon niza studija predloženo je Eleni Potemkini da se sindrom klasificira prema stupnju spuštanja krajnika u mozgu u foramen magnum:

• 0 stupanj - krajnici su na gornjoj razini ZO;
• 1 stupanj - krajnici su prešli na gornji rub atlasa ili C1;
• 2. stupanj - na razini gornjeg ruba C2;
• 3. stupanj - na razini vrha C3 i ispod, u kaudalnom smjeru.

Druga i treća vrsta sindroma očituju se zajedno s drugim bolestima središnjeg živčanog sustava. Treća i četvrta nespojiva su sa životom.

simptomi

Znakovi Arnold-Chiarijeve anomalije mogu biti i neovisni i opći..

Oni uključuju sljedeće simptome na koje treba paziti:

• Pri okretanju glave i u trenutku odmora u ušima se čuje neobičan rastući zvuk u obliku buke, zvižduka;
• Uz fizički napor, glavobolja se pojavljuje zbog napetosti;
• Trzanje očne jabučice ili nistagmus;
• Bolovi u okcipitu ujutro. Povećani intrakranijalni tlak, ukočenost;
• Vrtoglavica i dezorijentacija mogu se pojaviti zbog oslabljene aktivnosti moždanog mozga;
• Neugodnost se opaža u pokretima;
• S teškim oblikom bolesti pojavljuju se drhtaji udova. Što je tremor udova pročitajte ovdje.
• Postoje problemi s vidom u obliku "vela u očima", bifurkacije predmeta, sljepoće. Kada se glava okrene, pojave se pojačavaju. To je zbog pritiska na oblokut medule;
• Mišići udova, lica i trupa postaju znatno slabiji;
• Problemi s mokrenjem primjećuju se u uznapredovalim i teškim oblicima bolesti;
• Prag osjetljivosti postaje manji u jednom od dijelova tijela ili lica, udova;
• Oštrim okretima glave pacijent može izgubiti svijest;
• Kršenje dišnog sustava - teško disanje ili njegov potpuni prestanak;
• Teške komplikacije - paraliza udova, hidrocefalus, stvaranje cista u kralježnici, deformitet kostiju stopala.

Karakteristika sindroma tipa I je uporna glavobolja. Kod tipa II, koji se manifestira odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu, možete primijetiti probleme kod gutanja, slab plač.

Svi gore navedeni simptomi pogoršavaju se kretanjem.

Uzroci anomalije

Znanstvenici još nisu u potpunosti razumjeli uzroke Arnold-Chiari sindroma. Chiari-ova malformacija, koja se također naziva anomalija, može se razviti zbog nekoliko čimbenika..

kongenitalna:

• Nenormalan razvoj kostiju lubanje u fetusu - premala stražnja fosa lubanje kod bebe koja se pravilno razvija dovodi do neusklađenosti u rastu kostiju lubanje i mozga. Samo što kranijalne kosti ne drže korak s mozgom..
• Fetus ima povišenu BPO.

Stečena:

• Tijekom rođenja dijete je pretrpjelo traumatičnu ozljedu mozga;
• Zbog kršenja cirkulacije jetre u ventrikulama mozga dolazi do oštećenja leđne moždine. Zgušnjava se.

Arnold-Kiara sindrom može se pojaviti istovremeno ili nakon drugih oštećenja, na primjer - kapljice leđne moždine.

Ne tako davno stručnjaci su vjerovali da je ova bolest urođena, ali postotak pacijenata s urođenom anomalijom mnogo je manji od postotka s stečenim sindromom..

Faktori rizika

Rizik od nepravilnosti u plodu može se povećati čimbenicima kao što su:

• Nekontrolirana uporaba lijekova tijekom trudnoće;
• Prisutnost loših navika u trudnici;
• Zarazne bolesti koje je prenijela beba majka. Kao što su rubeola i drugi;
• Problem s dobrom prehranom u trudnica.

Većina stručnjaka smatra da se Arnold-Chiari sindrom pojavljuje na pozadini genetskih mutacija kod djeteta. Trenutačno nije pronađena povezanost s kromosomskom abnormalnošću.

Fetalni sindrom Arnold Chiari

Ultrazvukom liječnik može otkriti prisutnost patologije u stražnjem dijelu mozga. Nakon prvog tromjesečja trudnoće, ultrazvuk bi trebao pokazati konture moždane hemisfere djeteta s matičnim malim mozgom. Nejasna veličina i oblik mozga mogu ukazivati ​​na sindrom.

Uz pomoć ultrazvuka, stručnjaci mogu prepoznati malformacije tipa 1 i 2. Uz ovu istraživačku metodu koristi se ehografski. Uz njegovu pomoć možete pronaći bočne šiljaste klijetke. Ispravna instrumentalna dijagnoza fetusa pomaže u postavljanju točne dijagnoze.

Pregled i dijagnostika

Tako se događa da se Chiari-ova malformacija ne pojavi, već se otkrije tek kad ih pregleda liječnik. Općim pregledom primjenom EEG, REG i ECHO-EG može se otkriti povećani intrakranijalni tlak. Rendgenski će snimak pokazati ima li ili nema abnormalnosti u kostima lubanje. Ali konačna dijagnoza takvom provjerom je nemoguća..

Ako je uvjeren da postoji patologija, specijalist će poslati pacijenta na magnetsku rezonancu leđne moždine i mozga. Tijekom ispitivanja, pacijentu se zabranjuje kretanje. Bebe i bebe uronjeni su u san s lijekovima, što će pomoći da se uspješno provede pregled. Injekcija kontrastnog medija može biti potrebna da bi se dobila jasna slika.

Da biste isključili prisutnost sringomijelije, propisana je tomografija cijelog kralježničkog stuba.

komplikacije

U nedostatku ili neprikladnom liječenju Arnold-Chiari sindroma, može doći do paralize kranijalnih živaca. Na kralježničnom stupu formira se cista. Patologija pridonosi pojavi hidrocefalusa. Zbog nje će se u mozgu akumulirati tekućina. Za odvodnju cerebrospinalne tekućine liječnici će koristiti bypass operaciju i drenažu.

liječenje

Ako se otkrije anomalija, liječenje mora hitno započeti. Prve dvije vrste bolesti liječe se.

Konzervativna metoda

Da bi propisao tijek liječenja, liječnik mora proučiti sve pokazatelje pregleda pacijenta. Ako je glavni simptom bolesti glavobolja, tada će biti propisano konzervativno liječenje.

Nesteroidni protuupalni lijekovi, mišićni relaksanti bit će propisani:

• ibuprofen;
• piroksikam;
• diklofenak;
• vekuronium;
• atrakurium;
• tubokurarin.

Nakon uklanjanja sindroma boli, propisani su diuretici. Hripavost se može ukloniti klasama s logopedom. Osim lijekova, vježbanje je korisno..

Tijek terapije traje nekoliko mjeseci, nakon čega je potrebno proći kompletan pregled. U nedostatku pozitivnih rezultata, propisano je kirurško liječenje.

Hirurška intervencija

Ako konzervativna terapija nije donijela pozitivne rezultate ili pacijent ima ozbiljne simptome, tada mu je propisana laminektomija, dekompresivna kraniektomija PCF-a. Kao i plastična operacija dura mater. Ova operacija omogućuje vam povećanje volumena kranijalne fose i proširenje okcipitalnog foramena. Sve to dovest će do prestanka kompresije, poboljšanja odljeva cerebrospinalne tekućine..

Ako postoji hidrocefalus, tada se ventrikula otima pomoću posebnog ventila.

Tijekom operacije koristi se elektrofiološka kontrola, uz pomoć koje se može odlučiti hoće li se potpuno otvoriti duter ili ne.

Tečaj rehabilitacije nakon operacije traje sedam dana.

Chiari-ova malformacija nije u potpunosti shvaćena i ne postoji način da se u potpunosti spriječi razvoj ove bolesti. Ali budući roditelji, a posebno majke, mogu u najvećoj mjeri smanjiti rizik od patologije. Da biste to učinili, potrebno je voditi ispravan način života, proučiti sve gore navedene faktore rizika i isključiti ih ako je moguće.

Zdravlje vašeg djeteta ovisi o vama.

Arnold-Chiari anomalija

Arnold Chiari anomalija je poremećaj u razvoju, koji se sastoji u neproporcionalnoj veličini kranijalne fose i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U ovom slučaju, krajnici mozga spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku česte vrtoglavice, a ponekad završe moždanim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo nedostajati, a zatim se oštro izjašnjavaju, na primjer, nakon virusne infekcije, udaranja u glavu ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na pogrešnu lokalizaciju medulla oblongata i cerebeluma, zbog čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom sringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većini bolesnika razvojna anomalija rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kičmi moždine - cistama koje izazivaju brzo uništavanje struktura kralježnice..

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao teške nenormalnosti u kasnom 18. stoljeću, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju, koji je istodobno proučavao bolest. Rasprostranjenost poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100.000 ljudi. Uglavnom postoji arnold Chiari anomalija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Malnoforma Arnold Chiari tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata zadnje fose u spinalni kanal. Chiarijevu malformaciju tip 2 karakterizira promjena u položaju oblongata medule i četvrtog ventrikula, često s kapljicama. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji je karakteriziran izraženim pomacima svih elemenata kranijalne fose. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomicanja prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiari-jeva bolest je nerazvijenost mozak, u kombinaciji s raznim abnormalnostima u dijelovima mozga. Malnoforma Arnold Chiari stupnja 1 najčešći je oblik. Taj poremećaj je jednostrano ili obostrano spuštanje mozak potkoljenice u spinalni kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja obdugata mozga prema dolje, često je patologija popraćena različitim kršenjima kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo u 3-4 doze života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih krajnika ne treba liječenje i često se slučajno pojavljuje na MRI. Do danas se etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumiju. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

U mehanizmu razvoja postoje tri poveznice:

• genetski određena prirođena osteoneuropatija;
• traume uboda tijekom porođaja;
• visok pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke spinalnog kanala.

manifestacije

Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

• glavobolje - kod trećine bolesnika;
• bol u udovima - 11%;
• slabost ruku i nogu (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
• osjećaj ukočenosti u udu - polovica bolesnika;
• smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
• nestabilnost hodanja - 40%;
• nevoljne vibracije oka - trećina pacijenata;
• dvostruki vid - 13%;
• poremećaji gutanja - 8%;
• povraćanje - u 5%;
• poremećaji izgovora - 4%;
• vrtoglavica, gluhoća, omamljenost u predjelu lica - u 3% bolesnika;
• uvjeti sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiari-ova malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana kod djece) kombinira dislokaciju moždanog mozga, debla i četvrte komore. Sastavni znak je prisutnost meningomijelocele u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki simptomi razvijaju se na pozadini abnormalne strukture očne kosti i vratne kralježnice. U svim je slučajevima prisutan hidrocefalus, što je često sužavanje cerebralnog akvadukta. Neurološki znakovi pojavljuju se od rođenja.

Operacija za meningomijelocelu provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje fose omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti zahtijevaju zaobići, posebno za stenozu akvadukta Sylvian. S anomalijom trećeg stupnja, kranijalna kila na dnu očne jabučice ili u gornjoj cervikalnoj regiji kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog stabljika, kranijalne baze i gornjih kralježaka vrata. Obrazovanje zahvaća mozak i u 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje životni vijek čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sigurno reći, ali, najvjerojatnije, ne dugo, jer se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena hipoplazija cerebeluma i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju sporo, tijekom nekoliko godina i prate ih uključivanje u gornju vratnu kralježničnu regiju i distalnu medunu oblongata s poremećajem moždanog i kaudalnog dijela kranijalnih živaca. Dakle, kod osoba s Arnold-Chiari anomalijom razlikuju se tri neurološka sindroma:

• Bulbar sindrom prati disfunkcija trigeminalnih, facijalnih, vestibularnih kohlearnih, hipoglosalnih i vagalnih živaca. Istodobno postoje oštećenje gutanja i govora, spontano premlaćivanje nistagmusa, vrtoglavica, respiratorni poremećaji, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
• Sindrom sindromijelitisa očituje se atrofijom mišića jezika, poremećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti u predjelu lica, promuklom, nistagmusom, slabošću ruku i nogu, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
• Piramidalni sindrom karakterizira blaga spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Tereni refleksi u ekstremitetima su povećani, trbušni refleksi se ne pokreću ili smanjuju.

Bol u stražnjem dijelu glave i vratu može se pogoršati kašljem, kihanjem. U rukama se smanjuje temperatura i osjetljivost na bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica i vid se pogoršava kod pacijenata. Naprednim oblikom pojavljuju se apneja (kratkotrajni respiratorni zastoj), brzi nekontrolirani pokreti oka, pogoršanje faringealnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je provociranje simptoma (sinkopa, parestezija, bol itd.) Naprezanjem, smijehom, kašljem, propadanjem Valsalve (povećana izdisaj sa zatvorenim nosom i ustima). S porastom žarišnih simptoma (stabljika, cerebelarna, spinalna) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne fose (potokcipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 ne prati ozljedu leđne moždine i postavlja se uglavnom u odraslih pomoću CT i MRI. Prema postmortem pregledu, Chiari bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece sa hernijom spinalnog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Lateralna rendgenska i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kralježničnog stupa na razinama C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale od strane cerebelarne arterije. X-zraka pokazuje takve pridružene promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofije, skraćivanje atlantookcipitalne udaljenosti.

Uz syringomielia, lateralna rendgenska slika pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog cervikalnog kralješka, deformitet foramen magnuma, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa, širenje spinalnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

Manifestacija simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za otkrivanje tumora stražnje kranijalne fose ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije pacijenata: niska dlaka, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova promjena kostiju na rendgenu, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Mogući znakovi oštećenja ECHO uključuju unutarnju kapljicu, glavu poput limuna i mozak u obliku banane. Istovremeno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite planove skeniranja, zbog kojih je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusa. Dobivanje slike tijekom trudnoće dovoljno je jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključenje patologije fetusa u drugom i trećem tromjesečju..

liječenje

U slučaju asimptomatskog tečaja indicirano je stalno praćenje s redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu je propisan konzervativni tretman. Uključuje različite mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksana. Najčešći NSAID uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

Ne možete sami sebi propisati anestetičke lijekove jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer peptični čir). Ako postoje kontraindikacije, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracijom. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka takvog liječenja, provodi se operacija (širenje okcipitalnog foramena, uklanjanje kralježničnog luka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

Kod nekih bolesnika kirurška revizija je konačna dijagnoza. Svrha intervencije je uklanjanje kompresije živčanih struktura i normalizacija CSF dinamike. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne fose doprinosi nestanku glavobolje, vraćanju dodira i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je lokacija cerebeluma iznad C1 kralježaka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Relapsi mogu se pojaviti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci liječničkog i socijalnog povjerenstva, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

Arnold-Chiari sindrom (anomalija)

Arnold-Chiari sindrom ili anomalija (malformacija Arnold-Chiari) skupina je patologija razvoja mozga. Poremećaji su povezani s funkcioniranjem mozga, koji je odgovoran za ljudsku ravnotežu. U ovu skupinu spadaju i patologije obdugata medule koja se očituje u poremećaju centara koji su odgovorni za dišni sustav, kardiovaskularni i središnji živčani sustav.

Tijekom normalnog razvoja, mozak i njegovi krajnici nalaze se u lobanji iznad okcipitalnog foramena. Tijekom progresije Arnold-Chiarijeve malformacije, moždine krajnika se spuštaju, a oblogata medulja se komprimira.

Ako je vjerovati statistici, tada je anomalija Arnold-Chiari u 3-8 ljudi od 100 tisuća. Ovisno o stupnju razvoja bolesti, kao i vrsti anomalije, dijagnoza se može postaviti u prvim tjednima života novorođenčeta ako su tijekom trudnoće postojali čimbenici koji negativno utječu na razvoj fetusa. Stručnjaci također mogu otkriti patologiju kod odrasle osobe. To može biti iznenađenje, budući da se izraženi simptomi i pritužbe ne pojavljuju u svim slučajevima..

Arnold-Chiari sindrom je u posebnim slučajevima nasljedan, pa kod žene postoji faktor rizika za razvoj patologije u plodu.

Razlozi

Malnoforma Arnold-Chiari ili malformacija Arnold-Chiari razvija se zbog nekoliko razloga. Ali glavni je utjecaj nepovoljnih čimbenika na tijelo buduće majke tijekom trudnoće..

Svaka trudnica može imati rizik da će imati dijete s takvom patologijom. To olakšavaju sljedeći čimbenici:

• uporaba velikog broja lijekova tijekom trudnoće negativno utječe na razvoj fetusa;
• ako je trudnica pušila i pila alkohol tijekom tog razdoblja;
• ako je imala viralne bolesti nekoliko puta.

Svi ovi razlozi negativno će utjecati na razvoj fetusa..

Arnold-Chiarijev sindrom može biti urođen zbog abnormalnog razvoja kostiju lubanje. Stražnja strana lubanje može biti premala, pa su moždani i okcipitalni režnjevi pogrešno postavljeni. Očni dio se također može povećati u veličini. Sve ovo kliničari nazivaju Arnold-Chiari anomalijama..

Stečena Chiari malformacija napreduje zbog traume kod djeteta tijekom rođenja.

Klasifikacija

• Arnold-Chiari anomalija tip 1. Ovu vrstu karakterizira spuštanje moždanih krajnika ispod okcipitalnog foramena;
• anomalija tipa 2. Kongenitalni oblik, jer počinje napredovati čak i tijekom intrauterinog razvoja fetusa. Prisutnost patologije može se utvrditi tijekom metoda instrumentalnog pregleda - krajnici mozga i druge strukture GM izlaze kroz foramen magnum;
• anomalija tipa 3. Medulla oblongata i mozak se spuštaju na razinu meningocele cerviko-okcipitalne regije;
• anomalija tipa 4. S takvom patologijom, mozak je nerazvijen;

Pored toga, Chiari tip 2–3 bolest najčešće se javlja kod drugih bolesti CNS-a. Malformacija treće i četvrte vrste smatra se nespojivom sa životom..

simptomi

Simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije su opći i specifični. U početku se bol može pojaviti u stražnjem dijelu glave, zrači na vrat. Bol se povećava štucanjem, kašljem. Osjetljivost kože nestaje, što može signalizirati razvoj ove patologije. Gubitak svijesti, vrtoglavica i oštećenje vida alarmantni su znakovi anomalije. Do smanjenja snage mišića u rukama može doći i zbog progresije Chiarijeve malformacije. Također možete osjetiti trnce u predjelu šake. Kada se bolest pogorša, disanje se može zaustaviti na kratko vrijeme, faringealni refleks može oslabiti, pokreti očiju postaju nekontrolirani i ubrzani.

Općenito, osoba koja se sumnja da ima Arnold-Chiari malformaciju ima u ušima šuma i zujanje i zujanje. Također, povećava se intrakranijalni tlak, glavobolja, osobito ujutro. Koordinacija se značajno pogoršava i dolazi do drhtanja gornjih i donjih ekstremiteta. Nadalje, mogu se pojaviti problemi s mokrenjem. Općenito, postoji osjećaj slabosti, umora.

Svi simptomi su gori i svjetliji s kretanjem. Ako ne vidite liječnika i započne liječenje, ova bolest može prouzročiti spinalni ili moždani infarkt. Druga opasnost predstavlja nakupljanje viška eksudata u mozgu. Zbog progresije Chiarijeve malformacije može doći do deformiteta stopala i kralježnice..

Dijagnostika

Ako nema definitivnih pritužbi, tada se tijekom planiranih pregleda može otkriti Arnold-Chiari sindrom. Ponekad Chiari malformacija ne prouzrokuje nelagodu kod osobe i slučajno se otkrije tijekom različitih postupaka ili tijekom pregleda od strane liječnika.

Opći pregled - ECHO-EG, EEG i REG mogu otkriti povećani intrakranijalni tlak. X-zraka lubanje pokazuje abnormalnosti kostiju. Ali ove tehnike ne dopuštaju definitivnu dijagnozu..

Ako postoji sumnja na patologiju u razvoju mozga, liječnik usmjerava pacijenta na slikanje magnetskom rezonancom mozga i leđne moždine. Pacijentu se može propisati i računalna tomografija. Ne možete se kretati tijekom tomografije. Da bi uspješno proveli postupak u dojenčadi i male djece, oni se uranjaju u stanje sna izazvanog lijekovima. Ponekad vam je potrebno ubrizgati kontrastno sredstvo da biste dobili jasnu sliku. Uređaj vam omogućuje vizualizaciju koštanih struktura, otkrivanje formacija mekih tkiva lubanje.

Da bi se utvrdile popratne patologije, također je potrebno izvršiti tomografiju kralježnice..

liječenje

Liječenje malformacije Arnold-Chiari ovisi o vrsti, trajanju i ozbiljnosti poremećaja. Liječnik se treba upoznati s rezultatima svih pregleda pacijenta i sastaviti individualni tijek liječenja. Ako je glavni simptom manja glavobolja, tada se može odustati od konzervativne terapije. Najčešće, liječnik propisuje upotrebu NPS-a i mišićnih relaksansa.

Ako liječenje malformacije Arnold-Chiari nije dalo pozitivne rezultate, pojavljuje se slabost, udovi pocrvene i nastaju druge pritužbe, morate pribjeći operaciji. Tijekom njega treba ukloniti kompresiju živčanih vlakana i protok cerebrospinalne tekućine normalizirati. Da biste to učinili, morate povećati volumen stražnje fossa. Nakon operacije pacijent prolazi rehabilitacijski tečaj oko sedam dana.

Kao rezultat uspješnog liječenja Arnold-Chiarijeve malformacije, respiratorne i motoričke funkcije se normaliziraju, osjetljivost se vraća, bol nestaje.

Unatoč značajnom poboljšanju stanja pacijenta, zahtijeva periodični pregled od strane liječnika.

Prevencija anomalije

Budući da sindrom Arnold-Chiari nije dobro shvaćen, morate voditi računa o svom zdravlju. Potrebna je elementarna prevencija koja se svodi na održavanje zdravog načina života. Budući da se ova bolest može razviti u fetusu, žena bi trebala jesti zdravu hranu tijekom trudnoće. Dijeta treba uključivati ​​što više povrća, voća, svježih sokova, mliječnih i mesnih proizvoda. Također biste trebali uzeti vitaminski kompleks. Dugo bi se trebali odreći alkohola i cigareta. Također morate uzimati samo one lijekove i u takvim dozama koje je odredio liječnik. A to će jamčiti normalan razvoj fetusa tijekom trudnoće. Ako postoje alarmantni simptomi, trebate odmah konzultirati liječnika, proći pregled i započeti liječenje za malformaciju Arnold-Chiari.

Što se naziva sindromom Arnolda Chiarija?

Ljudsko tijelo jedan je od najsloženijih mehanizama. Unatoč ogromnoj izdržljivosti, ljudsko tijelo ostaje ranjivo na mnoge stvari. Prve anomalije u razvoju i strukturi tijela mogu se pojaviti već tijekom stvaranja embrija. Nenormalnosti tijekom embriogeneze su najopasnije jer se u tom razdoblju formiraju svi tjelesni sustavi..

Patologija Arnolda Chiarija jedno je od mogućih odstupanja koja se mogu pojaviti tijekom formiranja tijela u tako ranim fazama..

Što je sindrom Arnolda Chiarija?

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dva patologa: Austrijancu Hansu Chiariju i Nijemcu Juliusu Arnoldu. Hans Chiari opisao je nekoliko slučajeva abnormalnog razvoja mozga i mozak, a podaci datiraju iz 1891. godine. Julius Arnold sastavio je anatomski opis silaska cerebelarnog tijela u foramen magnum.

Arnold Chiari anomalija je razvojni poremećaj i malposition mozga i mozga. U normalnom razvoju, foramen magnum smatra se "uvjetnom linijom" odvajanja između mozga glave i leđne moždine. Uvjetnost takve podjele objašnjava se činjenicom da se prijelaz mozga u leđnu moždinu događa bez puknuća i nema jasno definiranu granicu. U slučaju da medulla oblongata, mozak i most padnu ispod ove uvjetne granice, vjeruje se da postoji patologija Arnolda Chiarija.

Anatomski neispravno mjesto ovih organa može dovesti do kompresije leđne moždine u vratu, što ozbiljno ometa cirkulaciju cerebrospinalne tekućine i dovodi do njenog nakupljanja.

Klasifikacija patologije

Ukupno postoje četiri vrste ove patologije:

1. Chiari ja upišem anomaliju. Izraženo u spuštanju moždanih krajnika ispod razine okcipitalnih foramena. Bolest se ne može pojaviti do adolescencije. Ponekad se, uz patologiju, razvija hidromielija, tj. Nakupljanje tekućine u leđnoj moždini, točnije, u njenom središnjem kanalu.
2. Chiari malformacija tip II. Nalazi se gotovo odmah nakon rođenja. Pored krajnika, kroz veliki otvor očne duplje izlaze i cerebelarni crv, četvrta klijetka i dugačka medulja. U pravilu se druga vrsta patologije manifestira zajedno s urođenom hernijom leđne moždine. Zbog toga se hidromielija javlja mnogo češće nego u prvom slučaju..
3. Chiari III anomalija. Razlikuje se od tipa II po tome što su spušteni organi smješteni u meningocelu vrata i potkoljenice..
4. Chiari malformacija tip IV. U svojoj prisutnosti, mozak je nerazvijen i ne pomiče se u kaudalnom smjeru. Neki stručnjaci ovu vrstu patologije pripisuju Dandy-Walker sindromu..

Etiologija Arnold Chiari sindroma

Liječnici ne mogu točno utvrditi razloge razvoja Chiari patologije. Smatra se da je pojava anomalije posljedica nekoliko čimbenika..

Uzroci nastanka bolesti dijele se na urođene i stečene. Smatra se da je izvor pojave prirođene Chiari-jeve malformacije:

• Uzimanje ženi lijekova koji negativno utječu na razvoj fetusa;
• Vanjska izloženost štetnim tvarima (gutanje toksina u visokim koncentracijama);
• Zarazne bolesti koje trpi žena tijekom trudnoće;
• Uzimanje droga, alkohola;
• Pušenje tijekom trudnoće, uključujući i pasivno pušenje.

Stečeni osnovni uzroci bolesti uključuju dugotrajno neuspješno rođenje djeteta, prevelik plod, medicinske pogreške tijekom poroda i ozljede glave tijekom života osobe..

Simptomi bolesti

Simptomi bolesti Arnolda Chiarija mogu napredovati kroz nekoliko godina. To je vrlo opasno, jer postoji mogućnost poremećaja u radu gornjih dijelova mozga..

Manifestacija simptoma i njihova ozbiljnost ovise o vrsti bolesti i koliko je mozak loše utjecao. Najčešće se pacijenti sa sličnom patologijom obraćaju na sljedeće pritužbe:

• Pojava buke, zujanja ili zviždanja prilikom okretanja glave i u mirovanju, koja s vremenom postaje glasnija;
• S fizičkim naporom, glava počinje boljeti;
• Trzanje očnih jabučica;
• Povećani intrakranijalni tlak;
• Glavobolja nakon spavanja;
• Vrtoglavica;
• Dezorijentacija i nespretnost;
• Drhtanje ruku i nogu u prisutnosti teškog oblika bolesti;
• Pogoršanje vida, pojava magle pred očima;
• Mišićna slabost i ukočenost;
• Gubitak osjetljivosti na polovici tijela ili lica;
• Gubitak svijesti s naglim pokretima glave, posebno pri okretanju;
• Smanjena osjetljivost udova.

Svi simptomi obično se pogoršavaju okretanjem glave i naglim pokretima. Komplikacije bolesti uključuju:

• sljepoća;
• Potpuna ili djelomična paraliza;
• hidrocefalus;
• siringomijeliju;
• Infarkt leđne moždine ili mozga;
• Urinarna inkontinencija;
• Apnea do smrti.

Dijagnostika

Tijekom razdoblja razvoja embrija, moguće je otkriti razvoj Arnold Chiari sindroma kod njega samo tijekom provođenja probirnog ultrazvučnog ispitivanja namijenjenog otkrivanju abnormalnosti u razvoju fetusa. Ova dijagnostička metoda ne daje potpuno jamstvo otkrivanja sindroma, stoga, ako se sumnja na patologiju, dijagnoza je propisana nakon rođenja. Na primjer, sve dok se dječji fontanel nije zatvorio, ima smisla provesti ultrazvuk mozga.

Prepoznavanje anomalije Arnolda Chiarija komplicirano je s nekoliko čimbenika:

• Za sumnju na Chiari bolest u odrasloj dobi potrebno je odjednom nekoliko simptoma;
• Neurološki pregled otkriva samo visoku razinu pritiska unutar lubanje;
• X-zrake glave mogu samo otkriti prisutnost abnormalnosti u strukturi lubanje;
• U nekim se slučajevima bolest ne manifestira ni na koji način.

Jedina pouzdana dijagnostička metoda je snimanje magnetskom rezonancom. Njegova provedba je komplicirana potrebom za nepokretnošću pacijenta već neko vrijeme. Da bi proveo tomografiju djeteta, često ga mora uroniti u san s lijekovima..

Liječenje sindroma Arnold Chiari

Vrsta Chiari sindroma od velike je važnosti: ako se anomalija tipa I gotovo ne očituje, tada tip III Arnold Chiari sindroma često dovodi do smrti pacijenta.

Metodologija i režimi liječenja ovise o simptomima bolesti:

• U slučaju da se bolest nije ni na koji način očitovala i otkrila se slučajno (što se obično događa tijekom dubokog liječničkog pregleda), tada uopće nije propisano liječenje. Pacijent je registriran i dužan je podvrći pravovremenim pregledima od strane stručnjaka kako bi na vrijeme uočio napredovanje anomalije;
• Uz blagu manifestaciju hidrocefalusa i hipertenzije, propisani su diuretici, protuupalni lijekovi nesteroidnog podrijetla i mišićni relaksanti u prisutnosti spazma mišića područja ovratnika. U slučaju da takav režim liječenja ima pozitivan učinak, lijek se zaustavi na neko vrijeme. Ako bolest i dalje napreduje i pojave se slabost mišića, gubitak svijesti, zamagljen vid ili drugi simptomi, tada se provodi operacija.

Tijekom operacije uklanja se dio okcipitalne kosti i dio moždanih krajnika, koji je potonuo u foramen magnum. Da bi se smanjio stupanj hidromijelije, provodi se bypass operacija: instalirana cijev prenosi višak cerebrospinalne tekućine u trbušnu ili prsnu šupljinu. Pravovremeno propisana kirurška intervencija značajno povećava šanse pacijenta za preživljavanje.

Prevencija patologije

Zbog nedostatka dovoljnih podataka o etiologiji bolesti, nemoguće je propisati bilo kakve preventivne mjere. Sve što se može učiniti kako bi se spriječio razvoj sindroma u fetusu je pažljivo praćenje zdravlja majke. Za to se preporučuje:

• Prestanite uzimati alkoholna pića, duhan i droge;
• Pazite na sastavljanje uravnotežene prehrane i iz nje isključite prženu, slanu i slatku hranu, brzu hranu, soda;
• Bilo koji lijekovi, dodaci prehrani i vitaminski kompleksi trebaju se uzimati samo pod nadzorom liječnika;
• Uklonite stres i neutemeljena iskustva;
• Povećajte vrijeme provedeno na otvorenom;
• Redovito vježbajte za trudnice.

2 glavna tretmana za Arnold-Chiarijevu malformaciju

Do sada patogeneza Chiarijevih malformacija nije konačno utvrđena. Po svoj prilici postoje tri patogenetska faktora: prvi su nasljedne kongenitalne osteoneuropatije, drugi su traumatične ozljede klinastog etmoidnog i klinasto-okcipitalnog dijela klivusa uslijed urođene traume, treći je hidrodinamički šok cerebrospinalne tekućine u zidovima središnjeg kanala kralježnične moždine.

Mehanizam razvoja Arnold-Chiarijeve anomalije

Anomalija Arnolda Chiarija je urođena malformacija koja se pojavljuje kao rezultat malog kapaciteta lubanje. U ovom trenutku mozak mijenja svoje standardno mjesto i djelomično "migrira" u lumen kralježnice. Klinika se može očitovati odmah po rođenju djeteta. Neki pacijenti saznaju za to slučajno nakon 30 godina.

Bolest svoje ime duguje dvojici znanstvenika. Prvi, Hans Chiari, bio je austrijski patolog koji je opisao četiri moždane anomalije krajem 19. stoljeća. Drugi je Julius Arnold, koji se istodobno bavio istraživanjem pomicanja moždanih krajnika i dijelova kaudalnog mozga u foramen magnum.

U prirodi ne postoji stvarna granica između jednog i drugog mozga. Dodijelite samo uvjetno svojstvo koje se uzima kao veliki okcipitalni foramen, koji je ujedno i "izlaz" iz lubanje. U stvari, pripada stražnjoj kranijalnoj fosi ili, kako liječnici često nazivaju, PCF koji sadrži most, medulla oblongata i mozak. Promjena fiziološke lokalizacije nabrojanih odjela potom se prelijeva u ovu patologiju.

Prodirejući u lumen kanala, mozak se nalazi u ograničenom položaju i stvara blok cerebrospinalne tekućine i hemodinamike. U trećini slučajeva dijagnosticiraju se popratni poremećaji embriogeneze na ovom mjestu, što samo pogoršava kliničku sliku.

Razlozi

Donedavno se smatralo da je sindrom Arnold Chiari čisto prirođen, nastao na pozadini patološke trudnoće, što je bilo popraćeno kršenjem procesa razvoja fetusa u maternici.

Ova teorija identificirala je sljedeće uzroke nastanka bolesti:

• infekcije koje je majka prenijela tijekom gestacije (rubeola, kozica, hepatitis);
• uporaba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
• pušenje duhana i hobi za alkoholna pića, psihotropne tvari;
• nepovoljni okolišni uvjeti (opasna kemijska proizvodnja itd.);
• učinak ionizirajućeg zračenja na ženu.

Ali sada često razgovaraju o stečenom statusu ove anomalije..

Smatra se da bolest može biti izazvana:

• traumatska oštećenja kostiju lubanje tijekom porođaja;
• nepravilne akušerske taktike (na primjer, upravljanje porođajem na prirodan način s anatomski uskom zdjelicom i velikim plodom);
• upotreba vakuumskih ekstraktora i pinceta;
• brojne TBI u djetinjstvu.

Gornji razlozi dovode do oštećenja interoskoznih šavova i poremećaja fiziološke formacije kranija: okcipitalna kost je spljoštena i smanjena, kapacitet stražnje kranijalne fose ne odgovara volumenu struktura koje se nalaze u njoj. Potonji su komprimirani rastućim polutkama mozga i "gurnuti" prema van kroz foramen magnum u lumen spinalnog kanala. Situacija se promatra i kod novotvorina, velikih cista koje su sposobne "pomicati" mozak i deblo.

Klasifikacija sindroma Arnold-Chiari

Malarija Chiarija opaža se kod 3-8 osoba od 100 tisuća stanovnika. Taj se potez događa zbog različite učestalosti određenih vrsta malformacija. Neki od njih se ne nalaze tijekom života, jer ne pokazuju izrazitu kliniku. Defekt se dijeli ne samo uzimajući u obzir kretanje moždanih struktura, već i u vezi sa stupnjem njihovog "gubitka".

Postoje 4 vrste malformacija:

• prvi karakterizira "prolaps" samo cerebelarnih krajnika iz lubanje, pa ga liječnici smatraju najpovoljnijim;
• drugi je predstavljen izostavljanjem gotovo cijelog stražnjeg mozga, što već pogoršava prognozu patologije;
• treća je najopasnija. Uz činjenicu da su sve formacije PCF-a smještene izvan lubanje, često se nalaze u hernialnom izbočenju formiranom membranama leđne moždine. To je popraćeno oštećenjem kosti očne duplje i kralježnica. Pored toga, veličina foramen magnum značajno prelazi normu;
• četvrti se smatra sindromom samo djelomično. Uostalom, karakterizira ga kršenje formiranja mozak, ali ne i dislokacija njegovih struktura..

stupnjevi

Naravno, prvi stupanj ozbiljnosti patologije je najlakši. Istodobno se njegovi simptomi praktički ne otkrivaju. Ako se razvije izrazita klinika bolesti, tada je provocirana odgođenom TBI, neuroinfekcijom, pogoršanjem cirkulacije krvi.

Arnold-Chiarijeva anomalija drugog i trećeg stupnja povezana je s prisutnošću istodobnih malformacija središnjeg živčanog sustava, dakle, pacijentovo stanje i prognoza za kasniji život mnogo su lošiji. Promatranom:

• promjene u normalnoj arhitektonskoj kore;
• hipoplazija konvolucija;
• stvaranje cista.

Kliničke manifestacije Arnold-Chiari sindroma

Arnold-Chiarijev sindrom očitovat će se na različite načine, jer klinika u potpunosti ovisi o njegovoj vrsti i vodećem sindromu, kojih ima šest. Ključni simptomi patologije nastaju stiskanjem matičnih formacija, stoga se odljeva cerebrospinalne tekućine, pogoršava cirkulacija krvi, narušava se struktura živaca koji napuštaju lubanju kroz foramen magnum..

Značajke manifestacije ovisno o vrsti anomalije

Glavna značajka bolesti tipa I je njegova dugotrajna asimptomatičnost, a ponekad i doživotna. Iako su kompenzacijske sposobnosti tijela velike, to se uopće ne manifestira i obično postaje slučajno otkriće prilikom obavljanja MR-a za drugu bolest.

Chiari-malformacija tipa II često se kombinira s kičmenim kilama koje se nalaze u lumbalnoj kralježnici.

Znakovi ove patologije pojavljuju se odmah nakon rođenja i sastoje se od razvoja bulbar sindroma. Dijete ne može normalno sisati dojku, stalno se guši, pljuje. Mlijeko može istjecati kroz bebin nos. Postoje i problemi s disanjem, naime s njegovim ritmom, postoje razdoblja apneje, odnosno ona prestaje.

Malformacija tipa III (fatalna je u 95% slučajeva) svi se zadnji dijelovi mozga nalaze u hernijalnoj vrećici. Pored toga, postoje istodobne oštećenja živčanog i koštanog tkiva. Dijete ne diše samostalno, bebin kardiovaskularni sustav je poremećen uslijed kompresije obdužnice medule.

Chiarijeva malformacija tipa IV, koja nema nikakve veze s gore navedenom i navedena je samo prema povijesnoj tradiciji, očituje se cerebelarnom disfunkcijom: poremećaj koordinacije, motoričke sposobnosti, drhtanje, nistagmus (klatno poput trzanje očiju).

6 glavnih sindroma

Klinika Arnold-Chiarijeve anomalije predstavljena je sa šest vodećih simptomskih kompleksa različite težine kod svakog pacijenta.

To uključuje sljedeće sindrome:

• mozak - karakteriziran vrtoglavicom, nedostatkom koordinacije i svrhovitim pokretima. Pacijent je nestabilan, on korača u različitim smjerovima. Ponekad postoji drhtanje u prstima, govor se mijenja: pacijent izgovara riječi u slovima, glasno, kao da recitira neki stih. Specifičan znak su oscilatorni pokreti očnih jabučica (nistagmus) usmjereni prema dolje. Kao rezultat ovih oscilatornih pokreta oka, često se razvija dvostruki vid;
• hipertenzivno-hidrocefalna - nastaje na pozadini blokiranja odljeva cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidne zone mozga u istu kralježničku zonu kada cerebelarni krajnici padnu u okcipitalni foramen. Apsorpcija cerebrospinalne tekućine u vensku krv nije dovoljna. Kao rezultat toga, razvija se intrakranijalna hipertenzija, a zatim hidrocefalus (povećanje ventrikula i intratekalnog prostora). Ovaj patološki proces uzrokuje burnu glavobolju koja raste ujutro i uz stres; povećani tonus mišića vrata; česta mučnina, često praćena povraćanjem, što nije povezano s unosom hrane;
• bulbarno-piramidalna - razvija se kada je medulla oblongata s piramidama komprimirana. Glavni simptomi su paraliza i pareza (slabljenje udova s ​​oslabljenim kretanjem u njima) i utrnulost različite lokalizacije, lepršanje, glas nosa, patologija disanja i govora;
• vertebrobasilarna insuficijencija - u osnovi je pogoršanje opskrbe krvi kaudalnim mozgom uslijed kompresije žila koje ga hrane. Prati je paroksizmalna vrtoglavica, nagli pad mišićnog tonusa i sinkopska (nesvjestica), oštećenje vida;
• radikularni - nastaje zbog oštećenja moždanih živaca koji pripadaju kaudalnoj skupini (vagus, hipoglosal i sl.). Manifestira se kršenjem gutanja, govora, oštećenjem sluha, ukočenošću na licu i stražnjoj trećini jezika;
• sringomijelitis - povezan s prisutnošću cista u tkivu leđne moždine. Problemi nastaju na osjetljivom području: ostaje mu duboki (proprioceptivni) dio koji je odgovoran za percepciju položaja ruku i nogu u prostoru, a osjećaj boli, dodira i razlike u temperaturi nestaje. Kompleks simptoma prati i slabost pojedinih udova, disfunkcija zdjeličnih organa u obliku urinarne inkontinencije.

Mora se zapamtiti: mala djeca neće vam moći reći o glavobolji, trncima u udovima i tijelu, vrtoglavicama, gubitku stabilnosti itd. Stoga roditelji ne bi trebali zanemariti pojavu povraćanja, regurgitacije kod beba, razdražljivost i naizgled nerazumno plakanje. Samo pedijatar ili neurolog mogu razumjeti razlog tih promjena, posjet liječniku se ne smije odgađati.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije

Dijagnoza defekta temelji se na:

• podaci anamneze. Liječnik će definitivno pojasniti kako je protekla trudnoća, razdoblje poroda, je li bilo utjecaja toksina, lijekova;
• rezultirajuća neurovizijska slika. Obavlja se računalna tomografija ili snimanje magnetskom rezonancom. Štoviše, MRI je informativnija, jer omogućava vidjeti stražnju kranijalnu fosu i mozak koji se tamo nalazi. Korištenje CT-a bez intravenskog povećanja, to jest uvođenje radioaktivnog agensa koji sadrži jod, besmisleno je jer neće otkriti malformacije.

Djelatnosti liječenja

Liječenje u ovom slučaju je konzervativno i operativno. Ali prvo se smatra simptomatskim, jer ne rješava glavni problem - "gubitak" moždanih struktura. Samo kirurška intervencija može radikalno promijeniti situaciju. Izbor metode ovisi o prisutnosti ili odsutnosti simptoma i njihovoj ozbiljnosti.

To jest, ako je anomalija otkrivena na MRI snimci slučajno, u skladu s tim, neće se poduzeti ništa. Ali izražena klinička slika podrazumijeva momentalni početak terapijskih mjera i odluku o potrebi operacije.

Konzervativno liječenje odabire se uzimajući u obzir rasprostranjenost jednog ili drugog sindroma. Dakle, s cerebrospinalnom tekućinom propisana su sredstva za dehidraciju, uglavnom diuretici (Diacarb, Veroshpiron). Da bi smanjili glavobolju, pacijenti uzimaju nesteroidne protuupalne lijekove (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Vertigo se bori s korektorima vestibulo (Betagistin).

No svim se pacijentima preporučuje da bezuspješno uzimaju sljedeće skupine lijekova:

• neuroprotektivna sredstva (Cerakson, Pharmaxon);
• metaboliti (Cerebrolysin, Cortexin);
• B vitamini (Milgamma, Kombilipen);
• antioksidanti (Meksiprim, Meksidol);
• vaskularna sredstva (citoflavin, nikotinska kiselina).

Svi oni pomažu u borbi protiv hipoksije i normalizaciji metaboličkih procesa u živčanom tkivu..

Kada se stanje pacijenta poboljšava na pozadini terapije lijekovima, ograničeno je. Ali kad nema potrebnog učinka i simptomi i dalje rastu, tada počinju radikalnu fazu u borbi protiv patologije.

• stvaranje shunt-a, potonji se koristi za ispuštanje "viška" cerebrospinalne tekućine nakupljene u lubanji pomoću posebnog potkožnog katetera, koji se dovodi u trbušnu šupljinu;
• trepanacija i naknadno preuređivanje kostiju koje tvore stražnju stranu lubanje. Ova operacija uključuje i uklanjanje "visećih" dijelova moždanog tkiva i neku vrstu "čišćenja" subarahnoidnog prostora, odnosno eksciziju raznih adhezija i cista koje sprječavaju odljev cerebrospinalne tekućine.

Mora se zapamtiti: iznimno je opasno samo-liječiti i odgađati trenutak posjeta liječniku s Arnold-Chiarijevom anomalijom. Što je ranije izvedena operacija, to je veća šansa za vraćanje izgubljenih funkcija (osjetljivost, govor, pokret).

Ako malformacije tipa I često uopće ne trebaju bilo koju vrstu liječenja, tada se s drugom vrstom malformacije kirurška intervencija provodi u apsolutno svih bolesnika, a u djetinjstvu.

Prognoza anomalije

Samo bolesnici s Chiari I sindromom tipa ili II mogu se nadati povoljnoj prognozi, ali pod uvjetom da se operacija izvodi pravodobno i da ne postoje popratne patologije živčanog sustava koje narušavaju kompenzacijske sposobnosti mozga. Preostala dva oblika malformacije ili su nespojiva sa životom ili vode do dubokog trajnog onesposobljavanja.

Je li moguća prevencija?

Trenutno ne postoji specifična prevencija prirođenih malformacija, koje uključuju Arnold-Chiarijeve malformacije. Sve što ostaje trudnicama je da dobro brinu o svom zdravlju i zdravlju djeteta.

Da biste smanjili rizik od patologije, trebali biste:

• izbjegavajte stresne situacije i profesionalne opasnosti;
• pridržavati se načela racionalne prehrane i fiziološkog režima dana, odvodeći najmanje 7-8 sati spavanja;
• redovito pohađajte antenatalne ordinacije radi rutinskih pregleda.

Zaključak

Arnold-Chiarijeva anomalija prilično je opasna i nepredvidiva urođena patologija živčanog sustava. Ponekad je bolest asimptomatska, pa u ovom slučaju možete računati na povoljan ishod. U nekih je bolesnika malformacija popraćena izraženom kliničkom slikom i zahtijeva hitno liječenje..

Uložili smo puno napora kako bismo osigurali da možete pročitati ovaj članak, a veselimo se vašim povratnim informacijama u obliku ocjene. Autoru će biti drago vidjeti da vas je ovaj materijal zanimao. zahvaliti!